la FMC Anomalies de la lignée blanche : cas cliniques objectifs

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1 fmcB 11/05/04 10:39 Page 31 la du généraliste vendredi 14 mai 2004 n 2290 cahier détachable JOUBERT/PHANIE dossier Anomalies de la lignée blanche : cas cliniques Les anomalies de la lignée blanche sont fréquentes en médecine générale. Une recommandation de l Anaes en 1997 a pointé les valeurs seuils et les variations physiologiques de l hémogramme. Nous vous proposons trois cas cliniques qui rappellent combien la démarche diagnostique en hématologie se fonde sur un raisonnement méthodique et combien est importante la collaboration avec le cytologiste. Par le PASCALE NAUDIN-ROUSSELLE, d après un entretien avec le PR D. BORDESSOULE (service d hématologie clinique, CHU de Limoges) objectifs > Quelles significations donner à deux cas d hyperleucocytose au-delà de 60 ans? > Interpréter un syndrome mononucléosique Sommaire PATHOLOGIE EN QUESTIONS Énurésie nocturne de l enfant P. VI UNE HYPERLYMPHOCYTOSE ASYMPTOMATIQUE Ce jeune retraité de 64 ans consulte pour un examen systématique. Il est en excellente forme, asymptomatique et son examen clinique est normal. La numération formule sanguine (NFS) montre : hémoglobine (Hb) : 14 g/dl volume globulaire moyen (VGM) : 92 µ3 leucocytes : x 10 6 /l neutrophiles : 25 % lymphocytes : 70 % monocytes : 5 % plaquettes : x 10 6 /l >

2 fmcB 11/05/04 10:39 Page II dossier fmc anomalies de la lignée blanche : cas cliniques sur le frottis : présence d ombres de Gumprecht Le contrôle, quinze jours plus tard, montre : leucocytes x 10 6 /l, lymphocytes 75 %, soit x 10 6 /l. 1. valeurs seuils de l hémogramme (source : Anaes 1997) Anémie Homme Hb < 13 g/dl Femme Hb < 12 g/dl Femme enceinte Hb < 11 g/dl À la naissance Hb < 13,5 g/dl 0 à 6 ans Hb < 11 g/dl 6 à 14 ans Hb < 12 g/dl Microcytose Adulte VGM < 82 µ 3 < 2 ans VGM < 70 µ 3 2 à 6 ans VGM < 73 µ 3 6 à 14 ans VGM < 80 µ 3 Macrocytose VGM > 98 µ 3 Hypochromie CCMH < 32 % Polyglobulie Homme Hb > 17 g/dl (+ hématocrite > 50 %) Femme Hb > 16 g/dl (+ hématocrite > 45 %) Réticulopénie Réticulocytes < x 10 6 /l Hyper- Réticulocytes réticulocytose > x 10 6 /l Le nombres de réticulocytes s apprécie en fonction du taux d Hb Leucocytes (valeurs absolues) Neutropénie < 1500 x 10 6 /l Polynucléose > 7000 x 10 6 /l neutrophile Éosinophilie > 400 x 10 6 /l Basocytose > 100 x 10 6 /l Lymphopénie < x 10 6 /l Lymphocytose > 4000 x 10 6 /l Monocytopénie < 200 x 10 6 /l Monocytose > 800 x 10 6 /l Analyser les variations des différents types de leucocytes et non celles de la leucocytose totale Thrombopénie < x 10 6 /l Thrombocytose > x 10 6 /l VOISIN/PHANIE Le tabagisme induit une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles. Analyse de la numération C est la démarche première et fondamentale. «Ne faites pas d hypothèse diagnostique avant d avoir analysé la numération», indique le Pr Bordessoule. Toutes les lignées sanguines doivent être examinées successivement : la lignée rouge, la lignée blanche, les plaquettes. > Chez le patient, il n y a pas d anémie et le chiffre de plaquettes est normal. Il existe une hyperleucocytose et les pourcentages de la formule leucocytaire sont inversés. À ce propos, ce sont les valeurs absolues des différents types de leucocytes que l on doit interpréter, et jamais les pourcentages. «L inversion de formule» est une formule sans plus. Ainsi, les neutrophiles, malgré un pourcentage faible à 25 %, sont normaux en valeur absolue : X 10 6 /l. Les lymphocytes sont augmentés à x 10 6 /l. Les monocytes sont normaux à 750 x 10 6 /l. Il s agit d une hyperleucocytose par hyperlymphocytose isolée (tableau 1). Les hypothèses diagnostiques > L effort L effort physique, comme le stress et II la digestion, entraînent une hyperleucocytose mais à polynucléaires neutrophiles et non une hyperlymphocytose. Effectivement, dans un vaisseau sanguin, 50 % des polynucléaires se répartissent dans le pool circulant et 50 % dans le pool de margination (adhérents à la paroi vasculaire, pour initier leur migration à travers la paroi endothéliale pour gagner les tissus extravasculaires). En stimulant la production endogène d adrénaline et de stéroïdes, l effort physique «démargine» les neutrophiles de la paroi et induit une fausse hyperleucocytose par polynucléose neutrophile. À l inverse, certains patients peuvent présenter une fausse neutropénie par excès de margination. Un effort modéré (100 m de course) ou une injection de corticoïdes (test à l ethiocholanolone) fait migrer les leucocytes marginés vers la lumière vasculaire, cet effet est temporaire et réversible (la NFS se normalise en quelques heures). > Le tabagisme L hyperleucocytose induite par le tabac est la plupart du temps une polynucléose neutrophile, et ce n est que très exceptionnellement, et uniquement chez la femme, qu une hyperlymphocytose à lymphocytes binucléés a été observée. > La digestion Elle est suivie d une hyperleucocytose modérée mais constituée uniquement de polynucléaires neutrophiles. C est la raison pour laquelle il est recommandé d effectuer les bilans sanguins à jeun. > Les infections virales peuvent être responsables d une hyperlymphocytose, mais uniquement chez l enfant ou l adulte très jeune. Chez l adulte et le sujet âgé, la présence d une hyperlymphocytose est pratiquement toujours en faveur d une hémopathie lymphoïde maligne. Cette anomalie chez un enfant est pratiquement toujours bénigne et réactionnelle soit à une origine infectieuse (coqueluche surtout), soit postvaccinale. La tuberculose, mais aussi toutes les infections à germes à croissance intracellulaire telles la brucellose, la typhoïde, les salmonelloses et plus largement tous les micro-organismes qui ne peuvent se diviser qu à l intérieur des neutrophiles et des monocytes (parasites, mycoses) s accompagnent habituellement d une neutropénie. Les lymphocytes tueurs (CD3+, CD8+) détruisent par cytotoxicité directe les cellules infectées. La primo-infestation VIH induit un syndrome mononucléosique, c est-à-dire de «grandes cellules bleutées» correspondant à une réaction de lymnuméro 2290 vendredi 14 mai 2004

3 fmcB 11/05/04 10:39 Page III : phocytes T cytotoxiques d allure pléiomorphe, hétérogène et intensément basophiles donnant l allure «bleutée» à ces cellules. Cet aspect est très différent des lymphocytes normaux qui sont des cellules très monomorphes, de petite taille d allure mature avec un cytoplasme très réduit, non basophile et un noyau condensé. > L hyperlymphocytose physiologique ou «banale» n existe pas. La leucémie lymphoïde chronique (LLC) paraît donc le diagnostic le plus vraisemblable. Il s agit d un stade A dans une forme débutante myélosanguine sans syndrome tumoral hématopoïétique (tableau 2). La LLC est la première cause d hyperlymphocytose après 60 ans. C est la leucémie la plus fréquente chez l adulte. On doit y penser devant toute hyperlymphocytose traînante de l adulte. C est une maladie plus cumulative que proliférative, du fait de l inhibition de l apoptose : les lymphocytes ne meurent pas et leur longue durée de vie leur permet de s accumuler dans l organisme. Les chimiothérapies sont peu efficaces sur ces lymphocytes mûrs. La LLC se définit par l accumulation dans le tissu lymphoïde d un clone de lymphocytes mûrs de phénotype déterminé (B dans 95 % des cas ; T dans 5 % des cas), issus d un clone médullaire. Les lymphocytes quittent la moelle, passent dans le sang et infiltrent les aires lymphoïdes (les ganglions, qui sont des «garages à lymphocytes», explique le Pr Bordessoule, mais aussi la rate). Cliniquement, il existe une polyadénopathie homogène (touchant simultanément plusieurs aires ganglionnaires) bilatérale et symétrique, une splénomégalie ou une hypertrophie amygdalienne. Comment confirmer le diagnostic? «Si elle est faite par un bon cytologiste, précise le Pr Bordessoule, une étude attentive de la morphologie des lymphocytes couplée avec l étude cytofluorométrique des lymphocytes sanguins permet d éviter le recours au myélogramme pour porter le diagnostic.» Le diagnostic doit être confirmé par l immunophénotype des lymphocytes périphériques. À partir d un simple prélèvement sanguin au laboratoire, on identifie le clone de lymphocytes par cytofluorométrie. L expression des antigènes membranaires sur les lymphopathies est spécifique : Ombres de Gumprecht 2. llc classification de binet Stade Syndrome tumoral Hématopoïèse % Espérance de vie A < 3 aires Hb > 10 g/dl Plaquettes 63 Idem population lymphoïdes atteintes > x 10 6 /l du même âge B > 3 aires lymphoïdes atteintes 30 Intermédiaire (7 ans) C Quel que soit le nombre Hb < 10 g/dl Plaquettes 7 Médiane : 18 mois d aires lymphoïdes atteintes < x 10 6 /l lymphocytes B normaux : CD19+, CD5-, CD23-. Ils expriment fortement à leur surface des immunoglobulines ; lymphocytes de LLC : CD19+, CD5+, CD23+ et expriment très faiblement une immunoglobuline monoclonale (la malignité est l expansion d un clone de cellules identiques) : c est ce que nous appelons «une monotypie de surface» ; lymphomes du manteau : CD19+, CD5+, CD23-, mais il en existe beaucoup d autres variétés. Cet examen permet d affiner le diagnostic de bon nombre d hémopathies lymphoïdes. Que faire ensuite? Pierre présente une LLC de stade A découverte fortuitement. «Nul besoin de l adresser en hématologie, sous réserve d un bon phénotypage initial : l abstention thérapeutique est la règle à ce stade (consensus international). Le généraliste peut être ferme, même s il n est pas facile de dire au patient pourquoi on ne fait rien alors qu il a une leucémie», explique le Pr Bordessoule. que sont les ombres de gumprecht? Les ombres de Gumprecht sont des noyaux écrasés de lymphocytes lors du frottis sanguin. Elles témoignent d une fragilité excessive des lymphocytes de la LLC par rapport aux lymphocytes normaux. Il s agit d une description ancienne, mais qui, pour les biologistes avertis, garde une valeur de signe indirect de LLC. Il est important, avant de prendre la décision de le laisser en abstention thérapeutique, de vérifier le test de Coombs, électrophorèse des protides pour dépister et suivre les deux risques majeurs des LLC : l anémie hémolytique autoimmune et les risques de complications infectieuses (zona). Un suivi attentif de ces patients est III

4 fmcB 11/05/04 10:39 Page IV dossier fmc anomalies de la lignée blanche : cas cliniques Frottis sanguin montrant une hyperlymphocytose. nécessaire car 6 % des cas sont associés à un cancer. En l absence de complications, la surveillance comporte : NFS une fois par mois pendant six mois, puis trois à quatre fois par an afin de vérifier que le temps de doublement de la lymphocytose en valeur absolue ne soit pas inférieur à un an ; une fois par an : test de Coombs, électrophorèse des protides, cliché thoracique, échographie abdominale. UNE ASCITE ET UNE HYPERLYMPHOCYTOSE Cette patiente, âgée de 62 ans, consulte pour des œdèmes des membres inférieurs rebelles aux diurétiques et une sensation de ballonnement. En un an, elle est passée de la taille 40 à 42. À l examen, l abdomen est distendu avec une matité déclive évoquant une ascite, il n y a pas de syndrome tumoral hématopoïétique. La NFS montre : Hb : 13,2 g/dl VGM : 92 µ3, pas d anémie leucocytes : x 10 6 /l neutrophiles : 28 %, soit x 10 6 /l lymphocytes : 68 %, soit x 10 6 /l, hyperlymphocytose monocytes : 4 %, soit 640 x 10 6 /l plaquettes : x 10 6 /l, normales Analyse de la numération > Chez cette patiente, il n y a pas d anémie et le chiffre de plaquettes est normal. > Il existe là aussi une hyperleucocytose à x 10 6 /l, constituée par une hyperlymphocytose à x 10 6 /l. Il s agit, comme dans le cas clinique précédent, d une hyperleucocytose par hyperlymphocytose isolée biologiquement mais dans un contexte clinique très différent. Les hypothèses diagnostiques L hypothèse à soulever est bien celle d une hémopathie lymphoïde maligne du fait de l âge de la patiente et plutôt un lymphome qu une LLC du fait du caractère symptomatique de l histoire clinique. Les lymphomes malins non hodgkiniens sont des proliférations monoclonales malignes de cellules lymphoïdes, à point de départ périphérique. Les cellules se multiplient dans les aires lymphoïdes, gagnent les tissus voisins par contiguïté, puis le sang, et finissent par atteindre la moelle : il s agit alors de la «phase leucémique» de lymphome. Cliniquement, il existe une polyadénopathie inhomogène, uni ou bilatérale mais asymétrique. Mais les symptômes peuvent varier en fonction de la localisation de départ. D où l importance de l examen clinique en cas d hyperlymphocytose. À noter qu une cirrhose n induit pas d hyperlymphocytose. Comment confirmer le diagnostic? > L examen attentif du frottis sanguin par un bon cytologiste, couplé avec l étude cytofluorométrique des lymphocytes sanguins, permet de confirmer le diagnostic, mais n évitera pas ni le myélogramme ni la biopsie ganglionnaire. Ce dernier examen précisera la classification du lymphome et permettra Bon nombre de diagnostics hématologiques sont fournis par un examen cytologique attentif. RAGUET/PHANIE les lymphomes augmentent de 10 % par an en europe et aux états-unis Il en existe de nombreuses variétés dont l aspect peut être trompeur : syndrome cave supérieur par compression médiastinale, ventre pseudochirurgical des LNH de Burkitt, paralysie faciale ou confusion mentale rapidement progressive dans les LNH à grandes cellules avec fort tropisme cérébroméningé, pseudo-ulcère gastrique, pneumopathie ou hypertrophie des glandes lacrymales dans les LNH des muqueuses (MALT), nodules sous-cutanés et accidents vasculaires cérébraux dans les LNH intravasculaires. Ce diagnostic doit être évoqué a priori et confirmé par la biopsie voire la ponction. IV une étude cytogénétique à partir des lymphocytes malins à la recherche d anomalies cytogénétiques très évocatrices d un LNH folliculaire comme la translocation t (14,18), ou la t (11,14) dans les LNH du manteau, ou la t (11,18) ou anomalie du chromosome 3 dans les LNH de la zone marginale. > Cette patiente présente en fait un lymphome B folliculaire leucémisé à point de départ sous-diaphragmatique. Il s agit de LNH lentement évolutif à point de départ fréquemment sous-diaphragmatique expliquant l importante masse abdominuméro 2290 vendredi 14 mai 2004

5 fmcB 11/05/04 10:39 Page V : nale de cette patiente traitée successivement par un phlébologue pour des œdèmes des membres inférieurs et une diététicienne pour réduire les ballonnements abdominaux postprandiaux. > Une prise en charge spécialisée en hématologie est indispensable pour rechercher les critères de gravité, faire le bilan d extension et proposer un schéma thérapeutique adapté. UN SYNOME MONONUCLÉOSIQUE Cette jeune fille de 14 ans se plaint d une fatigue importante. Elle est apyrétique, mais a présenté une angine, il y a un mois au retour des vacances scolaires pendant lesquelles elle a effectué un séjour linguistique en Grande-Bretagne. L examen retrouve une pâleur, une splénomégalie et quelques adénopathies cervicales de 2,5 cm de diamètre. Le reste de l examen est normal. NFS : Hb : 11,2g/dl VGM : 92 µ3 leucocytes x 10 6 /l neutrophiles : 20 % lymphocytes : 30 %, pas d hyperlymphocytose 50 % de grandes cellules jeunes : attention plaquettes : x 10 6 /l. Analyse de la numération > Cette jeune fille a une anémie modérée normocytaire et une thrombopénie relativement intense à x 10 6 plaquettes/l. > Il existe, là encore, une hyperleucocytose à x 10 6 /l sans augmentation des neutrophiles (soit X 10 6 /l : normaux), ni des lymphocytes (soit x 10 6 /l). Cette hyperleucocytose est constituée par des grandes cellules jeunes dont la nature reste à préciser. Les hypothèses diagnostiques > Si les termes «cellules jeunes», «cellules immatures», «grandes cellules» ou «blastes» figurent sur un résultat de NFS, il faut éliminer une leucémie aiguë et particulièrement une leucémie aiguë lymphoblastique (LAL). Ce diagnostic doit d autant plus être éliminé qu il existe des signes inquiétants comme une splénomégalie et des adénopathies cervicales associées à une thrombopénie. > Un syndrome mononucléosique est l autre diagnostic à évoquer en premier, car le contexte clinique est très évocateur : l âge, le séjour linguistique propice aux premiers «baisers», l angine, les adénopathies cervicales et l asthénie importante. La présence d une splénomégalie et d une thrombopénie peuvent se voir dans les formes graves de primo-infection à EBV. Grandes cellules jeunes sur un frottis sanguin. Syndrome mononucléosique. Causes virales MNI (85 %), cytomégalovirus (5 %), primo-infestation VIH Causes parasitaires Toxoplasmose, paludisme Autres causes infectieuses Hépatites virales, rubéole, rougeole, Comment confirmer le diagnostic? > C est l examen attentif du frottis sanguin qui permettra sous l œil d un bon cytologiste de différencier un syndrome mononucléosique constitué de grandes cellules hétérogènes hyperbasophiles d une leucémie aiguë où les cellules blastiques sont de grande taille monomorphe avec un aspect variable selon le type FAB. > En cas de doute persistant, le MNI-test permet un diagnostic très rapide (dans la journée en moins d une heure). S il est positif, il nécessite d être confirmé par le Paul-Bunnell-Davidsohn. S il est négatif, le Paul-Bunnell-Davidsohn doit être refait à distance, puis la sérologie EBV (virus Epstein Barr). > Cette patiente présente un syndrome mononucléosique, qui se définit par la présence dans le sang de grandes cellules mononucléées (5 à 90 % de grands lymphocytes bleutés). Ces grandes cellules que les biologistes n osent classer ni comme des lymphocytes normaux qui sont de petite taille avec un cytoplasme très peu abondant non basophile, ni comme des monocytes grandes cellules au cytoplasme grisé les causes de syndrome mononucléosique oreillons, rickettsiose, brucellose, typhoïde, syphilis Réactions immunologiques Immuno-allergiques (pénicilline, sulfamides), greffes, maladies autoimmunes avec vacuoles, sont en fait La présence de blastes des grands lymphocytes activés de type T cytotoxiques est hautement suspecte de leucémie aiguë. dirigés contre les lymphocytes B infestés par des virus ou autre micro-organismes. La mononucléose infectieuse (MNI) est la cause la plus fréquente (85 %) des syndromes mononucléosiques, devant le CMV, la primo-infestation VIH, la toxoplasmose et des étiologies plus rares : rubéole, rickettsiose. Le résultat doit être commenté par le cytologiste. > La MNI sera finalement le diagnostic retenu pour cette jeune patiente. V

6 fmcB 11/05/04 11:03 Page VI PATHOLOGIE EN QUESTIONS PAR LE CATHERINE FREYDT, sous la direction scientifique du GILLES ALLOUCH (clinique de l enfant, Boulogne-Billancourt) Raguet /Phanie Énurésie nocturne de l enfant Améliorer ou guérir une énurésie, c est rendre un immense service à un enfant. X avier doit aller en classe nature pendant une semaine mais il fait toujours pipi au lit. J hésite à le laisser partir, je crains que l on se moque de lui.» C est la première fois que cette mère évoque l énurésie de son fils de 7 ans. J apprends que l enfant n a jamais été «propre» la nuit, même si sa mère s inquiète d un lien avec la naissance d une petite sœur et qu il a acquis la propreté diurne à 2 ans. Xavier regarde ailleurs pendant que sa mère m explique que les accidents ont lieu trois à quatre fois par semaine et que, travaillant, elle trouve lourde la contrainte des draps mouillés et parfois choisit de lui mettre des couches. Il s agit d une énurésie primaire (ENI) isolée chez un enfant de 7 ans. Comment orienter l interrogatoire de la mère et de l enfant pour en comprendre l origine? Le diagnostic du type d énurésie repose bien sur l interrogatoire de la mère et de l enfant, et cet interrogatoire implique une attitude attentive et bienveillante. Une énurésie ne doit pas être banalisée, elle entraîne trop d inconfort et de retentissement affectif et familial. Différents facteurs sont à rechercher : > Des antécédents d énurésie sont-ils retrouvés dans la famille? 74 % des garçons et 58 % des filles énurétiques ont au moins un des deux parents avec des antécédents d énurésie. > Existe-t-il des troubles urinaires diurnes? (Attention, ceux-ci peuvent être discrets et difficiles à mettre en évidence.) L enfant a-t-il des impériosités, une pollakiurie, parfois de petites fuites lorsqu il est trop concentré sur un jeu par exemple? Si oui, il s agit le plus souvent d un état d immaturité vésico-sphinctérienne. Normalement, la maturation est achevée vers 5-6 ans mais chez certains enfants elle peut être retardée. Les manifestations de ce retard peuvent être exclusivement nocturnes. > L enfant a-t-il une production d urines particulièrement abondante la nuit? Il peut s agir d une insuffisance relative de sécrétion nocturne d ADH, hormone antidiurétique. De façon physiologique, la production d urines la nuit est moins importante que dans la journée mais chez un certain nombre d enfants énurétiques, la production d urines est identique nuit et jour. Pour le déterminer, il suffit de prescrire, pendant une semaine, de la desmopressine à l action très rapide sur ce phénomène, son efficacité sert alors de test diagnostique. > Comment l enfant dort-il? L enfant énurétique n est pas réveillé à temps par sa vessie. Dans 60 % des cas, les parents signalent le caractère profond du sommeil de leur enfant. En fait, le sommeil de l enfant énurétique n est pas différent de celui de l enfant normal, il s en différencie par l existence d un seuil élevé : l allégement du sommeil consécutif à la sensation de vessie pleine n est pas assez rapide pour que l enfant se réveille avant la fuite. en france, enfants de 5 à 10 ans L énurésie se définit comme l émission involontaire et inconsciente d urine au cours de la nuit chez un enfant de plus de 5 ans, indemne de toute affection organique, urologique, neurologique ou psychiatrique. On ne parle d énurésie qu à partir de 5 ans (6 ans pour certains). Entre 5 et 10 ans, 10 % des enfants sont concernés, et deux fois plus les garçons que les filles. Un enfant a 60 % de risque d être énurétique si ses deux parents l ont été, 40 % si un seul l a été. La prévalence diminue avec l âge, le taux de guérison spontanée de l énurésie est estimé à 15 % par an mais 1 % demeureront énurétiques à l âge adulte. Dans 80 % des cas, l énurésie est primaire, l enfant n a jamais été propre auparavant ou pour de très courtes périodes. Elle est secondaire pour un enfant ayant eu une période de propreté nocturne d au moins six mois. Une mère de famille sur trois ayant un enfant énurétique ne consulte pas pour ce problème. Poser simplement la question de la propreté nocturne lors d une visite de routine peut suffire pour amorcer un dialogue et soulager un enfant et une famille. > Est-il constipé? Une constipation parfois importante est souvent associée. > Comment l enfant vit-il cette énurésie? Si des facteurs psychologiques peuvent intervenir (naissance d un autre enfant...), c est dans les énurésies secondaires qui ne représentent que 20 % des énurésies. L enfant énurétique a un profil psychologique normal mais son trouble peut être responsable d une anxiété, d un sentiment de honte ou de culpabilité. L interrogatoire de l enfant seul, au cours de l examen physique par exemple, vise à dépister cette souffrance. > L énurésie isolée ne nécessite aucun examen complémentaire, l examen clinique (urologique, neurologique) et un test avec une bandelette urinaire suffisent. Sous quelles formes fournir des explications? Une information claire sur l énurésie permet de rassurer et de déculpabiliser parents et enfant et motive pour un traitement. Une enquête récente révèle que 85 % des enfants énurétiques estiment utile de parler de leur problème à un médecin, alors que les mères dans leur majorité ont tendance à le minimiser. Cette énurésie a souvent des répercussions sur l intégration sociale et scolaire, ce qui est illustré dans le cas de Xavier qui craint de partir en classe nature. Expliquer la cause de l énurésie et le fonctionnement de l appareil urinaire et vésicosphinctérien avec un matériel VI

7 fmcB 11/05/04 11:03 Page VIII PATHOLOGIE EN QUESTIONS relation entre l énurésie et le sommeil 1. Vessie mature Pression vésicale 2. Vessie immature Pression vésicale Inhibition Inhibition Pas d inhibition Fuite Inhibition Miction au réveil Temps Pas d inhibition Fuite Temps pédagogique (schéma, dessin...) qui s appuie sur une description anatomique aide à lever le sentiment de baisse d estime de soi. L enfant comprend alors que «ce n est pas de sa faute», qu il est normal, qu il s agit d une question de maturation de ses systèmes de commande vésicale et d un sommeil très profond. Le rassurer sur l évolution positive de son trouble entraîne son adhésion et son implication dans la thérapie. Si sa motivation n est pas suffisante, il faut savoir attendre. Approche psychologique, traitement médicamenteux, prise en charge comportementale : comment choisir la bonne stratégie? Avant tout, l attitude attentiste «cela s arrangera avec le Chez l enfant endormi, la continence est assurée par un processus cérébral inhibiteur qui maintient la pression intravésicale normale. Ce mécanisme inhibiteur est insuffisant chez l enfant énurétique et s accentue lors du sommeil profond. temps» doit être formellement combattue. L ENI peut être d origine plurifactorielle ce qui implique que la réponse thérapeutique doit être adaptée et ne pas hésiter à associer approche comportementale et éventuel traitement médicamenteux. > Certains conseils sont toujours valables : bien boire dans la journée et peu le soir, bien vider sa vessie avant de s endormir, tenir un calendrier mictionnel, ce qui permettra à l enfant de suivre ses progrès, participer au change des draps, éviter une éventuelle constipation. Ces mesures, associées à la compréhension du mécanisme de l énurésie, peuvent suffire dans près de 30 % des cas. Le port des couches est habituellement déconseillé mais il faut tenir compte de la contrainte parfois trop lourde du linge mouillé. > La méthode du lever, deux heures environ après l endormissement, donne de bons résultats chez les enfants ayant une seule miction à heure fixe. > L alarme sonore ou «pipi stop» très utilisée et avec efficacité dans certains pays, l est peu en France. Un signal sonore retentit dès les premières gouttes d urine et réveille l enfant qui doit alors aller aux toilettes. Le coût de l appareil, environ 90 euros, non pris en charge par la Sécurité sociale, et le réveil de tout l entourage familial représentent des freins. En tout état de cause, acceptation et coopération de l enfant sont requises. > Deux thérapies médicamenteuses trouvent actuellement leur place (les antidépresseurs tricycliques sont à proscrire formellement du fait de leurs effets secondaires et de leurs interactions médicamenteuses) : les anticholinergiques indiqués dans les énurésies résultant d une immaturité vésicale, avec hyperactivité du détrusor. Leur efficacité est aussi importante sur les éventuels troubles diurnes (impériosités...). La posologie chez l enfant de 5 à 7 ans est d un demi-comprimé deux fois par jour, elle passe progressivement à deux comprimsé par jour en deux prises après 7 ans. L efficacité peut être retardée. Le traitement, bien toléré, peut être poursuivi pendant six mois ; la desmopressine (sous forme de spray nasal à partir de 5 ans ou de préférence en comprimé à partir de 6 ans) agit en induisant une augmentation de la réabsorption d eau par les reins. Ce médicament est proposé en cas de polyurie nocturne faisant suspecter un défaut de sécrétion d ADH. La dose d attaque est d un comprimé le soir, éventuellement augmentée à deux par jour si l efficacité est partielle après un mois. Et l enfant doit s abstenir de boire deux heures avant la prise et après celle-ci. Le traitement peut être poursuivi durant six mois. Actuellement, le traitement de l énurésie est efficace dans 70 à 90 % des cas. troubles psychiques une conséquence plutôt qu une cause N envoyez pas les enfants chez le psychiatre comme cela a longtemps été le cas. La majorité des énurésies surviennent chez des enfants ayant un développement psychique normal. Si effectivement dans l énurésie secondaire peuvent être retrouvés des événements affectifs (naissance d un cadet, divorce...), cela n est pas le cas dans les énurésie primaires largement majoritaires. Les troubles psychiques retrouvés sont le plus souvent des manifestations réactionnelles face à un handicap dont ils souffrent avec un sentiment d échec, une perte d estime de soi et une tendance à s isoler pour éviter des situations à risque (aller dormir chez un copain, partir en classe verte...). VIII