ANEVRYSME DE L AMPOULE DE GALIEN A PROPOS DE DEUX OBSERVATIONS

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1 ANEVRYSME DE L AMPOULE DE GALIEN A PROPOS DE DEUX OBSERVATIONS S JERBI OMEZZINE, C HAFSA, S KRIAA, M BOUGHAMOURA* M ZBIDI, M GOLLI, N.HATTAB, A GANNOUNI Service de radiologie, Service de Neurochirurgie* CHU Fattouma Bourguiba Monastir

2 INTRODUCTION La malformation anévrysmale de la veine de Galien (MAVG) est une malformation vasculaire rare de découverte anté ou post natale, ne correspond en fait qu à une dilatation veineuse drainant une malformation artérioveineuse située en amont (au niveau des branches de l artère cérébrale postérieure). Il s'agit d'une malformation vasculaire tout à fait particulière, propre à l'enfant, se révélant par une insuffisance cardiaque, un souffle crânien ou une augmentation trop rapide du périmètre crânien.

3 L imagerie en coupe et notamment l IRM fournit des renseignements sur l'état du parenchyme cérébral qui peuvent aider les choix thérapeutiques. Nous rapportons deux observations rares de MAVG diagnostiquées en post natale.

4 OBSERVATIONS Observation n 1 Enfant S.H agé de 5 ans, hospitalisé en pédiatrie à l age de 4 ans pour HTIC, fièvre, crises convulsives tonicocloniques généralisées avec coma post-critique. Examen clinique : macrocranie, circulation veineuse collatérale. Imagerie : TDM et IRM cérébrale

5 TDM cérébrale : Multiples structures vasculaires dilatées, tortueuse, intra parenchymateuse cortico sous corticale avec importante dilatation de la veine de Galien, Se rehaussant après injection de produit de contraste. SPC APC

6 IRM cérébrale : Ectasie des vaisseaux cérébraux avec un anévrysme de la veine de Galien. Axiale T1 Axiale T1

7 Axiale T2 Sagittale T1

8 Coupes axiale, coronale et sagittale en pondération T1, après injection de PDC

9 ARM

10 L évolution était marquée par la rupture anévrysmale et hémorragie intra ventriculaire, stabilisée sous traitement médical. TDM de contrôle:

11 IRM de contrôle

12 Observation n 2 Enfant S.Imen âgée de 10 ans hospitalisée pour douleur musculaire au niveau des membres inférieurs avec céphalées, diplopie et incontinence urinaire. TDM: tumeur de la glande pinéale. IRM: anévrysme de la veine de Galien partiellement thrombosé avec hydrocéphalie. CAT: Dérivation ventriculo-péritonéale Abstention pour l anévrysme.

13 TDM

14

15

16

17 Evolution: Hématome sous dural gauche qui a été drainé.

18 IRM contrôle: Aspect stable de l anévrysme Pas de complication hémorragique

19 DISCUSSION L'anévrysme de la veine de Galien est une malformation arterioveineuse réalisant une dilatation de la veine de Galien dont le système artériel afférent provient du système carotidien ou de I'axe vertébro- basilaire. C'est une malformation congénitale rare qui représente moins de 1% de I'ensemble des malformations arterioveineuses cérébrales, et sont très souvent diagnostiquées in utero. Cette malformation rare, induit un hyper débit dans la veine de Galien; une dilatation ventriculaire peut survenir par compression de l'aqueduc de sylvius.

20 Trois circonstances principales de découverte : - Les formes néonatales, découvertes lors des échographies systématiques, par la mise en évidence de la poche vasculaire anormale, ces formes sont essentiellement révélées par une insuffisance cardiaque aiguë mettant souvent la vie de l enfant en péril. Dans les formes les plus graves, une encéphalomalacie précoce avec un syndrome de fonte cérébrale est observée. - Chez le nourrisson, la manifestation clinique principale est la macrocranie avec une ventriculomégalie apparaissant bien avant l hydrocéphalie. Elle nécessite une prise en charge en urgence de la MAV.

21 Les hémorragies sont absentes à ces âges pour les malformations anévrysmales de l ampoule de Galien. Les convulsions généralisées ou focales révèlent rarement ce type de malformations. Elles témoignent toujours d une ischémie cérébrale liée à la congestion veineuse cérébrale. - Chez les grands enfants, les convulsions, les déficits neurologiques et les retards psychomoteurs sont dus à l ischémie veineuse chronique objectivée par des calcifications cortico-sous-corticales. Des zones de fonte cérébrale focale peuvent également être observées au scanner ou en imagerie par résonance magnétique.

22 IMAGERIE DIAGNOSTIC ANTE NATAL Le diagnostic échographique se fait au 2 eme ou plus fréquemment au 3 eme trimestre de la grossesse. Ce diagnostic est évoqué lors d'une découverte d'une formation anéchogène pure, fusiforme inter hémisphérique, sous-tentorielle. (en haut et en arrière des thalami). En coupe transversale et en mode B, I'aspect classique en raquette, correspondant a la dilatation anévrysmale du sinus efférent, est très évocateur d'un anévrysme de la veine de Galien.

23 Le diagnostic est confirmé avec le mode Doppler couleur qui prouve la nature vasculaire de la lésion, en mettant en évidence les flux dans l'anévrysme. Il est essentiel de vérifier l'absence de signes de décompensation cardiaque (cardiomégalie, hydramnios, anasarque) qui fait l'essentiel du pronostic de cette anomalie, mais aussi de rechercher des zones d'ischémie intra cérébrale.

24 Aspect TDM : Spontanément l examen objective une masse arrondie, de la région pinéale, hyper ou isodense. Après injection intraveineuse : cette masse médiane, arrondie, en arrière du 3eme ventricule, s opacifie intensément, de façon homogène; il existe une dilatation associée des sinus veineux (sinus droit, sinus longitudinal supérieur et inférieur) permettant de faire la différence avec un pinéalome. L angioscanner prouve la nature vasculaire de la lésion en montrant un pic initial précoce d opacification et une décroissance assez rapide; il existe une hydrocéphalie associée le plus souvent, par compression de l aqueduc ou du 3eme ventricule.

25 Aspect IRM : La veine de Galien est fortement dilatée vide de signal en l absence de thrombose sur toutes les séquences. Les éventuels calcifications pariétales apparaissent comme des zones vides de signal, elles sont mieux individualisées en TDM. S il s agit d un faux anévrysme da l ampoule de Galien la MAV en cause est le plus souvent située en région pédonculaire. Une éventuelle thrombose spontanée ou après traitement se traduit par une disparition du vide du signal qui est remplacée par un hypersignal en T1 et en T2 avec ultérieurement un anneau noir d hémosidérine périphérique

26 DÉMARCHE RADIOLOGIQUE - Chez le foetus, la découverte se fait par l'échographie anténatale. Si la grossesse est poursuivie, le bilan général est fait à la période néonatale. - Chez le nouveau-né, tout dépend de l'état cardiaque, il faut donc explorer l'encéphale par écho-doppler et surtout par IRM, pour reconnaître la malformation, et pour en évaluer le retentissement sur le parenchyme cérébral (défaut de développement, déformation, lésions anoxoischémiques). S'il n'y a pas d'insuffisance cardiaque ni de troubles neurologiques, l'exploration peut se limiter à l'écho- Doppler. Comme le seul traitement efficace est endovasculaire, il est inutile de réaliser une angiographie diagnostique préalable : le bilan vasculaire est fait en même temps que l'embolisation.

27 Idéalement, celle-ci doit être pratiquée entre 6 et 9 mois, sur un nourrisson plus grand et moins fragile, dont on a pu au besoin, équilibrer la fonction cardiaque. - Chez le nourrisson, quand c'est qu'une macrocéphalie, un souffle endocrânien ou une circulation veineuse collatérale conduit à la découverte d'une malformation, l'échographie d'abord, le scanner et surtout l'irm ensuite, font le bilan. Là encore, le bilan angiographique doit être intégré au geste thérapeutique d'embolisation. Même en cas de dilatation ventriculaire, il est préférable de ne pas placer de dérivation ventriculopéritonéale préalable. - La surveillance à long terme, par IRM ou à défaut par scanner, montre la thrombose du sac anévrysmal et sa réduction progressive de taille après embolisation.

28 PRINCIPE DU TRAITEMENT - La découverte de la malformation chez le foetus, surtout lorsque des anomalies sont observées au niveau du parenchyme, pose le problème d'une interruption médicale de grossesse. - A l'inverse, chez le nourrisson ou l'enfant plus grand la découverte d'une malformation cliniquement bien supportée doit conduire au seul traitement pleinement efficace, qui est l'occlusion de la (ou des) fistule(s) par voie endovasculaire. - La découverte de la malformation à l'occasion d'une insuffisance cardiaque chez le nouveau-né doit conduire d'abord à traiter cette insuffisance cardiaque de façon à attendre quelques mois le moment le plus favorable à l'embolisation.

29 PRONOSTIC Grâce aux progrès de I'imagerie et de la thérapeutique, le pronostic longtemps considéré comme désastreux est a I'heure actuelle plus optimiste. La survenue d'une insuffisance cardiaque et d'une dilatation des veines jugulaires est un facteur de très mauvais pronostic.

30 CONCLUSION L'anévrysme de la veine de Galien est une MAV particulière à la première enfance, dont le traitement n'est qu'endovasculaire, et dont le bilan radiologique initial consiste à montrer la lésion d'une part, ses effets éventuels sur le parenchyme d'autre part, c'est pour quoi échographie, Doppler, scanner et IRM sont très efficaces. L'angiographie doit être réservée au geste thérapeutique.

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