Anévrismes des artères pulmonaires sur maladie de Behçet

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1 Anévrismes des artères pulmonaires sur maladie de Behçet B Radouane, M Jidal, J EL Fenni, S Chaouir, T Amil, A Hanine, M Benameur Service d Imagerie Médicale Hôpital militaire d instruction Med V Rabat Maroc

2 Introduction - La maladie de Behçet est une vascularite multisystémique d étiologie inconnue. - Les atteintes artérielles sont plus rares. - Les anévrismes des artères pulmonaires (AAP) sont graves, avec un risque de mortalité de 50%.

3 Observations - Deux patients un homme et une femme âgés respectivement de 25 et 40 ans, suivis pour maladie de Behçet. - consultent pour hémoptysie et des douleurs thoraciques.

4 Observations Radiographies thoracique: opacités de tonalité hydrique, bien limitées, hilaires bilatérales. Cas n 1

5 Observations Scanner thoracique: anévrismes des artères pulmonaires, bilatéraux, chez les deux patients. (Cas n 1)

6 Observations Scanner thoracique: (Cas n 2) TDM thoracique avant et après injection de produit de contraste: anévrismes des artères pulmonaires, bilatéraux.

7 Discussion - La maladie de Behçet est caractérisée par: aphtose buccale et génitale et uvéite à hypopion. - Les AAP sont rares: 1,1 à 19 % des cas de maladie de Behçet. - Délai d apparition des AAP: 3 à 8 ans après le début de la maladie.

8 Physiopathologie Destruction de la paroi artérielle due à un dépôt de complexes immuns avec épaississement de l intima et dégénérescence mucoïde de la média. Ces lésions sont associées à une altération de l endothélium des artères distales et des capillaires avec thrombose et infiltrat inflammatoire lymphocytaire non spécifique périvasculaire.

9 Clinique Les AAP sont révélés le plus souvent par une hémoptysie qui peut être modérée ou foudroyante. Au cours de la maladie de Behçet, ces hémoptysies associées à un anévrisme artérielles pulmonaires ont un mauvais pronostic qu il soit immédiat ou secondaire.

10 Radiographie thoracique - Masse arrondie ou ovalaire dans les régions hilaires ou para hilaires, bien limitée, unique ou multiple, uni ou bilatérale et présentant des connexions avec les branches de l artère pulmonaire. - La radiographie pulmonaire peut être normale lorsque l anévrisme est de très petite taille.

11 Diagnostic différentiel - Adénopathies médiastino-hilaires - Pseudoanévrismes post traumatiques des artères pulmonaires, - Hypertension artérielle pulmonaire - Cancer broncho-pulmonaire. - Kyste hydatique du poumon. L histoire clinique du patient atteint de maladie de Behçet doit faire suspecter un AAP.

12 Angioscanner thoracique - Formations sacculaires ou fusiformes se rehaussant de façon homogène et simultanée avec les artères pulmonaires. - Etudie le type, le siège, la forme, le nombre et la taille des anévrismes. - Affirme la présence ou l absence de thrombose anévrismale. - Identifie les thrombo-embolies pulmonaires. - Analyse les altérations du parenchyme pulmonnaire. - Très utile dans la surveillance des AAP.

13 IRM - Peut mettre en évidence des AAP proximaux. - Appréciatie le flux et les limites de l anévrisme sans opacification vasculaire. - C est l examen choix dans les anévrismes thrombosés que l angiographie ne peut pas détecter. - Peut être un moyen de surveillance des AAP.

14 Angiographie pulmonaire - Rôle diagnostique et thérapeutique par l embolisation des artères pulmonaires. - Précise le nombre, le calibre, la forme des anévrismes et leur relation avec les branches artérielles pulmonaires. - Les anévrismes sont associées à une hypovascularisation d aval, due à des thromboses multiples.

15 Traitement - Anticoagulant : en raison de la pathologie thromboembolique associée. - Chirurgie pour AAP unique ou en urgence en cas d'hémoptysie massive. - Embolisation, en cas de contre-indication à la chirurgie ou AAP multiples.

16 Pronostic - Mortalité atteignant 30% dans les deux ans qui suivent le début de l hémoptysie. - Ce risque semble être lié au volume de l anévrisme. - Régression, voire même de disparition d'aap après traitement médical associant corticoïdes et immunosuppresseurs ont été signalés.

17 Conclusion - Les AAP constituent une complication grave de la maladie de Behçet pouvant mettre en jeu le pronostic vital. - Leur diagnostic positif est souvent difficile ce qui justifie une recherche systématique pour une prise en charge médicale, interventionnelle ou chirurgicale. - Cette recherche sera faite de façon optimale et non agressive par angioscanner thoracique.

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