SARCOMES DES PARTIES MOLLES ET HÉMATOMES MUSCULAIRES SPONTANÉS

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1 SARCOMES DES PARTIES MOLLES ET HÉMATOMES MUSCULAIRES SPONTANÉS S TAIEB, N PENEL, L VANSEYMORTIER, L CEUGNART CENTRE OSCAR LAMBRET LILLE - FRANCE

2 RÉSUMÉ Sur 487 sarcomes des parties molles pris en charge dans notre institution depuis 1999, 3 se sont révélés par un hématome spontané récidivant rapidement après drainage. Il s agissait de 3 sarcomes de haut grade de malignité. Le traitement a consisté en 2 désarticulations et une chirurgie conservatrice. Ces 3 patients ont présenté rapidement des métastases pulmonaires. Les examens IRM réalisés initialement associés au caractère spontané des hématomes auraient pu permettre d évoquer le diagnostic et ainsi en améliorer la prise en charge initiale en évitant un drainage délétère.

3 RÉSUMÉ Les hématomes musculaires spontanés sont toujours associés à un contexte général particulier : anticoagulants, maladie systémiques, dialyse Lors d un traumatisme il est fondamental de corréler l importance du traumatisme au volume de l hématome. Les hématomes musculaires sont de diagnostic échographique difficile compte-tenu de leur aspect polymorphe. L IRM est indispensable dés qu il existe une discordance clinique ou échographique.

4 SOMMAIRE Présentation CLINIQUE Sarcomes Hématomes Apport de l Imagerie ECHOGRAPHIE IRM Tumeurs des parties molles EPIDEMIOLOGIE Facteurs PRONOSTICS

5 PRESENTATION CLINIQUE : TUMEURS TUMEFACTION DES PARTIES MOLLES CONTEXTE: spontané Plus rarement traumatisme révélateur PEU ou PAS DOULOUREUSE au début CROISSANCE +/- RAPIDE

6 PRESENTATION CLINIQUE : HEMATOMES TUMEFACTION DES PARTIES MOLLES CONTEXTE : traumatisme spontané dans contexte particulier SOUVENT DOULOUREUX CROISSANCE RAPIDE

7 TUMEURS / HEMATOMES PRESENTATION CLINIQUE Un traumatisme mineur peut révéler un sarcome passé inaperçu. Une pathologie de la coagulation peut occasionner un hématome volumineux avec un traumatisme minime. L examen précisera : LA CONSISTANCE DE LA LESION L ASPECT DES PLAN CUTANES L EXISTENCE D UNE FIXATION AUX PLANS SOUS JACENTS

8 TUMEFACTION PARTIES MOLLES ROLE de l IMAGERIE DIAGNOSTIC Confirmer l existence d une lésion Nature SOLIDE / LIQUIDE SI SOLIDE : Nature tumorale: Bénin / Malin? * Caractérisation tissulaire? * Facteurs prédictifs : taille, localisation, nécrose tumorale. SI LIQUIDE : ORIGINE? AUTRES LOCALISATIONS ET DISSEMINATION

9 IMAGERIE DIAGNOSTIC, BILAN INITIAL. ÉCHOGRAPHIE ET ÉCHO-DOPPLER CLICHÉS STANDARDS IRM EVENTUELLEMENT (SARCOMES) TOMODENSITOMETRIE : Pour cartographie vasculaire PET SCAN : Recherche métastases qui contre-indiqueraient une chirurgie très mutilante. Technique pas totalement validée dans cette indication.

10 ÉCHOGRAPHIE - DOPPLER DIAGNOSTIC LOCALISATION - RAPPORTS AVEC STRUCTURES VOISINES NATURE SOLIDE, LIQUIDE OU MIXTE VASCULARISATION Permet d éd éliminer des lésions l typiques: KYSTES SYNOVIAUX, POPLITÉ, SÉBACÉ LÉSIONS VASCULAIRES : ANÉVRYSME, VARICES, ANGIOME GANGLION ET LIPOME SUPERFICIEL ŒDÈME, CELLULITE

11 ÉCHOGRAPHIE - DOPPLER ASPECTS SARCOMES Masses plus ou moins bien limitées Echogénicité et contours variables VASCULARISATION INTRALESIONNELLE ++ (inconstante) ASPECTS HEMATOMES ASPECTS HEMATOMES Masses relativement bien limitées Aspect polymorphe : * anéchogènes ou hypoéchogène : h. récents ou caillot lysé * Très hétérogènes si caillotage ABSENCE DE VASCULARISATION INTERNE

12 ÉCHOGRAPHIE : LIMITES Baisse de la précision avec la profondeur Caractère pseudo-liquidien de certains sarcomes : Nécrose tumorale Hémorragie intratumorale Lésions myxoïdes Caractère pseudo-solide de certains hématomes

13 ÉCHOGRAPHIE: Limites Femme 64 ans. MASSE Face externe BRAS G. Augmentation de taille depuis 2 mois. Consulte car devient douloureuse. Relie l apparition de la masse à un choc.

14 ÉCHOGRAPHIE: Limites Lésion unique hypoéchogène, homogène, contours réguliers. Tumeur solide? Hématome?

15 ÉCHOGRAPHIE - DOPPLER COULEUR ENERGIE Femme 64 ans. MASSE Face externe BRAS G. Lésion solide, vascularisée : IRM.

16 T1 T2 Fat-sat, Gadolinium Il s agissait d une tumeur desmoide (fibromatose musculo-squelet.). Lésion bénigne à potentiel agressif local. L infiltration périphérique des structures adjacentes n était pas visualisée en échographie.

17 ÉCHOGRAPHIE: Limites Homme 24 ans. MASSE CREUX POPLITE. Consulte car devient génante. Relie l apparition de la masse à une chute en ski 3 semaines auparavant. Lésion quasimment anéchogène, Forme polylobée Contours réguliers Renforcement modéré Solide? Liquide?

18 Homme 24 ans. MASSE CREUX POPLITE. Solide? Liquide? Echo-Doppler non réalisé. IRM : Iso T1, Hyper T2 avec septa, Contours irréguliers, différents selon séquences. T 1 T 2

19 Homme 24 ans. MASSE CREUX POPLITE. Solide? Liquide? IRM : Iso T1, Hyper T2, T 1 T 2 GADO Prise de contraste hétérogène : centre nécrotique Histiocytome fibreux malin. Grade 2.

20 ÉCHOGRAPHIE DOPPLER : LIMITES PRÉSENCE D UN FLUX poursuite du bilan +++ Critéres morphologique en faveur de la malignité * nombre de vaisseaux intra-tumoraux > 5 * variation brutale du calibre * distribution intra lésionnelle anarchique des vaisseaux ABSENCE DE FLUX : Intérêt éventuel des produits de contraste échographique

21 ÉCHOGRAPHIE: Limites Homme 32 ans. MASSE Face externe BRAS G. Perception de la masse après une rixe. Non douloureuse. Stable en taille depuis 6 semaines. Lésion hypoéchogène, hétérogène contours réguliers, discret renforcement postérieur, intramusculaire Solide? Liquide?

22 ÉCHOGRAPHIE: Limites Homme 32 ans. MASSE Face externe BRAS G. Perception de la masse après une rixe. Non douloureuse. Stable en taille depuis 6 semaines. Vascularisation minime centrale. Il s agit d une lésion solide : Bénin? Malin?

23 T 1 T 2 Iso T1 Hyper T2 Prise de contraste intense Bénin? Malin? FAT - SAT. GADO

24 T 2 T 1 FAT - SAT. GADO Si vous avez répondu bénin, vous avez été trompé par les caractères pseudobénins que peuvent prendre les sarcomes au début de leurs évolution: Petite taille, contours réguliers, limites nettes, homogénéité du signal en pondération T1 et T2, prise de contraste homogène.

25 GADO T 2 T 1 Seule L INJECTION GRAISSE NON SATURÉE permettait d objectiver l hétérogénéité de la lésion et de suspecter un sarcome. Il s agissait d un SYNOVIALOSARCOME de GRADE 3 FAT - SAT. GADO Blaskin MF et al. Synovial sarcoma:frenquency of non aggressive MR characteristics. JCAT 1997;21(5):785-9

26 ÉCHOGRAPHIE DOPPLER : LIMITES Hyper-vascularisation n est pas spécifique hémangiomes, pathologie inflammatoire Absence de vascularisation? Echantillonnage difficile de la totalité de la tumeur Variation intra-lésionnelle de la vascularisation Analyse spectrale Sarcomes : Courbes de flux à basses résistances. Pas de seuil Variation +++ ( correction angulaire impossible) Peu reproductible en inter et même intra-observateur

27 Maladie des griffes du chat Hémangioendothéliome épithélioide de la paume de la main

28 AU TOTAL TUMEURS / HEMATOMES ÉCHOGRAPHIE - DOPPLER LESION KYSTIQUE PURE : STOP LESION SOLIDE : DIAGNOSTIC FAIT (LIPOME) : STOP SUSPICION D HEMATOME : SUIVI +++. PAS DE DIAGNOSTIC ou PAS DE REGRESSION Hématome : POURSUIVRE BILAN par IRM avant tout geste diagnostic : biopsie, chirurgie

29 IRM DIAGNOSTIC LOCALISATION - RAPPORTS AVEC STRUCTURES VOISINES NATURE SOLIDE, LIQUIDE OU MIXTE VASCULARISATION CARACTERISATION TISSULAIRE Permet d éd éliminer des lésions l typiques: LIPOMES PROFONDS HEMATOMES VIEILLIS (aspect échographique solide, avasculaire) LÉSIONS VASCULAIRES COMPLEXES

30 IRM : TECHNIQUE TOUJOURS T 1 T 2 INJECTION DE CONTRASTE Plan de coupe selon grand axe lésion. Mais comparatif.

31 Patiente 68 ans. Chute de sa hauteur. Surdosage anti-coagulant. T1 T2 Gado Hématomes multiples

32 IRM : HEMATOMES < 24 h : Hyper T1, Hyper T2. Premières semaines : Hypo T1, Hyper T2, Bien limitées Contours réguliers VIEILLIS : Hétérogènes. Injection de gadolinium : Coque visible + ou - régulière Séquence en écho de gradient (T2 *): Dépot de fibrine Hypo signal.

33 IRM : LIMITES Caractère pseudo-liquidien de certains sarcomes : Nécrose tumorale Hémorragie intratumorale Lésions myxoïdes Caractère pseudo-solide de certains hématomes

34 IRM : HEMATOMES DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : Nécrose tumorale Tumeur Myxoide

35 Homme 67 ans. Masse face antérieure cuisse. Apparition progressive non douloureuse. Sous anticoagulant pour Infarctus récent. Lésion hypoéchogène, hétérogène, renforcement postérieur 12 cm de plus grand axe vertical. Doppler non effectué.

36 * T1 T2 Gado Lésion mixte Signal hétérogène solide (dont graisse *) et liquide : nécrose tumorale Liposarcome grade 3

37 IRM : HEMATOMES DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : Nécrose tumorale Tumeur Myxoide

38 Femme 45 ans. Masse dorsale perçue au décours d une mastectomie totale pour Carcinome intracanalaire étendu. Lésion hypoéchogène, avasculaire, non regressive. Lésion homogène, contours réguliers, hypo T1, Hyper T2. SOLIDE? LIQUIDE?

39 Prise de contraste en plage, diffuse, hétérogène : SOLIDE FIBROME MYXOIDE (Bénin)

40 IRM : SARCOMES BÉNIN / MALIN : EN FAVEUR DE LA MALIGNITÉ T1 inhomogène (sens: 80 %, spéc: %) Changement de T1 homogène T2 hétérogène (sens: 70 %, sp: 87 %) Septa hyposignal en T2 (sens: 80 %, sp: 92 %) Nécrose tumorale Hermann et al. BJR 1992; 65:14-20

41 IRM : TECHNIQUE TOUJOURS T 1 T 2 INJECTION DE CONTRASTE SÉQUENCES COMPLÉMENTAIRES Suppression de graisse Echo de gradient T2 : Hématomes vieillis Séquences dynamiques avec gadolinium Étude des flux (ARM)

42 Patiente 57 ans. Choc sur bras en extension. Tuméfaction pli du coude. Impotence fonctionnelle. Echo : Formation liquidienne 3 cm de diamètre du pli du coude, avasculaire, douleur au passage de la sonde. T1 T2

43 Fat-sat Fat-sat. Gado T1, T2, Fat-sat : Collection sans masse tissulaire. Fat-sat gado : Prise de contraste des parois de la collection et en plage des structures musculaires en avant de la tête radiale. Contusion musculaire avec hématome résolutif en 6 semaines. TOUJOURS S ASSURER DE LA REGRESSION D UN HEMATOME

44 Homme 49 ans. Tuméfaction rapidement progressive cuisse gauche suite à petit traumatisme. Echo : Formation liquidienne. Avasculaire. 12 cm de hauteur. Standards : Tuméfaction parties molles. Pas de lésion osseuse Diagnostic d Hématome proposé.

45 Non regressif à 8 semaine. TDM coupe médiane avec injection. Décision de drainage.

46 Réapparition trés rapide de l hématome : 4-5 jours. Embolisation. Réapparition de l Hématome : IRM (post drainage et embolisation) T1 T2* Gado-FatSat Dg de récidive d Hématome : 2ème drainage réalisé. Présence de cellules tumorales.

47 Dans l intervalle : Récidive de l Hématome. 2 ème IRM : Notion c. tumorales connue T2, T1, Gado sans saturation de graisse Bord supérieur de la lésion

48 Gado sans saturation de graisse. Bord inférieur de la lésion. 35 cm de hauteur. Scanner thoracique RAS. Désarticulation de jambe. Sarcome à c. géantes grade 3 Apparition métastases pulmonaires en 6 mois.

49 DOSSIER CARICATURAL MAIS : Pas de corrélation taille hématome / traumatisme TDM non informative IRM en 1ère intention et IRM avant tout geste sur la lésion L embolisation cache les prises de contraste potentielles

50 Patiente 44 ans. Tuméfaction cuisse droite. Apparition progressive. Pas de traumatisme. Echo : Lésion liquidienne avec qq échos internes IRM : pole sup Lésion T1 T2 T1-Gado

51 SOLIDE? LIQUIDE?

52 IRM : pole inf Lésion T1 T1 T2 T2 T1-Gado T1-Gado

53 SOLIDE? LIQUIDE?

54 IRM : pole inf Lésion SOLIDE : Prise de gado T1 T1 T2 T2 T1-Gado T1-Gado

55 Prise de gado non vue initialement. Dg d Hématome : Non régressif à 8 semaines : Drainage Présence de cellules tumorales : 2ème IRM T2 T1 Gado. Fat-sat Liposarcome grade 3. Traitement conservateur. Métastases pulmonaires à 4 mois.

56 Homme 34 ans. Tuméfaction sous omoplate G. Apparition progressive après travaux terrassement. Echo : collection. IRM T2 T1 Bord postérieur de la lésion T1 Gado & Gado Fat-sat

57 T2 T1 Bord antérieur de la lésion. T1 Gado ORIGINE DE L HEMATOME?

58 T2 Soustraction HÉMANGIOME

59 HEMATOME Etiologie (traumatisme, anticoagulation, terrain) Concordance étiologie / importance de l hématome Imagerie variable en fonction de l ancienneté Si discordance : IRM en première intention.

60 HEMATOME Régression rapide et continue Suivi imagerie jusqu au retour à la normale Si non regressif : IRM avant tout geste. Toujours T1, T2, Gado sans fat sat et dans même plan puis si besoin séquences complémentaires.

61 TUMEURS DES PARTIES MOLLES INCIDENCE : ÉPIDEMIOLOGIE LÉSIONS BÉNIGNES: 300 / LÉSIONS MALIGNES: 3 à 4,5 / Kransdorf et Murphey: Imaging of soft tissue tumors. Saunders, Philadelphia 1997

62 TUMEURS DES PARTIES MOLLES EPIDEMIOLOGIE RÉPARTITION selon L AGE : < 15 ans : 20 % malin / 80 % bénin ans : % malin / % bénin > 75 ans : 70 % malin / 30 % bénin Kransdorf et Murphey: Imaging of soft tissue tumors. Saunders, Philadelphia 1997

63 TUMEURS DES PARTIES MOLLES ÉPIDEMIOLOGIE LOCALISATIONS: MEMBRES INFÉRIEURS: 35 % TRONC ET RACINES DES MEMBRES : 30 % MEMBRES SUPÉRIEURS : 20% Kransdorf et Murphey: Imaging of soft tissue tumors. Saunders, Philadelphia 1997

64 TUMEURS DES PARTIES MOLLES ÉPIDEMIOLOGIE PRINCIPAUX TYPES ET FRÉQUENCES T. MALIGNES T. BÉNIGNES HCF* malin : 25 % lipome : 16 % liposarcome : 14 % hystiocytome fibreux: 13 % leiomyosarcome : 8 % fasciite nodulaire : 11 % indifférencié : 12 % hémangiome : 8 % Kransdorf et Murphey: Imaging of soft tissue tumors. Saunders, Philadelphia (12170 T.Malignes, T.Bénignes) * HCF : Hystiocytofibrome

65 TUMEURS DES PARTIES MOLLES ÉPIDEMIOLOGIE Facteurs de risques : ENDOGENES Affections génétiques rares : Syndrome de Li-Fraumeni, retinoblastome bilateral, neurofibromatoses Facteurs de risques : IATROGENES Sarcomes radio-induits, lymphoedeme chronique (Stewart- Treves). Facteurs : ENVIRONNEMENT & PROFESSIONNELS Chlorophénol, Phénoxy-herbicides, dioxyne.

66 TUMEURS DES PARTIES MOLLES FACTEURS PRONOSTICS:SELON LA LÉSION 3 facteurs indépendants prédictifs de mise en remission initiale complète (RIC) TAILLE : < 5 cm LOCALISATION PÉRIPHÉRIQUE NECROSE TUMORALE ABSENTE Absence de facteurs péjoratifs: 97% de RIC Présence des trois facteurs: 42% de RIC Sastre-Garau X, et al. Predictive factors for complete removal in soft tissue sarcomas: a retrospective analysis in a series of 592 cases: J.Surg.Oncol.1997;65:175 (568 patients /1989 à 5 ans: 45% Rémission, 19% Evolutifs, 36% DCD)

67 TUMEURS DES PARTIES MOLLES F. PRONOSTICS:SELON LE TRAITEMENT INITIAL Qualité de l exérèse est un facteur pronostic majeur de récidive locale Exérèse radicale R 0 : Lésion non vue lors de l intervention et marges histologiques indemnes. Exérèse large R 1 : Lésion non vue lors de l intervention et présence de cellules tumorales en histologie aux marges. Exérèse marginale R 2 : Persistance de lésions macroscopiques laissées en place.

68 TUMEURS DES PARTIES MOLLES F. PRONOSTICS:SELON LE TRAITEMENT INITIAL Qualité de l exérèse est un facteur pronostic majeur de récidive locale Exérèse R 0 : risque de récidive locale à 5 ans de 5 à 10 %. Exérèse R 1 : risque estimé à 50 %. Exérèse R 2 : risque supérieur à 90 %. Récidive locale: Majoration du risque métastatique, Diminution survie globale.

69 CONCLUSION Problème radiologique fréquent et lésions malignes rares Mais place déterminante de l imagerie dans la prise en charge thérapeutique et dans le pronostic vital du patient

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