L appareillage du tronc

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1 DUAHM Maladies neuro-musculaires L appareillage du tronc Dr Sylvie Ragot Mandry Consultation multi-disciplinaire des maladies neuro-musculaires CERNEst CHU Brabois Enfants Nancy

2 Maladies neuro-musculaires - Appareillage du tronc Réponse à 2 préoccupations : 1) Préoccupation orthopédique : prévenir et / ou traiter les déformations du tronc 2) Préoccupation fonctionnelle : Assurer une station assise stable et confortable

3 Maladies neuro-musculaires - Appareillage du tronc Risque orthopédique : Déficience musculaire myogène ou neurogène = altération de la stabilité du rachis Déformation du rachis avec hypercyphose, hyperlordose, scoliose, asymétrie de bassin Risque fonctionnel : Chez patient non marchant (enfant jeune) : participe au développement psycho-moteur, stabilité de l axe tête-coutronc indispensable au contrôle du geste et visuo-spatial, conséquence respiratoire

4 Particularités de l app. du tronc chez le patient neuro-musculaire: Fragilité thoracique : appuis costaux nocifs Douleurs d appui Gêne respiratoire (aggrave le sd restrictif) astreignant Chambres libres d expansion thoracique Effondrement en charge (ou en position assise) Cyphose Têtière Fréquence des bascules du bassin rééquilibration lors du moulage Association avec atteinte des membres inférieurs : adaptation d aide de marche sur le corset (appareil pelvi-pédieux)

5 le choix du traitement: Fonction: Des objectifs thérapeutiques - La précocité et la sévérité de l atteinte - Etiologie (ASI, DMD ) - Age du patient - Evolutivité des déficits

6 PLAN -3 types de problématiques cliniques - Formes néonatales ou du jeune enfant - Formes du grand enfant et adolescent - Formes très évoluées de l adolescent et de l adulte -Les différents types de corset -Les indications - Amyotrophie spinale infantile - Dystrophie musculaire de Duchenne de Boulogne

7 1) Formes néo-natales ou de l enfant jeune : Pathologies: ASI type I, I bis ou II myopathies congénitales dystrophie myotonique de steinert néonatales Caractéristiques: Hypotonie du tronc majeure, Insuffisance respiratoire Contrôle de la tête difficile voire impossible Rétraction / déformations Objectifs : Assurer la station assise lutter contre les déformations favoriser la croissance pulmonaire

8 1) Formes néo-natales ou de l enfant jeune :

9 2) Formes du grand enfant et de l adolescent : Pathologies: ASI type III Dystrophie musculaire de Duchenne Sarcoglycanopathies ou autres dystrophies musculaires congénitales Neuropathies périphériques Déformations: Avant perte de la marche : hyperlordose thoraco-lombaire Perte de la marche : apparition et aggravation de la scoliose Après perte de la marche : hypercyphose globale, scoliose évolutive, bassin oblique Objectifs : Le confort de la station assise Prévenir l aggravation des troubles cardio-respiratoires

10 2) Formes du grand enfant et de l adolescent :

11 3) Formes très évoluées de l adolescent et de l adulte : Pathologies neuro-musculaires très évoluées Caractéristiques: Déformations importantes des membres et du tronc Insuffisance respiratoire majeure Dénutrition Chirurgie CI Objectifs : la station assise (au moins à temps partiel) sans aggraver les troubles cardio-respiratoires

12 3) Formes très évoluées de l adolescent et de l adulte :

13 Les différents types de corsets 1. Corset Garchois 2. Corset Body Jacket 3. Corset mousse 4. Coque postérieure 5. Corset bivalve 6. Corset siège 7. Siège X-Lite

14 1. Corset Garchois (1) - corset en plexidur - valve postérieure monobloc - 2 hémivalves de bassin articulées par des charnières - plastron présternal fixé par vis - têtière

15 Le corset Garchois (2) Avantages : Pas de gêne à l ampliation thoracique (appuis pré-claviculaires ou pré-huméraux) Détraction assurée par la têtière (soulage les appuis thoraciques) Facilité de mise en place (ouverture) Réglages possibles en hauteur (croissance) Adaptation possible à une orthèse de verticalisation

16 Le corset Garchois (3) Les diffcultés rencontrées : Gêne respiratoire Douleurs (nécessitent des modifications, voire un renouvellement du moulage) Têtière Souvent mal acceptée par l enfant et son entourage Réglages +++ Troubles de la déglutition (hyperlordose cervicale) / limitation de l ouverture buccale Amputation du champ visuel

17 Le corset Garchois (4) Sans tétière ni mentonnière 53 Avec tétière 43 Avec tétière et mentonnière 32

18 2. Le corset Body-Jacket - dans les pathologies avec peu ou pas d atteinte respiratoire (NHSM, Steinert, myopathie congénitale peu evolutive.. - Orthèse monovalve en matériau thermoformable, ouverture anterieure, appuis et contre appuis en mousse

19 3. Le corset mousse (1) Avantages : - Moins d effet délétère sur la fonction respiratoire - Confort Inconvénients : -Ne peut être modifié facilement -Effet correcteur faible Indications : -Scoliose chez enfant jeune -Scoliose chez l adolescent avec CI à la chirurguie

20 Le corset mousse (2)

21 4. La coque postérieure (1)

22 La coque postérieure (2)

23 5. Corset bivalve TLSO (orthèse thoraco-lombo-sacrée) (1) En polyéthylène avec mousse de plastazote Comprend 2 valves : -Valve postérieure avec pince-taille ajusté - Valve antérieure thoraco-pelvienne s emboîtant sur la valve antérieure

24 Corset bivalve TLSO (orthèse thoraco-lombo-sacrée) (2) Avantages : Légèreté Confort Modifications possibles (chauffage) Faible retentissement respiratoire Inconvénients : Difficultés de mise en place Peu d effet correcteur Indications : Formes évoluées de l adolescents ou de l adulte (chir CI ou refusée)

25 6. Corset siège (1) - Déformations peu sévères, en général - Utilisé chez l enfant jeune avant 2 ans - Le plus souvent dans l attente d un corset - Ils peuvent comporter de nombreuses adjonctions ( têtières, tablette, repose pieds ) - Leur fonctionnalité est de mieux en mieux adaptée aux besoins de l enfant et aux demandes des parents. - Peut aussi être associé à un corset pour des déformations plus sévères afin d améliorer le maintien lors de la station assise

26 Corset siège (2)

27 7. Siège X-Lite

28 Mal. neuro-musc. Indications Amyotrophie spinale infantile : ASI type Ibis et II Coque postérieure : polyéthylène +plastazote Corset mousse Corset Garchois à partir de l âge de 1 an Le plus souvent avec têtière Maintien du corset la journée permettant la station assise et la verticalisation

29 Dec 06 Mars 08

30 Mal. neuro-musc. Indications Dystrophie musculaire de Duchenne : -Scoliose = chirurgie (arthrodèse postérieure) -Incidence de la corticothérapie? - Pas de place pour l appareillage sauf si enfant très jeune ou contre indication à la chirurgie : Corset body jacket Corset mousse -Formes très évoluées : Orthèse bivalve TLSO (moins confortable)

31 Mal. neuro-musc. Indications Dystrophie musculaire de Duchenne : Dec 07: T9-L4: 7 Dt Aout 08: T9-L4: 36 D Arthrodèse vertébrale voie postérieure

32 Conclusions - Formes précoces et hypotonie majeure (ASI+++) Coque postérieure Corsets mousses (petits ou grands enfants) Corset Garchois +/- corset siege - Dystrophie de Duchenne de Boulogne chirurgie - Importance de l équipe pluridisciplinaire pour le choix, la confection et la surveillance du corset

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