Cardiopathies fœtales

Transcription

1 Cardiopathies fœtales 1eres journées d échographie cardiaque fœtale Montréal 2016 MJ Raboisson

2 COARCTATION DE L AORTE Définition - Rétrécissement d un segment de l aorte, habituellement au niveau de l isthme aortique (juxta ductal) -Épaississement intimal et hyperplasie médiale -Forme en éperon ou en membrane

3 COARCTATION DE L AORTE

4 COARCTATION DE L AORTE Associations fréquentes - CIV - Bicuspidie aortique - Sténose ou anomalie mitrale Association rare avec les obstacles droits (Fallot) Association rare avec les anomalies de caryotype

5 COARCTATION DE L AORTE - Diagnostic pré natal difficile en raison de la présence du canal artériel qui masque le rétrécissement isthmique

6 COARCTATION DE L AORTE

7 COARCTATION DE L AORTE - Asymétrie des cavités cardiaques avec prépondérance droite

8 COARCTATION DE L AORTE - Hypoplasie de l isthme - Différents degrés d hypoplasie de l arche, de la chambre de chasse et valve aortique et de l aorte ascendante

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10 Définition D Transposition des gros vaisseaux Discordance ventriculo artérielle : artère pulmonaire naissant du VG et aorte du VD Perte du croisement des gros vaisseaux : naissance de l aorte en antérieur droit

11 D Transposition des gros vaisseaux Quel est le shunt le plus important en cas de transposition des gros vaisseaux? 1. Le canal artériel 2. L isthme aortique 3. Le foramen ovale 4. Le ductus venosus

12 D Transposition des gros vaisseaux

13 D Transposition des gros vaisseaux Comptent pour 6% des cardiopathies majeures et 3 pour 1000 naissances Le diagnostic pré natal améliore la morbidité et la mortalité pré opératoire (qui est plus importante que la mortalité post opératoire pour les formes simples) Associé à une autre anomalie dans 30% des cas (CIV, coarctation de l aorte)

14 D Transposition des gros vaisseaux Le 4 chambres est normal Perte du croisement des gros vaisseaux vu dans les coupes des chambres de chasse avec vaisseaux vus en parallèle Palatnik A al, Is the "I-Sign" in the 3-Vessel and Trachea View a Valid Tool for Prenatal Diagnosis of D-Transposition of the Great Arteries? J Ultrasound Med. 2015

15 D Transposition des gros vaisseaux Le 4 chambres est normal Perte du croisement des gros vaisseaux vu dans les coupes des chambres de chasse avec vaisseaux vus en parallèle Identification du vaisseau lui même avec mise en evidence de la discordance (VG AP ou VD Aorte)

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17 D Transposition des gros vaisseaux Anomalie de la coupe des 3 vaisseaux : signe du I avec visualisation de l aorte uniquement dans le plan des 3 vaisseaux)

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19 D Transposition des gros vaisseaux Anomalie de la coupe des 3 vaisseaux : vue en court axe des 2 valves semi lunaires

20 Coeur uni-ventriculaire

21 Coeur univentriculaire Définition Ventricule unique : ventricule à double entrée avec 2 valves AV dans une cavité ventriculaire unique (definition stricto sensu)

22 Coeur univentriculaire Définition Coeur univentriculaire : Une cavité ventriculaire de trop petite taille pour assurer sa fonction normale Souvent par sténose ou atrésie d une valve AV (diminution de la pré charge) Ou par anomalie de la valve semi lunaire (augmentation de la post charge)

23 Coeur univentriculaire Définition Hypoplasia ventriculaire gauche par atrésie mitrale Hypoplasia ventriculaire droite par atrésie tricuspide Atrésie pulmonaire ou aortique : taille du ventricule dependant de la presence ou non d une CIV

24 Coeur uni-ventriculaire

25 Coeur univentriculaire Formes anatomiques Le degré d hypoplasie peut etre variable Une CIV large permet souvent une bonne croissance ventriculaire malgré l atrésie valvulaire La position des gros vaisseaux varie selon la forme anatomique : habituellement le vaisseau provenant du ventricule hypoplasique est également hypoplasique

26 Coeur univentriculaire Formes anatomiques Il s agit souvent de cardiopathies complexes On procède alors étage par étage : retours veineux, valves AV, ventricules, gros vaisseaux Les gros vaisseaux sont souvent anormaux 2 gros vaisseaux peuvent sortir du même ventricule

27 Coeur univentriculaire Diagnostic Souvent facile à dépister sur le 4 chambres Multiplier les vues Anomalie de visualisation de la valve AV Petite taille du ventricule Souvent associée à une anomalie des gros vaisseaux

28 Anomalie d Ebstein Vettraino I et al, The normal offset of the tricuspid septal leaflet in the fetus J Ultrasound Med. 2002

29 Anomalie d Ebstein Définition Malformation rare Déplacement apical de la valve septale de la tricuspide Spectre étendu mais possible orifice libre avec fuite tricuspide massive

30 Anomalie d Ebstein Cardiomégalie Anomalie de la position de la valve tricuspide IT de différents degrés Évolution souvent péjorative au cours de la grossesse (cardiopathie avec surcharge de volume)

31 22 semaines

32 30 semaines

33 34 semaines

34 Anomalie totale du retour veineux pulmonaire Valsangiacomo ER et al, Partial and total anomalous pulmonary venous connection in the fetus: two-dimensional and Doppler echocardiographic findings Ultrasound Obstet Gynecol. 2003

35 Retour veineux pulmonaire anormal total Définition Malformation rare Anomalies de connexion des veines pulmonaires avec l oreillette gauche : les veines se rasssemblent dans un collecteur Quand il est total, la survie n est possible que par un shunt auriculaire DG

36 Retour veineux pulmonaire anormal Formes anatomiques total Dépendent du lieu de drainage du collecteur veineux : - Veine cave supérieure, sinus coronaire, veine cave inférieure, veine cave sup. gauche - Formes mixtes (double collecteur se drainant dans 2 structures différentes)

37 Retour veineux pulmonaire anormal Formes anatomiques total Dépendent d un bloquage éventuel : cyanose post natale avec oedeme pulmonaire et HTAP sévère post natale Surtout pour drainage dans la veine cave inférieure : syndrome du Cimeterre

38 Retour veineux pulmonaire anormal total Absence d abouchement des veines pulmonaires à l OG Visualisation du collecteur derrière l OG Aide majeure du Doppler couleur pour visualiser les veines pulmonaires et le collecteur Parfois petite taille des structures gauches Parfois petite artère pulmonaire si forme bloquée surtout

39 Merci