Cœur et maladies de systèmes: apport de l'irm cardiaque

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1 Cœur et maladies de systèmes: apport de l'irm cardiaque A Khalil, R Boutekadjirt, Service de Radiologie, Pr P. Grenier Hôpital Pitié-Salpétrière E Auberton, B Cocheteux, B Brochu, P Cluzel

2 Table de matières Résumé Introduction Séquences Sarcoïdose cardiaque Amylose cardiaque Erdheim-Chester LEAD Autres Conclusion

3 Résumé Objectifs: Décrire la technique, les séquences nécessaires et les anomalies observées dans les cardiomyopathies des maladies systémiques. Reconnaître les artéfacts et la rigueur dans l'interprétation des anomalies de signal sur les séquences pondérées en T2 et après injection de produit de contraste Matériels et méthodes: Les examens sont pratiqués sur une IRM Philips 1.5 T. Les séquences utilisées sont des séquences morphologiques, de caractérisation tissulaire, de perfusion et des séquences fonctionnelles pour calculer les fonctions cardiaques. Résultats: L'atteinte cardiaque est un tournant évolutif et un signe de gravité clinique et pronostic dans l'évolution des maladies de systèmes. Les atteintes péricardiques, myocardique (inflammatoires ou ischémique) dans les maladies telle la sarcoïdose, le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Shurg-Strauss, l'amylose et les autres connectivites seront décrites à partir des observation en IRM et des données de la littérature. Conclusion: L'IRM cardiaque avec une interprétation rigoureuse chez un patient coopérant est utile dans le diagnostic de l'atteinte cardiaque des maladies de systèmes.

4 Introduction L atteinte cardiaque au cours des maladies systémiques: - Tournant de l évolution - De mauvais pronostic - Nécessitant un diagnostic précoce - Traitement lourd, donc un diagnostic de certitude

5 Introduction Type de l atteinte: - Le myocarde: Inflammatoire Ischémique - Valvulopathies - Le péricarde - Le cœur droit: la conséquence de l atteinte pulmonaire

6 Introduction L atteinte cardiaque est polymorphe dans les maladies systémiques 1- La sarcoïdose cardiaque 2- L amylose cardiaque 3- LEAD 4- Maladie d Erdheim-Chester 5- Autres

7 Les séquences SFR 2005 CV24 Toutes les séquences sont pratiquées avec un asservissement cardiaque. A- Les séquences morphologiques B- Les séquences fonctionnelles C- Les séquences de viabilités

8 Les séquences SE T1 DB A- les séquences morphologiques: Images en Haute Résolution (image/apnée): SE T1 DB (GE, Philips, Siemens) STIR DB (GE, Philips, Siemens) STIR DB

9 Les séquences A- les séquences morphologiques: Images en Haute Résolution (image/apnée): TSE T1 DB (GE, Philips, Siemens) STIR DB (GE, Philips, Siemens) Haste T1 Images en faible résolution (Plusieurs images/apnée voire en RL) Haste T2 Haste T1 (Siemens) Haste T2 FS (Siemens)

10 Les séquences B- les séquences fonctionnelles: 1- Ciné MR: Petit axe, 4 cavités, long axe -Contractilité myocardique -FE VD et VG CINE

11 Les séquences B- les séquences fonctionnelles: 1- Ciné MR: Petit axe, 4 cavités, long axe -Contractilité myocardique -FE VD et VG 2- Perfusion myocardique: PA +/- 4C CINE

12 Les séquences B- les séquences fonctionnelles: 1- Ciné MR: Petit axe, 4 cavités, long axe -Contractilité myocardique -FE VD et VG Mesure du flux dans le tronc de l AP 2- Perfusion myocardique: PA +/- 4C 3- Etude vélocimétrique

13 Les séquences C- Viabilité: Séquence EG et IR pour supprimer le signal du myocarde FIESTA (GE) True FISP (Siemens) Balanced (Philips) Thrombus

14 Sarcoïdose cardiaque 1- Symptomatique 5% 2- Autopsies 20-50% 3- Mort subite 4- En cas d un traitement tardif: dysfonction du VG Biopsie du myocarde peu rentable Bargout R, et al. I J Card 2004; 97: Chapelon-Abric C, et al. Medicine 2004; 83: Chiu CZ, et al. Am J Cardiol 2005; 95:

15 Sarcoïdose cardiaque SFR 2005 CV24 Premier cas de sarcoïdose cardiaque Bernstein,M, et al. Boeck's sarcoid. Report of a case with visceral involement. Arch Intern Med 1929:44;

16 Sarcoïdose cardiaque SFR 2005 CV24 1- Diagnostic histologique myocardique (Biopsies endomyocardiques, chirurgie) 2- Diagnostic clinique: Histologie de sarcoïdose extra-cardiaque 2A- Histologie de BBS extra-cardiaque et l item a et 1 ou plus des items b à e 2B- Histologie de BBS extra-cardiaque et 2 ou plus des items b à f a: BBD, axe gauche, BAV, TV, ESV de grade supérieur à II de la classification Lown, onde Q anormale, ou modification ST-T sur l ECG ou le Holter. b: Echocardiographie: Asynergie du VG, hypertrophie ou épaississement focale du VG c: Scintigraphie: défaut de perfusion thallium 201, accumulation: Gallium 67 et Technétium-99m-pyrophosphate. d: Cathétérisme cardiaque: Pressions anormales, troubles de la cinétique ou diminution de la FE du VG à la ventriculographie. e: Histologie: fibrose interstitielle non spécifique f: IRM anormales. Yoshida Y, et al. Am Heart J 1997; 134: ; Chapelon-Abric C, et al. Medicine 2004; 83:

17 Sarcoïdose cardiaque SFR 2005 CV24 T2 Perfusion T1Gp T1Gr Epaississement Cinétique Hyper perturbée Myocardite aigue: Nodulaire ++ NA /- Confluente ++ NA +++ +/- ++ Cicatricielle +/- NA Haste T1 Long Axe Gauche Haste T1 Long Axe Gauche FS post Gado

18 Sarcoïdose cardiaque SFR 2005 CV24 Adénopathies médiastinales et hilaires bilatérales et symétriques Atteinte parenchymateuse diffuse Le cœur est dans le thorax

19 Sarcoïdose cardiaque SFR 2005 CV24 STIR petit axe STIR petit axe Prise de contraste trans murale Viabilité Grand axe gauche Viabilité 4 Cavités

20 SFR 2005 CV24 Sarcoïdose cardiaque STIR petit axe Viabilité 4 cavités Viabilité grand axe gauche

21 Sarcoïdose cardiaque SFR 2005 CV24 Indication de l IRM cardiaque chez un patient asymptomatique Pas d indication: Indication utile: Indication obligatoire: Sarcoïdose peu sévère Articulaire Syndrome de Löfgren Cutanée Glandes salivaires Sarcoïdose sévère Signes généraux Pulmonaire active Granulomatose multisystémqiue Localisation particulière Neurologique; Osseuse; Nasale Chapelon-Abric C, et al. Medicine 2004; 83:

22 Amylose cardiaque Amylose: Dépôts amyloïdes: Epaississement concentrique VD, VG, Cordages Aspect identique CMH, mais contraction systolique FE, F de raccourcissement du VG SFR 2005 CV24 Hypertrophie globale du VG SE T1 sang noir STIR AL: 50% des décès Prise de contraste du septum TTR: Amylose cardiaque sénile Traitement Pronostic Patient suivi pour une amylose AL Prise de contraste sous épicardique de la paroi libre du VG Viabilité 4 cavités

23 Amylose cardiaque SFR 2005 CV24 Perfusion Perfusion Viabilité

24 Amylose cardiaque SFR 2005 CV24 IRM IRM cardiaque Amylose 29 Contrôle (HTA) 16 Masse du VG indexée à la surface: Normaux: 69 +/- 10g /m 2 Amylose: 116 +/- 33g /m 2 ( p<0,001) HTA: 98 +/- 24g /m 2 ( p<0,001) Amylose, HTA pas de différence significative Maceira AM, et al. Circulation 2005;111:

25 Amylose cardiaque Prise de contraste retardée Hypertrophie duvg Contrôle: n = 0 Prise de contraste Oui non p LVMI (g/m 2 ) 126+/ /-25 0,0094 RVMI (g/m 2 ) 44+/-8 30+/-7 <0,001 FEVG (%) 57+/ /-7 0,0029 Maceira AM, et al. Circulation 2005;111:

26 Amylose cardiaque SFR 2005 CV24 Patiente suivie pour une amylose AL Hypertrophie du VG prédominante sur le septum Ciné PA Ciné PA Prise de contraste retardée mouchetée Viabilité dans les 3 plans cardiaques

27 Erdheim-Chester Histiocytose sans cellule de Langerhans Atteinte cardio-vasculaire rare: 72 cas* Atteinte cardiaque: Péricarde: 32/72 (44%) Epanchement: 17 Tamponade: 5/17 Myocarde: 22/72 (31%) Valves: 6/72 (8%) A. coronaires: 6/72 (8%) Cause de décès: 2 Insuff Cardiaque: 19/72 (26%) Cause de décès: 8 Haroche J, et al. Medicine 2004; 83: Rendu volumique d une AngioTDM cardiaque Masse tissulaire englobant la coronaire droite Masse tissulaire du sillon auriculoventriculaire droit englobant la coronaire droite

28 Erdheim-Chester

29 Erdheim-Chester CINE Masse tissulaire du sillon auriculo-ventriculaire droit englobant la coronaire droite

30 Erdheim-Chester CINE Imagerie de perfusion montrant l arrivée du produit de contraste dans la coronaire droite et la prise du contraste du tissus l englobant

31 Forme évoluée: infiltration importante de l aorte ascendante et descendante, autour de la veine cave supérieure, de l oreillette droite (*), de la coronaire droite ( )et du septum inter-auriculaire ( ). Dion E, et al. AJR 2004; 183:

32 Erdheim-Chester SFR 2005 CV24 Diagnostic différentiel Fibrose rétro-péritonéale Artérite de Takayasu SE T1 sang noir SE T1 sang noir post Gado SE T1 sang noir STIR Aortite de Takayasu STIR

33 LEAD SFR 2005 CV24 Epaississement et prise du contraste du péricarde Atteinte cardiaque fréquente Myocarde: >50% (souvent asymptomatique) Myocardite Ischémie Athérosclérose infra-clinique +++ Péricarde: 17 à 50% Péricardite Tamponnade Valves: 18 à 74% Epaississement des cordages Endocardite de Libman-Sacks Lalani TA, et al. Radiographics 2004; *Sella EMC et al. Ann Rheum Dis 2003; 62:

34 Atteinte cardiaque fréquente LEAD Epaississement des cordages de la valve aortique et végétations Myocarde: >50% (souvent asymptomatique) Myocardite Ischémie Athérosclérose infra-clinique +++ Péricarde: 17 à 50% Péricardite Tamponnade Prise du contraste péricardique Valves: 18 à 74% Epaississement des cordages Endocardite de Libman-Sacks

35 LEAD CINE Atteinte cardiaque fréquente Myocarde: >50% (souvent asymptomatique) Myocardite Ischémie Athérosclérose infra-clinique +++ Péricarde: 17 à 50% Péricardite Tamponnade Valves: 18 à 74% Epaississement des cordages Endocardite de Libman-Sacks Epaississement des cordages de la valve aortique, végétations et fuite aortique

36 Autres: Hyperéosinophilie Séquence de diffusion, b=1000 Patiente âgée de 45 ans hospitalisée pour bilan d AVC multiples Apparition d une douleur thoracique avec élévation de la troponine, coronarographie normale IRM

37 Autres: Hyperéosinophilie Viabilité grand axe gauche Viabilité 4 cavités Prise de contraste retardée sous-endocardique

38 Autres: Sclérodermie SFR 2005 CV24 Axial STIR DB TDM-HR Atteinte parenchymateuse pulmonaire asymétrique prédominante du côté gauche

39 Etudes hémodynamiques Débit AP Gauche: 12 ml/s TAP: 61 ml/sec AP Droite: 53 ml/s

40 Autres: Wegener SFR 2005 CV24 Amincissement et prise de contraste sous-endocardique en inféro-septal: séquelles d IDM

41 Conclusion SFR 2005 CV24 Littérature pauvre en IRM cardiaque au cours des maladies de systèmes à part la sarcoïdose. Sarcoïdose: IRM cardiaque est plus sensible que la scintigraphie myocardique. Intérêt dans le suivi thérapeutique. Amylose: Hypertrophie myocardique avec prise de contraste retardée hétérogène, problème de calculer le temps d inversion optimal pour la séquence de viabilité. Erdheim-Chester: Atteinte du péricarde surtout du sillon auriculo-ventriculaire droit englobant la coronaire droite. LEAD: Atteinte cardiaque fréquente: myosite, péricardite, valvulopathies et pathologie ischémique.