Angines et pharyngites de l enfant et de l adulte (77) Jean Michel Triglia Janvier 2006

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1 Angines et pharyngites de l enfant et de l adulte (77) Jean Michel Triglia Janvier 2006 Références E. Pilly : Association des professeurs de pathologie infectieuse et tropicale, 2M2 éditeur, 2000 P. Bonfils : Pathologie ORL et chirurgie cervicofaciale, Ellipses éditeur, 1996 S. Kernbaum : Eléments de pathologie infectieuse, Simep/Spécia éditeur, Introduction 1.1. Au plan de l anatomie le pharynx est un conduit musculo-membraneux comprenant de haut en bas, trois parties : Le nasopharynx (ou rhinopharynx ou cavum), en haut, situé en regard des fosses nasales dont il est séparé par les choanes. L oropharynx, au milieu, situé en regard de la cavité buccale dont il est séparé par l isthme du gosier. L hypopharynx, en bas, situé en regard du larynx et se poursuivant par l œsophage Au plan de la physiologie Dans le cadre des mécanismes de défense de l organisme vis à vis des agressions provenant du milieu extérieur par voies buccale et nasale, le pharynx est assimilé à «l anneau de Waldeyer» qui comprend : Les amygdales pharyngées (ou végétations adénoïdes) situées dans le nasopharynx. Les amygdales palatines dans l oropharynx. Et les amygdales linguales dans la base de la langue situées dans l hypopharynx Au plan de la pathologie On admet, que La rhinopharyngite est une infection se situant au niveau des végétations adénoïdes ; elle touche surtout l enfant. L angine est une infection prédominante au niveau des amygdales palatines ; elle touche l enfant et l adulte. La pharyngite est une atteinte plus diffuse de la muqueuse pharyngée ; elle concerne surtout l adulte. Quelles soient aiguës ou chroniques, ces affections sont sources de fréquentes consultations, aussi bien chez le médecin généraliste que chez le spécialiste. Leur traitement repose avant tout sur un traitement étiologique. 2. Angines aiguës Elles se définissent par l apparition d une douleur constrictive de la gorge spontanée ou déclenchée par l alimentation (odynophagie) en rapport avec une inflammation amygdalienne et/ou de l oropharynx. Le diagnostic d angine est avant tout un diagnostic clinique. 1

2 2.1. Notions amatomo-physiologiques Le tissu amygdalien est un tissu lymphoïde recouvert d une muqueuse épithéliale qui présente de nombreuses cryptes, dont le but est d augmenter la surface de contact avec le milieu extérieur. Les antigènes localisés au niveau de ces cryptes permettent le déroulement des processus immunitaires cellulaires et humoraux. A l état normal, le chorion amygdalien est très riche en immunoglobulines, en particulier des IgG et des IgA, et à ce titre, il a un rôle privilégié dans la défense immunitaire de l enfant. Il a également un rôle de protection mécanique contre les agressions extérieures, d origine alimentaire en particulier. La flore bactérienne normale de l oropharynx est constituée par des groupes bactériens normalement présents (streptocoques non hémolytiques, corynébactéries, aérobies, neisseria saprophytes) et certains groupes bactériens parfois pathogènes (staphylocoques doré et épidermitis, Haemophilus influenzae, pneumocoque etc.) 2.2. Notions épidémiologiques Les angines aiguës représentent 10 à 12 millions de diagnostics par an en France métropolitaine, engendrant une grande consommation d antibiotiques Tous âges confondus, la majorité des angines est d origine virale. La liste des virus n est pas limitative et leur fréquence respective est impossible à évaluer (Adénovirus, Coronavirus, Entérovirus, Epstein-Barr virus (EBV), Herpès virus, Rhinovirus, Virus respiratoire syncitial, Virus influenzae et para-influenzae, beaucoup plus rarement VIH). EBV est responsable de la mononucléose infectieuse. La transmission est essentiellement salivaire (maladie du baiser, maladie des fiancés). La primo-infection est très souvent inapparante, survenant dans l enfant. Elle confère une immunité solide. Contrairement aux autres virus du groupe herpès, il n y a pas de récurrence symptomatique chez les sujets sains, par contre, des récurrences asymptomatiques sont possibles chez l immunodéprimé L incidence des angines d origine bactérienne est beaucoup moins fréquente, mais elle doit être bien connue La principale cause est le streptocoque béta-hémolytique du groupe A (10 à 25% des cas chez l adulte, 25 à 50% des cas chez l enfant). Plus rarement, les streptocoques des groupes B, C, F et G peuvent être impliqués. La gravité potentielle de ces angines est liée à leurs complications. De nos jours, les complications liées au streptocoque appelées aussi maladie post-streptococcique a presque complètement disparue dans les pays industrialisés, grâce à l amélioration du niveau de vie et des conditions de logement (diminution de la promiscuité), et dans une moindre mesure, grâce à l utilisation très large de la pénicillinothérapie dans le traitement des angines. Cependant, cette maladie est toujours endémique dans les DOM-TOM, les pays du Tiers Monde et la réapparition d épidémies de rhumatisme articulaire aigu a été notée aux USA et en Italie. Le mécanisme d intervention du streptocoque dans la genèse des lésions n est pas complètement éclairci, probablement par des mécanismes immunologiques induits par l existence de communautés antigéniques entre streptocoques et tissus «cibles». Un terrain génétique particulier est souvent retrouvé, mais il ne semble pas lié au système HLA. Le bacille de Klebs-Löffler ou Corynebacterium diphteriae est propre à l espèce humaine, la transmission se faisant d homme à homme. La gravité de l angine diphtérique est liée à sa toxine 2

3 à tropisme cardiaque et nerveux et à sa potentialité nécrosante (taux de létalité autour de 10%). L incidence de la diphtérie a beaucoup diminué dans les pays développés grâce à la vaccination (en France, la couverture vaccinale des enfants est de 90%, celle des adultes de moins de 40 ans est de 73% ; elle descend à 46% pour les adultes de 40 à 65 ans, à 33% au-delà). La diphtérie est ainsi devenue une maladie de l adulte, souvent alcoolique et immunodéprimé, vivant dans des conditions socio-économiques précaires. Il faut inciter les personnes à un rappel décennal et être particulièrement vigilant quant à la qualité de la couverture vaccinale chez les voyageurs (en particulier les sujets voyageant dans les pays de l Est ou en Algérie). La vaccination est en effet une protection absolue, uniquement si elle est à jour. L association fuso-spirillaire (une bactérie anaérobie, Fusobactérium necrophorum, et un spirochète du genre Borrelia) est une forme d angine bactérienne assez caractéristique par son unilatéralité. Il est très important de se rappeler, que dans la majorité des cas il n existe pas de corrélation entre la présentation clinique et l agent pathogène en cause Formes cliniques et traitements Angines érythémateuses et érythémato-pultacées L examen clinique de l oropharynx Permet d isoler des aspects anatomocliniques caractéristiques. Dans l angine érythémateuse, toute la muqueuse du pharynx est rouge, les amygdales sont augmentées de volume et on peut voir un exsudat fibrineux sortir des cryptes. Dans l angine érythémato-pultacée, la muqueuse est très rouge, congestive, avec des taches blanchâtres épaisses, très nombreuses au niveau des amygdales qui sont tuméfiées, et des piliers. Une adénopathie sous angulo-maxillaire satellite est habituellement retrouvée L étiologie virale ou streptococcique Est difficile à différencier sur ces seuls aspects cliniques. On peut évoquer : Une origine virale devant un début progressif, un aspect érythémateux, une toux, une rhinorrhée et une conjonctivite. Une origine streptococcique lorsque sont associés : début brutal, fièvre supérieure à 39, odynophagie intense, adénopathie douloureuse et rougeur intense du pharynx Les «tests de diagnostic rapide ou TDR»(la recommandation n est pas encore officielle) Permettent un diagnostic au cabinet du médecin afin de ne traiter que les angines streptococciques ; ceci aurait un impact écologique et économique non négligeable. En effet, bien que l étiologie virale de l angine soit la plus fréquente, seule l étiologie streptococcique nécessite une antibiothérapie, afin d en éviter les complications. Le prélèvement de gorge pour culture pourrait affirmer l étiologie réelle, mais ceci n est pas applicable en pratique clinique (peu fiable et demande une culture de 24 heures). 3

4 L antibiothérapie reste justifiée Pour les médecins n ayant pas accès aux TDR pour ne pas négliger les complications potentielles. Le traitement de référence est la pénicilline V. En cas d allergie aux pénicillines, les macrolides sont une alternative. Avec les TDR, deux traitements courts sont validés par l AMM, l amoxicilline et l azithromycine L angine de la scarlatine Est une forme particulière d angine due à un streptocoque du groupe A (producteur d une toxine érythrogène). Devenue rare en France, elle touche surtout l enfant entre 5 et 10 ans, notamment en début de scolarité, elle évolue sur un mode sporadique et par petites épidémies dans les collectivités, en période froide. Elle est exceptionnelle chez le nourrisson, rare chez l adulte. La transmission est le plus souvent directe par voie aérienne, soit à partir d un patient atteint d une pharyngite due à ce streptocoque, qu il présente ou non une scarlatine (la contagiosité commence 24h avant le début des signes), soit plus rarement à partir d un porteur sain. La transmission indirecte par l intermédiaire des aliments, de l eau ou du lait est rare. L incubation est de 2 à 5 j. La scarlatine confère une bonne immunité contre le streptocoque en cause et sa toxine. Dans la forme typique, le début est brutal avec une fièvre très élevée, des frissons, des douleurs pharyngées et abdominales, et surtout des vomissements. L examen retrouve une angine érythémateuse, une langue saburrale, des adénopathies sous angulo-maxillaires sensibles et une tachycardie. La période d état s installe en moins de 48h : la fièvre élevée persiste avec soif, tachycardie, douleurs abdominales, urines rares et foncées. Cette période se caractérise surtout par un énanthème associé à un exanthème. L énanthème est constant et caractéristique, associant une pharyngite et des modifications de l aspect de la langue. Celle-ci desquame de la périphérie vers le centre pour devenir uniformément rouge au 6 e j (langue framboisée). Elle prend l aspect particulier d un un V rouge délimitant triangle blanc («le V scarlatin»). L exanthème apparaît, secondairement, d abord sur le thorax et à la racine des membres, puis s étend en 1 à 2 j sur tout le tronc ; il atteint les extrémités en respectant paumes et plantes ainsi que la région péribuccale. Il prédomine au niveau des plis de flexion. C est un érythème diffus, en nappe, sans intervalle de peau saine avec un fin piqueté rouge qui s efface à la pression et peut être prurigineux. A la palpation, la peau est sèche, chaude, rugueuse avec une impression de granité. L évolution est marquée par une régression des signes généraux à partir du 6 e j. L exanthème disparaît avec desquamation du 8 e au 30 e j (squames non contagieuses). La langue redevient normale vers le 15 e j. Parmi les formes moins évocatrices : Les formes frustes sont actuellement les plus fréquentes, le début et les signes généraux étant moins brutaux. L énanthème y reste caractéristique, mais l exanthème y est plus discret, ne recouvrant pas tout le corps pour être localisé et laisser des espaces de peau saine. Les formes malignes sont très rares ; d emblée ou secondairement mortelles, elles sont liées au syndrome toxi-infectieux. Le traitement repose sur la pénicillinothérapie Parmi les autres angines de maladies infectieuses Il faut citer : les angines de la rougeole, de la toxoplasmose, de la rubéole, de la thypoïde, de la variole (pour information). 4

5 Angines pseudomembraneuses L aspect pseudomembraneux se caractérise par la présence sur les amygdales d un enduit confluent de couleur nacré ou grisâtre La mononucléose infectieuse Due au EBV, est la cause la plus fréquente de ce type d angines. La forme clinique typique débute par une asthénie profonde, une fièvre modérée. Puis l angine apparaît, caractérisée par des fausses membranes débordant parfois sur les piliers, avec un œdème de la luette, un purpura pétéchial du voile du palais. Les amygdales sont très volumineuses et responsables d un syndrome obstructif, pouvant être responsable de crise d asphyxie L examen clinique L examen clinique retrouve des adénopathies cervicales, plutôt occipitales, avec une splénomégalie (50% des cas). Il existe un exanthème morbiliforme du tronc et de la racine des membres, d apparition spontanée ou plus souvent déclenchée par la prise d ampicilline (mais il ne s agit pas d une allergie vraie aux bétalactamines) Les examens complémentaires usuels S appuient sur l hémogramme (syndrome mononucléosique d apparition parfois retardé) et la biologie hépatique (une augmentation modérée des transaminases) Les éléments de certitude Les éléments de certitude sont l isolement du virus EBV (technique difficile), le MNI-test (test d agglutination rapide et simple, mettant en évidence des IgM spécifiques, sensibilité de 98%), la réaction de Paul Bunnell Davidson (positive à partir de 1/80 ème, mais cette positivité peut être retardée à 2 voire 3 semaines, sensibilité de 80%), la recherche d IgM anti-vca (technique la plus sensible,la plus spécifique, mais aussi la plus onéreuse et ne doit pas être utilisée d une manière routinière), et une nouvelle technique de PCR (en temps réel, devrait permettre de quantifier la charge virale EBV) L évolution L évolution se fait vers la guérison spontanée en 3 à 4 semaines, mais avec une phase de convalescence qui peut être prolongée sur plusieurs semaines. L EBV serait incriminé dans la genèse du syndrome de fatigue chronique (l asthénie peut demeurer le seul symptôme clinique pendant plusieurs mois ou années) Le traitement est essentiellement symptomatique Lutte contre la fièvre, repos au lit, absence de sport. Corticothérapie en cas de MNI compliquée avec gène respiratoire importante, anémie hémolytique. L antibiothérapie n est pas utile. Il n existe pas de traitement préventif L angine diphtérique Est une toxi-infection due à Corynebacterium diphteriae (bacille de Klebs-Löffler). Sa déclaration sanitaire est obligatoire. Elle impose l isolement du patient, et l examen de l entourage (les angines sont très contagieuses). 5

6 L angine diphtérique commune L angine diphtérique commune débute, après une incubation inférieure à 7 j, de façon insidieuse par un malaise (pâleur et asthénie inhabituelle), une fièvre autour de 38 et une dysphagie. Les amygdales sont rouges, tuméfiées, recouvertes d un enduit opalin. En 24 à 48 heures, se forment des fausses membranes blanches, nacrées ou grisâtres caractéristiques parce qu elles sont cohérentes (résistant à l écrasement), adhérentes à la muqueuse, et rapidement reproductibles (envahissant les amygdales, les piliers du voile et la luette). La muqueuse sous-jacente est congestive. S y associent un coryza unilatéral, séreux ou muco-purulent, avec érosion narinaire, des adénopathies sous angulo-maxillaires, douloureuses, avec péri-adénite, et un syndrome toxique (asthénie, pâleur et tachycardie) L angine diphtérique grave L angine diphtérique grave présente des fausses membranes très extensives qui tapissent le fond de la gorge, pouvant simuler un phlegmon bilatéral des amygdales. Les adénopathies sont importantes et la fièvre atteint Le prélèvement de gorge est indispensable Le prélèvement de gorge est indispensable à la recherche du bacille de Klebs-Löffler (bacille Gram positif évocateur à l examen direct par son groupement en paquets d allumettes) Le traitement Le traitement, en milieu hospitalier avec isolement, doit débuter de toute urgence et associe sérothérapie (30 à U chez l adulte) et pénicilline G ou macrolide Angines vésiculeuses Toujours d origine virale, elles sont caractérisées par la présence de petites vésicules sur une muqueuse inflammatoire L angine dans l herpangine L angine dans l herpangine (virus coxsackie du groupe A) touche sélectivement les jeunes enfants. Elle débute brutalement dans un contexte fébrile avec des douleurs abdominales. Il s agit davantage d une pharyngite, avec de petites vésicules entourées d un halo inflammatoire qui se groupent sur les piliers antérieurs, le voile du palais et la paroi postérieure du pharynx. Elles se rompent rapidement. La muqueuse sous-jacente est très inflammatoire. Les gencives sont normales. On peut palper quelques adénopathies cervicales. L évolution est favorable en 4 à 6 jours L angine herpétique L angine herpétique (herpès virus) présente les signes d une angine banale, avec l apparition brutale sur les amygdales de vésicules, qui en se rompant, se transforment en petites ulcérations. L atteinte amygdalienne peut aussi correspondre à l extension d une stomatite vésiculeuse (herpès, zona). Dans ces formes, l ensemble de cavité buccale présente des bouquets de vésicules Le traitement est uniquement symptomatique Le traitement est uniquement symptomatique associant réhydratation et soins de bouche dans tous les cas. 6

7 Angines ulcéreuses et ulcéronécrotiques Elles se caractérisent par une érosion au niveau d une amygdale s étendant parfois au voile du palais ou à la partie postérieure du pharynx L angine de Vincent L angine de Vincent (association fuso-spirillaire), forme la plus fréquente, est favorisée par une mauvaise hygiène bucco-dentaire. Les signes cliniques associent une fièvre d intensité modérée, une haleine fétide, et surtout une asthénie avec odynophagie latéralisée et hypersialorrhée. L examen clinique retrouve une ulcération profonde recouverte de membranes grisâtres non adhérentes, souple au toucher, et une adénopathie sous angulo-maxillaire unilatérale. Le diagnostic est affirmé par la mise en évidence de l association fusospirillaire à l examen direct du prélèvement de gorge. Le traitement est la pénicilline V ou, en cas d allergie, le métronidazole (Flagyl ). L éventuelle cause bucco-dentaire doit être traitée Le chancre syphilitique Le chancre syphilitique est très rare et doit faire suspecter des sévices sexuels.il est caractérisé par une ulcération superficielle, peu douloureuse et surtout très indurée au toucher pharyngé protégé. Le diagnostic repose sur la mise en évidence du Treponema pallidium sur le prélèvement amygdalien ou sur la sérologie. Le traitement repose sur la pénicilline G ou sur l utilisation de cyclines ou d érythromycine en cas de contre indications Une hémopathie doit être évoquée devant une angine ulcéronécrotique traînante Une hémopathie doit être évoquée devant une angine ulcéronécrotique traînante et le recours à l hémogramme doit être systématique. Doivent être recherchés une leucémie (à l angine nécrotique s associent un syndrome hémorragique avec pétéchies et phlycténes hémorragiques, et parfois une gingivite hypertrophique), un lymphome primitif ou favorisé par un traitement immunosuppresseur, une agranulocytose souvent médicamenteuse. Ce qu il faut retenir Le problème essentiel des angines est celui de son étiologie streptococcique, Aucun aspect clinique n est vraiment évocateur d une angine streptococcique, Les TDR, non accessibles à tous, peuvent aider à la décision thérapeutique Une forte angine avec vomissements doit faire évoquer une scarlatine (rechercher l énanthème et l exanthème), La règle, en dehors des TDR, demeure de traiter toute angine afin d éradiquer un éventuel streptocoque et d éviter le risque de complications post-streptococciques, Le traitement de choix est la pénicillinothérapie. Toute angine pseudomembraneuse doit faire redouter une diphtérie, en l absence de MNI, Les angines ulcéronécrotiques sont le plus souvent unilatérales (angine de Vincent), Une angine ulcéronécrotique bilatérale doit faire évoquer une hémopathie. 7

8 2.4. Complications Complications locales suppurées La propagation de l infection vers les espaces anatomiques péri-pharyngés se fait par voie directe ou lymphatique. Quel que soit la localisation, le tableau clinique associe une dysphagie douloureuse avec hypersialorrhée, des douleurs cervicales, l installation d une dyspnée haute et d un syndrome infectieux avec altération de l état général Le phlegmon péri-amygdalien (PPA) antérieur Le phlegmon péri-amygdalien (PPA) antérieur réalise une collection située dans la loge amygdalienne, entre la capsule de l amygdale et le muscle constricteur supérieur du pharynx. Dans sa forme typique, le patient présente une fièvre élevée, une dysphagie très douloureuse avec hypersialorrhée, parfois même une aphagie, une otalgie. L examen est rendu difficile par le trismus (lié à l irritation des muscles ptérygoïdiens) qui limite l ouverture buccale. Le bombement du pilier antérieur et du voile refoule l amygdale en bas, en dedans et en arrière. La luette est œdèmatiée, repoussée du côté opposé. Plusieurs ganglions inflammatoires siègent dans la région sous angulo-maxillaire. L antibiothérapie sera débutée par une céphalosporine de 3 ème génération par voie parentérale en milieu hospitalier. En l absence d évolution favorable sera indiqué un drainage avec prélèvement bactériologique du pus (anaérobies, streptocoque, entérocoque, staphylocoque doré,). Figure1 Le PPA antérieur (B) peut diffuser vers l espace pré stylien (C) = trismus. L ARP (F) décolle l espace recouvrant les muscles pré vertébraux. L ARS (D) peut diffuser vers l espace rétrostylien (E)= complications vasculaires. 8

9 L abcès rétropharyngé L abcès rétropharyngé (ARP) est situé dans l espace rétropharyngé médian. Les douleurs cervicales sont intenses avec un torticolis. L alimentation est impossible. A l examen, il existe une voussure de la paroi pharyngée postérieure. La radiographie cervicale de profil montre un épaississement des parties molles pré vertébrales, et la radio du thorax doit rechercher une extension médiastinale. Les complications de cet abcès sont respiratoires (par œdème de la margelle laryngé et obstruction aérienne), le syndrome de Grisel (torticolis par luxation ou dislocation atloïdo-axoïdienne) et l extension de l infection au médiastin. La collection doit être évacuée en urgence L abcès rétrostylien L abcès rétrostylien (ARS) ou sous parotidien postérieur se présente avec un torticolis très net, sans trismus. Le pilier postérieur bombe, repoussant l amygdale en avant. Le pronostic vital est en jeu du fait des risques hémorragiques (liés à l érosion septique de la carotide) et septiques. Le drainage doit être effectué par voie externe, d extrême urgence, sous antibiothérapie à large spectre concernant les germes anaérobies, puis guider par les données de l antibiogramme Complications générales ou post-streptococciques Ce sont des complications inflammatoires tardives apparaissant après un intervalle libre suivant l infection initiale. Les personnes les plus exposées sont : les enfants de plus de 4 ans, les adolescents et les sujets aux antécédents personnels ou familiaux de RAA. Le syndrome inflammatoire clinique et biologique y est constant Rhumatisme articulaire aigu (RAA) Il débute 15 à 20 jours après l infection amygdalienne initiale, soit de façon brutale et parlante par une polyarthrite, soit insidieusement en cas de cardite modérée inaugurale. Il existe une relation inverse entre la gravité de l atteinte articulaire et le risque de développement d une atteinte cardiaque Les manifestations articulaires sont les plus fréquentes La forme clinique typique, devenue rare, se caractérise par une polyarthrite mobile, migratrice, asymétrique des grosses articulations. L articulation est le siège de douleurs limitant la mobilité, de rougeur, de chaleur et de tuméfaction. Cette forme est, actuellement remplacée soit par de simples arthralgies, soit par une monoarthrite faisant discuter le diagnostic d arthrite purulente. La durée spontanée de l accès rhumatismal est d environ un mois. Il disparaît sans séquelle, tandis que d autres localisations apparaissent sans systématisation Les manifestations cardiaques constituent l élément pronostique essentiel Leur pronostic est tant immédiat avec le risque de survenue d une insuffisance cardiaque, que tardif par le risque de séquelles valvulaires. Elles sont d autant plus fréquentes que le sujet est plus jeune. Il peut s agir d une atteinte isolée ou globale des 3 tuniques cardiaques. L échographie cardiaque permet d en confirmer le diagnostic et d en surveiller l évolution. 9

10 L atteinte endocardique est la plus grave. Elle est dépistée, au début, par un souffle d insuffisance plus souvent mitrale qu aortique. Les souffles de sténose aortique et mitrale interviennent, plus tardivement, dans l histoire de la maladie. L atteinte myocardique se traduit par l apparition de signes d insuffisance cardiaque de très mauvais pronostic. Des troubles du rythme, de la repolarisation et de la conduction sont fréquents et évocateurs. A la radiographie thoracique, le volume cardiaque est augmenté. L atteinte péricardique, peu fréquente, est suspectée devant l apparition de douleurs précordiales, d un frottement péricardique, d une augmentation de volume de la silhouette cardiaque ou de troubles de la repolarisation à l ECG Les manifestations cutanées Les nodosités de Meynet sont exceptionnelles : sous-cutanées, fermes, indolores, mesurant de quelques mm à 2 cm, elles siègent en regard des surfaces osseuses et des tendons, surtout près des coudes, genoux, poignets, chevilles. Elles persistent 1 à 2 semaines. L érythème marginé a une évolution fugace : il s agit de macules rosées, non prurigineuses, siégeant à la racine des membres et sur le tronc Les manifestations nerveuses La chorée de Sydenham est évoquée devant l existence de mouvements involontaires, désordonnés, anarchiques, diffus, bilatéraux. Cette symptomatologie neurologique n apparaît, comme les sténoses valvulaires, qu après de nombreuses poussées inflammatoires Les manifestations générales La fièvre est très fréquente, non durable, répondant bien aux anti-inflammatoires, même non stéroïdiens. Les douleurs abdominales, liées à une adénolymphite mésentérique ou à un foie cardiaque, surviennent dans 5 à 10% des cas. Il existe une hyperleucocytose. Les marqueurs à l inflammation sont élevés (VS souvent supérieure à 100 à la première heure) Traitement curatif Dans les syndromes post-streptococciques majeurs : Repos au lit pendant trois semaines, Corticothérapie (dans le but de limiter ou d éviter les remaniements valvulaires cardiaques, à la dose de 2mg/kg/j sans dépasser 80 mg/j jusqu à normalisation de la VS, puis réduction progressive), Pénicillines V pour stériliser un foyer pharyngé, relayée par une prophylaxie ultérieure [cf. tableau]. Dans les syndromes post-streptococciques mineurs : Salicylés et Pénicilline V : idem Traitement préventif L antibiothérapie prophylactique (pour éviter toute rechute de RAA consécutive à une infection pharyngée à streptocoque A) est débutée dès la fin du traitement curatif : benzathine-pénicilline (Extencilline ) et en cas d allergie, un macrolide. La durée de cette antibioprophylaxie est de 5 ans en cas de forme majeure et seulement de 1 an en cas de formes mineures. Il est conseillé de la reprendre lorsque le patient est amené à séjourner en collectivité fermée (caserne, internat ). 10

11 Deux conceptions pour le diagnostic de RAA La conception classique s appuie sur les critères révisés de Jones. Le diagnostic de RAA est défini par l association de deux critères majeurs ou d un critère majeur + deux critères mineurs + la preuve d une infection streptococcique récente [ cf. tableau] La conception moderne distingue : Les syndromes post-streptococciques majeurs comprennent les mono et polyarthrites fébriles sans atteinte cardiaque, les cardites et la chorée. Les syndromes post-streptococciques mineurs, les plus fréquents, comportent soit une polyarthralgie fébrile, soit des troubles du rythme et de la conduction, soit la persistance d un syndrome inflammatoire subfébrile au décours d une angine streptococcique. Critères majeurs ou mineurs et preuves d infection streptococcique récente Critères majeurs polyarthrite, cardite, érythème marginé, nodules de Meynet, Chorée Critères mineurs arthralgies, fièvre, antécédents de RAA, élévation de la VS ou de la protéine C réactive, allongement de l espace PR Preuves d infection streptococcique récente élévation significative du titre des anticorps antistreptococciques ; prélèvement de gorge positif à streptocoque A ; scarlatine récente Glomérulonéphrite post-streptococcique (GNA) Le tableau clinique Le tableau clinique typique débute brutalement 10 à 20 j après l infection streptococcique. Il associe une fièvre, des douleurs abdominales, des œdèmes initialement localisés aux paupières, qui s étendent aux lombes et aux membres inférieurs (prise de poids rapide), une oligurie, une pâleur, et parfois des nausées et des vomissements. L hypertension artérielle est le plus souvent modérée. Le tableau clinique peut être plus discret, mais les œdèmes et l hématurie sont des éléments constants L examen des urines L examen des urines met en évidence une hématurie et une protéinurie modérée (< 2g/m 2 /24h). L insuffisance rénale est habituelle L évolution L évolution est en général, favorable en 2 à 6 mois, sans séquelles. Les éléments de bon pronostic sont l oligurie initiale modérée, la régression rapide de la protéinurie, la notion de forme épidémique permettant le diagnostic plus facile des formes frustes Traitement curatif Repos strict au lit et régime désodé pendant la phase d œdème et d hypertension, avec surveillance du poids, de la TA, de la diurèse, de la protéinurie. L antibiothérapie est inefficace sur l évolution de la GNA. Des traitements spécifiques tels que diurétiques, antihypertenseurs, dialyse sont nécessaires dans les formes plus sévères. 11

12 Traitement préventif L antibiothérapie prophylactique, telle qu elle est appliquée au RAA, n est pas justifiée car le risque de récidive d une GNA à la suite d une infection streptococcique est négligeable. La recherche systématique des formes frustes ou latentes doit s imposer dans l entourage proche Erythème noueux post-streptococcique Le streptocoque A représente la troisième cause d érythème noueux en France. Il touche surtout l adulte Le tableau clinique Le tableau clinique est celui d une dermohypodermite nodulaire aiguë, c'est-à-dire de nouures dermiques, douloureuses, inflammatoires et fermes siégeant sur la face d extension des membres, souvent bilatérales L évolution L évolution est spontanément favorable en 8 à 15 j, en passant par les teintes successives de la contusion («dermite contusiforme») et la survenue de 2 à 4 poussées successives. Le risque de récidives existe si le foyer infectieux initial persiste Le traitement curatif Le traitement curatif est la pénicillinothérapie (ou macrolide) pour stériliser le foyer initial Le traitement préventif Le traitement préventif nécessite de rechercher avec soins et de traiter tout foyer streptococcique (amygdalite cryptique, sinusite, foyer dentaire) pour éviter les récidives. Antibiothérapies des angines aiguës: posologies quotidiennes (pour information) Principe actif Dénomination Adulte Enfant Nb de prises/j Bétalactamines Pénicilline V Oracilline, Ospen 2 à U 5 à U/kg Pénicilline G(IM) Pénicilline G 3 à U 5 à U/kg 2 10 Benzathine-pénicilline Extencilline 2, U <1, U selon l âge 1seule IM Aminopénicillines Amoxicilline plusieurs présentations 1 à 1,5 g 25 à 50 mg/kg Bacampicilline Penglobe,Bacampicine 0,8 à 1,2 g 25 à 50 mg/kg 2 10 Céphalosporines orales de 1 ère génération Cefalexine Kéforal, Céporexine 2g 25 à 50 mg/kg 2 10 Cefadroxil Oracéfal 2g 50mg/kg 2 10 Cefaclor Alfatil 0,75g 20 à 40 mg/kg Cefatrizine Céfapéros 1g 15 à 35 mg/kg 2 10 Macrolides Erythromycine plusieurs présentations 2g 30 à 50 mg/kg 2 10 Spiramycine Rovamycine U U/kg 2 10 Josamycine Josacine 2 g 30 à 50 mg/kg 2 10 Roxithromycine Claramid, Rulid 300 mg 5 à 8mg/kg 2 10 Clarithromycine Zéclar, Naxy 250 mg 2 5 Durée (j) 12

13 Dirithromycine Dynanac 500 mg 1 10 Azithromycine Zithromax 500 mg/j 20 mg/kg/j 1 3 Clindamycine Dalacine 0,6 à 1,2g 15mg/kg Traitements courts dans l angine streptococcique en alternative au traitement de référence Amoxicilline Clamoxyl 2g 2 6 Azithromycine Zithromax 0,5g Angines récidivantes Elles se définissent par l apparition de plus de trois angines vraies (les angines virales étant exclues) dans le même hiver, deux hivers de suite Plusieurs mécanismes physiopathologiques Plusieurs mécanismes physiopathologiques expliquent ces angines récidivantes : déficit immunitaire local, état inflammatoire chronique des amygdales, disparition ou insuffisance de l effet de barrière réalisé par la flore saprophyte du pharynx, recontamination par des membres de l entourage porteurs de streptocoque béta-hémolytique du groupe A, mauvaise compliance au traitement, insuffisance des concentrations de pénicilline dans les amygdales, existence d un foyer infectieux de voisinage (sinusien ou dentaire), facteurs climatiques ou environnementaux (humidité, tabagisme), 3.2. Le polymicrobisme est fréquent Le polymicrobisme est fréquent (Haemophilus, staphylocoque, Branhamella catarrhalis, entérobactérie, anaérobies) dont beaucoup sont sécrétrices de béta-lactamases Les traitements antibiotiques Les traitements antibiotiques, actuellement proposés dans l angine récidivante, doivent donc être actifs sur l ensemble de ces germes : association amoxicilline + acide clavulanique et les céphalosporines orales de 2 e et 3 e génération L amygdalectomie L amygdalectomie est recommandée, chez l enfant, en cas de résistance à un traitement médical bien suivi. Antibiotiques réservés aux angines récidivantes : posologies quotidiennes (pour information) Principe actif Dénomination Adulte Enfant Nb de prises Durée (j) Aminopénicilline + inhibiteur bêtakactactamases amoxicilline+ac. clavulanique Augmentin,Ciblor 1,5 g 40 à 50 mg/kg 3 à 4 10 Céphalosporines orales de 2 ère génération cefuroxime axetil Zinnat, Cépazine 0,5g 20 mg/kg 2 10 Céphalosporines orales de 3 ère génération cefixime Oroken 0,4g 8mg/kg 2 5 cefpodoxime proxetil Orélox 0,2g 8mg/kg 2 5 cefotiam hexétil Takétiam,Texodil 0,4g

14 4. Amygdalites chroniques Elles distinguent Les amygdalites hyperplasiques (enfant) sont secondaires à la répétition des épisodes infectieux avec des signes inflammatoires permanents et un retard d acquisition de l immunité. Les amygdalites involutives passives (adulte) : l amygdale est un véritable corps étranger avec un tissus lymphoïde peu important et une flore marquée. Cette amygdale peut devenir néfaste en se comportant comme un réservoir microbien. La symptomatologie est : Locale : sensation de corps étranger avec dysphagie modérée, otalgie, fétidité de l haleine, Générale : retentissement général (asthénie, fébricule, toux) et survenue de complications naso-sinusiennes, otitiques et trachéo-bronchiques. L examen clinique retrouve une rougeur diffuse de tout l oropharynx. Les amygdales apparaissent suintantes en permanence et leur pression fait sourdre du pus. Il existe une adénopathie sous angulo-maxillaire. L aspect de l amygdalite caséeuse correspond à un défaut de vidange des cryptes amygdaliennes dans lesquelles le produit de desquamation s entasse, s infecte et occasionne une haleine fétide. L antibiothérapie n a pas d intérêt, en dehors des poussées d angine aiguë. L amygdalectomie est la solution à ces infections. Indications de l amygdalectomie Angines aiguës à répétition (plus de 3 par hiver, deux hivers consécutivement) Phlegmon péri-amygdalien Amygdalite chronique Complications générales des angines «D une manière générale, l amygdalectomie ne pourra être posée qu à partir du moment où la pathologie locale présuppose que le système immunitaire n est plus efficace» 5. Rhinopharyngites de l'enfant La rhinopharyngite est une affection typique de l enfant. Elle se rencontre dès l âge de 2 ans et atteint son pic de fréquence à l âge scolaire Notions épidémiologiques Les agents responsables Ce sont essentiellement des Virus : Rhinovirus (50%) les plus fréquents et responsables d épidémies dans les collectivités, Coronavirus (20%), Myxovirus (15%), Virus respiratoire syncitial (VRS), Entérovirus responsables d épidémies au printemps et en été, Adénovirus. Mais certains d entre eux (VRS, myxovirus inflenzae) vont être responsables d une destruction muqueuse qui favorisera la surinfection bactérienne secondaire La transmission Elle survient par épidémie ou pandémie automno-printannière, mais la mise en collectivité précoce tend à modifier ces données épidémiologiques. Les modes de transmission sont le 14

15 contact humain direct, le contact des objets usuels. L enfant est la principale source de contamination familiale Facteurs favorisants Climat : variation de température et hygrométrie Environnement atmosphérique : tabagisme passif, pollution atmosphérique Obstruction nasale et défaut de mouchage Facteurs immunologiques : hiatus entre les anticorps maternels transmis et la synthèse personnelle, carence en fer, vitamines A et C. Deux grandes formes cliniques sont individualisables : Les rhinopharyngites aiguës et Les rhinopharyngites récidivantes Rhinopharyngites aiguës La rhinopharyngite aiguë est une étape obligatoire de l acquisition par le jeune enfant de son immunité. On parle de «maladie d adaptation». Il s agit d une affection extrêmement fréquente, à laquelle aucun enfant ne peut échapper. Elle se définit comme une inflammation de la muqueuse de l étage supérieure du pharynx, appelée rhinopharynx ou cavum. Elle est habituellement bénigne, d évolution spontanément régressive en quelques jours. Mais, du fait de ses complications ou de son caractère récidivant, elle est à l origine d une grande partie de la pathologie infectieuse chez l enfant Dans sa forme typique elle se caractérise par une obstruction nasale associée à une rhinorrhée antérieure et postérieure muqueuse, puis mucopurulente, une inflammation diffuse de la muqueuse pharyngée, la fièvre est parfois élevée (jusqu'à 38 5), une otalgie avec des tympans congestifs, une toux, surtout nocturne, parfois des adénopathies cervicales sensibles. L évolution se fait vers une résolution spontanée en 4 à 6 j en dehors des complications. Le traitement est symptomatique lutte contre la fièvre (paracétamol, 10 mg/kg/j ou acide acétylsalicylique, 50 mg/kg/j) désencombrement des fosses nasales (lavage au sérum physiologique). L antibiothérapie est réservée uniquement aux formes compliquées) Les formes compliquées Dues à la diffusion initiale de l infection virale ou à la surinfection bactérienne, elles sont d ordres locales, régionales et générales Complications locales La conjonctivite purulente bactérienne touche le nourrisson. Elle doit faire rechercher une OMA [cf. syndrome otite-conjonctivite des OMA] L'ethmoïdite aiguë réalise une atteinte sinusienne par contiguïté. Cliniquement, la rhinorrhée s'arrête et l enfant devient, dans les 48 heures, abattu et très fébrile (> 40 C). L élément sémiologique caractéristique est l apparition d un œdème inflammatoire localisé à l angle interne de l œil, puis qui s étend à la paupière supérieure. C'est une urgence pédiatrique, dont la prise en charge est hospitalière pour réaliser une antibiothérapie IV (les germes habituels sont Haemophilus influenzae, staphylocoque), 15

16 un bilan ophtalmologique et un examen tomodensitométrique (bilan sinusien et orbitaire) Complications régionales Les complications otitiques sont les plus fréquentes, dominées par l otite moyenne aiguë [cf. OMA] Les complications laryngées Les laryngites striduleuses ou sous-glottiques : elles apparaissent la nuit progressivement. L état général est bien conservé, la fièvre est modérée, la dyspnée est variable, la toux est typiquement rauque, aboyante. La corticothérapie générale et locale, par aérosols, permet une évolution favorable. L épiglottite aiguë, due à Haemophilus influenzae, est une urgence pédiatrique. L enfant, très fébrile (> 39 C), présente une obstruction ventilatoire aiguë associée à une hypersialorrhée et une voix étouffée. Corticothérapie, antibiothérapie IV et intubation, voire trachéotomie, sont à réaliser en urgence Les complications broncho- pulmonaires Les bronchites aiguës se caractérisent par une toux sèche puis grasse, puis des râles ronchus bilatéraux vers le 3-4 ème j. La guérison est obtenue une semaine. Les bronchiolites apparaissent au cours d épidémies hivernales à VRS. La toux est sèche, incessante, la polypnée est rapide et superficielle, les signes de lutte respiratoire sont nets (battements des ailes du nez, tirage, cyanose des extrémités). Deux signes auscultatoires sont essentiels : des râles sibilants expiratoires et des râles sous crépitants inspiratoires Les complications ganglionnaires cervicales Sous-mandibulaires en particulier, peuvent évoluer vers les adénites et les adénophlegmons. Le tableau est celui d'une tuméfaction cervicale d'apparition progressive, très algique et fébrile. Les formes graves sont représentées par le phlegmon rétropharyngien [cf. complications locales des angines aiguës] Complications générales La déshydratation est la conséquence de la répétition des vomissements chez le petit enfant. Les convulsions fébriles sont surtout rencontrées chez les nourrissons lors d hyperthermies majeures. Les méningites et arthrites, rares, sont secondaires à une bactériémie occulte. Ce qu il faut retenir La rhinopharyngite est une étape obligatoire vers l acquisition d une bonne immunité. La majorité des rhinopharyngites sont d origine virale et guérissent spontanément. Le caractère purulent de la rhinorrhée et l existence d une fièvre (dans les délais normaux de la rhinopharyngite) ne sont pas des signes, ni des facteurs de risque d infection ou de surinfection bactérienne. Le traitement antibiotique n est pas justifié dans la rhinopharyngite non compliquée. Ethmoïdites et épiglottites sont des complications très graves. 16

17 5.3. Rhinopharyngites récidivantes et chroniques Les formes récidivantes se définissent par la répétition d épisodes aigus (à partir de 6 épisodes annuels). Les formes chroniques se définissent par des épisodes plus ou moins francs apparaissant sur un continuum inflammatoire (à partir de 5 semaines consécutives d'évolution) Au plan général Elles sont souvent moins bien tolérées que les formes aiguës. L'enfant reste subfébrile et asthénique, il est continuellement enrhumé, ronfle la nuit et dort mal.les complications otologiques aiguës [cf. OMA] ou chroniques [cf. OSM] y sont très fréquentes Une évaluation étiologique Une évaluation étiologique soigneuse doit permettre d aboutir à une action déterminante L analyse du mode vie de l enfant L analyse du mode vie de l enfant recherche des conditions favorisantes : tabagisme passif, promiscuité, habitudes alimentaires (carence, dénutrition), hygiène nasale (reniflement), animaux domestiques, fréquentation de collectivités (crèches en particulier), La fibroscopie nasopharyngée La fibroscopie nasopharyngée apprécie l ensemble de la muqueuse des voies aériennes supérieures : l'aspect de la muqueuse nasale (rhinite, malformations), le volume des végétations adénoïdiennes (hypertrophie), l'aspect de la muqueuse laryngée (reflux gastro-œsophagien par un œdème et/ou un érythème de la margelle postérieure) La radiographie du thorax La radiographie du thorax recherche une pathologie pulmonaire associée, voire une malformation (situs inversus dans le cadre d un syndrome de Kartagener) Les examens biologiques Les examens biologiques sont justifiés dans la mesure où le bilan clinique et l'interrogatoire ne retrouvent aucune cause évidente : NFS (recherche d'une anomalie sur la lignée blanche ou d'une anémie), Sidérémie et ferritinémie (recherche d un déficit en fer), Test de la sueur (recherche d'une mucoviscidose), Enquête allergologique : recherche d éléments cliniques évocateurs d allergie, puis Phadiatop (test de dépistage global des pneumallergènes courants : acariens, moisissures, pollens, poils d animaux, efficacité de 94%, mais il méconnaît les allergies alimentaires fréquentes chez l'enfant), dosage des IgE spécifiques [à demander en fonction des étiologies suspectées par la clinique (le dosage des IgE totaux n est pas un bon test de dépistage)], et enfin les tests cutanés. Dosage des immunoglobulines A, G, M, E [recherche d un déficit congénital (ammaglobulinémie totale ou partielle des IgG (IgG2 et 4), ou acquis (par infections virales, bactériennes, toxiques, médicamenteuses, hémopathies)]. 17

18 Traitements Les traitements curatifs spécifiques sont locaux, d une durée d une semaine Lavages répétés des fosses nasales (avec des solutés physiologiques, suivis d'un mouchage passif par mouche bébé et actif dès que l'enfant sait le faire). Humidification de la chambre de l'enfant, tout particulièrement lors de ces épisodes infectieux afin d'assurer une bonne efficacité du tapis mucociliaire En cas de forme compliquée, le traitement sera celui de la complication (otite, ethmoïdite, ) Les traitements curatifs non spécifiques Traitements symptomatiques de la fièvre ou de la douleur : [cf. supra] Les traitements préventifs sont multiples et visent à neutraliser chacun des facteurs de risque Une bonne hygiène de vie : o éducation du mouchage précoce, o éviction du tabagisme passif et, si possible, de la pollution urbaine, o modification du mode de garde si l enfant vit en collectivité, o alimentation équilibrée visant à éviter des carences. La désensibilisation d un terrain atopique. La supplémentation en fer ou autres oligo-éléments ou vitamines en cas de carence. Les immunostimulants n ont pas la preuve d'une efficacité Le traitement anti-reflux en cas de RGO L adénoïdectomie en cas d'hypertrophie adénoïdienne Ce qu il faut savoir sur l adénoïdectomie L adénoïdectomie est une intervention chirurgicale qui enlève les ¾ des végétations adénoïdes. Son but est double : mécanique, vis à vis de l obstruction rhinopharyngée et biologique vis à vis de l inflammation chronique auto-entretenue. Il est conseillé de la réaliser après l âge de 12 à 14 mois. 6. Pharyngites chroniques de l adulte Elles se définissent comme une inflammation chronique de pharynx Les symptômes Les symptômes sont dominés par une sensation de gêne (difficile à expliquer de la part du patient) comme impression de brûlure, de boule dans la gorge, d irritation. La douleur réelle est peu fréquente, l odynophagie peut être révélatrice. Cette gêne est de topographie soit haute oropharyngée, soit plus basse hypopharyngée Les signes associés Ils sont fréquents. Ils orientent vers les différentes étiologies : 18

19 Une origine naso-sinusienne Caractérisée par une rhinorrhée avec toux nocturne et matinale, des crachats surtout le matin au réveil, une dysphonie intermittente, des infections bronchiques à répétition Une origine dentaire Caractérisée par des douleurs dentaires, une hypersalivation Une origine basse, comme le reflux gastro-oesophagien Caractérisée par des brûlures rétrosternales ascendantes, un pyrosis, une toux sèche en décubitus, une dysphonie intermittente L examen clinique ORL Il est capital et doit comprendre : Aires ganglionnaires la chaîne sous maxillaire et sous mentale draine les lymphatiques de la cavité buccale, le groupe sous digastrique (ganglion de Kuttner) draine tous les lymphatiques cervicofaciaux (ce sont les premiers envahis dans les tumeurs malignes des voies aéro-digestives supérieures), le groupe sus-claviculaire gauche (ganglion de Troisier) draine les viscères abdominopelviens]. langue, plancher buccal, état dentaire Cavité buccale Oropharynx loges amygdalienne, base de la langue, paroi postérieure du pharynx Cavum et fosses nasales (à l aide d optiques et de fibroscope) sinus piriformes, épiglotte, Hypopharynx 19

20 cartilages aryténoïdes Le diagnostic étiologique Il retrouve 4 principales causes Les étiologies toxiques excès de consommation d alcool et de tabac, air climatisé ou parfois trop sec ou trop humide, alimentation trop épicée ou trop pimentée, exposition à des produits toxiques (pharyngites professionnelles) Les étiologies descendantes toutes pathologies chroniques des fosses nasales et sinus (rhinites, sinusites, polypose naso-sinusienne, rhinopharyngites à répétition), infections dentaires Les étiologies ascendantes reflux gastro-oesophagien Les étiologies locales infection chronique des amygdales [cf. amygdalites chroniques], expression de maladies générales (allergie, diabète, syndrome de Gougerot- Sjögren, ) 6.5. le traitement Il est conduit en trois temps Rassurer le patient si tout doute de cancer a été éliminé, Engager un traitement étiologique : o arrêt de l alcool et du tabac, o protection contre des polluants industriels, o traitements des pathologies rhinosinusiennes, o soins dentaires, traitement d un reflux gastro-oesophagien, o traitement des anomalies métaboliques décelées. Le traitement symptomatique ne vit que des échecs des traitements étiologiques (soins locaux à base d antalgiques et d anti-inflammatoires). Ce qu il faut retenir Devant une symptomatologie évoquant une pharyngite chronique, il faut éliminer une tumeur maligne des voies aéro-digestives supérieures (surtout chez le patient alcoolo-tabagique), et rechercher une étiologie. Devant le moindre doute de cancer des voies aéro-digestives supérieures, il faut pratiquer une pan-endoscopie sous anesthésie générale. La recherche d une étiologie permet un traitement spécifique. Le traitement symptomatique ne vit que des échecs des traitements étiologiques. 20