LES MALFORMATIONS ANO-RECTALES

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1 LES MALFORMATIONS ANO-RECTALES Jean-Michel GUYS Hôpital d enfants de la TIMONE. Marseille

2 LES MALFORMATIONS ANO-RECTALES ANATOMIE CHIRURGICALE EMBRYOLOGIE SIMPLIFIEE PRISE EN CHARGE NEONATALE CORRECTION CHIRURGICALE

3 ANATOMIE

4 ANATOMIE SIMPLIFIEE Pour internes?

5 EMBRYOLOGIE

6 ANATOMIE CHIRURGICALE 2

7 LES FORMES ANATOMIQUES ( PENA )

8 LES FORMES ANATOMIQUES ( PENA )

9 MALFORMATION ANO-RECTALE PRISE EN CHARGE NEONATALE 1 - Type de la malformation? 2 - Association malformative? Examen clinique +++

10 MALFORMATION ANO-RECTALE PRISE EN CHARGE NEONATALE 1 - Type de la malformation? 2 - Association malformative? Les examens radiologiques

11 RADIOLOGIE STANDARD

12 RADIOLOGIE STANDARD

13 MALFORMATION ANO-RECTALE L E C H O G R A P H I E

14 MALFORMATION ANO-RECTALE PRISE EN CHARGE NEONATALE 1 - Type de la malformation? 2 - Association malformative? Ponction, opacification, scanner, IRM

15 MALFORMATION ANO-RECTALE I R M

16 MALFORMATION ANO-RECTALE PRISE EN CHARGE NEONATALE 1 - Type de la malformation? 2 - Association malformative? Examen clinique +++ Radiologie standard - échographie (ponction, opacification, scanner, IRM ) Colostomie ou cure (48 h)

17 Le bilan néonatal AU TOTAL «le rectum pédiatrique» ; J.M Guys, Y.Heloury

18 MALFORMATION ANO-RECTALE O Cliniquement évident Cliniquement douteux fistule périnéale membrane anale méconiurie échographie cliché tête en bas colostomie cul de sac > 1 cm cul de sac < 1 cm Bilan malformatif voie périnéale abaissement voie périnéale

19 LES FORMES ANATOMIQUES La fille: compter les orifices ( les rechercher! ) 2 1 3

20 MALFORMATION ANO-RECTALE O + Fistule Pas de fistule Vaginale Vestibulaire Périnéale Echographie cliché tête en bas colostomie < 1 cm > 1 cm Colostomie Abaissement Voie périnéale Abaissement ( 2 à 4 mois)

21 MALFORMATION ANO-RECTALE LES ETAPES INTERMEDIAIRES La colostomie : siège # transverse gauche # sigmoïdienne haute canon de fusil (amarrage ++) Les soins : Orifices : jonction cut-muqueuse Irrigation segment d aval Toutes ces étapes sont capitales

22 MALFORMATION ANO-RECTALE OPACIFICATION PAR LA COLOSTOMIE

23 MALFORMATION ANO-RECTALE LES TECHNIQUES DE RECONSTRUCTION SONT SIMPLES Connaissance anatomique chirurgicale : Préservation vascularisation rectale innervation périnéale des structures musculaires Rigueur dans la dissection +++

24 MALFORMATION ANO-RECTALE LES CONDITIONS DU SUCCES Un réservoir compliant-sensible Un système résistif actif / passif Une coordination neurologique Un canal anal «physiologique»

25 Les conditions du succès

26 MALFORMATION ANO-RECTALE L INSTALLATION Confort du chirurgien : assis haut Confort de l assistant : pas trop bas Confort du patient : - éviter les points d appuis - cadre souple (périnée ant.) - contrôle thermique +++ Champs larges - plateau adéquat (sondage, stim., endos., radios)

27 MALFORMATION ANO-RECTALE L INSTRUMENTATION Loupes / microscope - casque Neurostimulateur (puissant) Instruments fins (aspiration) Hémostase mono / bipolaire ++ Ecarteurs auto statiques

28 MALFORMATION ANO-RECTALE La chirurgie Les formes basses : la fistule sert de guide Les formes hautes: : il faut trouver la fistule - en chirurgie ouverte - en coelio chirurgie

29 MALFORMATION ANO-RECTALE Les formes basses La voie périnéale antérieure est reine La fille : fistule vestibulaire anus à la fourchette anus antéposé Le garçon: fistule périnéale anus antéposé

30 Les malformations ano rectales basses Dans les formes avec fistule périnéale tentation est grande d utiliser d la fistule comme anus en tentant de lui donner l aspect d un d anus. Cut back des anglosaxons avec souvent des modifications qui ne sont que des pis aller (Hendren(,Nixon )

31 Les fistules perinéales C U T B A C K

32 C u t B a c k Les fistules perinéales H e n d r e n

33 Flap posterieur ( + / - )

34 Les formes avec fistule périnéale Le mieux: - dissection de la fistule - repérage du sphincter - transposition avec Plastie en Y ou +

35 Plastie en Y ou +

36 MALFORMATION ANO-RECTALE L agénésie anale ( forme basse sans fistule )

37 MALFORMATION ANO-RECTALE Les formes basses - 1 LISA

38 MALFORMATION ANO-RECTALE Les formes les plus fréquentes Fistule vestibulaire PENA Fistule vulvaire SANTULLI (Les anus à la fourchette)

39 SANTULLI ++

40 MALFORMATION ANO-RECTALE Les formes basses - 2 V A N E S S A

41 PENA formes basses

42 Principe de PENA Mais abord anterieur ++++

43 Mirna : fistule vestibulaire

44 MALF. ANO-RECTALE BASSE LES TEMPS «IMPORTANTS» DE L INTERVENTION L abord antérieur : - le repérage exact du sphincter - plan de dissection recto-trigonal recto-vaginal

45 MALFORMATION ANO-RECTALE Le repérage du sphincter externe

46 MALF. ANO-RECTALE BASSE LES TEMPS «IMPORTANTS» DE L INTERVENTION L abord antérieur : - le repérage exact du sphincter - plan de dissection recto-trigonal recto-vaginal

47 MALF. ANO-RECTALE LES TEMPS DIFFICILES L E V A G i N

48 MALFORMATION ANO-RECTALE LES FORMES HAUTES Abaissement abdomino-périnéal ant. Romualdi Mollard Abaissement abdomino-périnéal post. Stephens Pena

49 MALFORMATION ANO-RECTALE La chirurgie Les formes basses : la fistule sert de guide Les formes hautes la fistule hautes: : il faut trouver la fistule - en chirurgie ouverte : voie posterieure en coelio chirurgie : voie perineale anterieure

50 Intervention de Pena : voie sagittale posterieure

51 MALFORMATION ANO-RECTALE voie de Pena : installation Les formes hautes

52 MALF. ANO-RECTALE HAUTE LES TEMPS DIFFICILES DE L INTERVENTION L abord postérieur : - rester médian - identification rectum (+ haut! ) - identification et fermeture fistule

53 MALF. ANO-RECTALE LES TEMPS DIFFICILES Une hemostase soigneuse

54 MALF. ANO-RECTALE LES TEMPS DIFFICILES L A F I S T U L E

55 MALF. ANO-RECTALE HAUTE LES TEMPS DIFFICILES L abord postérieur : - rester médian DE L INTERVENTION - identification rectum ( + haut! ) - identification et fermeture fistule - la dissection du rectum toujours au contact jusqu au douglas

56 MALF. ANO-RECTALE HAUTE LES TEMPS DIFFICILES L abord postérieur : - l hémostase rigoureuse avant DE L INTERVENTION - la reconstruction musculaire: : affrontement par sutures simples de positionnement - repérage du complexe sphinctérien inf bougie anale : Ch 8/9 max en néonatal

57 MALF. ANO-RECTALE: les formes hautes La chirurgie vidéo assistée: - Dissection des fistules recto vaginales +++ recto urétrales - Repérage des muscles releveurs de l anusl Voie périnéale antérieure associée: - Repérage du complexe sphinctérien inf. - Fixation périnéale de l anusl

58 MALFORMATION ANO-RECTALE LE CANAL ANAL Transition muqueuse - peau évite prolapsus muqueux Zone discrimination +++ gaz, matières (RRAI)

59 La suture directe à la peau

60 MALFORMATION ANO-RECTALE NIXON Le canal anal MOLLARD TRIPLE LAMBEAU

61 Plastie selon NIXON

62 Le canal anal

63 Le canal anal : le MO.PE (1) MO LLARD PE NA

64 MALFORMATION ANO-RECTALE Le canal anal : le MO.PE (2)

65 Le canal anal (Canada) Plastie x 3

66 Le canal anal (Canada)

67 LE MODELAGE?

68 LES FORMES COMPLEXES

69 Le cloaque 2 1

70 LES FORMES COMPLEXES

71 MALFORMATION ANO-RECTALE LE POST OPERATOIRE IMMEDIAT Tenir le périnée sec Dilatations rapides : 8 jours mais «délicates» 8 Bougies de Hegar 14

72 MALFORMATION ANO-RECTALE LES DILATATIONS

73 LES MALFORMATIONS ANO-RECTALES

74 MALFORMATION ANO-RECTALE LE LONG TERME Souci intellectuel constant Traiter la constipation +++ Accompagner l entourage Puis le patient...

75 MALFORMATION ANO RECTALE : LE SUIVI Correction chirurgicale Anatomie correcte Mauvaise anatomie 3 ans : bilan fonctionnel Chirurgie - Diététique - Education - Pharmacologie - Lavement OK

76 MALFORMATION ANO RECTALE : LE SUIVI 5/6 ans : appréciation fonctionnelle OK 10/12 ans Réévaluation médicale (sacrum - sensibilité -muscles) Rééducation Chirurgie de confort Chirurgie palliative Fèces - urines - sexe

77 Les Malformations anorectales AU TOTAL Raisonner simplement Répondre aux bonnes questions Ne pas se «précipiter»

78 Les Malformations anorectales AU TOTAL Connaître «toutes» les techniques Les adapter : au malade au chirurgien Ne pas être un simple technicien FECES - URINES - SEXE

79 Le hasard ne favorise que les esprits préparés.

80

81

82 ANUS ANTE POSE FISTULE VESTIBULAIRE

83 chirurgie

84 chirurgie

85 chirurgie

86 chirurgie

87 chirurgie

88 Simple transposition postérieure

89 INTER DIGITATION DES LAMBEAUX

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