INTERET DES RENSEIGNEMENTS CLINIQUES DANS LA PRISE EN CHARGE D UNE THROMBOPENIE : A propos d un cas

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1 INTERET DES RENSEIGNEMENTS CLINIQUES DANS LA PRISE EN CHARGE D UNE THROMBOPENIE : A propos d un cas Journée STBC 9/12/2016 Pr MOJAAT Najet Dr BOUNEMRA Azza Unité d Immunologie Plaquettaire: CNTS

2 Patiente âgée de 69 ans Pas d antécédents particuliers Pas d antécédents de transfusion Multipare: 6 grossesses 5 enfants vivants 2

3 Opérée par Néphrolithotomie gauche, saignement en cours d intervention Transfusion: culots globulaires + concentrés plaquettaires La patiente est sortie de l hôpital, sans incident, Taux de plaquettes: / mm 3 3

4 7 jours plus tard: La patiente présente brutalement un syndrome hémorragique avec purpura, ecchymoses et hématurie Taux de plaquettes: 13000/mm 3????? La patiente a été mise sous bolus de corticoïdes (Solumédrol) Amélioration du tableau clinique 4

5 La patiente a reçu 5 concentrés standard de plaquettes reprise du syndrome hémorragique Taux de plaquettes = 2000/ mm 3 5

6 Les examens cliniques et biologiques ont éliminé La CIVD L origine centrale de la thrombopénie L origine périphérique de la thrombopénie a été retenue 6

7 La patiente a été mise sous corticoïdes 1mg/kg/jour Bonne évolution, taux de plaquettes = /mm 3 7

8 Thrombopénie: brutale une semaine après transfusion chez une femme multipare sans cause hématologique sous-jacente?? Vers quelle étiologie cela nous oriente-t-il? 8

9 TABLEAU CLINIQUE ET BIOLOGIQUE TYPIQUE DU PRUPURA THROMBOPÉNIQUE POST- TRANSFUSIONNEL 9

10 Quels sont les examens complémentaires qui vont confirmer ce diagnostic? 10

11 La recherche d anticorps anti-plaquettaires: Complexes Glycoprotéiques Systèmes plaquettaires explorés CD41 CD42a CD49b IIbIIIA IbIX IaIIa HPA-1 HPA-3 HPA-4 HPA-6 HPA-7 HPA8 HPA-9 HPA-10 HPA-11 HPA-2 HPA-12 HPA-5 HPA-13 Résultats

12 Génotypage plaquettaire (PCR SSP) Systèmes HPA-1 HPA2 HPA3 HPA5 HPA9 HPA13 HPA15 a b a b a b a b a b a b a b Résultats

13 L identification des anticorps anti-plaquettaires n a pas permis de détecter une spécificité courante 13

14 A éliminer: le Purpura Thrombopénique Post- Transfusionnel passif: Survenant dans les heures qui suivent la transfusion La recherche d anticorps anticorps anti-plaquettaires est faiblement positive Accident dû à la destruction des plaquettes du receveur par des allo-anticorps contenus dans le produit sanguin transfusé 14

15 Le purpura thrombopénique post-transfusionnel (PTPT) o o o o Accident post-transfusionnel rare mais grave Survient chez une personne déjà immunisée Le plus souvent chez une femme ayant eu des grossesses A l occasion de la transfusion d un PSL contenant des plaquettes CGP CSP CPA 15

16 Le purpura thrombopénique post-transfusionnel (PTPT) o o Thrombopénie brutale et profonde différée par rapport à la transfusion: une semaine Elle résulte de la destruction des plaquettes autologues par un allo-anticorps antiplaquettaire 16

17 Le purpura thrombopénique post-transfusionnel (PTPT) Dans un premier temps: destruction des plaquettes incompatibles transfusées Dans un deuxième temps: 1 semaine à 10 jours: destruction des plaquettes autologues (ne portant pas l Antigène incriminé) 17

18 Quel serait le mécanisme? Plusieurs hypothèses 18

19 1 ère hypothèse: Présence d immuns complexes circulants : = Allo-anticorps + fragments de plaquettes transfusées Ces immuns complexes se fixeront sur le récepteur Fc des plaquettes seront détruits par le système macrophagique. 19

20 Présence des Ag solubles: 2 ème hypothèse: présents dans le produit transfusé et se fixant sur les plaquettes du patient: conversion des plaquettes du receveur: Ag négatif Ag positif 20

21 3 eme hypothèse: L allo-anticorps est non spécifique: Il reconnaîtrait les plaquettes portant l Ag et celles ne le portant pas. 21

22 4 ème hypothèse: Réponse immunitaire large avec production: D allo-anticorps D auto-anticorps: reconnaissant les plaquettes autologues 22

23 Traitement Transfusion des plaquettes généralement inefficace voire dangereuse Échanges plasmatiques IgGIV Corticothérapie 23

24 Merci 24