Maladies systémiques et autoimmunes

Transcription

1 Maladies systémiques et autoimmunes Olivier Fain Médecine interne Hôpital Saint Antoine Université Paris Paris olivier.fain@aphp.fr

2 Maladies systémiques Atteinte de plusieurs systèmes Rein, poumons, système nerveux,.. Apparition concomitante ou successive Variable suivant le type de maladies systémiques

3 Maladies systémiques: Maladies autoimmunes : lupus, Maladies autoinflammatoires: FMF, Maladies de surcharge: Amylose, Granulomatoses: sarcoïdose,

4 Symptômes cliniques: Peau Photosensibilité Lucite estivale Syndrome de Raynaud Éruption malaire: vespertilio Éruption érythématosquameuse

5 Symptômes cliniques: Peau Érythro oedème Sclérose cutanée Purpura Livedo

6 Muqueuses Aphtes buccaux et génitaux Ulcérations buccales

7 Phanères Alopécie Canitie Hémorragies en flammèches Mégacapillaires

8 Appareil locomoteur ostéoarticulaire, musculaire Arthralgies, arthrites, polyarthrite Myalgies Déficit moteur

9 Manifestations neurologiques Périphériques: mononévrite, multinévrite, polynévrite Centrales Convulsions Chorée Troubles psychiatriques Hémiplégie Thrombose veineuse cérébrale

10 cardiovasculaires Péricardite, endocardite, myocardite Thromboses artérielles, veineuses Embolie pulmonaire Hypertension artérielle pulmonaire Sténoses artérielles Nécroses digitales

11 Pleuropulmonaires Pleurésie Asthme Infiltrats pulmonaires Pneumopathies interstitielles Embolie pulmonaire Hémorragies alvéolaires Paralysie diaphragmatique

12 Digestives Dysphagie hypotonie oesophagienne Douleurs abdominales

13 Rénales Glomérulopathie Protéinurie, hématurie Insuffisance rénale HTA

14 Ophtalmologiques Œil rouge Baisse acuité visuelle Sécheresse oculaire Uvéites Vascularites rétiniennes Neuropathie optique

15 ORL et stomatologiques Syndrome sec Hypertrophie parotidienne Otites Sinusites

16 Événements obstétricaux Fausses couches Prééclampsie RCIU Hématome rétroplacentaire

17 Anomalies biologiques Hématologie Anémie inflammatoire, hémolytique Leucopénie Neutropénie, lymphopénie Hyperleucocytose Thrombopénie Hyperéosinophilie

18 Troubles hémostase TCA allongé thrombopénie

19 Biochimie Augmentation créatininémie Protéinurie, hématurie CPK Cytolyse hépatique Anomalies EPP hypergammaglobilinémie Hyperalpha 2 hypogammaglobulinémie Hyperferritinémie

20 Sensibilité ( présent lupus) FAN % lupus Anti DNA ++ 75% lupus Anti Sm + 30% lupus Spécificité ( absent autres pathologies) - 56 % Sjögren 44 % PR 50 % MNI 10 % normaux % Sjögren 0 % normaux % Sjögren 0 % normaux

21 Lupus érythémateux systémique Peau Articulations Rein Séreuses SNC Cytopénies autoimmunes

22 Sclérodermie Peau Poumons Tube digestif Cœur Rein

23 Sjögren Syndrome sec Articulations Poumons

24 Dermatomyosite Polymyosite Myalgies déficit moteur Peau Poumon

25 Behçet Aphtose bipolaire Œil Thrombose SNC

26 Vascularites Peau Système nerveux périphérique Rein Poumon ORL

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28 ANCA anticorps anticytoplasme des polynucléaires cytoplasmique périnucléaire GPA (Wegener) c-anca PR % MPA p-anca MPO 50-75% EGPA (Churg et Strauss) p-anca/ c-anca MPO/PR % PAN <10%

29 Sd de Raynaud Induration des doigts

30 Sd de Raynaud Sclérodactylie Sclérodermie CREST Anticentromère Sclérodermie systémique diffuse Anti Scl70

31 Polyarthrite photosensibilité Raynaud Lymphopénie

32 Polyarthrite photosensibilité Raynaud Lymphopénie FAN Anti DNA Anti ECT Sm LUPUS

33 Polyarthralgies syndrome sec parotidite

34 Polyarthralgies syndrome sec Parotidite FAN anti ECT SSA SSB Biopsie des glandes salivaires: Stade 3 de Chisholm Sjögren

35 Myalgies Déficit moteur proximal dyspnée

36 Myalgies Déficit moteur proximal Dyspnée FAN+ Anti DNAanti J01+ Atteinte intestitielle pulmonaire Polymyosite Sd des antisynthétases

37 Sinusite traînante AEG Nodules pulmonaires protéinurie hématurie

38 Sinusite traînante AEG Nodules pulmonaires protéinurie hématurie C ANCA PR3 Granulomatose avec polyangeite (anciennement Wegener)

39 ATCD asthme aggravation récente AEG Hyperéosinophilie

40 ATCD asthme aggravation récente AEG Hyperéosinophilie p ANCA MPO Granulomatose éosinophile avec polyangeite ( anciennement Churg et Strauss)

41 Homme 45 ans Phlébite surale 3 ans avant Phlébite + EP TCA allongé

42 Femme 32 ans G1 Hématome rétroplacentaire 3 fausses couches <10 semaines

43 Homme 45 ans Phlébite surale 3 ans avant Phlébite + EP TCA allongé ACC+ ACL IgG 300 Béta2 GP1 45

44 Femme 32 ans G1 Hématome rétroplacentaire 3fausses couches <10 semaines ACC+ ACL IgG 42 Bérta2 GP1 23

45 Suspicion de syndrome des antiphospholipides Thromboses veineuses Thromboses artérielles Accidents obstétricaux

46 Syndrome des antiphospholipides Anticoagulant circulant= antiprothombinase= anticoagulant lupique Laboratoire d hémostase Anticardiolipines IgG, IgM, antibéta2 GP1 IgG, IgM Test Elisa labo immunologie

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