DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT DES SARCOMES DES TISSUS MOUS CHEZ L ADULTE. R. MAZA SACOT Décembre 2010

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1 DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT DES SARCOMES DES TISSUS MOUS CHEZ L ADULTE R. MAZA SACOT Décembre 2010

2 INTRODUCTION Tumeurs malignes développées aux dépens du tissu conjonctif extra squelettique (adipeux musculaire vaisseaux nerfs ) Tumeurs rares d une extrême hétérogénéité (400 entités distinctes) Le diagnostic est tardif Les facteurs pronostics: degré de malignité, dimension de la tumeur, nécrose, invasion vasculaire. La principale arme thérapeutique : chirurgie conservatrice dans 90 % (marge adéquates).

3 INTRODUCTION Une agressivité chirurgicale nécessite des reconstructions complexes (lambeau, greffe nerf, pontage vasculaire etc) L association à la radiothérapie permet d améliorer le contrôle local (risque de récidive inferieur à 10%) Les patients non opérable peuvent bénéficier de chimiothérapie ou de traitement loco régional avec T.N.F. Les métastases compliquent 30% à 50% des cas. Des résultats significatifs ont été obtenus par l utilisation de la doxorubicine et l ifosfamide à fortes doses.

4 EPIDEMIOLOGIE L incidence des sarcomes des tissus mous est faible (18 cas par million habitants selon R.CAPANNA) Prédominance du sexe masculin (57%) Les types histologique les plus fréquents: hystiocytome fibreux malin (40%) Leiomyosarcome (13%) Liposarcome (10%) sarcome synovial (7%) Toutes ces tumeurs touchent le sujet âgé (plus de 60 ans).

5 EPIDEMIOLOGIE Exception pour le sarcome synovial qui est plus fréquent chez l adulte jeune (moins de 30 ans) La localisation préférentielle: membre inférieur (63%),membre supérieur (24%) tronc (13%) Au niveau des membres, les tumeurs proximales sont plus fréquentes. Le sarcome synoviale est de localisation distale. Localisation sous cutanée (30%), profonde (70%) Tumeurs superficielles (5cm), profondes (10cm).

6 CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE La masse est inquiétante par l augmentation rapide du volume. «Lipome» existant depuis longtemps mais minimisé par le patient et le médecin. Il faut savoir demander une imagerie performante pour analyser la tumeur. Le «Faux Hématome» qui subit les errances diagnostiques.

7 CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE L abcès qui n en est pas un: certaines tumeurs se développent selon un mode inflammatoire. Découverte opératoire d une tumeur qu on croyait bénigne. Découverte d un résultat histologique inattendu.

8 DIAGNOSTIC CONFIRMER LE DIAGNOSTIC : Biopsie Biopsie per cutanée au trocart pour les tumeurs sous cutanées (technique rapide, résultats 3 à 4 jours) Biopsie chirurgicale est nécessaire dans les tumeurs profondes ou a proximité d un axe vasculo nerveux Urgente. Matériel abondant donc fiable. Biopsie doit respecter les règles strictes: Abord s inscrivant dans la future voie d exérèse. Pas d exposition des vaisseaux ni ouverture articulaire Pas de décollement, trajet directe sur tumeur.

9 DIAGNOSTIC FAIRE LE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Les tumeurs bénignes, plus fréquente (kyste synovial, lipome) Toute tumeur bénigne sous aponévrotique nécessite une exploration par imagerie. Les abcès, contexte infectieux, pus, prélèvement bactériologique. L hématome, notion évidente d un traumatisme.

10 BILAN D EXTENSION EXTENSION LOCO REGIONALE Apprécier le volume, la mobilité par rapport aux tissus avoisinants (os). Rechercher des nodules tumoraux satellites et des adénopathies régionales. Les radiographie à la recherche d une réaction périostée ou un envahissement de l os.

11 BILAN D EXTENSION I.R.M est l examen clé (KRANSDORE 2000 CEUGNART 2002) Lésion de plus 5 cm de diamètre. Localisation sous aponévrotique. Contours irréguliers ou lobulés. Parois et septa intra tumoraux irréguliers et épais. Hétérogénéité sur les séquences en pondération T1 et T2. Prise de contraste précoce et prolongée. Présence de zones nécrotiques.

12 BILAN D EXTENSION EXTENSION GENERALE: Recherche de métastase à l examen clinique. Radiographie du thorax T.D.M pulmonaire. Scintigraphie osseuse à la recherche d une atteinte à distance.

13 CALSSIFICATION HISTOLOGIQUE La classification histologique des sarcomes des parties molles est complexe (plus de 400 entités distinctes entre bénigne ou maligne). Il existe plus de 15 groupes et 58 sous groupes de sarcomes des tissus mous. Sim et call ont proposé une classification des sarcomes en 03 groupes:

14 CLASSIFICATION HISTOLOGIQUE Type I: Sarcomes qu on peut grader histologiquement de grade bas a grade élevé (histiocytome fibreux malin liposarcome fibrosarcome leimyosarcome neurofibrosarcome) Type II: sarcomes qu on ne peut grader histologiquement, mais considérés comme de grade élevé (sarcome synovial sarcome épithélioïde sarcome a cellules claires sarcome alvéolaire chondrosarcome mésanchymateux). Type III: Sarcomes a petites cellules qu on ne peut grader, mais considérés comme de grade élevé, très radio et chimiosensibles (sarcome Ewing rabdomyosarcome neuroblastome sarcome à petites cellules.

15 CLASSIFICATION HISTOLOGIQUE Le «stading» de ces tumeurs est effectué soit selon la société des tumeurs musculo squelettique ( degré malignité compartiment métastase), soit selon le comité Américain du cancer (Degré malignité Dimension Métastase ganglionnaire à distance). L intérêt de la connaissance précise de l histologie permet de prédire l efficacité des traitements adjuvants (chimiothérapie). En pratique les S.T.M de bas grade peuvent bénéficier de la chirurgie. Les S.T.M de haut grade, la chimiothérapie et la radiothérapie sont associés à la chirurgie.

16 FACTEURS PRONOSTIQUES Actuellement plusieurs facteurs ont une importance pronostique certaine. Dimensions de la tumeur: C est le facteur le plus important et universellement reconnu, même s il n y a pas encore de consensus sur la valeur limite (5cm 10 cm ) GUSTAFSON Acta orthop scand cas opérés. Métastases à 5 ans. Absence 80% (< 5 cm) 60% (5 à 10 cm) 50% (10 à 15 cm) 40% (> 15 cm)

17 FACTEURS PRONOSTIQUES Grading: Le grade histologique est un facteur pronostic, mais remplacé par des facteurs plus objectifs comme la nécrose et les embolles tumoraux intra vasculaire. La nécrose est appréciée à l I.R.M. La qualité d exérèse tumorale: (volume et profondeur ) La survenue de métastases : défavorable (poumons 60% tissus mous 10 % os 5% multiples 15 %. Les récidives locales 6 à 30%

18 TRAITEMENT CHIRURGICAL C est le temps capital du traitement des S.T.M. Il est défini 5 types de chirurgie: Exérèse radicale: Elle est extra compartimentale, c est l exérèse de tout le compartiment musculaire d insertion tendineuse a insertion tendineuse. Le risque de récidive est le plus bas (02 %). Exérèse large: Elle emporte une couche de tissu sain, le risque de récidive locale est plus élevé (15 à 30%) ( cellules à l échelle microscopique).

19 TRAITEMENT CHIRURGICAL Exérèse marginale: C est une exérèse complète avec un plan de dissection au contact de la capsule tumorale. Elle est nécessaire pour préserver les axes vasculo nerveux importants. Le risque de récidive est 40% à 60%. Exérèse contaminée: laissant une partie de la tumeur dans le site. L amputation: est parfois nécessaire.

20 RADIOTHERAPIE Elle est importante dans le traitement des S.T.M. Elle améliore le contrôle locale en diminuant les récidives. Son incidence sur le pronostic n est pas démontré. Elle vient en complément de l exérèse chirurgicale. Exceptionnellement elle peut être préopératoire pour faciliter le geste d exérèse.

21 RADIOTHERAPIE La radiothérapie externe conventionnelle est habituelle (photons 50 Gy 1 fois/jour pendant 06 semaines, Neutrons particules lourdes, hypoxie et nécrose). Certaines équipes utilisent la curiethérapie a l iridium 192 comme radio isotope. Ce procédé permet de délivrer un champ d irradiation élevé dans un espace restreint.

22 CHIMIOTHERAPIE Son efficacité sur la survie des S.T.M n est pas démontré. Certaines tumeurs sont très sensibles. Elle est habituelle dans les sarcomes de haut grade en complément de la chirurgie. Trois médicaments sont plus actifs sur les sarcomes : Doxorubicine Ifosfomide Vincristine Les médicaments sont données en monothérapie et en Polychimiothérapie.

23 CHIMIOTHERAPIE Les perfusions loco régionales des membres. Il s agit d une procédure exceptionnelle d injection a haute dose T.N.F en isolant la circulation du membre. Les thérapies ciblés par des molécules a action anti tumorale sont en cours d évaluation actuellement.

24 INDICATIONS Elles dépendent de plusieurs facteurs qu il est habituel de discuter de manière collégiale: Age. Le siège. Volume tumorale. Type histologique. Le grade. La dissémination métastasique.

25 INDICATIONS Pour les sarcomes non gradables et les sarcomes a petites cellules, les patients sont souvent jeunes: chimiothérapie chirurgie chimiothérapie et radiothérapie si la tumeur est volumineuse. Pour les sarcomes que l on peut grader les patients sont plus âgés, limitant ainsi les possibilités de chimiothérapie. On peut proposer les attitudes suivantes:

26 INDICATIONS Sarcome bas grade: chirurgie seule Sarcome haut grade petite taille: chirurgie chimiothérapie. Sarcome haut grade grande taille superficielle: chirurgie, chimiothérapie, radiothérapie externe Sarcome haut grade grande taille profond: Chimiothérapie chirurgie chimiothérapie et radiothérapie externe.

27 CONCLUSION Les S.T.M sont des tumeurs rares. Elles sont difficiles à traiter a cause du diagnostic tardif. La chirurgie large est le temps capital du traitement qui nécessite une équipe pluri disciplinaire. Toute tumeur sous aponévrotique nécessite une I.R.M et une biopsie avant d en faire l exérèse.