DEFINITION: pathologie.

Transcription

1 LES HERNIES DIAPHRAGMATIQUES CONGENITALES A REVELATION TARDIVE CHEZ L ENFANT : A PROPOS DE 32 CAS MA. Jellali 1 ; A.Ben Salem 1 ; A.Zrig 1 ; J.Saad 1 ; W.Mnari 1 ; W. Harzallah 1 ; K.Maazoun 2 ; I.Krichène 2 ; A. Nouri 2 ; M. Golli Service d imagerie médicale, CHU F.B Monastir -2- Service de chirurgie pédiatrique, CHU F.B Monastir

2 DEFINITION: La hernie diaphragmatique congénitale ( HDC) se définit comme l absence de développement de tout ou une partie d une coupole diaphragmatique, aboutissant à la présence d un défect à travers lequel les viscères abdominaux passent dans le thorax. Les objectifs de notre travail sont: préciser l apport de l imagerie dans le diagnostic des hernies diaphragmatiques à révélation tardives (HDRT) et illustrer les aspects radiologiques de cette pathologie.

3 MATÉRIELS ET MÉTHODES - Etude rétrospective de 32 observations de HDRT colligées entre 1988 et L âge des patients est supérieur à 1mois. - Une radiographie du thorax a été réalisée dans tous les cas - l opacification digestive a été réalisée dans 18 cas, l échographie thoraco-abdominale dans 19 cas - le scanner dans 11cas.

4 RESULTATS L âge de nos malades a varié de 1 mois à 9 ans avec une moyenne de 1 an et demi. une prédominance masculine : 20 garçons pour 12 filles soit un sex ratio de 1,6. 19 cas de hernie de postéro-latérale dont 13 gauches et 6 droites et 13 cas de hernie retro-costo- xiphoïdienne soit 1% des cas de l ensemble des HDC. La symptomatologie clinique était respiratoire dans 59% des cas, digestive dans 6% et mixte dans 25% des cas. Découverte fortuite: 3 patients

5 IMAGERIE: Radiographie Standard : Radiographie de thorax de face : Clartés digestives intra thoraciques.

6 Radiographie de thorax de face :ascension intra-thoracique du foie

7 Radiographie de thorax de face et de profil : clartés digestives médiastinales antérieures (retro-sternale)

8 Opacification digestive : TOGD : ascension de l estomac dans l hémi thorax gauche associé à une ouverture de l angle de Hiss et RGO

9 TG : opacification d anses grêles en position intra-thoracique gauche avec déviation contro-latérale de l opacité médiastinale

10 Lavement baryté : issue de colon dans le thorax à travers un défect rétro-costo-xiphoïdien.

11 Echographie thoraco-abdominale : Echographie thoracique : Foie et anses digestives en intra thoracique droit.

12 TDM thoracique : TDM thoracique : coupe axiale avec injection IV de produit de contraste en fenêtre médiastinale et en fenêtre parenchymateuse structures en intra thoracique gauche. digestives

13 Type de hernie Malformations Associées Nombre de cas Anomalie de la rotation intestinale Bride de LAAD Séquestration pulmonaire extra-lobaire Situs inversus Hernie ombilicale Rate surnuméraire Trisomie 21 6 Communication interventriculaire 3 Communication inter auriculaire 2 Canal artériel persistant 1 Hypoplasie pulmonaire 1 Hypertension artérielle pulmonaire 1 Hernie ombilicale 1 Hernie épigastrique 1 Hernie de l ovaire 1 Hernie inguinale 1 Ectopie testiculaire 1 Main bote radiale 1

14 DISCUSSION: 5 à 25% des hernies congénitales de la coupole diaphragmatique. la hernie postéro latérale par le foramen de postéro-latérale: 60 à 90 % des cas( 59 % dans notre série) Les HRCX représentent 1à 6% HDC. Age de découverte: varie entre une semaine et un an. Légère prédominance masculine La survenue d une HDRT peut être expliquée par l élévation brusque de la pression abdominale. Celle-ci pourrait induire la protrusion des viscères abdominaux dans le thorax.

15 Le diagnostic positif: En anténatal: l échographie permet la visualisation de l estomac et des viscères abdominaux dans le thorax, le refoulement du coeur du côté opposé à la hernie. Elle permet de détecter les signes de gravité. En post natal, la symptomatologie est variable et trompeuse, le diagnostic est suspecté cliniquement et sera confirmé par l imagerie

16 Symptomatologie respiratoire: dyspnée aigue, toux chronique, bronchopneumopathies à répétitions, cyanose. Symptomatologie digestive: 20 à 38 % des cas: nausées, vomissements, douleurs abdominales post prandiales, inconfort épigastrique, constipation. Parfois, tableau aigue de type arrêt cardio-respiratoire par compression médiastinale, syndrome occlusif, un état de choc suite à la perforation d un organe hernié, un volvulus ou une strangulation... Découverte fortuite lors d une radiographie du thorax 6 à12% des cas (3 cas de HDRT de découverte fortuite ont été retrouvés dans notre série (9,3%).

17 Le diagnostic radiologique: La radiographie du thorax est le 1 er examen à réaliser. L aspect est polymorphe et dépend du type anatomique de la hernie. Image radiologique variable du fait du caractère intermittent de la HDRT Elle peut montrer: - Un hémi thorax siège d une opacité hétérogène ou des images hydroaériques avec effacement de la coupole diaphragmatique de ce côté. - une déviation du cœur vers le côté controlatérale. La pose d une sonde naso-gastrique précisera le refoulement de l œsophage et la présence de l estomac dans le thorax.

18 Les opacifications digestives : - La confirmation du diagnostic de HDRT dans 75% des cas. Elle atteint 85% des cas grâce aux données TDM - Les opacifications hautes sont demandées en premier lieu devant des images hydro-aériques basi-thoraciques permettant ainsi de préciser la position de l estomac et les premières anses. -Les opacifications digestives basses sont conseillées en cas de HRCX vu la fréquence des hernies du colon à travers cet orifice, ou devant des clartés coliques en intra- thoracique.

19 L échographie thoraco-abdominale Elle peut montrer -une solution de continuité de la coupole -Des anses digestives au niveau de l hémi thorax en suivant leur trajet depuis l abdomen. -des images échogènes appartenant à la rate ou au lobe gauche du foie. Elle permet au même temps d objectiver la présence d autres malformations associées.

20 La TDM thoracique: examen de choix mais couteux et irradiant. - Le scanner multi-détecteur avec des reconstructions multi- planaires permet de faire un diagnostic précis des images thoraciques et confirme la présence d un orifice herniaires, sa dimension et la nature des organes herniés. - Il n a été pratiqué qu en cas de difficultés ou de doute diagnostic

21 L IRM peut parfois être réalisée pour éliminer une autre malformation ou tumeur lorsque l aspect radiologique standard ainsi que l opacification ne permettent pas de trancher.

22 Diagnostic différentiel : - Staphylococcie pleuro-pulmonaire :+++ tableau clinique bruyant fait de signes respiratoires, un syndrome infectieux et des images bulleuses à la radiographie du thorax. - Pneumopathie -Eventration diaphragmatique -Paralysie diaphragmatique -Hernies hiatales congénitales

23 Formes cliniques Hernie postéro latérale de Bochdalek : - 60 à 95 % des HDCT. Elle est cinq fois plus fréquente à gauche qu à droite. - Si le défect est large, la hernie peut être intermittente. Ce qui explique l existence d une radiographie antérieure normale. - Orifice herniaire à droite: une partie du foie et/ou des anses grêles peuvent migrer dans la cavité pleurale droite. - Orifice à gauche: l estomac, le grêle, une partie du colon, le lobe gauche du foie, la rate, le rein peuvent migrer vers le thorax

24 Hernie retro-costo-xiphoïdienne : - Affection relativement rare dont la fréquence est estimée entre 1à 6% des HDC - Migration en intra thoracique des viscères abdominaux à travers un orifice antérieur retro-costo-xiphoïdien situé en arrière de la jonction des derniers cartilages costaux et de l appendice xiphoïde - L orifice est plus volontiers droit (90%) que gauche (8%) - La symptomatologie clinique est le plus souvent discrète mais non spécifique représenté par des BPPR dans 80 % des cas

25 Traitement= chirurgie -Les examens para cliniques ne doivent pas retarder la chirurgie -Prévient les phénomènes d ischémie digestive par volvulus et strangulation. -La voie d abord abdominale classique ou coelioscopique est la plus adoptée par rapport à celle thoracique. Cette voie permet une bonne exposition de la cavité abdominale. -Tous nos patients étaient opérés. La voie laparoscopique était réalisée dans 56 % des cas.

26 -Le traitement chirurgical consiste à une réintégration des viscères herniés, une fermeture du défect diaphragmatique et au traitement d une anomalie associée tel que une anomalie de la rotation intestinale. -La fermeture pariétale est souvent possible sans tension. -Le drainage thoracique est abondonné étant donné que le pneumothorax résiduel est minime et spontanément résolutif.

27 Les suites opératoires des HDRT sont souvent simples. La morbidité post opératoire reste faible malgré un délai souvent prolongé entre les signes initiaux et l intervention. Lamortalitéestrare(0à8%)duesurtoutauxformescompliquées. Le pronostic à long terme est bon en raison de l absence de l hypoplasie pulmonaire et à la présence du sac dans la majorité des cas ce qui facilité la réintégration des viscères.

28 CONCLUSION: La hernie diaphragmatique à révélation tardive est une pathologie relativement rare caractérisée par une latence clinique parfois prolongée et une sémiologie trompeuse. Il faut y penser devant toutes symptomatologies respiratoires et digestives associées à un aspect radiologique inhabituel. La prise en charge chirurgicale doit être rapide à fin d éviter l apparition des complications.

29 Suspicion clinique de HDRT Rx Thx Normal e Opacité pulmonaire Clarté digestive intra thoracique N élimine pas le diagnostic (forme intermittente) TDM Antérieure Postérieure Contrôle Rx thx sonde gastrique en place ± Echo HRCX Echo ± LB Non Echo ± Opacification haute Hernie postéro latérale TDM