Les complications des grossesses gémellaires monochoriales
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- Marie-Claude Bertrand
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1 Comment diagnostiquer et traiter Les complications des grossesses gémellaires monochoriales Formation Echofoetus 23 Mars 2018 Anne Sophie Weingertner
2 PLAN Physiopathologie placentaire des grossesses monochoriales Comment diagnostiquer et traiter un syndrome transfuseur-transfusé (TOPS) Comment diagnostiquer et traiter un TAPS Comment diagnostiquer et traiter un RCIU sélectif
3 Diagnostic de monochorionicité Au premier trimestre!!
4 Grossesses monochoriales Complications majeures spécifiques o STT 9%-15% o RCIU sélectif 11-21% o TAPS 3-5% Les complications majeures des gémellaires monochoriales sont en relation avec un nb limité de caractéristiques placentaires o type d insertion cordon, o partage placentaire o présence ou absence d anastomoses vasculaires placentaires et leur type Aucune pathognomonique (excepté STT=AV-AA) Conjonction de plusieurs types et de plusieurs complications o (ex: STT+RCIUs ou STT + TAPS ou TAPS + RCIUs)
5 Grossesses monochoriales Particularités TRAP Monochoriale monoamniotique Malformations MIU d un jumeau (risque survivant MIU 15% et anomalie neuro de 25%) Dont la gestion sera particulière du fait des caractéristiques placentaires En particulier, du fait des anastomoses vasculaires placentaires
6 Anastomoses vasculaires placentaires Tous placentas MC ont des anastomoses vasculaires (>95%) 2 Grands types d anastomoses vasculaires o Superficielles: flux bidirectionnel communication directe entre cordons sans pénétrer disque placentaire Artério-artérielles: effet protecteur Veino-veineuses: rôle moins bien compris o Profondes: flux unidirectionnel, cotylédon partagé Artérioveineuses Sont responsables de la plupart des complications des MCBA
7 Aspect des anastomoses artério-veineuses. Machin & Coll. Ultrasound Obstet. Gynecol ; 16 : 214
8 Anastomoses AV
9 Anastomoses VV
10 Anastomoses AA
11 Placenta monochorial non compliqué
12 Aspects foetoscopiques
13 Comment diagnostiquer et traiter un Syndrome Transfuseur-Transfusé (TOPS) Physiopathologie placentaire Diagnostic clinique et échographique Traitement
14 Comment diagnostiquer et traiter un Syndrome Transfuseur-Transfusé (TOPS) Physiopathologie placentaire du TOPS De Paepe 2013, Simpson 2013, Habli 2012 Présence des AV est une condition sine qua non o Déséquilibre répartition Faible prévalence des AA o AA dans % cas de STT vs > 85 % cas sans STT Augmentation fréquence des VV o 38 % vs 15 % Insertion vélamenteuse du cordon o 50 % dans STT vs 30 % sans STT, donneur est vélamenteux Répartition placentaire discordante > 25 % o 50% dans STT vs 25% sans TTTS, donneur a la partie plus petite
15 Grossesse compliquée STT traité par amniodrainage. Présence uniquement AV et VA sans AA Grossesse compliquée STT traité par amniodrainage. Présence AV et VA et 1 petite AA faible calibre
16 Comment diagnostiquer et traiter un Syndrome Transfuseur-Transfusé (TOPS) Diagnostic La suspicion peut être clinique o Consultation en urgence (augmentation du volume abdominal, menace d accouchement prématuré..) Le diagnostic est échographique o Soit lors du suivi bimensuel recommandé (2009) o Soit lors d une consultation en urgence Polyhydramnios - Oligoamnios. Avant 20 semaines (> 8 cm - < 2 cm) Après 20 semaines (> 10 cm - < 2 cm) Transfusé - Grosse vessie. Transfuseur Petite ou pas vessie visible.
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18 Comment diagnostiquer et traiter un Syndrome Transfuseur-Transfusé (TOPS) Diagnostic Classification de Quintero
19 Comment diagnostiquer et traiter un Syndrome Transfuseur-Transfusé (TOPS) Traitement Gold Standard: foetoscopie laser En pratique: o Sédation maternelle : Atarax + Hypnovel o Anesthésie locale Xylocaïne 1% o o o o Foetoscope Storz 1,3 à 2 mm par trocarts de 8 à 12 frenchs Laser 400μm / Puissance max 40W Sous contrôle échographique Sous antibioprophylaxie par Amoxicilline o Procédure : - Repérage des anastomoses - Bichorionisation à la fibre laser - Nouvelle cartographie (vérification de non reperméabilisation) - Amniodrainage o Contrôle échographique et Doppler : - A 24H - A 1 semaine puis par 15 jours
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21 Comment diagnostiquer et traiter un Syndrome Transfuseur-Transfusé (TOPS) Résultats Risques en l absence de traitement o o Pronostic sévère avec taux de décès périnatal proche de 90 % et taux de complications neurologiques élevé Dû au décès de l un des jumeaux ou à une RPM o Gonsoulin Obstet Gynecol 1990; Haverkamp Eur J Paediatr Neurol 200; Berghella J Repro Med 2001 Risques résiduels en cas de traitement Bénéfices : - Survie d au moins un jumeau (84%) - AG à l accouchement et morbidité neurologique à 6 mois Lecointre 2017; Senat 2004 Risques: - RPM (20 %) - Lésions cérébrales sévères (3 à 16%) - Anomalies du développement neurologique (8 à 18% ) - Perte de la grossesse 17,5%
22 Comment diagnostiquer et traiter un Syndrome Transfuseur-Transfusé (TOPS) Expectative o En cas de stade 1 Autres traitements Amniodrainage Coagulation sélective au cordon de l un des jumeaux o o o Impossibilité de bichorioniser Stade III Donneur TOPS + RCIUs sévère
23 Comment diagnostiquer et traiter un Syndrome Anémie-Polycythémie (TAPS) Physiopathologie placentaire Diagnostic clinique et échographique Traitement
24 Comment diagnostiquer et traiter un Syndrome Anémie-Polycythémie(TAPS) Physiopathologie placentaire du TAPS Lopriore 2008, Favre 2013, Zhao 2014 Transfusion foeto-fœtale différente STT o Minuscules AV peu nombreuses o Faible prévalence AA qui sont plus petites que dans les placentas de MC sans complications et que dans les placentas de MC avec autres complications o Anastomoses situées en périphérie Répartition placentaire discordante (TAPS vs MC normal) o 75% dans TAPS vs 29% control o Donneur a un plus faible poids de naissance mais une part placentaire plus importante. Poids de naissance est corrélé à la différence d hémoglobine mais pas à la répartition placentaire Physiopathologie encore mal connue
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26 Comment diagnostiquer et traiter un Syndrome Anémie-Polycythémie(TAPS) Diagnostic du TAPS Anténatal Absence de discordance des volumes amniotiques Postnatal Différence Hb > 8 g/dl PSV-ACM > 1,5MoM (donneur) PSV-ACM < 1 MoM (receveur) Ratio réticulocytes > 1,7 OU Présence d anastomoses de petit diamètre (<1mm) Slaghekke 2010
27 MESURE DE LA PSV- ACM Mesure de PSV selon la technique décrite par Mari (2005) 27
28 Comment diagnostiquer et traiter un Syndrome Anémie-Polycythémie(TAPS) Diagnostic du TAPS Slaghekke 2010 ANTENATALE POSTNATALE STADE 1 STADE 2 STADE 3 PSV-ACM > 1.5 MoM donneur PSV-ACM < 1 MoM receveur PSV-ACM > 1.7 MoM donneur PSV-ACM < 0.8 MoM receveur discordance de PSV-ACM et signes de défaillance cardiaque chez le donneur delta Hb > 8 g/dl delta Hb > 11 g/dl delta Hb > 14 g/dl STADE 4 hydrops chez le donneur delta Hb > 17 g/dl STADE 5 mort in utero de 1 ou 2 fœtus delta Hb > 20 g/dl 28
29 Comment diagnostiquer et traiter un Syndrome Anémie-Polycythémie(TAPS) Diagnostic du TAPS: 2 formes Forme iatrogénique Après laser 13% des cas L ex-receveur devient anémique et l ex-donneur devient polyglobulique. Forme spontanée Quelques case reports décrits Plutôt 3ème trimestre (Enrico Lopriore et al. 2008, AS Weingertner & Favre 2009).
30 Comment diagnostiquer et traiter un Syndrome Anémie-Polycythémie(TAPS) Diagnostic du TAPS Monitoring de la cérébrale moyenne Monitoring de la MCA-PSV de chaque foetus. Même en l absence de discordance de liquide amniotique. Début : Toute la grossesse? Fréquence : Tous les 15 jours?
31 Comment diagnostiquer et traiter un Syndrome Anémie-Polycythémie(TAPS) Traitement Photocoagulation laser Transfusion in utero foetus anémique +- exsanguination du foetus polycythémique Interruption selective de grossesse Extraction foetale Surveillance
32 Comment diagnostiquer et traiter un Syndrome Anémie-Polycythémie(TAPS) Traitement: critères d intervention LOCALISATION PLACENTAIRE STADE AGE GESTATIONNEL RAPIDITE D EVOLUTION SURVEILLANCE ++ Bimensuelle voire hebdomadaire (Favre 2013) 32
33 Comment diagnostiquer et traiter un Syndrome Anémie-Polycythémie(TAPS) Traitement étiologique: photocoagulation laser PRONOSTIC OBSTETRICAL et NEONATAL (Slaghekke 2014): meilleurs résultats laser vs expectative ou TIU taux de survie 94% vs 83 et 84%, délai diagnostic-accouchement 11SA vs 5 et 8SA, complication hématologique 0% vs 72 et 52% TAPS IATROGÈNES? 33
34 Comment diagnostiquer et traiter un Syndrome Anémie-Polycythémie(TAPS) Traitement étiologique
35 Comment diagnostiquer et traiter un Syndrome Anémie-Polycythémie(TAPS) Traitements (Slaghekke 2014c) Transfusion in utero du fœtus anémique (plutôt après 26 SA) o Traitement symptomatique o Gestes itératifs si précoce o Majoration de la polycythémie receveur o Scores neurodéveloppementaux moins bons Echange transfusionnel partiel (Robyr 2006, Genova 2013) Interruption sélective de grossesse à la pince ou à la fibre laser Surveillance Extraction foetale
36 Comment diagnostiquer et traiter un Retard de Croissance Sélectif (RCIUs) Physiopathologie placentaire Diagnostic clinique et échographique Traitement
37 Comment diagnostiquer et traiter un Retard de Croissance Sélectif (RCIUs) Physiopathologie placentaire du RCIUs De Paepe 2013, Simpson 2013, Habli 2012 Discordance> 25 % en l absence de STT o Incidence MC= 12-36% et DC=7-18% Discordance répartition placentas Insertion vélamenteuse Large anastomose AA
38 Comment diagnostiquer et traiter un Retard de Croissance Sélectif (RCIUs) Diagnostic du RCIUs RCIU chez un seul des fœtus Associé à une discordance de croissance > 25 % Diagnostic de gravité et le pronostic est indissociable du doppler o o o Type I Type II Type III: témoin d une anastomose artério-artérielle
39 Comment diagnostiquer et traiter un Retard de Croissance Sélectif (RCIUs) Diagnostic du RCIUs I II III
40 Comment diagnostiquer et traiter un Retard de Croissance Sélectif (RCIUs) Risques du RCIUs Doppler Mortalité Séquelles neurologiques Fœtus RCIU Normotrophe Fœtus RCIU Normotrophe I 0% 0% 0% 0% II 40%!!! 14% 3% III 15%! 2% 20% Lewi 2014, Gratacos
41 Comment diagnostiquer et traiter un Retard de Croissance Sélectif (RCIUs) Risques du RCIUs Doppler Mortalité Séquelles neurologiques Fœtus RCIU Normotrophe Fœtus RCIU Normotrophe I 0% 0% 0% 0% II 40%!!! 14% 3% III 15%! 2% 20% Lewi 2014, Gratacos
42 Comment diagnostiquer et traiter un Retard de Croissance Sélectif (RCIUs) Risques du RCIUs Doppler Mortalité Séquelles neurologiques Fœtus RCIU Normotrophe Fœtus RCIU Normotrophe I 0% 0% 0% 0% II 40%!!! 14% 3% III 15%! 2% 20% Lewi 2014, Gratacos
43 Comment diagnostiquer et traiter un Retard de Croissance Sélectif (RCIUs) Risques du RCIUs Doppler Mortalité Séquelles neurologiques Fœtus RCIU Normotrophe Fœtus RCIU Normotrophe I 0% 0% 0% 0% II 40%!!! 14% 3% III 15%! 2% 20% Lewi 2014, Gratacos
44 Comment diagnostiquer et traiter un Retard de Croissance Sélectif (RCIUs) Risques du RCIUs Doppler Mortalité Séquelles neurologiques Fœtus RCIU Normotrophe Fœtus RCIU Normotrophe I 0% 0% 0% 0% II 40%!!! 14% 3% III 15%! 2% 20% Type II : le plus grave pour le fœtus RCIU Type III : le plus grave pour le fœtus normotrophe Lewi 2014, Gratacos
45 Comment diagnostiquer et traiter un Retard de Croissance Sélectif (RCIUs) Prise en charge du RCIUs: Surveillance Echo bi-mensuelle voire hebdomadaire EPF, Dopplers +++ Fonction cardiaque chez le normotrophe STT? TAPS? +/- Hospitalisation RCIUs < 24 SA, discordance > 35%, type II ou III Type III : évolution imprévisible!!!
46 Comment diagnostiquer et traiter un Retard de Croissance Sélectif (RCIUs) Prise en charge du RCIUs Extraction fœtale o En fonction du terme de la grossesse Expectative Photocoagulation laser des anastomoses o Objectif est de sauver les 2 foetus Interruption sélective de grossesse o Avant viabilité pour protéger le fœtus normotrophe d un éventuel décès du RCIU
47 Comment diagnostiquer et traiter un Retard de Croissance Sélectif (RCIUs) Prise en charge du RCIUs Laser Occlusion cordonale Difficile techniquement +/- Survie du fœtus RCIU Attention si pas de bichorionisation Techniquement parfois + facile Perte du fœtus RCIU Risque neuro limité du normotrophe 47
48 Comment diagnostiquer et traiter un Retard de Croissance Sélectif (RCIUs) Prise en charge du RCIUs sévère Expectative (n=54) Laser (n=192) Occlusion CO (n=136) Survie Laser 54% Occlusion CO Expectative : Quintero 2001, Ishii 2009 Laser : Quintero 2001, Chalouhi 2013, Peeva 2015 Occlusion cordonale : Chalouhi 2013, Bebbington 2014, Parra-Cordero %
49 Conclusion Toutes ces complications des grossesses monochoriales découlent des caractéristiques placentaires Le seul traitement étiologique est la photocoagulation laser des anastomoses Gold standard en cas de TOPS (STT classique) Pas de gold standard en cas de TAPS ou de RCIUs o Sont discutés également ISG et /ou TIU, ou surveillance o Dépend du terme, de la gravité, des caractéristiques locales
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