Kinésithérapie respiratoire et maladies neuromusculaires. Quoi de neuf dans la prise en charge et l aide au désencombrement?

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1 Kinésithérapie respiratoire et maladies neuromusculaires Quoi de neuf dans la prise en charge et l aide au désencombrement?

2 Les signes cliniques de l hypoventilation alvéolaire Exploration du sommeil Dr Christel Saint Raymond Pneumologie Centre de référence neuromusculaire

3 Quelle atteinte respiratoire? Faiblesse des muscles respiratoires: inspiratoires/expiratoires Diminution des volumes mobilisés, CVL, PImax: syndrome restrictif Diminution de l efficacité ventilatoire Hypoventilation alvéolaire: rétention de CO2, diminution de l oxygène dans le sang: débute pendant le sommeil paradoxal +++ Diminution de l efficacité de la toux: M. expiratoires, fermeture de glotte, PEmax, DEP à la toux Diminution souplesse et de la croissance de la cage thoracique Déformations thoraciques: cyphoscoliose, majoration du syndrome restrictif

4 Interrogatoire et signes cliniques Orthopnée+++: principal signe d hypova nocturne, respiration abdominale paradoxale (mise en jeu des muscles respiratoires accessoires) Signes d hypercapnie: sueurs, céphalées matinales, somnolence Qualité du sommeil: réveils nocturnes, nycturie, sommeil réparateur, insomnie d endormissement Signes évocateurs d apnée: ronflements, apnées constatées par l entourage Symptômes diurnes: score de somnolence d Epworth, fatigue, coups de pompe,fatigue, troubles de l humeur, troubles de concentration, retard scolaire

5 Anomalies respiratoires liées au sommeil Hypoventilation en sommeil paradoxal liée à la diminution du volume courant: diaphragme, seul muscle inspiratoire actif en REM, diminution tonus M. Intercostaux Désaturation nocturne profonde et prolongée Sévérité de l hypoventilation alvéolaire nocturne (REM) dépend de la sévérité de l atteinte diaphragmatique Augmentation de la PaCO2 diurne Céphalées matinales, orthopnée Apnées ou hypopnées associées Obstructives: par diminution tonus des muscles dilatateurs du pharynx, augmentation résistance des VAS Centrales: par défaut de la commande ventilatoire centrale Ragette Thorax 2002

6 Exploration du sommeil Oxymétrie nocturne: mesure la saturation en O2 au cours de la nuit désaturation profonde et prolongée correspondant aux phases de sommeil paradoxal, significatif si > 5% du temps < 90% ou > 5 minutes consécutives < 89% Polygraphie: diagnostique les apnées, hypopnées, mouvements de jambe Polysomnographie: EEG (phases de sommeil) Mesure de la TcPCO2 transcutanée (SLA?) Gaz du sang: mesure de la PaCO2 au réveil

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8 Oxymetrie nocturne Désaturation persistante avec augmentation progressive du rythme cardiaque (hypoventilation alvéolaire en SP) Versus oscillations de la SaO2 et de la fréquence cardiaque (SAS)

9 Hypoventilation alvéolaire en sommeil paradoxal Harrison Thorax 1971

10 Bourke et al., ERJ 2002 Au cours du SP l activité des muscles respiratoires accessoires est diminuée, la respiration est irrégulière et superficielle Hypoventilation en SP: anomalie la plus fréquente

11 Gonzalez et al, 2002

12 Evaluation de l encombrement Existe-t-il il des troubles de déglutition? d (SLA, Steinert, myopathie oculopharyngée, myasthénie) Épisodes d encombrement à répétition Episodes de toux au moment des repas ou après Allongement du temps des repas (> 20 minutes) Amaigrissement Hypersalivation, dysarthrie, troubles de la parole, troubles dentaires et gencives, troubles de la sensibilité pharyngée, troubles moteurs Pneumopathies d inhalation surtout récidivantes (localisation au niveau des bases D +++)

13 Pneumopathie d inhalation, condensation de la base D

14 Evaluation de l encombrement Nombre d épisodes infectieux Efficacité de la toux (subjective, patient/médecin) Palpation Auscultation: râles bronchiques se mobilisant à la toux, crépitants si foyer infectieux, sibilants DEP toux, PEmax SpO2

15 La prise en charge respiratoire Ventilation et désencombrement Pas d indication d O2 en état stable sauf en cas d encombrement bronchique VNI en traitement de l hypo VA nocturne Indications: symptômes cliniques + PaCO2 > 45 mm Hg CV < 50% Pimax, SNIP test < 60% Désaturation nocturne prolongée en SP (< 90% +5% ou > 5 mn consécutives < 89%) Améliore la survie et la qualité de vie Indications particulières dans la myopathie de Duchenne (CV basse)

16 VNI

17 VNI 24h/24 Ventilation diurne à la pipette Attention batteries!

18 Techniques de désencombrement: la théorie

19 Techniques de désencombrement Techniques non instrumentales Toux spontanée Toux manuellement assistée Respiration glossoparyngée: (manœuvres air-gulping) Compression abdominale Entraînement des muscles respiratoires Drainage postural Flutter, vibration, percussion Auto drainage Technique d expiration forcée (huffing) Techniques instrumentales Hyper insufflation Air stacking Relaxateur de pression VNI haut volume courant In/Exsufflation: Cough Assist Percussionnaire Compression thoracique à haute fréquence PEP VNI Aspiration nasopharyngée Fibroscopie bronchique

20 Critères de mise en place de techniques de désencombrement bronchique Encombrement bronchique Infections broncho-pulmonaires à répétition Atélectasies récidivantes Prévention des atélectasies chez les patients à risque en peropératoire DEP à la toux < 160 L/mn en situation aiguë Kang Am J Phys Med Rehabil 2000 DEP à la toux < 270 L/mn en situation stable PEmax < 40 cmh2o Polkey AJRCCM 1998 Tzeng et Bach Chest 2000, Bach Chest 2002

21 La toux 1. Une inspiration profonde 2. Une fermeture efficace de la glotte 3. Une contraction efficace des muscles expiratoires

22 La toux Capacité inspiratoire suffisante (muscles inspiratoires), CVL, PI max Fermeture de glotte (muscles pharyngés) Expiration forcée efficace (muscles expiratoires) PE max, DEP à la toux

23 Documenter efficacité de la toux = Peak flow à la toux Nx Neuro Atteinte bulbaire Boitano Respir Care 2006

24 Assister la toux Hyper inflation Hyperinsufflation Compression manuelle Manuelle Air stacking Relaxateur pression Volume AC Technique in-exufflation

25 Compression manuelle et aide inspiratoire

26 Techniques de désencombrement VNI volumétrique (grands volumes) ou air stacking (empilement de volumes au ballon) Relaxateur de pression: alpha 200, Bird Cough Assist

27 In/Exsufflation Cough Assist Insuffle de l air en pression positive à l inspiration Applique une pression négative à l expiration Transition rapide Simule le débit expiratoire à la toux Masque facial sans fuite, buccal ou trachéotomie Aide à la toux, désencombrement non invasif Augmente le DEP à la toux

28 Comparaison de l efficacité des méthodes de toux assistée Trebbia G Respir Physiol 2005 Chatwin M Eur Respir J 2003

29 Insufflation/Exsufflation Cough Assist Réglages LJ Boitano Respir Care 2006 Chez l adulte +40/-40 cm H20 Chez l obèse: +60/-60 cm H20 E Gomez-Merino Am J Phys Med Rehabil 2002 Chez l enfant: +30/-30 cm H20 variable selon les études LJ Miske Chest 2004; B Fouroux Chest 2008 Mode manuel/automatique Temps inspiratoire: 3 à 4 secondes chez l adulte 1 à 2 secondes chez l enfant Temps expiratoire: La moitié du temps inspiratoire Masque facial à coussin d air ou embout buccal

30 Percussionnaire Bolus d air délivrés à cycles/minute Système aérosols minutes Chatburn Respir care 2007

31 Quand faut-il fibro-aspirer?

32 Fibroscopie bronchique Indications: Echec des autres techniques d assistance y compris l aspiration naso-pharyngée ou nasotrachéale Atélectasie (post-opératoire, réanimation) Détresse respiratoire sur encombrement bronchique majeur, désaturation Troubles de déglutition, pneumopathie d inhalation, Trachéotomie avec échec ou complication d aspiration trachéale (atélectasie gauche) Contre-indications: Aucune en cas de détresse respiratoire Attention taille des sondes d intubation! (<7)

33 Trachéotomie Indications: Si hypercapnie non contrôlée par la VNI ou intolérance Si encombrement bronchique difficile à gérer (formes bulbaires dans la SLA) Patient encore autonome En situation de détresse respiratoire aiguë Décision du patient après information Prolonge la survie +++ Anticiper le retour à domicile, contraintes liées à l aspiration, information de l entourage Adapter la ventilation sur trachéotomie

34 Trachéotomie Avantages Prévention des inhalations Améliore la ventilation par rapport à la VNI (diminution espace mort), Confort et sécurité de l interface par rapport au masque Prolonge la survie Inconvénients Plus de sécrétions Augmentation des aspirations Augmente le risque d infections Risque de fistule trachéoœsophagienne, Risque de sténose trachéale ou trachéomalacie Augmente les coûts et les soins Gêne à la communication

35 Conclusion Connaître les signes cliniques d hypoventilation alvéolaire et d encombrement La prise en charge respiratoire comporte ventilation et aide à la toux Connaître les différentes techniques, la plupart sont réalisables à domicile par le kinésithérapeute et/ou l entourage familial Prévention: mise en place d une assistance à la toux dès que DEP toux < 270 L:mn

36 Cas cliniques

37 Cas clinique 1 Patient de 55 ans, Découverte récente d une SLA d emblée sévère Troubles de déglutition, dysarthrie Amaigrissement de 70 à 55 kg pour 1,76m GDS: hypercapnie à 45mm Hg, absence d hypoxémie EFR: CVL impossible, SNIP test à 30% Tirage respiratoire, polypnée, céphalées Oxymétrie nocturne: tracé d hypo VA typique

38 Quelle prise en charge proposez-vous? 1. Mise sous VNI 2. Trachéotomie 3. Mise à jeun 4. Gastrostomie d alimentation 5. Compléments nutritionnels et conseils diététiques 6. Eau gazeuse 7. Techniques d assistance à la toux: Cough Assist

39 Quelle prise en charge proposez-vous? 1. Mise sous VNI 2. Trachéotomie 3. Mise à jeun 4. Gastrostomie d alimentation 5. Compléments nutritionnels et conseils diététiques 6. Eau gazeuse 7. Techniques d assistance à la toux: Cough Assist Mise sous VNI car critères res cliniques, gazométriques et SNIP Gastrostommie d alimentation car troubles de déglutition d et amaigrissement rapide > 10% Evaluation du DEP à la toux et de l encombrement l bronchique indispensable Evaluation de probables troubles de déglutitiond

40 Le patient revient pour aggravation respiratoire Fièvre à 38,5 C Augmentation de l abondance de l expectoration Encombrement bronchique à la palpation Dépendance à la VNI DEP à la toux: 120L/mn FR = 25/mn SpO2 = 95% sous VNI RP normale

41 Quelle est votre attitude thérapeutique? Fibroscopie bronchique Relaxateur de pression Cough assist Kinésithérapie sous VNI Aspiration nasopharyngée Oxygénothérapie

42 Quelle est votre attitude thérapeutique? Fibroscopie bronchique Relaxateur de pression Cough assist Kinésithérapie sous VNI Aspiration nasopharyngée Oxygénothérapie Chute du DEP à la toux probable liée à une infection respiratoire DEP < 160L/mn: toux inefficace Une aide à la toux est nécessaire, Excellente indication de Cough Assist

43 Hyper-insufflation avec VNI-barométrique du patient ou relaxateur de pression

44 Cas clinique 2 Jeune homme 23ans, tétraplégique AVP avec traumatisme cérébral atteinte tronc cérébral à l âge de 17 ans Trachéotomisé, sous assistance respiratoire 10h/jour Eole, Vt=0.45l, FR = 17, I/E=1/1.2 Canule à ballonnet Shiley 8 LPC ATCD d atélectasies itératives LIG et exclusion laryngée en 2003

45 Entre dans le service pour aggravation de l état respiratoire CN 12/10/07 PCO 2 = 6.38 kpa PO 2 = 10.5 kpa (2l02) ph= 7.37 CRP= 36mg/l Leucocytes: 7.5 G/l Sécrétant Fibro-aspiration ATB Kiné manuelle Aspiration canule trachéotomie

46 CN 13/10/07 CN 16/10/07 Fibro-aspiration

47 Modification prise en charge du désencombrement : hyper-insufflation volumétrique CN 22/10/07 Mise en place d une assistance respiratoire pendant les séances de kiné Décubitus latéral droit Augmentation du Vt pendant les séances maximal tolérable (45% -650ml) Augmentation et diminution progressive sur la séance PaO2:6.4 kpa (sans O2) PaCO2: 3.4 ph = 7.53