L ŒDÈME de QUINCKE. revisité
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- Colette Mercier
- il y a 8 ans
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1 L ŒDÈME de QUINCKE revisité FMC du Chalonnais - 10/01/2013 P. SCHERER
2 2 questions préalables L œdème de Quincke a-t-il toujours une localisation laryngée? L œdème de Quincke est il toujours allergique?
3 Œdème de Quincke Angiœdème de la face et/ou de la sphère ORL - 3 étiologies possibles : histaminique, non allergique, histaminique, allergique, IgE dépendante bradykinique Nécessité d un diagnostic rigoureux car le traitement est totalement différent
4 Angiœdèmes bradykiniques Clinique - absence d urticaire associée - longue durée des crises > 24 heures - localisation abdominale - inefficacité des traitements de fond antihistaminiques - contexte familial
5 L angioedème (AE) Angiœdème = œdème hypodermique Gonflement localisé et soudain des tissus sous cutanés ou sous muqueux: Blanc, mou, déformant, circonscrit Installation en quelques minutes ou heures Peut être précédé d un rash réticulaire Non prurigineux mais peut être douloureux Transitoire: quelques heures à quelques jours Disparaît sans séquelle Récidivant Œdème de Quincke = angiœdème de la face et/ou de la sphère ORL
6
7 Rash réticulaire précédant l angioedème bradykinique, à ne pas confondre avec l urticaire! Rash réticulaire précédant l angioedème
8 L urticaire Œdème dermique Éruption érythémato-papuleuse Fugace mais récidivante, Migratrice Prurigineuse.
9 Le pronostic vital : l atteinte laryngée Larynx à l état normal Œdème laryngé
10 Angiœdèmes bradykiniques Biologie - dosage du C4 - dosage du C1 inhibiteur pondéral et fonctionnel
11 Plasminogène Stress vasculaire C1Inh Prékallicréine Kininogène Enzyme de conversion de l angiotensine Bradykinine Aminopeptidase P Carboxypeptidase N Récepteurs B2 vasculaires constitutifs Récepteurs B1 vasculaires Angioedème? JACI 2009; 124:1303
12 Angiœdèmes bradykiniques Biologie - si C1 inhibiteur normal - évoquer cause iatrogène : IEC, Sartans, Gliptines, mais aussi OestroProgestatifs - traitement d épreuve par acide tranéxamique (EXACYL)
13 Bradykinique (40%) Histaminique (50%) Urticaire associée Absente Fréquente Durée Quelques jours Quelques heures Atteinte digestive Fréquente Exceptionnelle Contexte Familial, IEC, AAII, œstrogènes Atopie Corticosensibilité (> 1mg/kg) Nulle Bonne (< 3h) Angioedèmes Kapla et al; J Am Acad Dermatol
14 Classification Angioedèmes bradykiniques AE associé à un déficit en C1Inh AE héréditaires AEH de type I: 85% Absence de production de C1Inh AEH de type II: 15% Production d une protéine non fonctionnelle AE avec un C1Inh normal AE acquis Association avec une dysglobulinémie d origine Indéterminée Et/ou hémopathies Présence possible d un Ac anti C1Inh AE héréditaire type III: Surtout chez les femmes Oestrogènes sensibles Association avec un contexte dysimmunitaire ACAN, FR, Ac anti C1q Médicamenteux: IEC AAII
15 Connaître les situations à risque Identifier les facteurs déclenchants Connaître les médicaments à éviter : pilule OP,IEC, AAII
16 Les situations à risque Soins dentaires Interventions chirurgicales Une prophylaxie s impose!
17 Traitement de l HAE par déficit en C1 Inh Thérapeutique Spécifique: 4 mdts disponibles Traitement des crises: 3 mdts disponibles Crises sévères - Icatibant - Concentré de C1Inh Crises peu sévères - Acide tranexamique Traitement prophylactique: Taitement De fond: 2 mdts disponibles 3 mdts disponibles ITV urgentes - Concentré de C1inh ITV programmées - Danazol - Acide tranexamique - Danazol - Concentré de C1inh
18 Traitement de l HAE type III Thérapeutique Spécifique: 4 mdts disponibles Traitement des crises: 3 mdts disponibles Crises sévères - Icatibant - Concentré de C1Inh Crises peu sévères - Acide tranexamique Traitement prophylactique: Taitement De fond: 2 mdts disponibles 1 mdt disponible ITV urgentes - Concentré de C1inh ITV programmées Exacyl - Acide tranexamique
19 Angiœdème et inhibiteur de l enzyme de conversion (IEC) IEC: développé à partir de venin d un serpent Sur le marché depuis 1981 Cible : enzyme de conversion de l angiotensine I Rôle de cet enzyme: Dégrade la bradykinine à 75% Dégrade son métabolite actif à 35%
20 Etat des lieux 10 millions d utilisateurs Toux responsable d arrêt chez 20% des patients Incidence des AE sous IEC dans les services d urgence: 17-34% New York: 6 décès sur 3 ans chez des noirs prenant un IEC
21 Arrêt de l IEC Si on ne l arrête pas, les patients font des crises de plus en plus sévères Alternative?
22 Les Sartans sont une alternative acceptable Si apparition d angiœdème sous sartans ARRET
23 23
24 Causes des angiœdèmes AE histaminiques: 49% 33%: AE histaminique idiopathique 11%: AE histaminiques allergiques (aliment, médicament, hymenoptère ) AE bradykiniques: 41% 25%: AE lié à une anomalie du C1Inh 11%: AE lié aux médicaments (IEC) 5%: AE idiopathiques Autres AE: 10% 7%: AE liés à des pathologies infectieuses ou autoimmunes 3%: autres causes d œdèmes généralisés
25 Autres causes d angiœdème Les angiœdèmes sous anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) anti-cox1 Réaction pseudo-allergique Inhibition de la cyclooxygénase 1: augmentation des leucotriènes. Tests cutanés ne sont d aucune utilité Le traitement = éviction des AINS anti-cox1 Les AINS anti-cox2 peuvent être une alternative Les angiœdèmes physiques et cholinergiques Le diagnostic évoqué grâce à l interrogatoire Test de provocation
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