HEPATOMEGALIE DE L ENFANT
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- Mireille Dubé
- il y a 7 ans
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1 HEPATOMEGALIE DE L ENFANT Pierre Broué GFGHNP Hépatologie Pédiatrique et maladies métaboliques CHU Toulouse
2 Le foie normal : palpation Lobe droit palpable sur la ligne médioclaviculaire (Horizontalisation/croissance)» Nouveau-né : 2-3 cm» Nourrisson : 1-2 cm» ment non palpable > 3 ans Consistance souple, Indolore, mobile avec la respiration Surface & bord régulier Foie non palpable > xiphoïde (lobe G)
3 Le foie normal : palpation Lobe droit palpable sur la ligne médioclaviculaire (Horizontalisation/croissance)» Nouveau-né : 2-3 cm» Nourrisson : 1-2 cm» ment non palpable > 3 ans Consistance souple, Indolore, mobile avec la respiration Surface & bord régulier Foie non palpable > xiphoïde (lobe G)
4 Le foie normal : percussion Hauteur du foie Percussion limite supérieure (5 espace IC) Palpation limite inférieure Mesure clinique : (Am J Dis Child May;132(5): Clinical estimation of liver span in infants and children. Lawson et al) 4,5-5 cm à 1 s, 12 ans 7-8 cm (G) et 6-6,5 cm (F) La taille du foie augmente linéairement avec l âge le poids et la taille
5 Le foie normal : échographie
6 Fausse hépatomégalie Bascule en avant Diaphragme et/ou organes intrathoraciques Masse rétropéritonéale, abcès périhilaire, kyste du cholédoque Naturelle : on peut réintégrer le foie sans forcer et pas de débord /ligne médiane Anomalie orthopédique :pectus excavatus Variante anatomique : lobe de Riedel
7 : Dc clinique Débord sous-costal > 3,5 cm chez le Nné > 2 cm chez l enfant > ligne médiane Débord gauche > ligne médiane Percussion ++++: abdomen distendu
8 : mécanisme Inflammation Surcharge Infiltration Congestion Obstruction
9 «bénigne» Viroses bronchiques, ORL, gastroentérite.. Fièvres éruptives Septicémie Néonatales Stéatose de dénutrition
10 Eléments d orientation Syndromes cliniques Foie vasculaire Foie cholestatique Foie tumoral Foie de surcharge Foie inflammatoire Foie fibreux Foie hématologique
11 Foie vasculaire Présentation clinique Foie sensible et tendu Foie ferme indolore ± Ascite Principales causes Insuffisance cardiaque droite Syndrome de Budd Chiari Angiomatose hépatique Examens d orientation Echographie doppler/ échocardiographie
12 Foie tumoral Présentation clinique Foie dur et volumineux Principales causes Syndrome de Pepper Hépatoblastome Hyperplasie nodulaire focale Orientation diagnostique Marqueurs tumoraux sériques Echographie /Tomodensitométrie /IRM Histologie
13 Foie inflammatoire Présentation clinique Foie sensible Foie fébrile Principales causes Hépatite aigue A Cholangite bactérienne Abcès du foie Maladie auto-inflammatoire Orientation diagnostique Echographie Bilan hépatique Bilan inflammatoire
14 Foie hématologique Présentation clinique Splénomégalie Syndrome hémorragique cutané Principales causes Aplasie médullaire, hémolyse SAM Orientation diagnostique Hémogramme Médullogramme
15 Foie fibreux Présentation clinique Signes cutanés d hépatopathie chronique Signes d hypertension portale Foie ferme et dur Principales causes Cirrhoses Fibrose hépatique congénitale Orientation diagnostique Echographie & bilan hépatique
16 Signes d hépatopathie chronique chez l enfant Malnutrition retard de croissance Ictère cholestatique Hippocratisme digital Angiomes stellaires Erythrose palmo-plantaire Ascite Oedèmes périphériques
17 Foie métabolique de surcharge isolée Glycogénoses hépatiques 1,3,4,6,9 Surcharge en ester du cholestérol Déficit de la bêta oxydation des acides gras Intolérance héréditaire au fructose & splénomégalie +++ Maladie de Gaucher Maladie de Nieman Pick type C Hépatosplénomégalie Maladie lysosomiale
18 Foie métabolique de surcharge Orientation diagnostique Echographie Radiographie pulmonaire Radiographie osseuse biopsie hépatique et peau dosage enzymatiques Biochimie spécifique biologie moléculaire
19 Foie cholestatique Présentation clinique Foie ferme / foie douloureux Ictère conjonctival, Prurit Signes de carence en vitamine ADEK Principales causes AVB, cholangite sclérosante Cholestase intra-hépatiques Lithiase biliaire, kyste du cholédoque Orientation diagnostique Bilan hépatique / Acides biliaires sériques Echographie et biopsie hépatique
20
21 Infection virale banale du nourrisson
22 Echographie NFS Bilan hépatique Hépatite virale aiguë Abcès du foie, hépatite bactérienne ou mycotique Cholangite bactérienne Obstacle biliaire Foie hématologique Maladie systémique Maladie des griffes du chat Foie parasitaire
23 Echographie NFS Bilan hépatique Hépatite virale aiguë Abcès du foie, hépatite bactérienne ou mycotique Cholangite bactérienne Obstacle biliaire Foie hématologique Maladie systémique Maladie des griffes du chat Foie parasitaire
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25 échographie-doppler Bilan hépatique Foie vasculaire aigu
26 échographie-doppler Bilan hépatique Hépatite virale aiguë Abcès du foie, hépatite bactérienne ou mycotique Cholangite bactérienne Obstacle biliaire
27 échographie-doppler Bilan hépatique Hépatite virale aiguë Abcès du foie, hépatite bactérienne ou mycotique Cholangite bactérienne Obstacle biliaire Foie vasculaire aigu
28
29 Dégoût du sucre Intolérance héréditaire au fructose
30 volumineuse Glycogènose I ou III
31 Obésité - NASH
32 Syndrome de Mauriac (DID)
33 Dégoût du sucre Intolérance héréditaire au fructose volumineuse Glycogènose I ou III Obésité - NASH Glycogénose VI ou IX Syndrome de Mauriac (DID)
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35 Souffle auscultatoire Nourrisson < 1 an Angiomatose du foie Fistule porto sushépatique
36 Souffle auscultatoire Nourrisson < 1 an Angiomatose du foie Fistule porto sushépatique
37 Bilan hépatique normal Fibrose hépatique congénitale Tumeur du foie
38 Bilan hépatique normal Fibrose hépatique congénitale Tumeur du foie
39 Cirrhose
40 Angiomatose du foie Fibrose hépatique congénitale Tumeur du foie Echographiedoppler hépatique Foie vasculaire chronique Cirrhose
41 Souffle auscultatoire Nourrisson < 1 an Angiomatose du foie Fistule porto sushépatique Bilan hépatique normal Fibrose hépatique congénitale Tumeur du foie Echographiedoppler hépatique Foie vasculaire chronique Cirrhose
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43 Avec splénomégalie Maladie de Surcharge Hépatite autoimmune Maladie de Wilson
44 Hépatite autoimmune Maladie de Wilson Cholestase chronique Infection virale banale du nourrisson Foie hématologique Maladie systémique Maladie des griffes du chat Foie parasitaire
45 Conclusion Echographie Bilan hépatique échographie-doppler Bilan hépatique Avec splénomégalie Dégoût du sucre Maladie de Surcharge Intolérance héréditaire au fructose Abcès du foie, hépatite bactérienne ou mycotique Hépatite autoimmune Maladie de Wilson volumineuse Cholangite bactérienne Cholestase chronique Hépatite virale aiguë Foie vasculaire aigu Glycogènose I ou III Obésité - NASH Infection virale banale du nourrisson Foie hématologique Maladie systémique Maladie des griffes du chat Foie parasitaire Souffle auscultatoire Nourrisson < 1 an Angiomatose du foie Fistule porto sushépatique Bilan hépatique normal Fibrose hépatique congénitale Tumeur du foie Glycogénose VI ou IX Echographiedoppler hépatique Syndrome de Mauriac (DID) Foie vasculaire chronique Cirrhose
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