LES SYNDROMES DEMENTIELS

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1 1 LES SYNDROMES DEMENTIELS UE 2.7 S4 Dégénérescence organique et processus dégénératif MJ

2 Bibliographie 2 SIEBERT, C ; LE NEURES K. Les essentiels en IFSI, Processus dégénératifs : UE 2.7. Edition MASSON, Issy les Moulineaux, pages. OUVRAGE COLLECTIF, Processus dégénératifs et défaillances organiques : UE 2.7. Edition LAMARRE, Rueil Malmaison, pages M. SCHNEIDER, UE 2.7 UE Infirmière en fiches Défaillances organiques et processus dégénératifs, Editions Vernazobres-Grego, Paris, 2011,151 pages VERCAUTEREN, R; Dictionnaire de la gérontologie sociale : Vieillissement et vieillesse : Editions ERES PARIS 2010, 280 pages. HAS 2011, Recommandations, Bonnes pratiques, Maladie d Alzheimer et maladies apparentées: diagnostic et prise en charge

3 Objectifs 3 Expliquer le processus physiopathologique Identifier les éléments cliniques et paracliniques Interpréter les signes et symptômes Citer les conséquences et impacts sur la personne soignée ou son entourage Citer et décrire les thérapeutiques médicamenteuses et les examens à mettre en œuvre. Citer et expliquer la prise en charge non médicamenteuse de la personne soignée et son entourage

4 Définition 4 Syndromes cognitifs progressifs Pas une maladie unique mais groupe de maladies avec: des mécanismes différents Des évolutions différentes Des traitements différents Pas de guérison de ces maladies

5 Epidémiologie 5 Pas propre à l âge On peut dépasser 100 ans sans présenter aucune atteinte intellectuelle Amalgame entre démence et vieillesse doit être abandonné L octogénaire qui a des troubles cognitifs est toujours une personne malade L incidence des démence s accroit avec l âge

6 Physiopathologie 6 Lésions anatomiques d étiologies diverses Regroupées sous le nom de maladie d Alzheimer et syndromes apparentés Diagnostic de début difficile tests Toujours penser aux fausses démences Syndromes dépressifs avec troubles de la mémoire ou délire Insuffisance cardiaque à bas débit Hydrocéphalie hypothyroïdie

7 Les différentes démences 7 Maladie des corps de Lévy Ajoute aux symptômes de l Alzheimer des signes extra pyramidaux (tremblements, rigidité) chutes hallucinations Démences vasculaires Liées à des ischémies s accompagnent de syndromes dépressifs, troubles de la parole Démences mixtes Associes maladie d Alzheimer avec lésions vasculaires Démences fronto temporale Déficit intellectuel longtemps modeste avec troubles frontaux: agitation, ou apathie, désinhibition, opposition violente La maladie d Alzheimer

8 La maladie d Alzheimer 8

9 Définition C est en 1901 qu Alois Alzheimer a examiné la première malade atteinte de l affection qui portera son nom. Maladie d Alzheimer Maladie dégénérative du système nerveux central se caractérisant par une diminution progressive et irréversible des fonctions mentales suite à la détérioration du tissu cérébral 9

10 Processus neuro dégénératif 10 Lésions neuropathologiques, deux types de lésions: Dépôts de peptides beta-amyloïdes retrouvés au cœur des plaques séniles: il s agit de lésions extra cellulaires Lésions neuro-fibrillaires, plus systématisées, marquées par l anticorps anti-tau ; il s agit de lésions intracellulaires conduisant à la perte neuronale et synaptique.

11 Processus neuro dégénératif 11

12 Processus neuro dégénératif 12

13 13 MALADIE D ALZHEIMER PROBLÈME DE SANTÉ PUBLIQUE Maladie des 4 A

14 Prévalence et incidence 14 Affecte personnes en France A partir de 85 ans 1 femme sur 4 et 1 homme sur 5 sont touchés Première cause de pathologie dégénérative en France 70% des cas de démence dont 1% sont des formes précoces (< 60 ans) Maladie en augmentation De à nouveaux cas par an

15 Des facteurs de risques 15 Facteurs de risques confirmés Age Facteurs génétique 8% des formes sont familiales 92% la maladie n est pas héréditaire Facteurs de risques possibles Traumatismes crâniens Sexe féminin Niveau de scolarité Antécédents familiaux de la maladie

16 16 SIGNES CLINIQUES Maladie des 4 A Trois grands stades ou phases dans la progression de la maladie

17 17 Maladie des 4 A Amnésie, Aphasie, Apraxie, Agnosie

18 Maladie des 4 A 18 L évolution de la maladie se traduit par l installation insidieuse d un syndrome démentiel qui se caractérise par un affaiblissement de la mémoire (Amnésie), du jugement, de l attention et de la capacité à résoudre des problèmes. Il est suivi par des troubles du langage (Aphasie), une difficulté à effectuer certains gestes (Apraxie) et une perte de la reconnaissance des objets, des formes, le langage écrit, les visages (Agnosie)

19 Syndromes 19 La mémoire : Amnésie Atteinte de la mémoire immédiate, épisodique La personne oublie ce qu elle vient de faire La personne à du mal à enregistrer de nouvelles informations. Peu à peu se présente aussi des difficultés à se remémorer des informations apprises antérieurement La mémoire des évènements anciens reste longtemps bien conservée. Progressivement des tranches entières de l existence paraissent perdues: les plus récentes Cela plonge la personne dans une anxiété permanente, alors que le trouble de la mémoire est nié ou relativisé

20 Syndromes 20 Les gestes : Apraxie Le patient va désapprendre tous ses acquis puis les gestes innés, Perte des gestes de la vie quotidienne (faire les courses, la cuisine ect ) Pertes de gestes «banals» (se laver, s habiller, s alimenter, trouver le chemin des toilettes Ralentissement psychomoteur Apraxie des fonctions acquises : la marche Démarche instable Désapprentissage de la posture de la marche Apraxie des fonctions innées : la déglutition Ne sait plus avaler, alimentation à la cuillère par petite quantité Dépendance complète

21 Syndromes 21 Le langage : Aphasie Manque de mots, perte de la richesse de la langue, hésitations Au début simple difficulté à trouver ses mots Diminution de la verbalisation Périphrase, invention de mots, répétition des mêmes, phrases incomplètes mots Prononciation difficile Inadéquation des réponses au regard des questions posées Aphasie totale avec perte complète de langage La capacité à écrire peut être perturbée de façon variable d une personne à l autre mais la lecture est souvent préservée. Attention! L importance de l aphasie fait surestimer le déficit cognitif. Un malade qui ne parle pas LS/MJ n en T4N4-2a pense pas moins.

22 Syndromes 22 Les capacités de reconnaissance : Agnosie Difficultés d identification Des objets et des formes Des visages Du langage écrit Perte de la distinction entre la droite et la gauche Difficulté à préciser le siège d une douleur Incapacité à identifier des visages connus, voire le sien

23 23 Signes cliniques Trois grands stades ou phases dans la progression de la maladie

24 Signes cliniques 24 Phase de début Début insidieux avec une évolution progressive. Trouble de la mémoire des faits récents sans rappel possible Ex : la personne ne retrouve pas un souvenir même si on l aide Trouble du langage Difficulté ou incapacité pour de nouveaux apprentissages ex : utiliser le micro ondes Difficulté pour effectuer les gestes de la vie courante ex : se laver.

25 Signes cliniques 25 Phase d état ou stade modéré Trouble de la mémoire des faits anciens. L effacement des souvenirs se fait toujours dans le sens des faits récents et va vers les faits les plus anciens. (Ex : les souvenirs d enfance ou les chansons sont longtemps conservés) Désorientation dans le temps et l espace. Trouble du jugement et du raisonnement. (Ex : comportement perturbé avec agressivité et agitation, accès de colère ou apathie et indifférence.) L inversion du cycle du sommeil est souvent présente. Syndromes : Aphasie :manque de mots puis, raréfaction du vocabulaire. Difficulté ou incompréhension des mots. Apraxie :incapacité à réaliser une activité gestuelle malgré la capacité à comprendre les consignes. Agnosie : non reconnaissance des lieux, objets, visages Ceci entraîne une perte progressive de l autonomie.

26 Signes cliniques 26 Phase terminale ou stade sévère Aggravation progressive de l ensemble des troubles Perte de la mémoire Langage déstructuré Pertes des fonction exécutives Troubles du comportement qui aboutit à une dépendance totale et une communication impossible. Perte totale de l autonomie et dénutrition L évolution se fait sur plusieurs années.

27 Conséquences 27 Il ya une altération des capacités mentales ou cognitives qui entraînent des modifications sur L humeur Les émotions Les comportements Les capacités physiques

28 Personnalité et comportement 28 Sensible aux situations de stress, irritabilité augmentée ou des changements d humeur Agitation anxieuse, déambulation, agressivité (rare) engendré par les troubles de la compréhension, Grande passivité Désintéressement, apathie, indifférent somnolent Troubles du rythme jour nuit Fugues et errances

29 Capacités restantes 29 Ces personnes ne doivent pas être vues uniquement sous l angle de leurs déficiences Automatismes : peuvent poursuivre des activités de la vie quotidienne par automatisme Retours à la lucidité Le malade semble retrouver ses souvenirs, compréhension et humour. C est fugace

30 Capacités restantes 30 Créativité Mis dans des situation ou le malade peu exprimer sa créativité il peut dévoiler des talents cachés Groupes de paroles Avec des psychologues, orthophonistes ou des soignants formés possibilité de faire parler ces malades de leur souvenirs partir de stimulations simples (Photos, cartes postales, textes courts, ect..)

31 31 DIAGNOSTIC Le médecin traitant en première ligne

32 Diagnostic 32 Le médecin traitant est en première ligne Adresse le patient à une consultation spécialisée de la mémoire ou un neurologue Le diagnostic sera effectué après des tests neuropsychologiques étayés par des tests paracliniques tels que IRM, Scanner cérébral ponction lombaire

33 L annonce du diagnostic 33 Se fait au stade de quasi certitude, après les résultats des tests neuropsychologiques et d imagerie voire après une période de suivi Annonce du diagnostic au patient et à la famille ou tout au moins l aidant principal Permet coopération du malade et de la famille Présence de l IDE, doit savoir ce qui a été dit au patient Annonce prudente et progressive Ne se fait jamais dans une situation d urgence Accompagner d un projet de soins et d un projet de vie

34 34 TRAITEMENT Médicaments Prise en charge projet de soin/projet de vie

35 35 Les traitements

36 36 Les traitements médicamenteux de la maladie d'alzheimer Seul un tiers des patients atteints de la maladie d'alzheimer sont actuellement traités en France Il n'existe aujourd'hui aucun traitement curatif de cette maladie. Elle ne se guérit pas. Les médicaments peuvent agir sur les troubles cognitifs et comportementaux spécifiques à la maladie d'alzheimer. Il existe pour l'instant quatre médicaments commercialisés en France. Ils appartiennent à deux familles: les anticholinestérasiques les antiglutamates.

37 37 Les traitements médicamenteux de la maladie d'alzheimer Les anticholinestérasiques Regroupent trois molécules différentes mais de même efficacité : Donépézil : Aricept Galantamine : Reminyl Rivastigmine : Exelon Effets indésirables fréquents au niveau digestif: nausées, perte d'appétit, diarrhées

38 Les traitements médicamenteux de la 38 maladie d'alzheimer Les antiglutamates Classe thérapeutique, apparue en 2002, ne contient qu'un seul médicament: la Mémantine (Ebixa ). Indiqué chez les patients plus avancés, des stades modérément sévère à sévère de la maladie d'alzheimer Bien tolérée par les malades.

39 39 Les traitements médicamenteux de la maladie d'alzheimer Ces quatre médicaments «anti-alzheimer» sont prescrits par: les gériatres, les neurologues et les psychiatres. Les médecins généralistes ne peuvent faire une première prescription mais sont habilités à renouveler les ordonnances. Ces traitements sont pris en charge à 100% au titre de l'affection longue durée (ALD). Un anticholinestérasique peut être associéà un anti glutamate car leurs effets sont différents selon les patients.

40 40 Prise en charge Projet de vie Projet de soins

41 Projet de vie 41 Les valeurs, souhaits, désirs et capacités de chaque personne sont les fondements de son projet de vie

42 Projet de vie 42 Ensemble des actions médicales Ensemble des actions paramédicales

43 Le projet de soins 43 Maladie incurable malgré les traitements Peut être accélérée par les complications Chutes Dénutrition Déshydratation Infections Iatrogénie Evolution vers l apraxie et la perte de la communication verbale Les soins visent à maintenir: le confort du malade, à ralentir cette évolution et à éviter les complications

44 Le projet de soin 44 Plan d action élaboré par une équipe soignante avec la collaboration du patient et/ou de sa famille. Le projet de soin est personnalisé ou individualisé Dictionnaire des soins infirmiers et de la profession infirmière

45 Projet de soins individualisé / Pratique en collaboration 45 Infirmière en institution Infirmière coordinatrice Infirmière libérale Aide-soignante Auxiliaire de vie Aide médico- pscyhologique PERSONNE AGEE Médecin référent Médecin coordonnateur Médecin gériatre Autres professionnels de la santé Et des services sociaux

46 46 Projet de soins individualisé Pratique en collaboration Prise en soins journalière Maintient des capacités d autonomie de la personne Soins de nursing et prévention des troubles cutanés (escarres) Prévention et prise en charge de l incontinence Prévention et conduite à tenir en cas de fausse route Accompagnement lors du lever du coucher et surveillance du sommeil, Surveillance de la nutrition et de l hydratation

47 47 Projet de soins individualisé Pratique en collaboration Prise en soins spécifique Prise en charge de la douleur Conduite à tenir devant une personne agitée, déambulante, perturbante Prise en charge de la nutrition entérale et de l hydratation Accompagnement de la personne en fin de vie et de la famille

48 48 Projet de soins individualisé Pratique en collaboration Outils de suivi et collaboration Dossier de soin et/ou autre support Fiche d évaluation de l autonomie, de participation à l animation ou aux activités, de la nutrition ect Echelle ou grille d évaluation de la douleur Grille de NORTON, MMS, AGGIR ect Fiche de prescription médicale ou ordonnance Fiche de transmissions, de résumé de synthèse,

49 Projet de soins individualisé 49 Pratique en collaboration Un objectif: garder le contact et communiquer avec le patient Capter le regard, toucher, nommer la personne et de se présenter Utiliser des phrases courtes, et simples Parler pas trop vite d un ton calme, rassurant, et avoir une gestuelle appropriée Faire passer un seul message à la fois, questions à choix fermé Décortiquer les actions au fur et à mesure

50 Projet de soins individualisé 50 Pratique en collaboration Un objectif: garder le contact et communiquer avec le patient Isoler dans les phrases, un mot clef qui peut expliquer ce que le patient veut nous dire Valoriser les réussites, le discours, et ne pas insister sur les erreurs Montrer que l on écoute, c est à dire avoir un Feedback positif Maintenir la parole donnée: ne pas dire je reviens en sachant qu on ne le fera pas

51 51 Projet de soins individualisé Pratique en collaboration La prise en charge de la famille est toute aussi importante, et celle-ci passe par des moments: De chagrin, d angoisse («et si ça m arrivait») D insécurité ( risque de fugues accrue chez les patients déments ) Des conflits familiaux ( les promesses que l on à pas pu tenir, ex «je ne te mettrai jamais en institution» ) De deuil de la relation ( ex : ne plus être reconnu par sa mère devenue malade )

52 52 Projet de soins individualisé Pratique en collaboration La notion de culpabilité familiale est très importante vis-à vis des placements en institution, il se développe alors des mécanismes de défense qui s expriment par La critique des soins en général, Le sur-investissement des relations ( ex : avoir un membre de la famille en visite tous les jours, toute la journée.) Ou au contraire un désinvestissement de la relation. En résume il faut toujours inclure la famille aux projets de soins, expliquer, informer, et rassurer

53 53 MERCI DE VOTRE ATTENTION