La maladie de Parkinson

Transcription

1 La maladie de Parkinson Docteur Pierre DECAVEL MCU-PH Service de MPR CHU BESANÇON

2 Historique James PARKINSON est fils de chirurgien Il débute une carrière en politique À partir de 1799 : publications médicales James PARKINSON : En 1817, il publie un essai : an essay on the shaking palsy Il décrit 6 patients et présente les symptomes d une maladie qui portera son nom Il a observé les patients durant leur promenade mais ne les a pas examiné Il décrit la rigidité, le tremblement, l apparition en deuxième partie de vie, l asymétrie et l évolution. Le neurologue français Jean Martin CHARCOT (né en 1825) proposera le nom de maladie de PARKINSON

3 Épidémiologie Prévalence 1.6% de la population de plus de 65 ans environ à patients en France. Augmente avec l âge Incidence nouveaux cas/an en France Augmente avec l âge : 0.3/1000 entre 55 et 65 ans et 4.4/1000 chez les sujets de plus de 85 ans Age Âge moyen de début : 55 et 60 ans Formes précoces, et des formes tardives au-delà de 75 ans 4% des MPI débutent avant 50 ans habitants 40,00 30,00 Prévalence 1.6% de la population de plus de 65 ans Sex ratio Prédominance masculine : H/F = 1,46 20,00 10, > 80 Âge (années)

4 Étiologies Incomplètement connue Multifactorielle Facteurs environnementaux Facteurs protecteurs : Tabac Caféine Acide urique Facteurs de risque : Pesticides, toxiques MPTP Consommation de l eau du puits, métaux lourds (Fe, Ma) Traumatisme(s) crânien(s) Post-infectieux : historique FRCV (HTA, CT, Diabète) : pas de preuve formelle Facteurs génétiques Existence de formes «génétiques» = sujets jeunes - Avant 40 ans - Avant 50 ans et fraterie (récessif) ou parents (dominant) Oestrogènes protecteurs? Interaction gène/environnement

5 Physiopathologie (1) Locus niger Cortex moteur Thalamus Putamen Locus niger Pallidum

6 Physiopathologie (2) Locus niger Cortex moteur Thalamus Putamen Locus niger Dégénérescence neuronale Déficit dopaminergique Pallidum

7 Physiopathologie (3) Locus niger Cortex moteur Dysfonctionnement des ganglions Hypo-activité corticale Thalamus Putamen Locus niger Pallidum

8 Physiopathologie (4) Début réel de la maladie? Gêne fonctionnelle Fluctuations motrices

9 Clinique

10 Signes moteurs Triade classique (toujours d actualité) Tremblement : lent, respecte le chef, augmente au calcul mental et aux émotions Hypertonie : plastique, phénomène de roue dentée, attitude générale en flexion Akinésie : amimie, diminution du ballant des bras, marche lente Début asymétrique Signes axiaux Attitude générale en flexion : trouble de l équilibre, chutes Dysarthrie Troubles de la déglutition, fausses routes Troubles sphinctériens La marche du «parkinsionnien» Marche à petits pas Cadence de pas élevée Pas de dissociation des ceintures (scapulaire et pelvienne) Demi-tour décomposé Pas de réaction parachute : chutes fréquentes

11 Tremblement

12 Akinésie

13 Signes moteurs Triade classique (toujours d actualité) Tremblement : lent, respecte le chef, augmente au calcul mental et aux émotions Hypertonie : plastique, phénomène de roue dentée, attitude générale en flexion Akinésie : amimie, diminution du ballant des bras, marche lente Début asymétrique Signes axiaux Attitude générale en flexion : trouble de l équilibre, chutes Dysarthrie Troubles de la déglutition, fausses routes Troubles sphinctériens La marche du «parkinsionnien» Marche à petits pas Cadence de pas élevée Pas de dissociation des ceintures (scapulaire et pelvienne) Demi-tour décomposé Pas de réaction parachute : chutes fréquentes

14 Troubles posturaux

15 Signes moteurs Triade classique (toujours d actualité) Tremblement : lent, respecte le chef, augmente au calcul mental et aux émotions Hypertonie : plastique, phénomène de roue dentée, attitude générale en flexion Akinésie : amimie, diminution du ballant des bras, marche lente Début asymétrique Signes axiaux Attitude générale en flexion : trouble de l équilibre, chutes Dysarthrie Troubles de la déglutition, fausses routes Troubles sphinctériens La marche du «parkinsionnien» Marche à petits pas Cadence de pas élevée Pas de dissociation des ceintures (scapulaire et pelvienne) Demi-tour décomposé Pas de réaction parachute : chutes fréquentes

16 La marche

17 Signes non moteurs Dépression (5 %) Liée au handicap généré par la perte d autonomie Fait partie de la maladie, fréquent mode de révélation Hypersalivation Augmentation de la production de salive Défaut de fermeture labiale Troubles du sommeil Difficultés d endormissement, de maintien du sommeil Somnolence diurne excessive Dysautonomie Hypotension orthostatique Troubles gastro-intestinaux (ralentissement du transit) Troubles sphinctériens (vessie hyperactive, attention obstruction) Hyperhydrose Troubles sensitifs et douleurs Troubles sensoriels Olfactifs, visuels

18 Troubles ostéoarticulaires Douleurs rachidiennes 75% : liées aux troubles posturaux, aux dystonies Arthrose cervicale haute Hyperostose vertébrale engainante Fractures vertébrales : spontanées, chutes Déformation des membres Mains : mains d écrivain Pieds : hallux en marteau, orteils en griffe, pied varus-équin Déformations du rachis Scolioses (40%) : convexité vers le coté le plus atteint, responsable de douleurs Hypercyphoses dorsales : souvent peu douloureuses Camptocormie : déviation «fonctionnelle»

19 Troubles cognitifs sans démence 90% des cas Apparition très précoce Peu dopasensibles Trouble des fonctions exécutives Troubles cognitifs Fonctions préservées Efficience globale Les fonctions instrumentales (langage, praxies, gnosies) Mémoire Processus de consolidation et de stockage préservés Processus de rappel et d encodage perturbés Processus émotionnel Reconnaissance des expressions faciales (peur, dégoût) Reconnaissance de la prosodie Anhédonie Personnalité, comportement Personnalité obsessionnelle Hallucinations, délire Addictologie (jeux, hypersexualité)

20 Diagnostic différentiel Syndrome parkinsonnien lié aux neuroleptiques Surtout dyskinésies bucofaciales Akinésie Peu de tremblements Syndromes parkinsonniens «plus» doparésistants Atrophie multisystématisée (s cérébelleux, s pyramidaux, dysautonomie sévère) Dégénérescence corticobasale (myoclonies, apraxie) Paralysie supranucléaire progressive (rigidité axiale, ophtalmoplégie) Maladie à corps de Lewi (démence précoce, fluctuations motrices et d humeur) Infarctus multiples Évolution (en marche d escalier) troubles cognitifs précoces Non sensible à la Dopamine Syndromes parkinsonniens traumatiques Après traumatisme crânien unique Après traumatismes répétés Sensible à la dopamine Maladie de Wilson Surcharge en cuivre (trouble du métabolisme du cuivre) Akinésie majeur, dystonies, troubles posturaux