Maladies vasculaires du foie

Transcription

1 Maladies vasculaires du foie Pierre-Emmanuel RAUTOU Inserm U1149, Centre de recherche sur l inflammation, Paris Service d hépatologie, Hôpital Beaujon, Clichy, France pierre-emmanuel.rautou@inserm.fr

2 Maladies vasculaires du foie Syndrome de Budd-Chiari Maladies des petits vaisseaux du foie Thrombose porte

3 Maladies vasculaires du foie Thrombose porte Avec cirrhose Primitive

4 Y a t il une cirrhose? Hypertension portale + insuffisance hépatique + cause potentielle de cirrhose

5 Y a t il une cirrhose? Hypertension portale + contours bosselés du foie Elasticité hépatique Fibroscan

6 Y a t il une cirrhose? Elasticité hépatique Fibroscan Dépistage : Fibroscan foie x 2 <10 kpa kpa >15 kpa Exclusion Possible Probable De Franchis, J Hepatol 2015

7 Maladies vasculaires du foie Thrombose porte Avec cirrhose Primitive

8 Thrombose porte sur cirrhose Bilan de thrombophilie : intérêt non clair Anticoagulation : si potentiel candidat à une greffe Infarctus mésentérique, possible mais rare

9 Maladies vasculaires du foie Syndrome de Budd-Chiari Thrombose porte Avec cirrhose Primitive

10 Facteurs de risques de thromboses veineuses digestives primitives Murad, Ann Intern Med 2009 (N=163); Plessier, Hepatology 2010 (N = 102) SBC TVP Au moins un 84% 67% Multiples 46% 18% Facteur local 5%* 21% * 38% d entre eux avec facteur général surajouté

11 Facteurs de risques de thromboses veineuses digestives primitives Turon 2014 (n=209) Bureau 2016 (n=79) Poisson 2017 (n=312) Facteur local 23% 16% 6% Chir. abdo Infection abdo. Trauma abdo. Pancréatite / MICI Facteur général 50% 34% 69% Idiopathique 31% 49% 33% Turon, J Hepatol 2014; Bureau, J Hepatol 2016; Poisson, J Hepatol 2017

12 Facteurs de risques de thromboses veineuses digestives primitives Turon 2014 (n=209) Bureau 2016 (n=79) Poisson 2017 (n=312) Facteur local 23% 16% 6% Facteur général 50% 34% 69% Idiopathique 31% 49% 33% Turon, J Hepatol 2014; Bureau, J Hepatol 2016; Poisson, J Hepatol 2017

13 Facteurs de risque généraux Barcelone + Toulouse + Clichy (n=600) Syndrôme myéloprolifératif % 27% Facteur II Leiden 4% Facteur V Leiden 4% Prot. C basse 5% Prot. S basse 5% SAPL % 7% Autre (HPN, Behcet, ) % 7% Turon, J Hepatol 2014; Bureau, J Hepatol 2016; Poisson, J Hepatol 2017

14 MPN treatment and BCS/PVT outcome Budd-Chiari syndrome (n=46) Portal vein thrombosis (n=63) Major events (N=33 ) Major events: vascular events (new thrombosis, hemorrhage) or liver-related events (refractory ascites, hepato renal syndrome, encephalopathy and transplantation) Major events (N=26 ) Independent prognostic factor: absence of cytoreductive therapy after BCS/PVT diagnosis Chagneau-Derrode, AASLD 2013

15 Facteurs de risques de thromboses veineuses digestives primitives Turon 2014 (n=209) Bureau 2016 (n=79) Poisson 2017 (n=312) Facteur local 23% 16% 6% Facteur général 50% 34% 69% Idiopathique 31% 49% 33% Turon, J Hepatol 2014; Bureau, J Hepatol 2016; Poisson, J Hepatol 2017

16 Surcharge pond. (%) Surcharge pondérale : un FR de TVP Population générale ** ** TVP «secondaire» TVP idiopathique Bureau, J Hepatol 2016

17 Surcharge pond. (%) Surcharge pondérale : un FR de TVP Circonférence 30 abdo. = paramètre le plus fortement 20 associé indépendamment à la TVP idiopathique 10 0 Population générale ** ** TVP «secondaire» TVP idiopathique Bureau, J Hepatol 2016

18 Maladies vasculaires du foie Thrombose porte Avec cirrhose Primitive

19 Thrombose porte : symptômes TVP aiguë non compliquée Dleur abdo Inflam. System.

20 Thrombose porte : diagnostic Echo-Doppler : - Absence de flux porte - Thrombus hyperéchogène Scanner injecté 4 temps ++ - Diagnostic - Extension - Complication - Facteur local Berzigotti A, Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2014

21 Thrombose porte aiguë Sans injection Temps portal Pas de collatérale Plessier, J Hepatol 2012 Plessier, Hepatology 2009

22 Traitement de la thrombose porte aiguë primitive Prévient extension/récidive Recanalisation chez 40% si débuté en aigu (6 à 12 mois) Ne semble pas risque ni sévérité des hémorragies V. splénique V. Mes. Sup. Tronc porte Plessier, Hepatology 2009

23 Thrombose porte : symptômes TVP aiguë non compliquée TVP chronique Dleur abdo Inflam. System. Hémorragie Encéphalopathie Cholangiopathie

24 Thrombose porte chronique

25 Traitement de la TVP chronique Facteur de risque de thrombose fort? (SMP, SAPL, ATCD perso ou familial) non Rivaroxaban 15 mg/j oui Anticoagulation curative (AVK, INR 2-3)

26 Douleur, Ascite Choc Thrombose porte : complications Ischémie intestinale

27 Identification de nécrose intestinale Ischémie intestinale aiguë (n=67) artérielle 2/3 veineuse 1/3 Nécrose transmurale (n=23) Pas de nécrose transmurale (n=44) Nuzzo, Am J Gastro 2017

28 Survie sans nécrose (%) Traitement ischémie mésentérique Ischémie mésentérique (n=67) Anticoagulation Anti-agrégation (artérielle) Antibiotiques oraux (genta 80 mg/j ; metronidazole 1,5 g/j) Antibiotiques oraux Pas d antibiotiques oraux Nuzzo, Am J Gastro 2018

29 Survie sans nécrose (%) Identification de nécrose intestinale Anse intestinale dilatée Lactates > 2 mmol/l Défaillance d Organe 0 facteur 1 facteur 2 facteurs 3 facteurs Elkrief, Liv Int 2013; Nuzzo, Am J Gastro 2017 Suivi (jours)

30 Maladies vasculaires du foie Syndrome de Budd-Chiari

31 SBC primitif : scénario habituel Aiguë sur chronique Chronique

32 SBC primitif : caractéristiques cliniques Ascite 83 % Douleurs abdominales 61% Encéphalopathie hépatique 9% Hémorragie digestive 5% Hépatomégalie 67 % Splénomégalie 52 % Varices œsophagiennes 58% Murad et al. Ann Intern Med 2009

33 SBC primitif : caractéristiques cliniques Ascite 83 % Douleurs abdominales 61% Encéphalopathie hépatique 9% Y penser Hémorragie devant digestive toute maladie aigue 5% ou chronique du foie écho-doppler Hépatomégalie 67 % Splénomégalie 52 % Varices œsophagiennes 58% Murad et al. Ann Intern Med 2009

34 SBC primitif : traitement Anticoagulation Ttt médical Angioplastie TIPS Plessier, Hepatology 2006 de Franchis, J Hepatol 2015

35 TIPS Veines hépatiques Veine porte

36 SBC primitif : traitement Anticoagulation Ttt médical Angioplastie TIPS Plessier, Hepatology 2006 de Franchis, J Hepatol 2015 Transplantation

37 Seijo, Hepatology 2013 SBC primitif : évolution 26% décès 10% transplantation 30% TIPS 5% angioplastie 29% médical 157 patients Suivi : 50 mois

38 Maladies vasculaires du foie Syndrome de Budd-Chiari Maladies des petits vaisseaux du foie Thrombose porte

39 Maladies des petits vaisseaux hépatiques MVO / SOS (maladie veino-occlusive / syndrome d obstruction sinusoïdale) Veine centrolobulaire Sinusoïdes VPO (veinopathie portale oblitérante) HNR (hyperplasie nodulaire régénérative) «Maladie vasculaire porto-sinusoïdale» Espace porte

40 Conclusion (1) Thrombose porte sur cirrhose : - Anticoagulation si idée de greffe Thrombose porte primitive : - cause générale ou facteur local - risque : ischémie mésentérique Syndrome de Budd-Chiari : - rare, mais y penser tout le temps - traitement : stratégie pas-à-pas

41 Conclusion (2) Maladie vasculaire porto-sinusoidale: - perturbations inexpliquées des tests hépatiques - hypertension portale SOS/MVO : - Post-greffe de moelle : ictère, ascite, hépatomégalie - En post-opératoire de métastase hépatique : dysfonction hépatique

42 Hepatology unit, Beaujon Hospital Reference center for vascular liver diseases Inserm U1149 ATIP AVENIR, Team vessels in liver diseases Get these slides there:

43 Réseau Français des maladies vasculaires du foie Pr Eric Nguyen-Khac Pr Alexandre Louvet Aurélie Plessier Odile Goria Audrey Payancé PE Rautou Dominique Valla Tél : Dr Pauline Houssel-Debry Pr JB Nousbaum Dr Pascal Potier Dr Odile Goria Pr T. Dao & Dr I Ollivier Pr Paul Cales Dr Charlotte Nicolas Pr Christine Silvain Brest Dr Marilyn Debette Gratien Pr Victor de Lédinghen Rennes Angers Caen Bordeaux Pr Christophe Bureau Rouen Tours Poitiers Limoges Toulouse Lille Amiens Paris Orléans Dijon Clermont- Ferrand Montpellier Reims Nancy Lyon Marseille Strasbourg Besançon Pr Dominique Larrey Grenoble Dr Alexandra Heurgue-Berlot Nice Pr Jean-Pierre Bronowicki et Dr. Hélène Barraud Pr François Habersetzer Dr Anne Minello et Dr Marianne Latournerie Pr. Vincent di Martino Pr. Fabien Zoulim Pr Armand Abergel Pr Vincent Leroy Pr Danielle Botta-Fridlund Pr Albert Tran et Dr Rodolphe Anty