APPORT DE L IMAGERIE MEDICALE DANS LE BILAN PREOPERATOIRE DES JUMEAUX SIAMOIS : A PROPOS D UN CAS.

Transcription

1 FAIT CLINIQUE APPORT DE L IMAGERIE MEDICALE DANS LE BILAN PREOPERATOIRE DES JUMEAUX SIAMOIS : A PROPOS D UN CAS. Guidah S (1), Sani R, (2), Hassane M, (3), Abarchi H, (4). 1. Service de radiologie, Hôpital National Lamordé (HNL) de Niamey 2. Service de chirurgie digestive, Hopital National de Niamey (HNN). 3. Service de biologie, Faculté des Sciences de la Santé (FSS), Université Abdou Moumouni de Niamey (Niger). 4. Service de chirurgie pédiatrique, HNL. RESUME : Nous rapportons le cas de 2 sœurs jumelles siamoises de type thoracopage âgées de 12 jours référées au service de radiologie de l Hôpital National de Lamordé pour un bilan préopératoire. L échographie montrait une fusion partielle des 2 foies avec une systématisation normale et indépendante des vaisseaux, 2 cœurs normaux isolés ainsi que des anses intestinales à travers l orifice de communication des abdomens. Le cliché d abdomen sans préparation (A.S.P.), le lavement baryté (L.B.) et le transit oesogastroduodénal (T.O.G.D.) montraient 2 tractus digestifs indépendants malgré une hernie colique dans l autre abdomen. L intérêt de cette observation était de montré l importance de l imagerie médicale dans le bilan malformatif préopératoire dans ce type de complication de grossesse gémellaire. Mots clés :Siamois, échographie, A.S.P., Lavement baryté, T.O.G.D. SUMMARY: We report the case of joined twins, thoracopage type, 12 days old referred at the service of radiology of Lamordé National Hospital of Niamey for a preoperative check up. Ultrasonographic features were characterized by partial fusion of the two livers with independent vessels, two normal hearts and intestinal loops forward the orifice of communication of the abdomens. The abdominal plain film, the bariumenema and the barium meal showed 2 independents digestive tracts in spite of the presence of a hernia of the colon. The interest of this observation is to show the importance of imaging examinations in the preoperative assessment of malformations related to this type of complication of twin pregnancy. Key words:conjoined twins, ultrasonography, abdominal radiography, barium enema, barium meal. Correspondance et tiré à part : Seidou, Maître assistant BP : 10146, Tel : , Cel : , seidouguidah@yahoo.fr ou hopnala@intnet.fr GUIDAH

2 S Guidah et al INTRODUCTION : Les jumeaux siamois sont des jumeaux homozygotes soudés à la naissance. Ils constituent une des complications spécifiques des grossesses gémellaires dont les risques fœtaux et maternels sont encore élevés même dans les pays développés. Cette anomalie rare résulte du clivage incomplet de l axe embryonnaire au delà de la 2è semaine [1, 2, 3, 4]. Actuellement grâce à l échographie la plus part de ces grossesses sont dépistées précocement et une intervention thérapeutique peut être proposée. Le pronostic dépend du siège et du degré de la non séparation. Nous rapportons le cas de 2 sœurs jumelles siamoises âgées de 12 jours référées au service de radiologie pour un bilan préopératoire en vue de leur évacuation sanitaire vers un centre spécialisé. OBSERVATION : Il s agissait de 2 sœurs jumelles de 12 jours admises au service de chirurgie pédiatrique et référées au service de radiologie pour un bilan préopératoire.l examen clinique montrait un bon état général, une fusion antérieure thoracoabdominale, les autres parties du corps étaient indépendantes. Une échographie a été réalisée et montrait une fusion partielle des 2 foies au niveau du lobe droit chez l une et du lobe gauche chez l autre jumelle. On notait que les troncs portes et les vaisseaux intra hépatiques étaient indépendants et l existence d anses intestinales au niveau du foramen inter thoracoabdominale. Les 2 cœurs étaient aussi indépendants et en situation normale (figures 1, 2, 3). Le cliché d abdomen sans préparation (A.S.P.) de profil montrait de nombreuses petites images aériques de part et d autre et au niveau de l orifice de communication. Il n y avait pas d anomalie osseuse associée (figure 4).Ces 2 examens n ayant pas permis d affirmer le statut exact des tractus digestifs, le lavement baryté (L.B.) et le transit oesogastroduodénal (T.O.G.D.) on t été envisagés. L un de ces examens a été réalisé chez une seule jumelle et l autre chez la 2è jumelle de façon à réduire l irradiation. Des clichés tardifs à la suite du T.O.G.D. ont été réalisés afin de suivre la progression de la baryte jusqu au cadre colique. Ces 2 examens ont montré que les 2 tractus digestifs étaient indépendants malgré une hernie du colon dans la cavité abdominale d une des jumelles (figures 5 et 6). Fig 1 : Image échographique montrant la symphyse des 2 foies avec une vascularisation indépendante. Fig 2 :Cliché thoraco-abdominal de profil montrant l intrication des anses intestinales.

3 S Guidah et al Fig3 : TOGD montrant chez une jumelle montrant l indépendance du haut appareil digestif. Fig4 :Lavement baryté chez la 2è jumelle montrant l indépendance des 2 colons. DISCUSSION : Les jumeaux siamois sont l une des complications spécifiques des grossesses gémellaires. Ils résulteraient d une séparation incomplète consécutive à une division embryonnaire trop tardive d un œuf (au delà de la 2è semaine).on évalue la fréquence de cette anomalie à 1/ soit 1% des naissances de jumeaux monozygotes [2]. Cette anomalie atteint surtout le sexe féminin (70%) [3].On distingue selon la classification : - les thoracopages : 70%, unis par la cage thoracique, - les pyopages : 18%, unis par le dos, - les ischiopages : 6%, joins par la région pubienne, les têtes en sens inverse, le corps fusionnés dans le même axe, - les craniopages : 2%, unis par leurs têtes, - les céphalopages unis par la tête et le thorax [2]. Les conséquences obstétricales sont notamment celle de toute grossesse gémellaire à savoir la prématurité, le retard de croissance intra-utérine, l hypertension artérielle chez la mère et surtout les complications spécifiques : le syndrome transfuseur transfusé (5 fois plus élevé qu en cas de grossesse unique), et le fœtus acardiaque (1% des grossesses monozygotes), la malformation d un jumeau, la mort in utero d un jumeau, la rupture prématurée des membranes, la grossesse prolongée. Le rôle de l imagerie est surtout de faire le diagnostic précoce anténatal et dans le cas échéant établir un bilan préopératoire aussi complet que possible des anomalies après la naissance [5, 6, 7, 8]. Dans ce cadre l échographie obstétricale joue un rôle primordial surtout au 1 er trimestre de la grossesse. Elle permet de faire le diagnostic de cette malformation et des anomalies associées et si possible d envisager une interruption thérapeutique de grossesse. Des opacifications digestives peuvent compléter le bilan échographique après la naissance dans le cas des jumeaux thoracopages. Elles permettent d identifier l état des 2 tractus digestifs et la présence d autres malformations organiques [9]. Dans les pays disposant des techniques modernes (Tomodensitométrie, I.R.M.) le diagnostic des anomalies est beaucoup plus aisé [5, 7]. Des auteurs ont souligné même l intérêt de la scintigraphie dans certains types de malformation pour établir un bilan fonctionnel des organes [10]. Le traitement dans le cas de jumeaux thoracopages est chirurgical et couronné de succès comme dans notre cas. CONCLUSION : L imagerie médicale (échographie, radiologie) joue actuellement un rôle primordial dans le diagnostic anténatal des malformations foetales et le bilan post natal de ces anomalies. Elle permet d identifier les différents organes isolés ou en communs des 2 jumeaux.

4 Ces informations sont capitales pour établir un protocole opératoire bien adapté au type de malformation. A l heure de l informatisation des images elles permettent un gain de temps pour la chirurgie en permettant notamment des simulations opératoires. REFERENCES : 1. Les membranes fœtales chez les jumeaux.in Embryologie générale, Ed. Masson, 1984, pp : Les complications des grossesses gémellaires.in : Tournaire M., Philippe HS, eds. Mise à jour en gynécologie et obstétrique. Paris : Collège national des gynécologues et obstétriciens français 1996 : Conséquences fœtales et néonatales des grossesses gémellaires. mhtml : file://a:\conséquences%20foetales%20et%20né onatales%20des%20grossesses Site : santemaghreb.com, consulté le 26/02/ Omokhodion SB, Ladipo JK. et coll.the Ibadan conjoined twins: a report of omphalopagus twins and a review of cases report in Nigeria over 60 years. Ann Trop paediatrics, 2001, vol.21, no3, pp Martinez L, Fernandez J. et coll. The contribution of modern imaging to planning separation strategies in conjoined twins. Eur J Paed Surg, 2003, vol13, no2, pp Barth RA, Filly RA et col. Conjoined twins: prenatal diagnostic and assessment of associated malformation. Radiology, 1990: 177, (1), Donalson JS, Lucks SR, Vogelzang R.Preoperative CT and MR imaging of ischiopagus twins. J Comput assisted Tomography, 1990: 14, (4), pp Fitzgerald E.J, Toi A., Cochlin D.L. Conjoined twins. Antenatal ultrasound diagnostic and a review of litterature. Br J radiol, 1985, vol58, no695, pp Bal D, Meradji M.Radiological findings in thoraco-omphalopagus conjoined twins: a case report. J med imag, 1989, vol3, no2, pp Sathekge MM, Varkannagari RR., Clauss RP.Scintigraphic evaluation of craniopagus twins. Br J radiol, 1998, vol71, no Oct, pp

5 5