M. Garetier 1, 2, JC. Gentric 1, G. Koch 1, J. Rousset 2, D. Ben Salem 1, P. Meriot 1 CHU Brest (1), HIA Brest (2)

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1 M. Garetier 1, 2, JC. Gentric 1, G. Koch 1, J. Rousset 2, D. Ben Salem 1, P. Meriot 1 CHU Brest (1), HIA Brest (2) 1

2 Plan Introduction Généralités Anatomie et radio-anatomie Embryologie Etat de l art sur les malformations stapédiennes Matériel et méthode Résultats Discussion Conclusion 2

3 Introduction Stapes : le plus petit (4,5 mm) et le plus léger (2 mg) os de l organisme Rôle-clef dans la transmission du son Peu de données sur les variantes et malformations 3

4 Anatomie Le stapes est constitué par: La platine fixée à la fenêtre ovale par un ligament annulaire La tête et deux branches, constituant la superstructure On délimite le «foramen obturateur» entre les branches et la platine 4

5 Radio-anatomie Reconstruction MPR dans le plan axial stapes 1 : processus lenticulaire (incus) 2 : tête 3 : branche antérieure 4 : branche postérieure 5 : platine 6 : «foramen obturateur» 7 : canal du muscle stapédien et de son tendon 5

6 Embryologie Le stapes dérive du 2 e arc branchial (avec l apophyse descendante de l enclume). Le noyau stapédien est centré par l artère stapédienne. Il se développe de façon indépendante par rapport à la capsule otique, jusqu à la 11 e semaine où il vient à son contact. La platine est mobile à la 16 e semaine une fois le ligament annulaire formé. Rodriguez-Vazquez JF. J Anat

7 Embryologie Un centre d ossification solitaire apparaît à la base à la 19 e semaine. L ossification commence au niveau de la surface obturatrice et plus tard à la surface externe. Une vacuolisation apparaît sur la surface obturatrice qui finit par disparaître pour donner son aspect final au stapes. L ossification du stapes se termine au milieu de la période fœtale Nandapalan V. Am J Otol

8 Malformations du stapes Deux types : Anomalies mineures congénitales centrées sur l oreille moyenne Anomalies majeures congénitales atteignent l oreille externe Classifications chirurgicales Clinique : surdité de transmission entre 40 et 60 db, non progressive, sans antécédent, à tympan normal Les malformations isolées concernent le plus souvent la partie basse de la chaîne ossiculaire, dérivant du 2 e arc. La fixation platinaire ou ankylose stapédienne est la plus fréquente des malformations, souvent bilatérale, non vue au scanner (stapes souvent normal) Teunissen EB. Ann Otol Rhinol Laryngol

9 Malformations du stapes Classification chirurgicale de Tenissen et Cremers, modifiée par Park et Choung 1. Stapes normal avec une autre anomalie de l incus ou du malleus (non détaillé) 2. Stapes mobile avec une autre anomalie a. Stapes sans branche antérieure b. Stapes sans branche antérieure ni longue apophyse d incus c. Stapes sans branche antérieure ni longue apophyse d incus mais une bande fibreuse d. Stapes sans superstructure ni longue apophyse d incus 3. Ankylose stapédienne isolée 4. Ankylose stapédienne avec une autre anomalie a. Ankylose stapédienne sans branche antérieure b. Ankylose stapédienne sans branche antérieure ni longue apophyse d incus c. Ankylose stapédienne avec oblitération du foramen obturateur d. Ankylose stapédienne sans longue apophyse d incus mais une bande fibreuse e. Ankylose stapédienne sans tête du stapes f. Ankylose stapédienne avec un stapes monopodal et sans longue apophyse d enclume 5. Absence de platine avec une autre anomalie a. Hypoplasie des branches stapédiennes sans fenêtre ovale b. Fusion des branches stapédiennes sans fenêtre ovale c. Pas de stapes ni de fenêtre ovale d. Pas de stapes ni de fenêtre ovale ni longue apophyse d incus e. Pas de stapes ni de fenêtre ovale avec fusion de la longue apophyse sur le promontoire Park K. Acta Otolaryngol

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11 Matériel et méthode Matériel Étude rétrospective monocentrique de 3610 temporaux entre janvier 2005 et avril 2011 Critère d inclusion= toute anomalie morphologique isolée d allure congénitale du stapes Critères d exclusion= pathologie acquise (traumatique, inflammatoire, ), malformation associée de l oreille externe, moyenne (1 er arc) ou interne Les anomalies audiométriques non pas été prises en compte. 11

12 Matériel et méthode Méthode Examens réalisés sur scanner Siemens Somatom Volume Zoom et Somatom Definition A+ Acquisition dans le plan orbito-méatal (OM -15 ) mas entre 250 et 350 kilovoltage de 120 à 140 kv chez l adulte Épaisseur de coupe de 0,4 à 0,5 mm Utilisation de filtres «durs» lors de la reconstruction Niveau 700 UH Largeur 4000 UH Réalisation de reconstructions centrées sur chaque temporal avec un champ de vue de 50mm 12

13 Matériel et méthode Méthode 5 reconstructions réalisées à chaque fois: Plan axial standard Plan coronal standard Plan «coronal osselets» Plan «sagittal osselets» Plan «axial stapes» Meriot P. L oreille moyenne

14 Plan axial standard Il est positionné dans le plan du canal semicirculaire latéral. C est le plan de référence pour l étude de l os temporal et de ses composants. Référentiel sagittal Obtention à partir du référentiel sagittal. Un ajustement dans le référentiel coronal est parfois nécessaire pour contenir l ensemble du canal semicirculaire latéral dans ce plan de coupe. Référentiel coronal Plan axial standard 14

15 Plan coronal standard Il s inscrit dans un plan coronal strict et se construit de façon orthogonale au plan axial standard de référence précédemment obtenu. Plan axial de référence Plan coronal standard 15

16 Plan «coronal osselets» A partir du plan axial standard, sur la coupe passant par la platine, on réalise une reconstruction perpendiculaire au centre de la platine. On obtient ainsi une coupe coronale oblique représentant le «V ossiculaire». Plan axial standard Coronal osselets Plan axial standard 16

17 Plan «sagittal osselets» A partir du plan coronal osselets, on réalise une reconstruction parallèle à la longue branche de l incus. On obtient ainsi une coupe objectivant les branches longue et courte de l incus, la tête du malleus ainsi que l articulation incudo-stapédienne. Plan coronal des osselets 17

18 Plan «axial stapes» (PAS) A partir du plan coronal osselets, on réalise une reconstruction perpendiculaire à la longue branche de l incus, passant par le processus lenticulaire et la fenêtre ovale. On obtient ainsi une coupe permettant de dégager la platine, la super structure du stapes ainsi que l articulation incudostapédienne. Plan coronal des osselets Coronal osselets 18

19 Matériel et méthode Méthode Classification anomalies suivant : 1) Segment: superstructure «foramen obturateur» platine multiple 2) Nature: malformation variation indetérminée 19

20 Résultats Une anomalie isolée du stapes a été mise en évidence sur 61 oreilles chez 47 patients. L anomalie est à droite dans 16 cas, à gauche dans 17 cas et bilatérale dans 14 cas. L âge des patients est compris entre 5 et 67 ans. 20

21 Résultats Atteinte de la superstructure 17 Atteinte de la platine 13 Atteinte du foramen obturateur 19 Atteintes multiples 12 Total 61 21

22 Atteintes de la superstructure Anomalie tête 1 Anomalie branche antérieure 3 Anomalie branche postérieure 7 Au moins deux des trois structures 6 sus jacentes Total 17 Malformation 9 Variation 3 Indéterminée 5 Total 17 22

23 Atteintes de la superstructure Variations retrouvées Fenestration de branches (2) Variation biométrique des branches (1) Malformations retrouvées Aplasie de branche (2) Anomalies d insertion des branches au niveau de la platine (3) Aplasie de la tête (1) Branche(s) hypoplasique(s) (3) Anomalies indéterminées Anomalies d insertion des branches (1) Déhiscence des branches (2) Variation de forme et de condensation (2) 23

24 Malformations de la superstructure du stapes. 1) Absence de tête du stapes. 2) Stapes avec hypoplasie de la branche antérieure et anomalie de la branche postérieure trop épaisse. 3) Aplasie de la branche antérieure et hypoplasie de la branche postérieure. 4) Hypoplasie des deux branches sans contact avec la platine. 24

25 1 2 3 Anomalies isolées des branches du stapes. 1) Fenestration de la branche postérieure du stapes. 2) Aspect de déhiscence localisée de la branche postérieure. 3) Absence de contact retrouvé entre la branche antérieure et la platine. 25

26 Atteintes de la platine Malformation 7 Variation 4 Indéterminée 2 Total 13 26

27 Atteintes de la platine Variations retrouvées Épaississement à l insertion des branches (1) Concavité, convexité de la surface (3) Malformations retrouvées Hypoplasie (7) Anomalies indéterminées Epaississement platinaire (2) 27

28 1 2 3 Anomalies platinaires isolées. 1) Platine convexe vers l intérieur. 2) Hypoplasie platinaire avec comblement de la fenêtre ovale par une lame osseuse. 3) Epaississement platinaire prédominant à la partie postérieure de la platine. 28

29 Atteintes du foramen obturateur Aspect anormal du foramen obturateur dans 19 cas Hyperdensité linéaire en son sein dans 18 cas: Entre branche antérieure et platine (2) Entre branche postérieure et platine (12) Entre col et platine (3) Pas de description dans la littérature Pas de signification pathogène claire Classée comme anomalie congénitale «indéterminée dans notre étude» 29

30 1 2 3 Anomalies du foramen obturateur. 1) Hyperdensité linéaire entre la branche antérieure et la platine. 2) Hyperdensité linéaire entre col et platine. 3) Hyperdensité linéaire entre branche postérieure et platine. 30

31 Atteintes multiples (platine et superstructure) 12 cas 10 malformations 2 cas «indéterminés» 31

32 1 2 3 Anomalies atteignant la platine et la superstructure. Il existe dans ces trois cas un épaississement platinaire d allure pathologique. 1) Aplasie associée de l ensemble du stapes. 2 et 3) Hypoplasie du stapes. 32

33 Discussion Les reconstructions obliques inframillimétriques permettent une analyse précise de la morphologie des osselets et de leurs anomalies. PAS: Reconstruction clef pour l analyse du stapes Plan parallèle à son grand axe Permet une vision globale de cet osselet Nécessite des paramètres d acquisition et de reconstruction adaptée 33

34 Discussion Superstructure Se méfier des artéfacts qui peuvent simuler des déhiscences de branches Retrouver l anomalie sur plusieurs reconstructions Atteinte «multiple» plus fréquente Atteinte isolée d une branche concerne plus souvent la branche postérieure Platine Connaître l épaississement normal à l insertion des branches Nombreuses variations Difficile d interprétation Les deux situations les plus fréquentes au scanner sont l hypoplasie platinaire et l épaississement focal Atteintes multiples Orientation plus nette vers le versant malformatif 34

35 Discussion Foramen obturateur Souvent aspect de double étrier Avec hyperdensité linéaire, préférentiellement entre la branche postérieure et la platine Retrouvée dans le plan sagittal osselets Anomalie la plus fréquemment retrouvée (18 cas sur 61) Pas de description chirurgicale : implication pathologique? Se méfier d une artère stapédienne (présence ou non d un foramen épineux?) ou d un reliquat Reconstruction MPR dans le plan sagittal osselets Hyperdensité punctiforme entre les deux branches du stapes (flèche) 35

36 Conclusion Anomalies stapédiennes rares mais variées. Certains aspects ne sont pas associés à une altération de l audition. La différence entre malformation et variation s avère donc difficile sur les seules données de l imagerie, d autant plus qu il existe un continuum entre ces deux entités. Il est donc nécessaire de coupler ces images aux données cliniques et audiométriques. 36