Quelle démarche devant un ptôsis? L examen ophtalmologique et neurologique

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1 conduite à tenir Quelle démarche devant un ptôsis? L examen ophtalmologique et neurologique n Une démarche clinique simple, rationnelle, permet de répondre à la plupart des questions face à un ptôsis. Si les mécanismes sont nombreux, le diagnostic sera d autant plus aisé qu il sera le fruit d une collaboration étroite entre neurologues et ophtalmologistes. Fabien Zagnoli 1, Claire Zagnoli 2 et Catherine Cochard-Marianowski 2 L e ptôsis - ou ptôse palpébrale, ou encore blépharoptose - correspond à la chute de la paupière supérieure résultant d un déficit des muscles releveurs de la paupière ou d une désinsertion du muscle et de son aponévrose. Cette définition qui décrit le ptôsis recouvre également les grands cadres étiologiques, ophtalmologiques (désinsertion du muscle et de son aponévrose), comme neurologiques (déficit myogène ou neurogène). Les grandes séries sur les ptôsis sont d origine ophtalmologique et chirurgicale. Il est donc naturel que les ptôsis aponévrotiques et congénitaux représentent la grande majorité des cas de 25 à 35 % pour les premiers et de 45 à 80 % selon les séries pour les seconds [1, 2]. Ainsi, les ptôsis de cause neurologique ne représentent-ils que 5 % des cas des ptôsis vus par les ophtalmologistes. 1. Service de neurologie, Hôpital d Instruction des Armées Clermont Tonnerre, Brest 2. Service d ophtalmologie, CHU Morvan, Brest Rappel anatomique Les paupières sont des lames cutanéo-musculo-membraneuses mobiles. Une peau fine recouvre une charpente fibro-élastique constituée principalement du tarse et d un double plan musculaire : un plan facial (le muscle orbiculaire) et un plan profond, orbitaire, constitué des muscles rétracteurs (releveurs de la paupière supérieure et muscle de Müller). Au niveau de la peau, on observe le pli palpébral supérieur, résultat de l insertion cutanée de l aponévrose du releveur. Ce pli siège à 8-10 mm du bord libre et souligne le bord supérieur du tarse. Le releveur de la paupière supérieure (RPS) prend son origine au niveau de l apex orbitaire et se termine par un faisceau aponévrotique qui naît en regard de l équateur du globe et s insère sur le revêtement cutané pour former le pli palpébral supérieur et sur le tarse. Ce RPS est innervé par le nerf oculomoteur (III). Les fibres cheminent avec celles du muscle droit supérieur. Elles prennent naissance dans le noyau caudal du III. Il s agit d un noyau unique, médial, innervant de façon symétrique les deux RPS. Un deuxième muscle joue un rôle dans l élévation palpébrale : le muscle de Müller. Il naît de la face inférieure du corps du RPS et se termine sur le bord supérieur du tarse. Sa course est ainsi limitée à 2-3 mm. Il s agit d un muscle lisse innervé par l orthosympathique, qui innerve également le dilatateur de la pupille. Il faut ajouter le muscle frontal, qui s insère à la partie supérieure de l orbite, élevant ainsi les sourcils. Une tension de l aponévrose du frontal tend la moitié supérieure de l orbiculaire de l œil et permet donc d élever le sourcil et de compenser ainsi partiellement le ptôsis. Le muscle frontal est innervé par le nerf facial. La fermeture des paupières se fait sous l action de l orbiculaire des paupières innervé également par le facial. Quant à la paupière inférieure, elle s abaisse sous l effet de rétracteurs issus du muscle droit inférieur et également d un muscle de Müller, innervé lui aussi par l orthosympathique. L innervation du RPS est contrôlée par le nerf 358 Neurologies Novembre 2014 vol. 17 numéro 172

2 Quelle démarche devant un ptôsis? oculomoteur (III). Le noyau du III est un complexe nucléaire situé en région interpédonculaire. Il contient les noyaux correspondant à chaque muscle oculomoteur et à la mobilité intrinsèque parasympathique (noyau d Edinger-Westphal). Le noyau du releveur de la paupière supérieure est unique, médian : c est le noyau caudal central. Il agit conjointement sur les deux RPS. Les fibres issues du complexe nucléaire du III émergent en situation interpédonculaire à proximité du pédoncule cérébelleux supérieur, du faisceau pyramidal et du noyau rouge, et se dirigent vers le RPS homolatéral, alors que les fibres destinées au muscle droit supérieur décussent. Figure 1 - Fente palpébrale normale. Figure 2 - Hauteur du pli palpébral < 10 mm. A son origine, dans l espace sousarachnoïdien, le III est vascularisé par des rameaux de l artère cérébrale postérieure. Dans la loge caverneuse, il est vascularisé par des artères des nerfs de la loge issues du tronc méningo-hypophysaire. Enfin, au niveau de l orbite, c est une branche de l artère ophtalmique qui vascularise le rameau supérieur du nerf qui véhicule les fibres destinées aux releveurs de la paupière supérieure et au droit supérieur. Figure 3 - Ptôsis bilatéral. Recouvrement partiel de la pupille. Fente palpébrale < 8 mm. Pli palpébral >10 mm. Les valeurs normales La hauteur de la fente palpébrale normale est de 8 à 11 mm. Le rebord supérieur de la paupière recouvre le bord supérieur du limbe et le rebord inférieur étant à moins de 1 mm du bord inférieur du limbe (Fig. 1). En position close, la hauteur du pli palpébral est inférieure ou égale à 10 mm (Fig. 2). L examen clinique Le ptôsis est défini par une réduction de la fente palpébrale inférieure à 8 mm (Fig. 3). Selon la réduction de la fente, on qualifiera le ptôsis de minime (réduction inférieure à 2 mm), de modéré (réduction de 2 à 4 mm) ou majeur (réduction supérieure à 4 mm), et enfin de complet lorsque la fente palpébrale a disparu. Habituellement, il est associé à une contraction compensatrice du muscle frontal qui fait apparaître un plissement du front et s accompagne d une élévation du sourcil (Fig. 4). On peut également observer parfois une rétraction de la paupière supérieure controlatérale. Ce phénomène est lié à l hyperaction du RPS du côté sain pour tenter de compenser le ptôsis selon la loi de Hering qui traduit une hyper action symétrique et synergique du releveur. L examen d un patient se présentant avec un ptôsis doit comporter un examen palpébral, oculaire, Neurologies Novembre 2014 vol. 17 numéro

3 conduite à tenir visuel, neurologique et général. La notion de douleur doit soigneusement être recherchée qu il s agisse d une douleur oculaire, périoculaire ou céphalique [3]. Devant un ptôsis, on recherche des antécédents de trauma crânien ou oculaire, de chirurgie ophtalmologique, de dystocie s il s agit d un enfant, de diabète, de facteurs de risque cardiovasculaires, de ptôsis ou d affection neuromusculaire familiale. Le contexte d installation est une donnée déterminante de l orientation étiologique. L examen de la paupière L examen clinique [4] débute par l examen statique de la paupière. Il permet d observer d emblée une lésion palpébrale : infection, inflammation, tumeur, déformation, plaie, qui orienteront vers une cause locale dont la prise en charge sera avant tout ophtalmologique. On réalise ensuite un examen dynamique des paupières en mesurant la course du releveur de la paupière supérieure. Normalement, celle-ci est de 12 à 15 mm et est considérée comme normale si elle est supérieure à 8. On dit que la course est moyenne si la paupière ne s élève que de 4 à 8 mm, faible entre 2 et 4 et nulle si elle est inférieure à 2 mm. Cette course du RPS est diminuée dans les ptôsis d origine mécanique, myogène ou neurogène, alors qu elle est conservée dans les ptôsis aponévrotiques. On continue l examen dynamique en bloquant avec les doigts placés au-dessus des sourcils l action compensatrice du muscle frontal. Cela a pour effet d accentuer le ptôsis et de réduire la course du releveur. Figure 4 - Ptôsis bilatéral asymétrique, aponévrotique. On note la contraction compensatrice du muscle frontal. En cas de rétraction de la paupière controlatérale à la paupière ptôsée, il faut : relever la paupière ptôsée, ce qui réduit la rétraction en cas de ptôsis et sera sans effet si le ptôsis observé est en fait secondaire à la rétraction ; abaisser la paupière rétractée, ce qui est sans effet sur le ptôsis sauf si celui-ci est compensateur de la rétraction. La principale étiologie des rétractions palpébrales étant les dysthyroïdies, le syndrome de Parinaud et la compensation d un ptôsis. L examen dynamique des paupières doit être complété par la recherche d une fatigabilité du releveur et d une faiblesse de l orbiculaire. La recherche d une fatigabilité des releveurs fait appel à des manœuvres répétées d ouverture et de fermeture forcées des paupières, ce qui peut conduire à l accentuation du ptôsis. On peut aussi demander au patient de maintenir le regard vers le haut pendant 1 min environ. Un autre test facilement réalisable en consultation est le test du glaçon : un glaçon enveloppé dans une compresse est posé pendant 1 à 2 min sur la paupière atteinte. Le test est positif lorsque le ptôsis régresse franchement (> 50 %). Il est recommandé de réaliser une photo avant et après le test afin de l analyser avec précision dans les cas douteux. La positivité du test au glaçon est en faveur d une atteinte de la jonction neuromusculaire. Le testing des muscles de l orbiculaire est également important : une faiblesse traduira une atteinte myogène ou de la jonction neuromusculaire, et exclura une atteinte neurogène puisque l innervation des orbiculaires dépend du nerf facial. L examen de l œil A l examen statique de l œil, on recherche l existence d une rougeur oculaire, d une inflammation, d une exophtalmie qui orientera vers une cause ophtalmologique locale. L existence d un strabisme, d une déviation oculaire pourra faire évoquer une atteinte neurogène, voire de la jonction neuromusculaire si le déficit n est pas systématisable (ptôsis + parésie de l abduction par exemple). L examen dynamique de l œil est fondamental. Il s agit de tester l oculomotricité extrinsèque 360 Neurologies Novembre 2014 vol. 17 numéro 172

4 Quelle démarche devant un ptôsis? dans ses différentes composantes (poursuite, saccade et réflexe oculocéphalique) à la recherche d une atteinte congruente avant tout évocatrice d une atteinte du III (ptôsis + droit supérieur ± droit inférieur ± droit interne ± petit oblique) ou non congruente (ptôsis + droit externe) avant tout évocatrice d une pathologie de la jonction neuromusculaire. L examen de la motricité intrinsèque est indispensable en situation directe, consensuelle et lors des manœuvres de convergence. Il s agit non seulement de rechercher la réactivité à la lumière mais aussi à l obscurité. En effet, dans une pièce normalement éclairée, un myosis peut ne pas apparaître et n être démasqué que lorsque la pupille ne se dilatera pas à l obscurité. Une fois l examen palpébral et oculaire réalisé, l examen des muscles faciaux, des autres paires crâniennes, l examen neurologique et somatique doivent être effectués. Face à un ptôsis, cinq questions doivent être posées systématiquement par l ophtalmologiste comme par le neurologue, afin de mener une démarche clinique rigoureuse permettant d aboutir rapidement à une prise en charge adaptée : 1. Est-ce un ptôsis? 2. Est-il isolé ou accompagné? 3. Est-il uni ou bilatéral? 4. Est-il d installation brutale ou non? 5. Est-il fluctuant ou permanent? Est-ce un ptôsis? Cette étape diagnostique positive, basée sur un examen clinique soigneux, est importante car il existe des diagnostics différentiels et des situations pouvant en imposer pour un ptôsis (Tab. 1). Il faut Tableau 1 Les faux ptôsis. Atteinte homolatérale Atteinte controlatérale Atteinte bilatérale Hypotropie Rétraction Blépharospasme Atrophie du globe Exophtalmie Blépharospasme Séquelle de PF également savoir distinguer un ptôsis d une rétraction palpébrale controlatérale que l on observe principalement dans les orbitopathies dysthyroïdiennes. Est-il isolé ou accompagné? Si le ptôsis est strictement isolé, qu il soit uni ou bilatéral, symétrique ou non, seules quatre hypothèses sont à envisager : une cause mécanique, une cause aponévrotique, une myasthénie, un syndrome myogène si l atteinte est bilatérale. L examen statique et dynamique des paupières permet d identifier aisément les ptôsis d origine mécanique et aponévrotique. Un ptôsis est dit mécanique quand il est dû à une entrave mécanique du mouvement de la paupière et non à une diminution de la force palpébrale. Il peut s agir d une augmentation du poids de la paupière (tumeur, excès cutané ou graisseux, xanthogranulomatose) ou de l existence d un tissu cicatriciel (traumatisme palpébral, trachome ). Le ptôsis aponévrotique est la première cause de ptôsis acquis [5] (Fig. 4). Son installation est souvent progressive mais peut être subaiguë en cas de cause favorisante (Tab. 2). Il concerne principalement les sujets âgés. Il est non fluctuant, indolore. La course du releveur est préservée. La fermeture des yeux s accompagne d un Tableau 2 Les causes de ptôsis aponévrotique. Trauma oculaire Chirurgie locale Lentilles rigides Corticoïdes locaux Vieillissement déroulement excessif vers le bas de la partie inférieure de la paupière et la hauteur du pli palpébral est supérieure à 10 mm. Le pli est haut situé. La peau est plus fine. Un excédent cutané est fréquemment associé. Ce ptôsis aponévrotique correspond à une dégénérescence de l aponévrose du releveur de la paupière supérieure avant son insertion sur le tarse. Si, à l issue de cet examen, le ptôsis est strictement isolé on peut affirmer qu il n est ni dangereux, ni neurogène. Le processus incriminé est alors soit mécanique, soit aponévrotique, soit myogène, soit myasthénique. Une situation particulière est représentée par le syndrome de Claude Bernard-Horner (CBH) (Fig. 5). Il est dû à une atteinte du système orthosympathique qui entraîne un relâchement des muscles de Müller des paupières supérieures et inférieures et du dilatateur de la pupille. Il en résulte : un ptôsis par chute de 2 à 3 mm de la paupière supérieure ; une pseudo-énophtalmie par déficit du muscle de Müller de la Neurologies Novembre 2014 vol. 17 numéro

5 conduite à tenir paupière inférieure, ce qui provoque une ascension de 1 à 2 mm de celle ci ; un myosis faiblement réactif. Figure 5 - Syndrome de Claude Bernard-Horner gauche avec rétrécissement de la fente palpébrale par ptôsis modéré de la paupière supérieure et ascension de la paupière inférieure. Le myosis, peu visible ici, est flagrant dans l obscurité par rapport à l œil sain. Figure 6 - A : ptôsis droit complet brutal. B : paralysie du III (adduction). C : mydriase faiblement réactive. Si l atteinte se situe en amont de la bifurcation carotidienne, il s associe à ce tableau un trouble vasomoteur dans le territoire de la carotide externe homolatérale. Lorsque le CBH est brutal et surtout douloureux, il faut craindre avant tout une dissection carotidienne et la rechercher soigneusement. Si le CBH est acquis et progressif, on éliminera une tumeur de l apex pulmonaire. S il est accompagné de signes neurologiques, on recherchera une lésion médullaire ou encéphalique controlatérale. Mais, le plus souvent, le syndrome de Claude Bernard-Horner est ancien, congénital, et aucune cause spécifique n est retrouvée. C est dans ce cas que l on peut observer parfois une hétérochromie irienne qui signe le caractère congénital de l atteinte. Est-il uni ou bilatéral? S il est bilatéral et globalement symétrique, il est : soit aponévrotique ; soit congénital ; soit myogène. S il est bilatéral et asymétrique, il peut bien sûr être aponévrotique ou congénital, mais il faudra rechercher avec insistance une pathologie de la jonction neuromusculaire, voire une exceptionnelle atteinte nucléaire du III. Figure 7 - Anévrisme à l origine de la communicante postérieure droite. S il est strictement unilatéral, une cause aponévrotique est encore possible, mais la discussion se fera surtout entre une pathologie de la jonction neuromusculaire et une atteinte neurogène du III. 362 Neurologies Novembre 2014 vol. 17 numéro 172

6 Quelle démarche devant un ptôsis? Est-il d installation brutale ou non? Une installation brutale est toujours alarmante, mais un ptôsis progressif l est tout autant. Ce sont les signes d accompagnement qui orientent vers l étiologie. Un ptôsis brutal douloureux avec une atteinte extrinsèque dans le territoire du III et intrinsèque avec mydriase doit faire rechercher en urgence un anévrisme de la communicante postérieure. En effet, les fibres de la motricité intrinsèque du III siègent à la face postéro-médiale du nerf et sont donc aisément comprimées par un anévrisme de la communicante postérieure (Fig. 6 et 7). Il faut toutefois garder en mémoire que seuls 30 % des anévrismes de cette artère se révèlent ainsi et que l atteinte pupillaire, si elle peut être précoce, n est jamais isolée et surtout est inconstante : elle peut être absente dans 10 à 40 % des cas. Un ptôsis brutal, plus ou moins douloureux, avec une atteinte extrinsèque souvent complète évoque plutôt une ischémie du tronc du nerf oculomoteur. Quel que soit le siège de l ischémie, l atteinte est le plus souvent purement extrinsèque car elle va toucher d abord la partie centrale du nerf, les anastomoses entre les différents réseaux vasculaires permettant des suppléances en surface. Les fibres intrinsèques, à la face médio-dorsale du III, sont donc souvent préservées. Cela n est toutefois pas une règle absolue, et une mydriase peut être observée dans cette situation dans 10 à 40 % des cas. Si l ischémie est douloureuse, il faudra avant tout chercher une maladie de Horton mais, le plus souvent, l atteinte est indolore Figure 8 - Métastase du sinus caverneux révélée par une paralysie partielle progressive du III gauche. Figure 9 - Le test au glaçon. A : avant. B : après. et la cause principale est le diabète. Les ischémies tronculaires du III d origine diabétique récupèrent habituellement, plus ou moins complètement, en 6 à 12 semaines. En l absence de récupération, un contrôle d imagerie à la recherche d une autre étiologie sera à réaliser. Si l atteinte du III est progressive et partielle, il faut évoquer une compression, une inflammation ou une infiltration du nerf moteur oculaire (Fig. 8). Le processus siège le plus souvent au sein du sinus caverneux, plus rarement dans l espace sous-arachnoïdien. Durant sa traversée du sinus caverneux, le III siège dans la paroi du sinus comme le IV, le V1 et V2, contrairement au VI qui se trouve libre au sein même du sinus. Le III est donc moins vulnérable que le VI. L atteinte sera non seulement unilatérale mais aussi et surtout partielle, et associée à une autre atteinte oculomotrice et, parfois, à des douleurs dans l hémiface par atteinte trigéminale. Cela donne des tableaux de compressions multiples des nerfs crâniens. Dans ce cas, l atteinte est intrinsèque et extrinsèque, sachant que la mydriase peut être masquée par un Claude Bernard-Horner associé en cas de lésion de la carotide interne à ce niveau. Neurologies Novembre 2014 vol. 17 numéro

7 conduite à tenir Tableau 3 - Comparaison des différents tests diagnostiques dans la myasthénie. Test Sensibilité Spécificité VPP VPN Glaçon Tensilon EMG AcRAch 94 % MO 82 % MG 92 % MO 88 % MG 11 à 40 % MO 53 à 61 % MG 44 % MO 96 % MG 97 % MO 96 % MG 97 % MO 97 % MG 83 à 97 % MO 95 % MG 97 % MO 99 % MG MO : myasthénie oculaire ; MG : myasthénie généralisée ; VPP : valeur prédictive positive ; VPN : valeur prédictive négative. 73 à 100 % 90 à 94 % 79 % 68 % Est-il fluctuant ou permanent? Ptôsis fluctuant? La myasthénie Avec ou sans trouble de la motilité oculaire, mais sans atteinte pupillaire, il faut évoquer avant tout une myasthénie. Dans la myasthénie, le ptôsis peut être uni ou bilatéral, souvent asymétrique. Au début de la maladie, l atteinte peut être purement oculaire et la généralisation n intervenir que dans les 24 mois suivants. On recherchera néanmoins systématiquement des troubles de la mastication, une dysphagie, une dysphonie, une fatigabilité axiale ou de la racine des membres qui orienteront vers une forme généralisée. L atteinte des orbiculaires est quasiment constamment associée au ptôsis. Les tests d ouverture/fermeture répétées, forcées et prolongées des paupières, le maintien prolongé du regard vers le haut accentuent le ptôsis et les troubles oculomoteurs, alors que la mise au repos (patient allongé, les yeux fermés pendant 10 min) vont les atténuer. Un examen attentif permettra parfois de mettre en évidence un signe de Cogan (voir encadré) qui n est pas pathognomonique mais reste très évocateur. Le test au glaçon peut être aisément réalisé (Fig. 9). Il est très sensible (94 %) et spécifique (97 %) dans les myasthénies oculaires [6 8]. Il a surtout une valeur prédictive négative de 90 à 94 %, ce qui rend l origine myasthénique d un ptôsis peu probable en cas de négativité [7]. A sensibilité et spécificité égales, il est bien plus aisé à réaliser que le test à la néostigmine ou à l édrophonium (Tab. 3). Quant à l EMG et au dosage des anticorps antirécepteurs de l acétylcholine, ils sont beaucoup moins sensibles en particulier dans les formes oculaires pures. Le syndrome de Lambert-Eaton Il est beaucoup plus rare. Il est caractérisé par une faiblesse des membres inférieurs, une abolition des réflexes ostéo-tendineux, des troubles dysautonomiques, une sécheresse buccale et un ptôsis. Si la motilité oculaire extrinsèque est souvent normale, Le signe de Cogan Lorsque les yeux sont ramenés de la position regard vers le bas à la position droit devant, la paupière supérieure s élève excessivement et rapidement, puis retombe progressivement. l atteinte dysautonomique entraîne une paresse pupillaire qui sera évocatrice. Le botulisme Le botulisme est exceptionnel. Le ptôsis est bilatéral. L ophtalmoplégie s accompagne d une mydriase peu réactive. Ptôsis permanent? Il faut évoquer une cause neurogène, myogène, orbitaire, aponévrotique ou mécanique. On évaluera son ancienneté en se référant à des photos du patient (carte nationale d identité, photos de famille ). Si les causes aponévrotiques ou mécaniques ont déjà été évoquées plus haut, à ce stade de l examen, il ne faut pas négliger une cause orbitaire qui provoquera un ptôsis unilatéral accompagné le plus souvent d une atteinte du droit supérieur, de douleurs, parfois d exophtalmie. Il peut s agir d un mécanisme inflammatoire ou tumoral (lymphome ou métastase) qui doit être éliminé par une imagerie (scanner injecté ou IRM) centrée sur les orbites. Si le ptôsis est permanent, progressif et bilatéral, on évoquera en premier lieu un mécanisme myogène. 364 Neurologies Novembre 2014 vol. 17 numéro 172

8 Quelle démarche devant un ptôsis? Cinq groupes d affections myopathiques sont responsables : 1. La maladie de Steinert Le ptôsis est modéré, bilatéral, symétrique. La motilité oculaire est normale mais le testing de l orbiculaire des paupières est diminué. Le diagnostic est aisément porté sur les autres signes associés (amyotrophie masséterine, calvitie) et symptômes (myotonie). 2. La dystrophie musculaire oculo-pharyngée (DMOP) Elle est souvent révélée par un ptôsis apparaissant vers la 5 e décennie. Il est bilatéral, symétrique, lentement progressif, associé à une dysphagie. L atteinte de la motilité extrinsèque est tardive. Les orbiculaires sont normaux. Une atteinte des ceintures peut apparaître secondairement. 3. La dystrophie musculaire oculo-pharyngodistale (DMOPD) Elle est plus exceptionnelle. Par rapport au tableau précédent, s associe une atteinte de la musculature distale et non des ceintures. 4. Les affections mitochondriales Elles peuvent engendrer une ophtalmoplégie externe progressive. Le ptôsis bilatéral et symétrique s accompagne d une ophtalmoparésie précoce qui peut aller jusqu à l ophtalmoplégie complète. Les pupilles sont toujours normales. Au début de l évolution, l atteinte peut être asymétrique et parfois même variable! Si, à ce tableau, s associe une rétinite pigmentaire et un trouble de la conduction cardiaque, il s agit alors d un syndrome de Kearns-Sayre. 5. Les myopathies congénitales Elles débutent le plus souvent dans l enfance, sont peu évolutives et caractérisées par une hypotonie néonatale et une musculaire grêle chez l adulte. Un ptôsis bilatéral et des troubles oculomoteurs sont parfois associés, en particulier dans les myopathies centro-nucléaires et les myopathies à multicores. Les ptôsis congénitaux : si le ptôsis est isolé, symétrique, apparu dans l enfance, la cause la plus fréquente est une anomalie congénitale des releveurs de la paupière. Dans 10 à 15 % des cas, ce ptôsis congénital peut être associé à un trouble oculomoteur, en particulier un déficit du muscle droit supérieur qui s inscrit parfois dans un tableau plus complexe de paralysie congénitale du III ou de syncinésie congénitale comme dans le phénomène de Marcus-Gunn. La démarche neurologique Si cette démarche clinique progressive ne permet pas d aboutir à une hypothèse diagnostique, il convient alors de reprendre la démarche neurologique classique, à savoir discuter le diagnostic en fonction de la topographie de l atteinte. On évoquera alors tour à tour : un ptôsis d origine palpébrale, ou ptôsis mécanique ; un ptôsis d origine apo névrotique ; un ptôsis d origine musculaire par atteinte du RPS : Steinert, DMOP, OEP, myopathie congénitale ; les atteintes orbitaires ; une pathologie de jonction neuromusculaire : - myasthénie, - syndrome de Lambert-Eaton, - botulisme ; les atteintes tronculaires du III : - dans le sinus caverneux : ischémie, compression, infiltration, inflammation, - dans l espace sous-arachnoïdien : anévrisme de la communicante postérieure ; les atteintes neurovégétatives : CBH par lésion du parasympathique. Si cette enquête diagnostique n aboutit pas, il faut alors évoquer les ptôsis d origine centrale. Les ptôsis d origine centrale Le syndrome nucléaire du III Il est rare [9]. Il se traduit par un III homolatéral plus ou moins complet selon le volume de la lésion. Le ptôsis est souvent bilatéral mais asymétrique. Il est toujours noté un déficit de l élévation controlatérale de l œil du fait de la décussation des fibres du droit supérieur. Mais les fibres issues du noyau controlatéral droit supérieur sont habituellement touchées par la lésion responsable. Le plus souvent, il s agit d un mécanisme ischémique par atteinte d une artère pédonculaire du territoire paramédian issue de l artère basilaire. Mais des plaques de SEP, des métastases, des hématomes ont également été décrits. Le syndrome fasciculaire du III Il est dû à une atteinte inter-pédonculaire. Le déficit du III est lui aussi souvent associé à un déficit d élévation controlatérale, mais aussi à une atteinte des voies longues de proximité donnant un classique syndrome alterne, qu il soit de Weber (syndrome pyramidal), de Claude (syndrome cérébelleux) ou de Bénédikt (mouvements anormaux, astérixis par atteinte du noyau rouge). En pratique, il est souvent difficile de dissocier les syndromes nucléaires et fasciculaires, d autant Neurologies Novembre 2014 vol. 17 numéro

9 conduite à tenir que les variantes de la vascularisation sont nombreuses. Les ptôsis supra-nucléaires Ils sont encore plus rares, peutêtre insuffisamment recherchés car s intégrant dans un tableau neurologique déficitaire comme c est le cas au cours des AVC hémisphériques corticaux touchant les régions prémotrices, en particulier de l hémisphère droit [10]. n Correspondance Pr Fabien Zagnoli Service de neurologie - Hôpital d Instruction des Armées Clermont-Tonnerre Rue Fonferrier Brest Mots-clés : Neuro-ophtalmologie, Ptôsis, Examen clinique, Nerf oculomoteur, Syndrome de Claude Bernard-Horner, Myasthénie, Syndrome de Lambert- Eaton, botulisme, Maladie de Steinert, Dystrophie musculaire oculo-pharyngée, Dystrophie musculaire oculo-pharyngo-distale, Pathologies mitochondriales, Myopathies congénitales, Ptôsis congénital bibliographie 1. Benia L. Etude rétrospective de cas personnels de ptosis. J Fr Ophtalmol 1999 ; 22 : Baggio E, Ruban JM, Boizard Y. Etiopathogénie des ptôsis à propos d une série de 484 cas. Vers une nouvelle classification? J Fr Ophtalmol 2002 ; 25 : Ducasse A Maucour MF, Gotzamanis A et al. Principales caractéristiques séméiologiques des ptosis. J Fr Ophtalmol 1999 ; 22 : Guepratte N, Lebuisson DA. Conduite à tenir devant un ptosis acquis. J Fr Ophtalmol 2002 ; 25 : Morax S. Les ptosis liés à l âge. J Fr Ophtalmol 2006 ; 29 : Ramirez-Antunez AG et al. [Validation of the ice pack test in ophthalmoparesis due to myasthenia gravis]. Rev Neurol 2013 ; 57 : Fakiri MO, Tavy DL, Hama-Amin AD et al. Accuracy of the ice test in the diagnosis of myasthenia gravis in patients with ptosis. Muscle Nerve 2013 ; 48 : Chatzistefanou KI, Ladas ID, Droutsas KD et al. Three horizontal muscle surgery for large-angle infantile or presumed infantile esotropia: long-term motor outcomes. JAMA Ophthalmol 2013 ; 131 : Bonnaud I, Salama J. Syndrome nucléaire du nerf oculo-moteur commun (III) d étiologie ischémique : variations cliniques et anatomiques associées. Rev Neurol (Paris) 2003 ; 159 : Averbuch-Heller L, Leigh RJ, Mermelstein V et al. Ptosis in patients with hemispheric strokes. Neurology 2002 ; 58 : Les coordinateurs vous présentent leurs ateliers décembre 2014 Paris 16 es RENCONTRES DE NEUROLOGIES ATELIER «Neurologie, Neuropsychologie et psychiatrie» - Lundi 15 décembre de 9h30 à 12h00 Coordination : Catherine Thomas-Antérion (Lyon) Troubles neuro-développementaux et/ou comportementaux diagnostiqués à l âge adulte Il est très fréquent pour le neurologue de recevoir pour un bilan cognitif des sujets adultes ( jeunes adultes ou plus âgés) comportant à la fois des plaintes psychiques (souffrance morale, anxiété, etc.), des difficultés d adaptation et des plaintes cognitives (de mémoire, d attention ou autres). La question du correspondant est souvent : ce sujet a-t-il une pathologie neurologique ou psychiatrique? Il est alors important, outre de rechercher toutes les comorbidités psychiatriques, d interroger les sujets sur leur développement psychomoteur, leur scolarité (primaire et secondaire), leur parcours professionnel. Toutes ces situations doivent être reconnues par le neurologue, et ne doivent pas être sous-estimées car elles nécessitent des bilans complémentaires, un accompagnement psychique, cognitif et social, et un certain nombre de dispositions peuvent aider ces adultes encore aux études ou dans l emploi. Les tests de première ligne repérant les démences ne sont bien entendu pas adaptés, et l entretien doit comporter des questions qu il conviendrait d ailleurs d utiliser plus largement en consultation neurologique générale ou de mémoire. De même, repérer une anxiété ou une dépression ne suffit pas. Enfin, récemment, des auteurs ont souligné des liens possibles (vulnérabilité) entre pathologies du développement et dégénérescence (et/ou moindres réserves cognitives), ce qui justifie de poser la question aux patients déments, notamment lorsque l on recherche un terrain ou des an- Nous vous proposons trois exemples de situations fréquentes (avec des vignettes cliniques) auxquelles il faut savoir penser : les TDAH de l adulte, le retard mental, et, parmi les nombreux dys, la dyslexie. técédents familiaux à leur affection. 366 Neurologies Novembre 2014 vol. 17 numéro 172 Pour plus d informations :

10 Les coordinateurs vous présentent leurs ateliers décembre 2014 Paris 16 es RENCONTRES DE NEUROLOGIES ATELIER «Rééducation» - Mardi 16 décembre de 14h00 à 17h45 Coordination : Pascale Pradat-Diehl (Paris) «On voit aussi par le cerveau!». Les atteintes neurologiques peuvent être à l origine de troubles de la vision et de la représentation de l espace. Georges Challe nous montrera que c est loin d être rare. Alexia Potet illustrera l impact des atteintes neurologiques sur la vision avec une mise au point sur une forme très particulière de cécité : la cécité due à une atteinte bilatérale du cerveau. Dans ce cas, «les yeux voient, mais pas le cerveau». Ce trouble n est pas fréquent, mais particulièrement impressionnant. Au retour de la pause, vous serez confrontés à une controverse amicale! La rééducation des déficits du champ visuel, à votre avis, comment ça marche? Récupération ou compensation? Agnès Chounlamountry-Weill et Pascale Pradat-Dielh vous feront part de leurs points de vue Alexis Ruet décrira les différentes techniques de rééducation chez les patients atteints de négligence spatiale unilatérale, suite à une atteinte neurologique telle qu un AVC. Ils se comportent comme s ils ne voyaient pas, alors qu ils sont atteints d un trouble de l attention. Pour finir, Agnès Chounlamountry-Weill vous proposera une rééducation originale sur des pathologies évolutives dégénératives, les atrophies corticales postérieures, qui induisent des pertes de capacités visuelles et spatiales. La rééducation est peu utilisée dans ces formes de troubles visuels et spatiaux. Aujourd hui, un programme de recherche clinique est en cours, ouvrant un espoir pour ces patients qui ne sont plus capables de ranger, d organiser l espace. Après cet atelier, vous ne pourrez qu y voir plus clair. ATELIER «Démences» - Mardi 16 décembre de 9h30 à 12h00 Coordination : Stéphanie Bombois (Lille) Cette année, l atelier «Démences» se fera en deux parties. Les deux premiers sujets aborderont la pratique clinique, les deux suivants la thérapeutique. Tout d abord, les troubles mnésiques, qui jusqu à présent étaient utilisés pour diriger un diagnostic vers une maladie d Alzheimer plutôt qu une dégénérescence lobaire fronto-temporale. Pourtant, Claire Bouteleau Bretonnière vous expliquera comment des données récentes viennent compromettre ces diagnostics et, ainsi, pourquoi il est important de bien connaître la sémiologie. Ensuite, Stéphanie Bombois fera le point sur l angiopathie amyloïde, très mal connue et pourtant si fréquente, à l origine de graves conséquences. Un tiers des patients en consultation mémoire pourrait en être atteint. Depuis 5-6 ans, on tente de mieux la déterminer, notamment avec un diagnostic du vivant du patient, celui-ci étant jusque-là autopsique. Cette maladie, seule ou en association avec la maladie d Alzheimer, ne doit surtout pas être négligée, en particulier de par son impact cognitif pouvant aggraver la maladie. Après la pause, Christelle Mouchoux mettra l accent sur les traitements utilisés en pratique courante qui peuvent aggraver les troubles de la maladie d Alzheimer. Il est important de les connaître et de savoir proposer une autre thérapeutique. Ainsi, vous saurez tout sur la iatrogénie cognitive en sortant de cet atelier. Pour finir, Marie-Anne Mackowiak donnera son point de vue - très pratique - sur les thérapeutiques dans la maladie d Alzheimer : celles qui ont déjà fait leurs preuves, mais aussi les thérapeutiques innovantes qui devraient arriver sur le marché. Ne passez pas à côté de cette session spéciale maladie d Alzheimer proposée par des experts. voir également p.329, 334, 343 Pour plus d informations :