Mme C. est hospitalisée pour bilan de douleur thoracique

Transcription

1 Mme C. est hospitalisée pour bilan de douleur thoracique Histoire de la maladie: La patiente a été adressée en consultation cardiologique pour bilan de douleurs thoraciques chroniques. Constatation à l échocardiographie d une dysfonction VG à 40%, de troubles de la cinétique segmentaire en antérieur étendu et d une HTAP à 60 mmhg. Antécédents: Drépanocytose homozygote, anémie chronique7g/dl, Examen Clinique: souffle systolique 2/6 au foyer aortique, pas de signe d insuffisance cardiaque Biologie d entrée: troponine N, Hémoglobine 6,5g/dL (VGM104, réticulocytes ,B12 et folates normaux) Plaquettes ,TP 66%,facteur V 70%,

2 ECG d entrée

3 Cardiac MR 1 09/06/15 FE: 41%

4 Cardiac MR 1 09/06/15

5 MR 1 09/06/15 Votre Avis? - Cinétique - Myocarde Delayed enhancement

6 Delayed enhancement o Dilatation modérée des cavités cardiaques gauches avec Fonction ventriculaire gauche systolique altérée FEVG 41% sur une hypokinésie segmentaire marquée de la paroi antérieure débordant en antéro-septale, antérolatérale,à l'apex et au segment apical de la paroi inférieure. o Présence d un hyposignal sous endocardique post gado superposable à ces troubles de la cinétique segmentaire dont l'aspect peut faire évoquer une zone de «no reflow» (secondaire à des lésions micro vasculaires distales dans le cadre de la drépanocytose connue?)

7 Coronarographie du 10/06/2015 Votre Avis?- sténose?- Plaque? ATL?

8 CCTA 11/06/15

9 CCTA 11/06/15 Votre Avis? -sténose? -Plaque? -Spasme? - Traitement?

10 Devenir et traitement o Traitement médicamenteux par l association corvasal et tildiem o Séances d exsanguinotransfusion ayant permis d atteindre un taux d hémoglobine de 10g/dL o Disparition des symptomes et levée du spasme coronaire

11 MR 2 15/06 15 FE: 64%

12 MR 2 15/06 15

13 IRM de contrôle (15/06/2015): Normalisation quasi complète de l IRM, Diminution de la dilatation ventriculaire, Normalisation de la cinétique antéroseptoapicale, Normalistaion de la FEVG à 64%, Une normalisation du signal myocardique avec une disparition de la zone de «no-reflow» ou de sidération sous-endocardique sur les parois antéro-septo-apicale, dont le signal est redevenu homogène après injection de Gadolinium. Delayed enhancement

14 Discussion Spasmes coronaire: dysfonction endothéliale induite par la maladie athéromateuse. Exlusion par corotdm La drépanocytose: polymérisation/hémolyse, dysfonction endothéliale/vasoconstriction Celle ci peut se compliquer d un spasme coronaire. Dans des séries autopsiques de morts subites de patients drépanocytaires, un certain nombre de lésions d infarctus ont été retrouvées alors qu il n y avait pas d athérome coronaire, on peut se poser la question d éventuels spasmes au cours de crises drépanocytaires pouvant induire une ischémie myocardique et des troubles du rythme c onduisant à la mort subite. Chez le drépanocytaire le diagnostic de souffrance myocardique ischémique peut être difficile L IRM permet d identifier l ischémie myocardique Le traitement de la patiente a donc été la transfusion avec échange plasmatique afin de diminuer le taux de globules rouges falciformes et donc l hémolyse. Ceci a permis la levée du spasme coronaire L IRM de contrôle nous permet d observer une récupération de la fonction cardiaque sans séquelles. On peut espérer que l IRM cardiaque permettra de ne pas méconnaitre de souffrance myocardique au cours de crises drépanocytaires associées à des douleurs thoraci ques.