Dr. GOUZI. Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes. (Mise ligne 31/08/10 LIPCOM-RM) 2 ème cycle DCEM1 MIA IRC Année Universitaire

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1 PLAN DEFINITION ETAT DES LIEUX ET STRATEGIE DE PRISE EN CHARGE INSUFFISANCE RESPIRATOIRE CHRONIQUE + Oxygénothérapie PHYSIOPATHOLOGIE Altération des échanges gazeux vs hypoventilation alvéolaire TRAITEMENT oxygénothérapie ventilation mécanique ETIOLOGIES CAS PARTICULIERS... Complément à détailler en ED ou dans le service de Physiologie clinique maladies vasculaires pulmonaires HTAP primaire et secondaire maladies obstructives : IRCO / DDB maladies restrictives: Obésité et maladies neuromusculaires Dr. F. Gouzi Service de Physiologie clinique CHU A.de Villeneuve DEFINITION Incapacité du système respiratoire à maintenir des gazs du sang normaux EPIDEMIOLOGIE FRANCE patients ALD pour IRC non diagnostiqués Patients sous Oxygénothérapie BPCO est la première cause (90%)! Augmentation IRC obésité et neuromusculaires EN PRATIQUE: maladie respiratoire STRATEGIE anomalie des échanges gazeux HYPOXEMIE (PaO2 < limite inférieure de la normale) persistante (contrôlée à 2 3 semaines d intervalle) GDS à 3 semaines d intervalle + contexte clinique compatible PERSPECTIVE DES MALADIES CHRONIQUES cf. item 49 PAS DE TRAITEMENT CURATIF OBJECTIFS Amélioration des symptômes Amélioration du handicap Amélioration de la Qualité de Vie

2 PHYSIOPATHOLOGIE CASCADE DE L OXYGENE atmosphère L HYPOXÉMIE peut être due à divers mécanismes......ce qui conditionne son traitement! PaO2 (mmhg) LES MECANISMES DE L HYPOXEMIE Norme PaO2 : 104 0,27*Age +/ 12 mmhg ATTEINTE DE LA POMPE VENTILATOIRE ATTEINTE DE L ECHANGEUR PULMONAIRE Hypoxémie hypobarique mitochondrie 4 Hypoventilation alvéolaire 1 Anomalies des rapports ventilation / perfusion 2 Shunts droit gauche 3 Perturbations de la diffusion des gaz Hypoventilations alvéolaires Trouble des échanges gazeux. Anomalies VA/Q. Trouble de diffusion. Shunt vrai CHAMP DES MALADIES RESPIRATOIRES Réduction du contenu artériel en O2:.anémie.anomalies de l Hb.saturation anormale de l Hb Hypoxies tissulaires:.réduction des débits sanguins locaux.troubles de l extraction ATTEINTE DE L ECHANGEUR ATTEINTE DE L ECHANGEUR Anomalies des rapports ventilation / perfusion Shunts droit gauche Perturbations de la diffusion des gaz 1 Anomalies VA/Q Inhomogénéités régionales des rapports ventilation/perfusion.diminution locales de la ventilation (BPCO, Asthme, atelectasie).diminution locale de la perfusion (Embolie pulmonaire,...) Voies aériennes 1. VA0 3 2 Tr. de diffusion Épaississement de la membrane alvéolo capillaire (infiltration: PID, OAP, Sarcoidose,...) 2 Shunt anatomique. Q0 1 Circulation pulmonaire 3 Shunt anatomique «Court circuitage» du poumon: sang veineux passe dans le secteur artériel (Atelectasie / Communication Inter Auriculaire / Fistule AV)

3 ATTEINTE DE LA POMPE VENTILATOIRE ATTEINTE DE L ECHANGEUR CARACTERISTIQUE : Elévation du gradient alvéolo capillaire en O2 Formule magique : D(A a)o2 PaO 2 (Patm 47) x FiO 2 (1,25 x PaCO 2 ) Normale : <10mmHg (15 20mmHg chez plus de 40ans) 4 Hypoventilation alvéolaire La ventilation alvéolaire : La ventilation alvéolaire dépend donc:.du volume courant VT.de la fréquence respiratoire.de l espace mort Causes : diminution du renouvellement de l air alvéolaire VA VE VD (FR*VT) VD atteinte de la mécanique ventilatoire (rigidité du poumon, atteinte des muscles respiratoires) atteinte du contrôle respiratoire (Benzodiazépines, morphiniques,...) La différence alvéolo capillaire (D(A a)o2) est normale ABSENCE DE PATHOLOGIE PULMONAIRE INTRINSEQUE! La PaCO2 est inversement proportionnelle à la Ventilation alvéolaire Equation des gazs alvéolaires VA (VCO 2 /PaCO 2 ) K PaCO2(VO2*k)/VA PHYSIOPATHOLOGIE SYNTHESE IRC ET HYPOVENTILATION ALVEOLAIRE D(A a)o2 normal (<10mmHg) et Hypercapnie (PaCO2>45mmHg) ASSISTANCE VENTILATOIRE ATTEINTE DE LA POMPE VENTILATOIRE CARACTERISTIQUES: HYPERCAPNIE + Gradient alvéolo capillaire en O2 Nal IRC ET ALTERATION DE L ECHANGEUR D(A a)o2 élevé(>15mmhg) sans hypercapnie p OXYGENOTHERAPIE

4 DIFFERENTS TYPES D INSUFFISANCE RESPIRATOIRE CHRONIQUE SYNTHESE IRC OBSTRUCTIVE Spirométrie : présence d un trouble ventilatoire obstructif SCHEMATIQUEMENT IRC RESTRICTIVE Spirométrie : présence d un trouble ventilatoire restrictif IRC restrictive Atteinte de la pompe ventilatoire IRC obstructive Atteinte de l échangeur pulmonaire + IRC MIXTE Spirométrie : présence d un trouble ventilatoire mixte IRC AUTRES vasculaire: HTAP (obésité multifactorielle)... IRC GRAVE si PaO2 <60mmHg et PaCO2 >45 mmhg ETIOLOGIES SEMEIOLOGIE Maladies obstructives Maladies infiltratives Maladies restrictives Maladies vasculaires BPCO, Emphysème Fibrose pulmonaires Fibroses Embolie pulmonaire Asthme PID idiopathiques Maladies neuromusculaires HTAP Dilatation des Sarcoidose Obésité (SHO) bronches Séquelles de Pneumoconioses Atteintes pleuro pariétales tuberculose Bronchiolite Collagénoses Anomalies centrales oblitérante Radiques et iatrogènes Exploration fonctionnelles respiratoires (au sens large) pour: Bilan diagnostique Cf. item 49 Mécanisme physiopathologique +++ de l insuffisance respiratoire SIGNES CLINIQUES DE LA MALADIE SOUS JACENTE SIGNES D HYPOXEMIE Dyspnée Cyanose Tachycardie, troubles du rythme, signes d insuffisance cardiaque Dte Tr. Neurologiques : céphalées somnolence, convulsion SIGNES D HYPERCAPNIE Dyspnée (+++) céphalées (matinales+++) sueurs HTA vasodilatation cutanée tremblement, astérixis Tr. vigilance, désorientation temporo spatiale

5 RETENTISSEMENT EVOLUTION CONTRÔLE VENTILATOIRE compensation ventilatoire épuisement et hypoventilation : évolution vers l hypercapnie TRANSPORT PERIPHERIQUE D O DO 2 Hypoxémie / Désaturation / Hypoxie tissulaire tardive L hypoxémie est plus dangereuse que l hypercapnie! EQUILIBRE ACIDO BASIQUE La VA détermine la PaCO2 donc l équilibre du ph (Anderson Hasselbach) Acidose ventilatoire compensée et décompensée si majoration rapide de l hypova RETENTISSEMENT CARDIO VASCULAIRE Vasoconstriction hypoxique : augmentation des résistances vasculaires pulmonaires et HTAP puis défaissaillance cardiaque droite (cœur pulmonaire chronique) RETENTISSEMENT SYSTEMIQUE DE LA MALADIE RESPIRATOIRE CHRONIQUE CŒUR PULMONAIRE CHRONIQUE résistances vasculaires pulmonaires Surcharge du cœur droit W cœur droit Dilatation cœur droit pressions en amont Insuffisance valve tricuspide SIGNES D HTAP Septum paradoxal.dyspnée.tachycardie.auscultation cardiaque: souffle d IT (signes de Carvalho), syndrome infundibulo pulmonaire (SS foyer pulmonaire et éclat de B2).ECG : ondes P «pulmonaire» (HADte), BBDt, rotation axiale Dte, T<0 en V1 V2 + RECHERCHE DE SIGNES D INSUFFISANCE CARDIAQUE DROITE TRAITEMENTS Essais randomisés contrôlés sur OLD SCHEMATIQUEMENT IRC restrictive Atteinte de la pompe ventilatoire IRC obstructive Atteinte de l échangeur pulmonaire NOTT Ann Int Med 1980 MRC Lancet 1981 OXYGENOTHERAPIE LONGUE DUREE (OLD) Amélioration du pronostic sous OLD chez patients IRC graves Pas de preuve d un intérêt pour les hypoxémies modérées: PaO2 > 60mmHg Pas de preuve pour les IRC désaturant uniquement à l effort ou pendant sommeil

6 INDICATIONS CRITERES présents à l état stable: MODALITES MATÉRIEL Extracteur / oxygène liquide (obus) Système économiseurs (O2 pulsé) PO2 PaO2 55mmHg PaO2 comprise entre 56 et 59mmHg avec:. Polyglobulie (Hte>55%). Signes cliniques de cœur pulmonaire chronique. HTAP (PAPmoy > 25 mmhg au repos). Désaturation nocturne non apnéique >30% de la nuit Interface : lunette / masque / sonde nasale Durée : 18h/J...au moins 15h/J comprenant la nuit Contre indiqué si poursuite tabagisme (risque explosion) Titré en Débit (L/min) Sauf systèmes pulsés FiO % FiO % mais risque hypercapnie! MODALITES TRAITEMENTS Débit d O2 adapté à la SpO2 de repos Contrôle gazométrique 30min après mise en route Objectif: SpO2>92% SCHEMATIQUEMENT Attention: risque de majorationde l hypercapnie si débits d O2 do2 tropélevés! (levée du stimulus hypoxique des centres respiratoires) IRC restrictive Atteinte de la pompe ventilatoire IRC obstructive Atteinte de l échangeur pulmonaire Dispositif de déambulation si autonomie du patient Débit à adapter au test de marche de 6 minutes Eduquer / accompagner Vérifier observance Choix du prestataire (support logisitique) Demande d entente préalable surveillance / 6 à 3 mois VENTILATION MECANIQUE Systèmes permettant d augmenter la ventilation alvéolaire OXYGENOTHERAPIE LONGUE DUREE (OLD)

7 AVANT Ventilation invasive Canule de trachéotomie Respirateur TRAITEMENTS 1. Suppression des facteurs aggravants (tabac, obésité, toxiques inhalés...) 2. Diminuer l encombrement bronchique : Kinésithérapie de drainage bronchique 3. Bronchodilatation : Traitement inhalé (B2+ / anticholinergiques) MAINTENANT Ventilation non invasive (VNI) Interface Respirateur 4. Traitement et prévention des poussées (exacerbations): vaccinations / TTT foyers infectieux / Corticostéroides inhalés CI dépresseurs respiratoires 5. Traitement des répercussions systémiques HTAP et CPC : O2 / AVK / diurétiques / pas TTT spécifique sédentarisation et intolérance à l effort anxiété / dépression Education thérapeutique (maladie chronique) 7. Transplantation pulmonaire Intégré dans le cadre d une RÉHABILITATION RESPIRATOIRE L HYPERTENSION ARTRIELLE PULMONAIRE MALADIE VASCULAIRE PULMONAIRE SITUATIONS PARTICULIERES Responsable de : Dyspnée / intolérance à l exercice / Handicap respiratoire / défaillance cardiaque Progrès (connaissances et TTT) récents Définition hémodynamique : cathétérisme cardiaque droit PAPmoy > 25 mmhg

8 LES HTAP HTAP Idiopathique Héritable Toxique Associée à: HIV connectivite HTP congénitale MVO persistante du nouveau né Simple conséquence d autres maladies connues? HTAP due maladie cardiaque gauche Maladies valvulaires l Dysfonction systolique Dysfonction diastolique HTAP due maladies pulmonaires / hypoxie BPCO PID Maladies du sommeil HypoVA Altitude HTAP postembolique HTAP multifactorielles Maladies hématologiques, systémies, métaboliques Dana Point 2008 DIAGNOSTIC PARACLINIQUE Dyspnée +/ signes d insuffisance cardiaque droite ECG Scanner thoracique HR + bilan étiologique Bilan du retentissement (EFX et TDM6) Echographie cardiaque + Doppler Cathétérisme cardiaque droit + test de vaso réactivité (NO) Scintigraphie V/P ATTENTION : Hypoxémie peut être aggravée par une réouverture d un foramen ovale perméable (crée un shunt anatomique)! DILATATION DES BRONCHES Définition: Dilatations anormale et permanente des bronches, dans un contexte d infection chronique des bronches causant une inflammation chronique Diagnostic clinique + morphologique Radio de thorax TDM thoracique (HRCT scan) Cercle vicieux de l inflammation de Cole ETIOLOGIES DIFFUSES LOCALISEES Maladie des cils (dyskinésie ciliares et syndrome de Kartagener) Obstacle VA (CE, syndrome du lobe moyen) Déficit immunitaires Tuberculose Post infectieuses (tuberculose, viroses de l enfance) Maladie génétique (CFTR) Polyarthrite rhumatoide et MICI Aspergillose Broncho Pulmonaire Allergique Idiopathiques RGO Malformative (Mounier Kuhn, McLeod...) Bronchectasies par traction (fibrose)

9 COMPLICATIONS EVOLUTIVES TRAITEMENT BEAUCOUP DE PROPOSITIONS... Encore mal évaluées A. INFECTIEUSES PYOGENES : Bacille pyocyanique, Bulkholderia cepacia,... TUBERCULOSE GREFFE ASPERGILLAIRE STAPH. AUREUS B. HEMOPTYSIE C. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE HYPERCAPNIQUE D. HTAP ET CPC E. NUTRITIONNELLES F. EXCEPTIONELLEMENT : Amylose AA Drainage bronchique : clearance visant à rompre le cercle vicieux de l inflammation de Cole Traitement inhalé : B2+ probablement / Corticoides inhalés : non (méta analyse 2008) Antibiothérapie séquentielle : sur PAC ou en aérosols RhDNASE (PULMOZYME) pas d indication hors mucoviscidose MACROLIDES (Azithromycine) : 3/semaine : réduction de la fréquence des EA REHABILITATION RESPIRATOIRE O2 / VNI «bridge» TRANSPLANTATION PULMONAIRE... INSUFFISANCE RESPIRATOIRE CHRONIQUE DE L OBESE METIER «d avenir»... INSUFFISANCE RESPIRATOIRE CHRONIQUE DE L OBESE FONCTION VENTILATOIRE normal obésité emphysème DIMINUTION DE LA COMPLIANCE THORACIQUE Travail accru pour les muscles respiratoires et DYSPNEE (cout en O2 de la respiration VO2 respiratoire 16% vs 1%) VENTILATION «à bas volume»: REDUCTION de la CRF et du volume de réserve expiratoire (VRE) Trouble ventilatoire restrictif (réduction de la CPT< limite de la normale) rarement TVO sur ASTHME Association discutée

10 GAZOMETRIE ARTERIELLE HYPOXEMIE «de l obèse» CRF baisse au dessous du volume de fermeture Fermeture des alvéoles des bases Shunt et hypoxémie transitoire HYPERCAPNIE Corrigée par qq inspirationsprofondes profondes Majorée par le décubitus Fréquente, multifactorielle: TROUBLES DU SOMMEIL DE L OBESE A/ SYNDROME D APNÉE D OBSTRUCTIF DU SOMMEIL B/ SYNDROME HYPOVENTILATION OBÉSITÉ (anciennement Pickwick) association hypoxémie hypercapnie + anomalies gazométriques inexpliquées en dehors de l obésité Apnées du sommeil Dérèglement de la commande centrale Altération de la reprise ventilatoire post apnéique (restriction des volumes, faiblesse m.resp Co morbidités : BPCO / Insuffisance cardiaque / Asthme... HTAP de L OBESE Associée si anorexigène / co morbidité / Tr du Sommeil... Leptine TRAITEMENT EN FONCTION DU MECANISME MIS EN EVIDENCE INSUFFISANCE RESPIRATOIRE CHRONIQUE NEUROMUSCULAIRE Co morbidité : BPCO / Insuffisance cardiaque / HTAP : O2 SAOS : PPC SOH: VNI HYPOXEMIE INTERMITTENTE : rien