Angioedème histaminique idiopathique : Profil clinico-biologique type à partir de 88 patients

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1 1 Angioedème histaminique idiopathique : Profil clinico-biologique type à partir de 88 patients D. Fagedet 1, C. Cluze 2, I. Boccon-Gibod 1, A. Baudet 1, C. Massot 1, L. Bouillet 1 1Centre de Réference des Angioedèmes - Médecine Interne - CHU de Grenoble, 2INSERM UMR 912 Marseille

2 2 Introduction L angiœdème (AO) Œdème hypodermique localisé Kaplan 2005 Problème diagnostique fréquemment posé au Centre de Références des Angiœdèmes de Grenoble (CREAK) Deux principales causes Grigoriadou 2009 Angiœdème bradykinique, avec déficit en C1 Inhibiteur ou anomalies de la voie kallicréine-kinine Angiœdème histaminique idiopathique (AHI), reflet clinique de l urticaire chronique dans les tissus profonds

3 3 Physiopathologie D après JFNicolas

4 4 Objectif Décrire un profil clinico-biologique des patients consultant au CREAK, pour lesquels un diagnostic d Angioedème histaminique idiopathique a été retenu, dans le but de faciliter leur prise en charge. Identifier des facteurs prédictifs de réponse au traitement Rechercher des spécificités en fonction de la présence d une urticaire ou d anticorps anti-thyroïdiens associés.

5 5 Patients et méthode Etude rétrospective des patients ayant consulté au CREAK De Mars 2007 à Septembre 2010 Diagnostic d AHI retenu Critères d exclusion : AO bradykinique, allergique ou associé à une connectivite

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7 7 Epidémiologie générale 247 patients ont consulté au CREAK 36% (n=88) des patients présentaient un AHI 60 femmes Âge moyen au diagnostic : 43,6ans Délai diagnostic : 5,9 ans Dans 80% des cas dès la première consultation au CREAK

8 Description clinique 8

9 9 Caractéristiques paracliniques Bilan réalisé dans 80% des cas NFS, CRP, EPS, ACAN, Ac anti-thyroïdiens, C1inh Rarement anormal Ac anti-thyroïdiens + (n = 10) 6 patients avec signes généraux Pas plus d investigations Pas plus de résultats anormaux

10 Réponse au traitement 10

11 11 Efficacité du traitement Traitement arrêté après 6 mois chez 28 patients 19 patients ont été revus Rémission complète n = 8 Récidive n = 11 58% de récidives 6 mois après l arrêt du traitement Pas de facteur prédictif de meilleure réponse au traitement Moins de récidives si arrêt brutal du traitement (p<0,05)

12 12 Urticaire et angioedème 59% des patients Concomitante : 9 patients A distance : 12 patients Les deux : 31 patients Diagnostic dès la première consultation au CREAK plus fréquent Pas plus d explorations paracliniques

13 Urticaire et angioedème 13

14 14 En prèsence d anticorps antithyroïdiens 15% des patients Présentation clinico-biologique identique Réponse au traitement non modifiée Plus souvent positifs en l absence de prise de corticoïdes antérieure

15 15 Discussion Profil clinique type : Crises fréquentes, courtes, prédominant au visage Examens paracliniques normaux Concordant avec la littérature Zingale 2006, Kulthanan 2007 L AHI reste mal connu 1/3 des consultations du CREAK Pas de mise en jeu du pronostic vital Errance diagnostique+++

16 16 Discussion Diagnostic différentiel :AO bradykinique type III Bouillet 2004, Bork 2007, Vitrat-Hincky 2010 Critères de distinction de l AE histaminergique Crises plus courtes Vitrat-Hincky 2010 Association avec une urticaire Test thérapeutique Cicardi 1999, Bouillet 2004 Dans l avenir, marqueurs biologiques? Pronostic très différent

17 17 Discussion Population féminine Rôle des oestrogènes? Kulthanan 2007, Nettis 2003 Rôle de l auto-immunité? Asero 2007, Ghazeeri 2011 Traitement Efficacité des anti-h1, pas des antileucotriènes Morgan 2008 Arrêt brutal du traitement? Effet paradoxal des corticoïdes Zuberbier 2009, Nosbaum 2010

18 18 Discussion Profil clinique particulier en présence d une urticaire Toubi, 2004 Rapprocher la surveillance Traiter plus longtemps En présence d urticaire et de douleurs abdominales : Syndrome d activation mastocytaire? Akin 2010, Hamilton 2011

19 19 Conclusion Une meilleure connaissance de cette pathologie doit permettre De faciliter son diagnostic De faciliter son diagnostic différentiel D optimiser sa prise en charge