Les atteintes cognitives démentielles et leurs manifestations comportementales possibles

Transcription

1 Présentation pour L OIIAQ, Montréal, 29 avril 2014 Les atteintes cognitives démentielles et leurs manifestations comportementales possibles Présentation par Linda Thibeault, M. Sc.Inf. D.E.S.S.. Infirmière Spécialisée en Psychogériatrie

2 2 Contenu de la présentation Au cours de cette présentation, vous verrons les principales atteintes cognitives de types démentielles comprenant: Révision rapide de l évolution normale des fonctions cognitives, La démence de type Alzheimer (DTA) La démence de type vasculaire (DTV) La démence à Corps de Lewy (DCL) Les démences frontotemporales (DFT) Par la suite, nous aborderons les principales manifestations comportementales sévères (souvent regroupées sous le terme SCDP: symptômes comportementaux et psychologiques de la démence )

3 Révision rapide des fonctions cognitives

4 4 Comparatifs entre les changements normaux et anormaux au niveau cognitif, neurologique et les changements affectant la communication. Changements normaux de la cognition:! Oublis bénins avec baisse de la mémoire de travail et épisodique! Mémoires restent intactes: sémantique, implicite et procédurale! Baisse légère des fonctions exécutives! Baisse de l intelligence fluide et l attention divisée! Ralentissement psychomoteur (temps de réaction)! Les changements modestes et sur plusieurs décennies! Réduction de la masse cérébrale à partir de 14 ans.! Le déclin cognitif débute vers 30 ans

5 5 Conséquences: o Pas de répercussions fonctionnelles o Léger oubli : emplacement d objets o Léger oubli : noms propres o Légères difficultés apprentissage nouvelles tâches et nouvelles informations o Légère difficulté à s accommoder à de nouveaux événements o Légère baisse des capacités d abstraction o Ralentissement du traitement de l'information o Les changements cognitifs associés avec l âge Tiré de MSSS, 2011, Sources : (2009) Judith Latour, M.D.; Marie-Pierre Thibodeau, M.D.; Hélène Kergoat, O.D., Ph.D.. Communiquer par les sens, Thibeault, IUGM, 2008

6 6 Différents types de mémoires La mémoire Mémoire sensorielle Mémoire à court terme Mémoire à long terme (moins d une sec) (Mémoire de travail) (Quelques minutes à toute la vie ) (moins d une min.) explicite Implicite (consciente) (inconsciente) Déclarative Procédurale Conditionnement (événements et faits) (habiletés et taches) émotionnel Épisodique (Evènements, Expériences) Sémantique (Faits et concepts) ; ; http//schwann.free.fr/lamemoire.html

7 7 Le système limbique et la mémoire émotionnelle Rivière, A, et Godet, B. (2003) L affective Computing : rôle adaptatif des émotions dans l interaction Homme Machine. Travail d Étude et de Recherche (TER). Maîtrise de sciences cognitives. Université Charles de Gaulle, Lille

8 8 La mémoire émotive M M Mémoire Mémoire Hippocampe Amygdale M réaction Hhaaa!!! Inspiré de Marieb, anatomie et physiologie, 1999

9 9 La mémoire émotive M M Mémoire Hippocampe M Amygdale Niaiseux! sens

10 10 Les Homoncules Ces coupes transversales du cortex présentent les zones sensorielles et motrices. Cette représentation montre l importance des zones corporelles par rapport à leur importance sensorielle et motrice. Perception par les sens se traduit dans la représentation du corps dans l espace. Plus Moins

11 Les principales atteintes cognitives démentielles La démence d Alzheimer

12 12 La démence d Alzheimer: Définition Causes et facteurs de risque Manifestations cliniques Pharmacothérapie (À la fin de cette partie, pour l ensemble des démences)

13 13 Définition Découverte en 1906 par Alois Alzheimer, Démence la plus fréquente. Dégénérescence irréversible du système neuronal du cortex cérébral. Baisse des neurones et la présence de «plaques séniles». Installation insidieuse et lente. Affecte en premier : lobe temporal et région de l hippocampe = la mémoire récente.

14 14 Facultés cognitives: désorientation dans 3 sphères, l agnosie, l aphasie, l apraxie le langage, les capacités gestuelles et les fonctions exécutives qui entraînent des troubles physiques et psychologiques. Certaines atteintes affecteront la personnalité, l humeur et le comportement. Baisse d autonomie: affecte la capacité à faire ses activités de la vie domestique (AVD) et de la vie quotidienne (AVQ) et finalement à demeurer seul.

15 Démence 15 d Alzheimer: Causes et facteurs de risque! Âge avancé: À 65 ans et plus.! Le nombre double tous les 5 ans= 20% des 80 et plus seront atteintes de démence! Faible scolarité et niveau de vie! Manque d exercice du cerveau! Génotype Apo E-4! Inflammations chroniques / défaillance système immunitaire,

16 16 Causes: suite! Hypertension, maladies cardiovasculaires, AVC, hypercholestérolémie, stress, obésité et le syndrome métabolique,! Diabète: le cerveau assimile moins bien le glucose.! Exposition produits toxiques (colles, pesticides, fertilisants)! Sexe féminin, la ménopause! Traumas crâniens répétés! Génotype Apo E-3 ou 4! Épisodes de dépression surtout si troubles cognitifs associés.! Formation Université de Montréal, Linda Thibeault reportage découverte sur Dr poirier. lecerveau.mcgill.ca/flash/i/i_08/i_08_p/i_08_p_alz/i_08_p_alz.html#2

17 17 Arcand et Hébert,2007 Démence de type Alzheimer (DTA) Échelle de Reisberg: stades de détérioration stades Fonctions Normal Oublis bénins Confusion précoce Confusion tardive Démence précoce Démence intermédiaire Démence tardive Mémoire!performance à des tests Objets familiers, noms Faits récents Faits anciens Faits importants (adresse, tél.) Nom du conjoint ou des enfants Amnésie totale (propre nom) Attention et Concentration (calcul)! Concentration! Calcul (100-7)! Calcul (20-2) Concentration nulle Stupeur Personnalité et Affect Anxiété Changement de personnalité "anxiété Affect plat, déni, retrait social Labilité émotive Agressivité, délire, obsession, agitation Passif Orientation Endroits non familiers Date, jour, saison Conjoint et enfants, année, jour/nuit Désorientation complète Savoir-faire (Praxie, gnosie) Tâches complexes Choix de vêtements, AVD AVQ, incontinence Dépendance totale Langage Noms de personnes Hésitations, manque de mots Verbalisation périphrases Pauvreté de langage Néologismes, phrases incomplètes, syntaxe pauvre Écholalie, Aphasie quasi totale Motricité Ralentissement Démarche instable Grabataire dysphagie

18 18 Démence de type Alzheimer (DTA) La rétrogénèse Habiletés Âge approx. d acquisition Stades de perte durant DTA Stade selon Reisberg Durée approx. de la DTA 1. Garder un travail 12+ ans DTA Stade 3 7 ans débutante 2. Tenir finances, 8-12 ans DTA légère Stade 4 2 ans préparer repas 3. Choisir les vêtements appropriés 4. Mettre seul ses vêtements 5-7 ans DTA modérée 5 ans DTA modérée à sévère Stade 5 Stade 6a 1 ½ ans 2 ½ ans 5. Douche seul 4 ans 6b 6. Toilette seul 4 ans 6c 7. Contrôle urinaire 3-4 ½ ans 6d 8. Contrôle fécal 2-3 ans 6e 9. Parler 5-6 mots 15 mois DTA sévère Stade 7a Possible 7 ans Parler un mot 1 an 7b 11. Marcher 1 an 7c 12. Rester assis 6-10 mois 7d 13. Sourire 2-4 mois 7e 14. Tenir sa tête 1-3 mois 7f

19 19 Comparatif entre délirium, démence et dépression Manifestations Délirium Démence (DTA) Dépression Apparition Durée Rapide ou brutal. Problèmes physiques déclencheurs Quelques jours à quelques semaines. Réversible en partie ou complètement, selon la durée Insidieuse Quelques mois à variable quelques années Irréversible Cours Fluctuant Évoluant lentement et irréversible État de Conscience Attention, mémoire et orientation Affect Discours Perception Pensée Altérée, fluctuante Attention fluctuante et réduite, défaillance de la mémoire récente Désorientation rapide Variable. Affect modifié, Labile Personnalité exagérée Propos incohérents Essaye de répondre mais discours décousu Normale ou illusions, Hallucinations, idées délirantes Ralentie, altérée Fluctuante Intacte jusqu au dernier intacte stade de la maladie Défaillance de la mémoire du récents vers l ancien, Attention normale Désorientation évoluant aux cours des années Variable, Labile, Baisse d introspection Avec le temps, réponse à côté, et de moins en moins cohérents ou organisé Normale Baisse de la pensée abstraite et du jugement Variable relativement rapide Évènements déclencheurs Variable. Réversible Fluctuation diurne (pire le matin, mieux en mieux au cours de la journée) Intacte Difficulté à se concentrer; mémoire à peine altérée Plus désintérêt que désorientation Déprime; baisse l intérêt et de la sensation de plaisir dans les activités courantes. Introspection présente Désintéressé. Réponse par je ne sais pas Normale sauf cas sévères Lenteur auto dépréciation

20 20 Le plongeon rétrograde Âge perçu par la personne Stades de Reisberg Plongeon rétrograde 66 ans et + 3 Se rappelle encore ses enfants et son âge. Souvenirs récents s oublient Commence à oublier les évènements après ses 65 ans. Commence à ses tromper dans son âge Se croit plus jeun qu elle ne l est Peut oublier ses enfants et les évènements après ses 45 ans Se voit jeune ou parle peu, cherche sa mère Ne s applique vraiment que dans la DTA

21 21 La Démence de type Alzheimer (DTA) Évolution comportementale Gauthier, S, et Poirier, J.(2007). Maladie d Alzheimer. Chapitre 16 dans Arcand, M. et Hébert, R. Précis de Gériatrie de Gériatrie. 3 e Édition, Édisem et Maloine Éditeurs. Montréal, Québec. P.263.

22 Les principales atteintes cognitives démentielles La démence de type vasculaire (DTV)

23 23 La démence de type vasculaire: Définition Causes et facteurs de risque Manifestations cliniques

24 24 Les démences vasculaires: définition! La démence vasculaire se présente lorsqu un ou plusieurs petits accidents vasculaires cérébraux (AVC) s'implantent au niveau cérébral.! Les régions frontales, temporales et sous corticales du cerveau sont souvent touchées par la démence vasculaire.! Elle est une démence non dégénérative comparativement à la maladie d Alzheimer.

25 25 Définition: suite.! Évolution: Pas graduellement lente comme la maladie d Alzheimer.! Se fait par paliers, est fluctuante et très variable selon les zones affectées du cerveau.! La démence vasculaire est au deuxième rang en nombre d importance. Elle compte pour 15 % à 30 % des cas de démences. Elle est souvent en association avec une autre démence.! Elles comprennent plusieurs types.

26 26 Tellement de sous types DTV secondaire à un infarctus unique DTV secondaire à des infarctus multiples ou lacunaires DTV ischémique sous-corticale DTV secondaire à des hématomes cérébraux multiples Hémorragie sous-arachnoïdienne Démence vasculaire ischémique sous- corticale Les lésions de la substance blanche cérébrale ou leucoencéphalopathie Artérite temporale Angiopathie cérébrale héréditaire, etc. Masson, H.(2007) Démence Vasculaire. Chap.17 dans Arcand, M. et Hébert, R. Précis de Gériatrie de Gériatrie. 3 e Édition, Édisem et Maloine Éditeurs. Montréal, Québec.

27 27 Les démences vasculaires: une simple image

28 28 Les démences vasculaircauses Les vaisseaux avec plaques d'artériosclérose. Deviennent de moins en moins efficaces, Les capillaires bouchés= zone du cerveau n'est plus irriguée. Arrêt de l afflux sanguin = prive cellules du cerveau d oxygène = lésions et perte soudaine fonctions cérébrales, selon la région atteinte. Zones mortes = ischémies ou micro-infarctus. Si atteinte est plus importante = d un infarctus cérébral Masson, H.(2007) Démence Vasculaire. Chap.17 dans Arcand, M. et Hébert, R. Précis de Gériatrie de Gériatrie. 3 e Édition, Édisem et Maloine Éditeurs. Montréal, Québec. ://

29 29 Les démences vasculaires: causes Évolue par fluctuations. Aggravation soudaine suivi d un recouvrement progressif de l atteinte puiss autre aggravation rapide. Évolution= différentes fonctions cognitives ne pourront être regagnées. Les zones cérébrales détruites par micro-infarctus constants. Les principales causes de la démence vasculaire sont : L accident vasculaire cérébral massif (AVC) de petits et nombreux infarctus cérébraux. 30 % des personnes ayant subi un AVC souffriront de démence vasculaire. Masson, H.(2007) Démence Vasculaire. Chap.17 dans Arcand, M. et Hébert, R. Précis de Gériatrie de Gériatrie. 3 e Édition, Édisem et Maloine Éditeurs. Montréal, Québec. ://

30 30 Les Démences vasculaires! Lacunes cérébrales Image = Hôpital Notre Dame, Montréal. Tiré de Gauthier, S. (2001) Clinical Diagnosis and management of Alzheimer Disease 2e ed. Martin Dinitz: London

31 31 Démences de type vasculaire : Les facteurs de risques Certains facteurs peuvent favoriser l installation d une démence vasculaire dont notamment :! Alcoolisme! Sexe masculin! Âge de 65 ans et plus! Pression artérielle élevée! Cholestérol sanguin élevé! Obésité! Manque d exercice physique! Apnée du sommeil! Diabète! Tabagisme! Histoire d ICT ou AVC (augmente de 4 à 10 fois plus de risque de souffrir de démence vasculaire)! Histoire de troubles cardiaques: infarctus du myocarde, cardiopathie ischémique, fibrillation auriculaire! Ischémie cérébrale transitoire (ICT) antérieure Masson dans Arcand et Hébert, 2007http://nt.vitaba.com/la-demence-vasculaire-4

32 Les manifestations cliniques 32 (suite) Au début des atteintes, les manifestations sont discrètes. La personne peut ne pas s en apercevoir. Parfois, l atteinte affecte qu une seule fonction: Ex= le langage. Ensuite, l état se détériore rapidement par paliers. Peut éprouver une difficulté croissante avec les AVQ et activités demandant de l'attention ou la pensée. Périodes confusion mentale peuvent être de plus en plus fréquentes. demence-vasculaire-definition-symptomes-diagnosticimage tiré de : (French).aspx

33 33 Les manifestations cliniques (suite) Les manifestations cliniques de la démence vasculaire sont: o Confusion, Difficulté à porter attention et de concentration o Troubles urinaires et intestinaux précoces (incontinence); o Troubles de la coordination et de la marche plus précoces que dans la MA (chutes, marche à petits pas, instabilité ); o Troubles du langage (aphasie, dysarthrie ou troubles d élocution); o Troubles de la vision; o Troubles digestifs (dysphagie); o Apathie; o Paralysie des muscles de la déglutition, de parole, la langue et des lèvres o Troubles cognitifs (lenteurs de la pensée, désorientation, concentration et communication, agnosie, apraxie, atteinte des fonctions exécutives); o Atteintes mnésiques (pas nécessairement le premier symptôme); o Illusions visuelles ou des hallucinations; o Altération du comportement et de l humeur (ex. : obsessions, agitation, dépressif ou anxiété ) o Labilité émotionnelle et de l humeur (crise de larme ou de rire; Mèche courte) o Errance nocturne tiré de :

34 34 Les démences mixtes Les démences vasculaires= AVC ou circulation sanguine cérébrale par l athérosclérose, HTA, le diabète, le tabac ou l hypercholestérolémie, sont fréquentes (20, % et même 50% selon certaines sources), Atteintes cognitives plus graves lors d une démence mixte que si DTA sans dommage vasculaire. La DCL, les DFT, les atrophies focales sont considérées apparentés à la maladie d'alzheimer et peuvent être combinées. Toutes ces maladies= pas la même évolution surtout en raison de évolution vasculaire est diversifiée. Pas besoin des mêmes approches ou des mêmes traitements. Peu d études les combinent. La présentation des démences mixtes plus proche de la DV que DTA. Composante ischémique importante dans démences mixtes fs362/fr/

35 Les principales atteintes cognitives démentielles La Démence à Corps de Lewy (DCL)

36 36 La Démence à Corps de Lewy: Définition Causes et facteurs de risque Manifestations cliniques

37 37 La démence à corps de Lewy (et parkinsonienne )! La démence à Corps de Lewy représente entre 5 à % de démences dégénératives.! Elle est la démence dégénérative en 2e place pour fréquence.! Nommée ainsi en l honneur du Dr Friederich Heinrich Lewy.! C est lui qui en 1912 a décrit ces inclusions cellulaires dans les cerveaux de personnes décédées de la maladie de Parkinson.! Parkinson: les inclusions se retrouvent alors dans les cellules du tronc cérébral (base cérébral) qui ont un rôle dans le mouvement. vol49-oct-cme-2.asp

38 38 La démence à corps de Lewy : définition! La démence à corps de Lewy = difficile à diagnostiquer car similitudes avec la DTA et la maladie de Parkinson.! Se développe seule ou avec ses deux pathologies.! La protéine créant les corps de Lewy se retrouve dans maladie de Parkinson, mais dans zones différentes.! Elle se différencie au cours de son évolution par:! une évolution plus rapide,! une détérioration manifeste des fonctions cognitives,! une fluctuation cognitives avec périodes de lucidité.! Elle touche les personnes plus âgées Zones atteintes lors du Parkinson Rémi Bouchard, m.d. Neurologue CHA, pavillon Enfant-Jésus About-dementia/Dementias/Lewy-Body-Dementiahttp://

39 39 La démence à corps de Lewy : Causes! Le processus formant corps de Lewy est le même que la maladie de Parkinson = l origine encore inconnue.! Modèle de transmission héréditaire bien établi.! Pourquoi certaines souffrent du Parkinson et d autres de la DCL?! Amas de protéines viennent interférer avec messages transmis par le cerveau atteint.! Corps de Lewy: inclusions sphériques à l intérieur du cytoplasme neuronal.! L alpha-synucléine= une protéine ayant un rôle présynaptique, principalement dans l apprentissage.! Ferchichi, S., Giraud, M., Smagghe, A. (2000) la démence à corps de lewy. La revue de Gériatrie 25 (7) Rémi Bouchard, m.d.neurologuecha, pavillon Enfant-Jésushttp:// /amlfc/Pages/Congres_71/resume_bouchard.htmlhttp:// sante-medecine.commentcamarche.net/faq/15294-maladie-a-corps-de-lewyhttp://

40 40 Causes (suite)! Les protéines se regroupent = agrégat insoluble en s associant au squelette cellulaire.! L ubiquitine serait en cause = maladies neurodégénératives et amène problème de maintenance de l intégrité cellulaire.! Nombreuses mutations modifient ce système de recyclage des protéines vieillies, provoquant l accumulation de la protéine pathologique menant à l apparition de syndromes parkinsoniens. Ferchichi, S., Giraud, M., Smagghe, A. (2000) la démence à corps de lewy. La revue de Gériatrie 25 (7) Rémi Bouchard, m.d.neurologuecha, pavillon Enfant-Jésus

41 41 Causes (suite)! Les zones les plus affectées = région limbique (hippocampe et amygdale) et cortex responsable des autres fonctions mentales.! Zones touchant au mouvement peuvent aussi être atteintes! Cet élément pathologique située dans le cortex est une distinction essentielle de la DCL.! Possibles facteurs génétiques dans certains cas.! Perte des neurones cholinergiques serait la cause de l atteinte cognitive (comme dans la maladie d'alzheimer) et la perte des neurones dopaminergiques entraînerait l atteinte du contrôle moteur (comme dans la maladie de Parkinson). Ferchichi, S., Giraud, M., Smagghe, A. (2000) la démence à corps de lewy. La revue de Gériatrie 25 (7) Rémi Bouchard, m.d.neurologuecha, pavillon Enfant-Jésushttp:// /amlfc/Pages/Congres_71/resume_bouchard.htmlhttp://sante-medecine.commentcamarche.net/faq/ maladie-a-corps-de-lewyhttp://

42 La démence à corps de 42 Lewy : Les facteurs de risque Les facteurs de risque n ont pas été déterminés.! Nous savons que les corps de Lewy = protéine associée à la maladie de Parkinson (alphasupranucléine) ou de la maladie d Alzheimer ( beta-amyloïde).! Liens possibles entre les trois maladies.! La maladie à corps de Lewy est plus répandue chez les hommes que chez les femmes. Dis Treat October; 3(5): PMCID: PMC Dementia with Lewy bodies: Definition, diagnosis, and pathogenic relationship to Alzheimer s diseaserobert E Mrak1,2 and W Sue T Griffin2,3http://

43 43 Les facteurs de risque (suite) Les facteurs de risque n ont pas été déterminés.! Les liens entre la DTA et le PK suggèrent que certains facteurs pourraient être reliés:! Traumas à la tête! Facteurs accroissant les réactions inflammatoires. On a toutefois observé que les personnes atteintes sont généralement :! Âgé de plus de 60 ans! Plus fréquemment chez les hommes! Avoir une personne atteinte dans leur famille Dis Treat October; 3(5): PMCID: PMC Dementia with Lewy bodies: Definition, diagnosis, and pathogenic relationship to Alzheimer s diseaserobert E Mrak1,2 and W Sue T Griffin2,3http://

44 La démence à corps de Lewy : 44 Les manifestations cliniques La présentation primaire= diffèrents symptômes, tous les deux la même atteinte au niveau de cérébral. Évolution de la démence (Corps de Lewy ou Parkinson)= présenteront grossièrement les mêmes altérations physiques, cognitives, comportementales ou du sommeil. Cliniquement, les principales caractéristiques de cette pathologie peuvent associer : o Développement cliniquement proche de la maladie d Alzheimer. o Signes cliniques observés dans la maladie de Parkinson. o Fluctuation au cours du temps des signes cliniques. o Présence d hallucinations La DCL se distingue de formes démences dans la maladie de Parkinson par le délai d'apparition de la démence après les symptômes extrapyramidaux. Pk avec démence apparaît après plus d'un an d'évolution du syndrome moteur alors qu'un diagnostic de DCL peut être envisagé quand troubles cognitifs apparaissent en même temps que le syndrome moteur. Ferchichi, S., Giraud, M., Smagghe, A. (2000) la démence à corps de lewy. La revue de Gériatrie 25 (7) ; McKeith 2005; /dnpv9no1fr%20copy.pdf

45 Formation OAIIQ Les Printemps 2014 manifestations cliniques 45 (suite)! Le diagnostic de la DCL (conférence de consensus de 200).! Les symptômes pouvant évoquer le diagnostic de DCL sont :! Atteinte des fonctions cognitives avec perte d'autonomie comme la mémoire court terme! Confusion! Fluctuation rapide du fonctionnement cognitif (attention, vigilance) d heure en heure, de jour en jour.! Ralentissement moteur! Hallucinations essentiellement visuelles (75% des personnes atteintes): personnes, animaux paramnésie réduplicative (déjà-vu, croyance délirante faisant croire qu un lieu est dupliqué en deux endroits), trouble de vision: double ou interprétation (illusion). Elle les peuvent critiquer les hallucinations (conscientes?)! Syndrome extrapyramidal parkinsonien: tremblements, mais moins que dans PK! Intolérance aux neuroleptiques ou apparentés: anticholinergiques (anti émétiques) + présente alors catatonie ressemblante au syndrome de neuroleptiques! Apparition des troubles moteurs et cognitifs dans la même année ;! Chutes répétées. Ferchichi, S., Giraud, M., Smagghe, A. (2000) la démence à corps de lewy. La revue de Gériatrie 25 (7) ; McKeith 2005; medecins.champlaindementianetwork.org/media/10124/dnpv9no1fr%20copy.pdf

46 46 Évolution possible DCL Au cours de l évolution, La démence à Corps de Lewy ira vers des symptômes physiques Atteintes cognitives Atteintes Motrices 30 à 40% des cas de Parkinson développeront une atteinte cognitive Parkinson

47 Les principales atteintes cognitives démentielles La Démence Fronto temporale (DFT)

48 48 La Démence Fronto temporale: Définition Causes et facteurs de risque Manifestations cliniques

49 49 Les démences fronto temporales: Arnold Pick décrit l'atrophie lobaire qui portera son nom en 1904 : Cette atteinte affecte le cortex frontal, le cortex temporal antérieur, la substance blanche sous-jacente et les noyaux gris dans leur partie antérieure

50 Formation Les OAIIQ Printemps démences frontotemporales: définition Les démences frontales et frontotemporales regroupent plusieurs atteintes.! 2 à 10% des démences dégénératives.! Troisième démence dégénérative après la DTA et la DCL.! Les DFT = ensemble de maladies neurodégénératives.! Plusieurs sous-types affectant un ou plusieurs lobes, de façon variée.! Les lobes concernés = responsables personnalité, comportement, cognition, langage ou motricité.! Atteintes affectent la capacité de fonctionnement du client.! La durée d installation et de développement diffère selon les variantes de DFT demence-frontale.

51 51 Les démences frontotemporales: définition! Parties cérébrales affectées = manifestera atteinte du comportement,! Manifestations= très différentes de celles que dans la DTA.! Dégénérescence lente et irréversible des neurones des lobes temporaux et frontaux du cerveau.! Espérance de vie réduite.! Les DFT familiales sont souvent plus jeunes.

52 52 Les démences frontotemporales: une image vaut mille mots Lobe frontal Source: &pg=118

53 Formation OAIIQ Printemps Les démences frontotemporales: Causes Origine des atteintes sont inconnues à ce jour. Dans certains types de DTF, les cellules de ces parties du cerveau s atrophient ou meurent. Dans d autres, les cellules s hypertrophient et renferment des «corps de Pick» argentés. La maladie de «Pick» est le type de démence frontotemporale qui dénote ces corps particuliers. Démences frontotemporales = démences où zones temporales antérieures atrophiées.! Cinq gènes identifiés ayant lien avec DFT, dont ceux de la maladie de Pick et de la sclérose latérale amyotrophique.! Les démences frontotemporales sont 6 à 7 fois plus fréquentes que la maladie de PICK. / Service des bonnes pratiques professionnelles / Décembre

54 Les démences 54 frontotemporales: sous-types Démences frontotemporales Démence de Pick Démence sémantique Aphasie primaire progressive (non fluente) Description Affecte les lobes front temporaux. Déclin de la personnalité et dans les grâces sociales, de la désinhibition, impulsivité, apathie, émoussement affectif, la répétition de phrases et stéréotypie, de l agnosie, une hausse de l appétit et de l anosognosie. La mémoire et l orientation sont bien conservées. Atrophie temporale asymétrique. Peut avoir atteinte frontale. Fait partie des aphasies fluentes. Atteinte de la mémoire sémantique, perte des concepts, agnosie, manque du mot, perte de compréhension des mots entendus, dyslexie. Égocentrisme, rigidité mentale et irascibilité. Parfois affecte la mémoire. Élocution est préservée. Autres fonctions mieux préservées (autres mémoires, attention etc.).changements comportementaux sont accrus si le lobe temporal droit est atteint. Affecte les lobes fronto temporaux. Trouble du langage évoluant lentement, Affectant la compréhension et\ou l élocution du langage. Dyslexie. Peut mener au mutisme. Peut aussi présenter : apathie, désinhibition, agnosie, troubles de reconnaissance visuelle et troubles de la mémoire récente, après deux ans d évolution. Celles-ci sont les plus fréquentes

55 55 Sous-types (suite) Types de Déclin Déclin progressif de la Personnalité et du comportement Déclin Progressif du Langage Déclin Progressif de la motricité Types de démences Frontotemporales DFT variante comportementale Démence lobe frontale Aphasie Progressive Primaire (APP) Démence sémantique Aphasie progressive non fluente Dégénérescence Cortico-Basale (DCB) : Difficultés à réaliser des gestes simples, dystonie et problèmes dans les mouvements similaires à la maladie de Parkinson, Paralysie supranucléaire progressive (PSP) : Problèmes progressifs d équilibre et de marche Mouvement lent, chute, rigidité du corps DFT avec Parkinsonisme sur chromosome 17 : Problèmes dans les mouvements similaires à la maladie de Parkinson, tels que mouvements ralentis et rigidité DFT avec sclérose latérale amyotrophique (SLA) : Combinaison de DFT et SLA (ou Maladie de Lou Gehrig), changement dans le comportement et/ou le langage, faiblesse musculaire, amyotrophie (diminution du volume musculaire), troubles de la déglutition. / Service des bonnes pratiques professionnelles / Décembre

56 56 Les démences frontotemporales: facteurs de risque Les principaux facteurs de risque des DFT sont :! Plus fréquentes entre 45 et 60 ans.! Apparaissent aussi tôt que la maladie d Alzheimer! L hérédité pas toujours en cause, mais transmise dans 20 à 50% des cas.! Une analyse génétique est souvent recommandée.! Elles affectent autant les hommes que les femmes

57 57 Les démences frontotemporales: Manifestations cliniques Les démences frontales et frontotemporales se manifestent par des troubles comportementaux, cognitifs, moteurs ou du langage, Les performances mnésiques restent assez bonnes pour une longue période. Insidieuse, hâtive et progressive avec difficulté croissance à contrôler comportement. Mémoire et de l orientation temporelle peuvent rester bonnes au stade. Stades tardifs, symptômes de confusion et d atteinte à la mémoire apparaissent puis aura progressivement pertes motrices et dysphagie. Manifestations = réponses ou comportements sociaux ou interpersonnels inappropriés à la situation. Perd progressivement sa personnalité. p:// Neuropsychiatrie : Tendances et Débats 2009 ; 37 : 29-40

58 58 Manifestations cliniques (suite) Perte de contrôle de ses conduites personnelles Perte capacité à prendre soin de son hygiène et de son habillement. Présente une rigidité mentale avec une difficulté progressive à s adapter aux situations. Perte de l attention avec distractibilité distrait, Perd contrôle des habitudes alimentaires avec possible boulimie ou mettre des objets dans sa bouche. Les comportements deviennent stéréotypés et persévération Perte de la compréhension de son propre comportement et celui des autres (illusion désintérêt) Présence de comportements d'utilisation (dès que la personne voit un objet, elles s en saisit et l utilise) Des troubles sexuels avec recherche d intimité et attouchement sexuels. Syndrome de Kluver-Bucy: Prosopagnosie, Troubles de mémoire, Boulimie, Hypersexualité, disparition de la peur, besoin d explorer l environnement, émoussement émotionnel, Tendance à porter les objets à la bouche, akathisie, incapacité. De reconnaître les objets par leur forme. Apathie, désinhibition, dépression, anxiété, indifférence émotionnelle (empathie) Émotivité exacerbée (ex : tristesse ou colère). Perte de la capacité d autocritique. Le client ne réalise pas que ce qu elle fait est inadéquat.

59 59 Manifestations cliniques (suite) Une modification hâtive et évolutive du langage : perte de l appellation et le sens des mots. Réduction de la spontanéité et du nombre de mots. Perd le contrôle : Besoin irrépressible de parler, perte de cohérence du discours avec un débit rapide et continu (logorrhée). Orientation spatiale, praxie et mémoire préservées sur un long terme. Retour de reflexes archaïques (Préhension, succion etc.) Perte dans le contrôle des sphincters (incontinence) Akinésie (immobilité du mouvement, pieds collés au plancher), rigidité, tremblements dans les mouvements Pression artérielle basse et instable