Tumeur du Sein. Service de Pathologie Hôtel-Dieu de France Beyrouth- Liban Juillet 2007 Julien DAHDAH

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1 Tumeur du Sein Service de Pathologie Hôtel-Dieu de France Beyrouth- Liban Juillet 2007 Julien DAHDAH

2 Cas Clinique En Juillet 2006, Patiente de 34 ans, mariée, mère d un enfant de 5 ans, se plaint depuis début 2006 de mastalgie légère avec une augmentation modérée de la taille du sein droit. Antécédents: 4 curetages, césarienne, appendicectomie

3 Ex clinique: -sein D > sein G -masse molle rétroaréolaire de 6 cm, compressible et indolore. -Pas de signes cutanés inquiétants. Pas de ganglions axillaires. Légère visibilité des veines sous cutanées.

4 Imagerie: Une mammographie couplée à une échographie faite.

5 une masse rétroaréolaire diffuse sans microcalcifications, biopsie recommandée.

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7 En septembre 2006, une ponction biopsique au Tru-Cut à 3 niveaux permet de retirer des carottes

8 Espaces vasculaires bordés d une assise cellulaire Stroma fibreux H&E

9 Lésions correspondants en anatomopathologie probablement à un hémangiome, avec des doutes sur la possibilité d un angiosarcome. Une biopsie chirurgicale incisionnelle est proposée.

10 Une IRM faite avant l opération montre une image suggestive de tumeur vasculaire à droite avec peut être un nodule de même nature au sein gauche.

11 Une IRM du corps entier confirme la présence de multiples images suggestives de métastases dans le squelette.

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19 En contraste avec une scintigraphie osseuse strictement normale.

20 Le Staging par C.T. scan thoracoabdominal ne montre pas de métastase pulmonaire ou hépatique.ces images correspondent a des kystes d allure bénigne.

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22 La biopsie est faite le

23 Prolifération de structure vasculaires anastomotiques, remplaçant le tissu mammaire et extravasation érythrocytaire H&E

24 Prolifération cellulaire avec zones solides et atypies nucléaires H&E

25 Immunohistochimie CD31 CD34

26 L aspect macroscopique per opératoire et l extemporané sont en faveur d un angiosarcome. Ceci est confirmé en routine et reconfirmé au M.S.K.C.C. (USA). Un traitement chimiothérapique est débuté avec une légère réponse, enregistrée 2 mois après le début du traitement.

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29 Follow up Après 3 mois de chimiothérapie: - stabilisation des lésions métastatiques. - augmentation rapide et impressionnante de la taille du sein droit.

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32 - Ecchymoses, plaquettes (syndrome de Kazabach-Merritt)

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37 Lésions vasculaires du sein

38 Lésions bénignes Hémangiome périlobaire Hémangiome (caverneux, capillaire ou complexe) Angiomatose (lymphangiomatose) Hémangiome veineux Hémangiome sous cutané non parenchymateux Anévrysme

39 Remarque Dans le cas des lésions vasculaire bénignes une excision complète est le plus souvent nécessaire pour exclure complètement un angiosarcome.

40 Lésions malignes Angiosarcome Définition: Néoplasie maligne des cellules endothéliales des vaisseaux sanguins.

41 Épidémiologie ans. Pic d age 38 ans 6% des patientes sont des femmes enceintes 0.05% des tumeurs du sein.

42 Facteurs de risque Radiothérapie: 10 ans 0.3% après radiothérapie pour les carcinomes Peau>parenchyme

43 Autres FDR: Statut hormonal (ex, grossesse, premenopause) Lymphoedeme chronique (Stewart-Treves syndrome).

44 Symptômes associés Hémorragies et une CIVD Compression des structures neurovasculaires adjacentes qui peut causer une douleur.

45 Thrombocytopénie consommatrice (Kassabakh-Merritt) très rarement.

46 Examen clinique NON REMARQUABLE Masse palpable à expansion rapide, non douloureuse. Diffusion dans le tissue mammaire ce qui cause un élargissement important du sein. Diffusion en superficie associée avec une atteinte cutanée A la différence des carcinomes, on ne retrouve ni rétractions cutanées, ni envahissement ganglionnaire axillaire.

47 Imagerie Mammo/Echo - Non spécifiques - Image lobulée mal limitée non spécifique - Zones allant de l hypo à l hyperéchogène

48 IRM - Test le plus performant - Détecte les masses profondes non palpables - Zones d hémorragie et de nécrose intratumorales après injection du gadolinium

49 Traitement Mastectomie totale avec des marges saines Mastectomie radicale si extension au fascia profond avec résection du pectoral Curage axillaire NON Radiothérapie PAS de traitement hormonal

50 Pronostic Mauvais pronostic. 8-60% de survie à 5 ans pour les hauts et bas grades respectivement. 90% de mortalité en 2 ans. Métastases: os, poumon, peau, sein controlatéral, foie, cerveau et ovaires.

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