L essentiel en 6 points

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1 Evaluation et soins du nouveau- né à terme Question ENC n 23 J.Griffet, E.Bourgeois (Grenoble) Objectifs de l enseignement : 1. Réaliser un examen complet du nouveau né à terme 2. Reconnaître les situations nécessitant une prise en charge spécialisée. Cette question est une partie de l item 23, consacrée à l examen orthopédique. L examen pédiatrique général, neurologique, uro-génital sera traité ailleurs. L essentiel en 6 points 1. L examen clinique est systématique et doit permettre d affirmer qu un enfant n a pas d anomalie ostéo- articulaire 2. L examen des hanches est une étape essentielle, visant à dépister une luxation congénitale de hanche. Il est clinique avant tout, et dans certains cas s appuiera sur l échographie. 3. L examen des hanches doit être répété durant la première année 4. L examen des pieds distinguera ce qui est déformation simple «réductible», d une déformation rigide ou d une malformation (pied bot). 5. Plusieurs déformations peuvent s associer et sont la marque des contraintes utérines sur le fœtus (pathologie posturale). Torticolis, plagiocéphalie, genu recurvatum sont des témoins d un tel conflit et incitent à une recherche très soigneuse d une instabilité de hanche («facteurs de risque») 6. La place des examens complémentaires (imagerie) est très restreinte. Une éventuelle indication thérapeutique ne sera pas décidée sans le recours au spécialiste.

2 Examen d un nouveau- né L examen de l appareil locomoteur du nouveau-né fait partie intégrante de l examen systématique de tout nouveau-né. Il doit être répété. 1. Interrogatoire Il doit rechercher les antécédents familiaux, mais doit être également orienté. Il doit préciser le déroulement de la grossesse et celui de l accouchement : -antécédents familiaux de luxation de hanche, de malformations, de maladies neuro-musculaires, etc - le nombre de grossesse et d accouchement, - les événements ayant pu se produire durant la grossesse (menace d accouchement prématuré (MAP), contractions, position in utero, immobilisme fœtal, oligoamnios, HTA maternelle, diabète, infection, ) - le terme - la position du fœtus au moment de l accouchement (céphalique, siège complet ou décomplété, transverse) - voie basse avec ou sans instrumentation, césarienne programmée ou en urgence - l APGAR - le poids et la taille à la naissance. 2. Examen général Il doit être réalisé sur un nouveau-né entièrement nu, calme, sur un plan dur. a- l inspection est un élément important. Il faut rechercher une asymétrie de position globale ou localisée, une immobilité d un membre, une anomalie de la face, des oreilles, de l implantation des cheveux, du cou, du tronc. Il doit rechercher une anomalie cutanée, en particulier à la face dorsale du tronc (fossette sacrée, touffe de poils, ). b- l examen clinique doit être complet. La mobilité du rachis cervical, du tronc et des membres sera notée. Toute ASYMETRIE est pathologique. L examen neurologique recherchera un déficit. 3. Examen des membres Il permet de vérifier par un examen bilatéral et comparatif l intégrité morphologique et la longueur des membres, l absence de déformations des extrémités (mains et pieds), le bon fonctionnement des articulations par l examen des amplitudes, et l absence de paralysie d une partie ou de tout un membre par l examen de la mobilité spontanée et provoquée. 3.1 Examen du membre supérieur Il doit permettre de : 1. Diagnostiquer une malformation 2. Vérifier la souplesse de l épaule, du coude et des doigts

3 3. Dépister une paralysie du plexus brachial 4. Eliminer une fracture obstétricale de la clavicule ou de l humérus. Les principales malformations sont de diagnostic clinique : - Les syndactylies : l accolement de deux doigts ou plus correspondant à une absence plus ou moins complète de commissure est une malformation fréquente. L examen doit rechercher d autres anomalies des membres (épaule, main controlatérale, pieds) s intégrant dans un syndrome général. Le traitement est chirurgical. (à droite, syndactylie 3 ème /4 ème rayon) - Les polydactylies ou doigts surnuméraires peuvent intéresser le bord radial de la main (= pré-axiales, ex : duplication du pouce) ou siéger sur le bord ulnaire (= post-axiales, ex : hexadactylie). Les anomalies pré-axiales sont souvent associées à des malformations d autres appareils qui seront à rechercher systématiquement. Les anomalies post-axiales sont le plus souvent isolées. (à gauche, polydactylie pré-axiale, duplication du pouce) - Les hypoplasies et aplasies prennent différentes formes cliniques et la longueur du doigt ou du segment de membre concerné est l élément pronostique fonctionnel déterminant. La localisation au pouce est invalidante pour la fonction de la pince et peut nécessiter une reconstruction chirurgicale complexe. En raison du tonus du nouveau-né, les doigts et le coude sont en flexion spontanée. La mobilisation passive doit vérifier la souplesse des articulations en dépliant complètement les doigts et en étendant l avant-bras avec douceur. Une asymétrie de mouvements, de gesticulation spontanée ou provoquée fera craindre une paralysie obstétricale du plexus brachial associée ou non à une fracture de la clavicule. Il faut alors s enquérir de la position intra-utérine, du poids de naissance de l enfant et des éventuelles difficultés rencontrées par l obstétricien lors de l accouchement. En effet, la cause la plus fréquente de paralysie traumatique par étirement du plexus brachial lors de l accouchement est la dystocie des épaules, notamment en cas de macrosomie. 3.2 Examen des membres inférieurs Il doit permettre de : 1. Reconnaître une grande malformation 2. Reconstruire la position fœtale in utero 3. Dépister une luxation congénitale de hanche 4. Rechercher une malformation ou une malposition des pieds 5. Vérifier l absence d inégalité de longueur des membres 6. Etudier la mobilité articulaire 7. Apprécier l état neurologique Le volume et la longueur des 2 membres sont vérifiés: la recherche d une inégalité de longueur est systématique. Sa gravité tient au fait qu elle va se majorer avec la croissance. La principale étiologie est l hypoplasie du fémur ou du tibia. Les amplitudes des articulations des hanches et des genoux sont limitées à la

4 naissance. Couché sur le dos, le nouveau-né a une posture particulière : les hanches sont disposées spontanément en flexion d une trentaine de degrés. Ce défaut d extension est physiologique. Il s associe à une rotation externe sans possibilité d obtenir de la rotation interne (les cols fémoraux n ont pas encore d antéversion).de même, les genoux ne peuvent pas s étendre activement et passivement. Toutes ces attitudes sont SYMETRIQUES. La mobilité spontanée est un bon reflet la fonction neuromusculaire. Elle permet de dépister un déficit neurologique d origine centrale (hémiplégie, diplégie) dont l étiologie peut être anténatale (atrophie cérébrale) ou périnatale (anoxie, hémorragie méningée ) ou périphérique. Une raideur articulaire de localisation multiple associée à des déformations des membres doit faire évoquer une arthrogrypose. Les grandes malformations des membres inférieurs sont rares (1 pour naissances). Les principales sont : - Les amputations d un segment (ectromélie transversale) - L aplasie ou l hypoplasie d un os de la jambe (ectromélie longitudinale médiale (tibiale) ou latérale (fibulaire)). - Les courbures et pseudarthroses congénitales de jambe. A l opposé, les déformations des pieds sont fréquentes et souvent bénignes (cf. chapitre). L étude de la stabilité des hanches et de la symétrie des mouvements d abduction sont les éléments cliniques principaux du dépistage de la Luxation Congénitale de Hanche (LCH) qui doit être SYSTEMATIQUE à la naissance et qui doit rester la priorité de l examen orthopédique L examen clinique des hanches du nouveau- né L'examen clinique des hanches du nouveau-né est la base du dépistage de la luxation congénitale de hanche. Ce dépistage est CLINIQUE. Définition de la luxation congénitale de hanche La luxation congénitale de la hanche se définit comme la perte complète plus ou moins permanente des relations anatomiques normales entre la tête fémorale et l acetabulum. Elle est congénitale et se produit habituellement en période PERINATALE. En fait, le tableau clinique est plus ou moins sévère. Il peut s agir : - soit d une luxation de la hanche - soit d une subluxation: la tête fémorale et l acetabulum n ont pas perdu tout contact mais il n y a plus de concentricité entre ces deux structures sphériques. - soit d une dysplasie : il s agit d un défaut architectural de la hanche dont l évolution naturelle est l usure prématurée: la COXARTHROSE. Cette dysplasie peut être primitive ou secondaire à l'instabilité. La fréquence de la dysplasie est beaucoup plus élevée que celle de la luxation. La luxation congénitale de hanche est un problème de santé publique en raison de sa fréquence élevée, du handicap fonctionnel sévère qu elle entraîne à l acquisition de la marche et de son évolution naturelle vers la coxarthrose. Les résultats des traitements orthopédiques sont bien meilleurs s ils sont réalisés en période néo-

5 natale. Le diagnostic clinique de l affection est possible à la naissance. Il y a donc un bénéfice certain à dépister cette affection. Le législateur a rendu le dépistage obligatoire par l examen clinique des hanches de tous les nouveau-nés. Fréquence et facteurs de risque de la LCH La fréquence de la luxation de hanche est estimée en France à environ 1% des naissances et 80% des cas sont diagnostiqués chez la fille. Elle varie en fonction de l origine ethnique: les Européens sont très touchés par l affection, les Asiatiques et les Africains nettement moins. Les facteurs de risque sont : - Les antécédents familiaux: si des ascendants, surtout au premier degré, ont été traités pour une luxation de hanche ou une dysplasie durant leur enfance ou s ils présentent une coxarthrose sur dysplasie, le risque de luxation ou de dysplasie est alors plus élevé. - Les contraintes mécaniques exercées sur le foetus durant la fin de la grossesse * la présentation du siège augmente de façon considérable le risque * la présentation transverse - Ces mêmes contraintes mécaniques ont pu provoquer un syndrome postural du nouveau-né comprenant isolément ou de façon associée : * une plagiocéphalie * un torticolis congénital * une scoliose du nourrisson * un bassin asymétrique * un genu recurvatum * des malpositions des pieds. Dans l analyse des facteurs de risque de LCH, la primiparité, l oligoamnios, l existence d une MAP, la gémellité doivent être pris en compte. Ce ne sont pas des facteurs de risque identifiés comme tels mais ils peuvent être en rapport avec le syndrome postural observé qui est, lui, un facteur de risque. La présence des facteurs de risque principaux (antécédents familiaux caractérisés, présentation du siège, un syndrome postural) justifie la pratique systématique d une échographie des hanches au début du deuxième mois de vie. Examen clinique Le nouveau-né doit être installé nu sur un plan ferme. Le réflexe de succion doit être provoqué et utilisé pour le détendre. Au besoin, on peut donner à manger à l enfant afin que celui-ci soit calme et se laisse examiner plus facilement. L inspection de la position spontanée est un temps important.

6 La position peut être asymétrique avec une hanche plus en abduction que l'autre. Il peut y avoir des plis cutanés asymétriques à la racine des cuisses, ce qui n est qu un signe d appel. Dans ce cas, il faut suspecter une luxation du côté où la hanche est le moins en abduction. (photo cicontre, on observe une symétrie rassurante des plis à la racine des membres inférieurs) Etude de l'abduction La limitation de l abduction passive est le plus souvent la conséquence d une rétraction des muscles adducteurs. L abduction atteint normalement chez le nouveau-né au moins 60. Si cette abduction est limitée, la hanche est suspecte et la recherche d une instabilité doit être très attentive. L asymétrie de l abduction passive rend également la hanche suspecte et doit faire rechercher une instabilité. (à gauche, abduction normale et symétrique chez un nouveau-né, > 60 ) Recherche d une inégalité de longueur des membres inférieurs. Elle est facile à réaliser, genoux fléchis. On recherche si l un des deux genoux se positionne en retrait de l autre. Dans ce cas, il faut suspecter une luxation de la hanche du côté le plus court. (à droite, examen comparatif de longueur des segments fémoraux, on ne note aucune inégalité de longueur) Recherche de l'instabilité Le dépistage clinique de la luxation de hanche vise à la recherche clinique d un déplacement (en haut et en arrière de la tête fémorale) qui signe l instabilité de la hanche. Deux manoeuvres cliniques sont à connaître et doivent être réalisées pour rechercher l instabilité, il s agit des manœuvres d Ortolani et de Barlow. * La manoeuvre d Ortolani (ressaut) Elle permet de tester en même temps les deux hanches. Elle comporte deux temps : - 1 er temps : l examinateur essaie de luxer la hanche en partant de l hypothèse qu elle est réduite au début de l examen. Le nouveau-né est couché sur le dos, hanches fléchies à 90. L examinateur prend les genoux du nouveau-né dans son 1 er espace interdigital.

7 Une poussée vers le bas et le dehors provoque en cas d instabilité de la hanche un ressaut de sortie. - 2 ème temps : si aucun ressaut de sortie n a été perçu, l examinateur doit admettre que la hanche pouvait être déjà luxée au moment de l examen. Il va donc essayer de réduire cette hanche. Par un mouvement d abduction de hanche associé à une poussée de ses troisième et quatrième doigts sur le grand trochanter, il va pouvoir provoquer le retour de la tête fémorale dans l acetabulum. Cette réduction de hanche s accompagne d une sensation de ressaut de rentrée qui correspond au passage de la tête fémorale sur le rebord de l acetabulum. * La manoeuvre de Barlow (ressaut et signe du piston) Elle a été décrite par Barlow au début des années 60 pour remédier aux insuffisances de la manœuvre d Ortolani. En effet, lorsque le rebord de l acetabulum est très mal dessiné car très anormal, le ressaut n est pratiquement pas perceptible. Barlow a donc proposé d examiner une hanche après l autre. La position des mains de l examinateur est la suivante : - d une main, l examinateur tient le bassin, le pouce sur la symphyse pubienne, les quatre autres doigts sur le sacrum - de l autre main, il examine la hanche en prenant la cuisse avec le pouce sur la face interne de la cuisse au plus près de la hanche et les 4 autres doigts sur le grand trochanter. Deux mouvements sont alors réalisés : - par une pression du pouce accompagnant un mouvement d adduction de hanche, l examinateur arrive, en cas d instabilité, à provoquer un ressaut de sortie (mouvement n 1). - en exerçant une pression sur le grand trochanter et un mouvement d abduction, l examinateur arrive, si la tête fémorale est luxée, à provoquer un ressaut de rentrée (mouvement n 2). A gauche, mouvement n 1, le pouce cherche à luxer la hanche gauche vers l arrière. A droite, mouvement n 2, la hanche luxée se réduit par une pression exercée sur le grand trochanter. Un ressaut de ré-entrée est perçu. Il s agit de deux formes différentes de gravité croissante. La hanche luxable sera maintenue en place par une stabilisation des hanches en abduction, la hanche luxée réductible demande un traitement spécialisé permettant la réduction avant la stabilisation. S il n existe pas d instabilité, la hanche peut être normale (ce qui est le cas le plus fréquent!) La hanche peut également être luxée mais «irréductible». Cette situation survient

8 quand la luxation est ancienne et que les muscles et les tendons, rétractés, s opposent au retour de la tête fémorale en bonne place au fond de l acetabulum. Dans ce cas, la manoeuvre de Barlow peut permettre de sentir «le signe du piston» qui correspond à une hypermobilité de la tête fémorale le long de l aile iliaque mais il y a une limitation de l abduction qui est asymétrique si l affection est unilatérale. Résultats de l examen clinique A l'issue de l'examen clinique, quatre conclusions sont possibles et elles devront être détaillées dans le carnet de santé (de même que la présence de facteurs de risque): - Les hanches sont normales. Il n'y a pas de ressaut. Le reste de l examen clinique est normal. Il n'y a pas de facteurs de risque. La normalité de l'examen clinique doit être notée dans le carnet de santé. Cela ne dispense pas de refaire cet examen à chaque consultation de nourrisson pour améliorer la qualité du dépistage. - La hanche est instable (ressaut ou piston). Il existe une luxation congénitale de hanche. Il faut traiter le nouveau-né immédiatement car la période d instabilité est de courte durée: Si aucun traitement n est entrepris, la hanche peut rester en position de luxation coxofémorale. - Il existe un doute sur la stabilité de la hanche. Il faut réaliser une échographie des hanches afin de confirmer ou d infirmer le diagnostic d instabilité. - Il existe un ou des «facteurs de risque» ou une anomalie à l'examen clinique. L'examen clinique doit être répété attentivement. Il est préférable de demander une échographie des hanches, durant le deuxième mois, qui viendra compléter de manière fiable l examen clinique.

9 Indication des examens complémentaires L échographie des hanches L échographie est un examen complémentaire difficile à réaliser (nécessitant un opérateur expérimenté). Elle ne doit en aucune façon se substituer à l examen clinique qui est la base du dépistage. Les indications d une échographie se résument à : - un examen clinique douteux - une anomalie de l abduction (limitée ou asymétrique) - la présence d un ou plusieurs facteurs de risque (siège, antécédents familiaux, syndrome postural avec torticolis ou genu recurvatum associé par exemple). L'échographie doit être faite à partir de la 5 ème semaine de vie. Elle permet de diagnostiquer les instabilités de hanche lors des tests dynamiques. Le radiologue répète les manœuvres de luxation et quantifie l importance de l instabilité. L échographie est plus précise que l examen clinique dans la mesure où elle détecte des instabilités mineures, sans ressaut. Elle permet également de visualiser les troubles de l architecture de la hanche qui signent une dysplasie: aspect peu creusé de l acetabulum, mauvaise couverture de la tête fémorale, labrum (partie cartilagineuse et fibro-cartilagineuse de l acetabulum) fuyant. L échographie est beaucoup plus intéressante que la radiographie pour visualiser le bassin et la tête fémorale qui ne sont pas encore ossifiés. Cet examen n entraîne par ailleurs aucune irradiation de l enfant ce qui en fait l examen idéal pour les premières semaines de vie. La radiographie du bassin La radiographie du bassin n est intéressante qu à partir de l âge de 4 à 5 mois. En effet, le bassin doit être suffisamment calcifié pour que l analyse de la dysplasie osseuse soit possible. La radiographie du bassin ne doit pas être systématique pour tous les enfants. Elle est en revanche un examen complémentaire

10 utile voire indispensable dans le suivi des hanches pathologiques. (A droite, radiographie de bassin faite à l âge de 8 mois dans le cadre du suivi d une pathologie de hanche gauche, normalisation de l aspect radiographique après traitement) Principes du traitement de la luxation congénitale de hanche Pour traiter une luxation congénitale de hanche il faut : - réduire la luxation, c est-à-dire mettre la tête fémorale au fond de l acetabulum, - stabiliser la réduction, c est-à-dire de maintenir les rapports fémoroacétabulaires concentriques normaux pendant un temps de croissance suffisant à la stabilisation spontanée de l articulation. Pour réduire la luxation, il suffit de mettre la hanche en abduction, flexion et rotation interne avec les genoux en flexion chez le nouveau-né qui présente une luxation réductible. Cette position a l avantage d annuler l action des groupes musculaires luxants qui sont le psoas, les adducteurs et les ischio-jambiers. Un langeage en abduction par tout moyen souple est alors suffisant (langeage câlin, culotte d abduction non baleinée ) Toutefois, la réduction est plus ou moins facile en fonction de l âge et d autres dispositifs peuvent être utilisés. L usage du harnais de Pavlik est plus rarement indiqué, il est utile chez des enfants qui présentent une limitation de l abduction de la hanche luxée. Sa mise en place doit être réalisée par un spécialiste. A gauche, nouveau-né langé en abduction au moyen d une culotte. La position de la hanche est bien maintenue en flexion, abduction. A droite, nouveau-né portant un harnais de Pavlik.

11 Enfin, en cas de diagnostic tardif (après 3 mois) ou d échec d un traitement néonatal, le traitement spécialisé est plus complexe et sera adapté à l état de la hanche. Il pourra s agir d un plâtre pelvi-pédieux réalisé sous anesthésie générale, souvent précédé d une période de traction en hospitalisation afin d obtenir un assouplissement progressif des muscles. A gauche, photo d un enfant installé en traction «au zénith». Des poids sont suspendus aux fils de traction reliés aux bandages positionnés sur les membres inférieurs de l enfant. Le relâchement musculaire progressif associé à une force de traction convenable permettent d obtenir une réduction du déplacement de la tête fémorale jusqu à l obtention d une position correcte de la tête au fond de l acetabulum sur plusieurs jours Des ténotomies des groupes musculaires luxants (le plus souvent adducteurs et/ou psoas) peuvent être réalisées en complément, afin d obtenir une réintégration aisée et non pas en force de la tête fémorale dans l acetabulum. Le plâtre sera renouvelé pour une période de 2 à 3 mois et relayé par la mise en place d attelles. Le risque majeur de la réduction est la survenue d une nécrose de la tête fémorale (ostéochondrite post-réductionnelle). Cette complication redoutable survient notamment lorsque la réduction a été obtenue en «forçant» sur la tête fémorale. Il est donc nécessaire de dépister les luxations le plus précocement possible, à un âge ou la réduction est facile, voire presque spontanée par la mise en place dans une bonne position des membres inférieurs. Le bassin asymétrique congénital Lors de l examen clinique des hanches, il est possible de constater une asymétrie des mobilités avec une diminution unilatérale de l abduction sur hanche stable. On peut retrouver une rétraction variable des adducteurs homolatérale et des abducteurs controlatérale. Il s agit alors d un bassin asymétrique congénital dû à une mauvaise position in utero. A droite, sur le schéma, diminution d abduction de la hanche droite spontanément positionnée en adduction, dans le cadre d un bassin asymétrique congénital. La hanche qui a une limitation de l abduction est à risque de LCH ou de dysplasie. Le bassin asymétrique fait partie du syndrome postural du nouveau-né, au même titre que le torticolis congénital, la scoliose du nourrisson et les anomalies posturales des pieds. La surveillance clinique s impose avec une échographie des hanches au deuxième mois.

12 Luxation congénitale de hanche «L essentiel» - L'examen clinique est le temps essentiel du dépistage de la luxation congénitale de la hanche. - Le dépistage clinique est très efficace, mais il n'est pas infaillible, raison pour laquelle il doit être répété à chaque occasion chez le nourrisson. - Le dépistage doit être particulièrement attentif en cas de facteur de risque associé. - L'échographie est l'examen de choix dans le deuxième mois de vie. Elle permet de clarifier la situation en cas de doute à l examen clinique ou de facteur de risque reconnu. - La radiographie n est intéressante qu à partir du 4ème mois. Elle permet de dépister une dysplasie osseuse du bassin. Elle doit être réservée aux enfants présentant une hanche qui a présenté des anomalies. - Le traitement est plus facile si la luxation est dépistée dans les premières semaines. La mise en bonne position des hanches (abduction) est alors facile. - Chez l enfant plus âgé, une traction progressive est souvent nécessaire pour parvenir à réduire la luxation.

13 3.2.2 L examen clinique des pieds du nouveau- né. L examen du pied normal du nouveau- né Comme pour le dépistage d une anomalie des hanches, il convient de réaliser un interrogatoire précis, fondé sur la recherche d antécédents familiaux et d anomalies pendant la grossesse. L inspection du pied normal du nouveau-né montre un aspect symétrique, spontanément en talus le plus souvent (flexion dorsale). On peut également observer une position spontanée en léger équin réductible (flexion plantaire). Ces attitudes se corrigent facilement en manipulant l ensemble du pied (la paume d une main maintient l arrière pied pendant que l autre main mobilise l avant pied). Elles témoignent fidèlement de la position intra utérine. Il n y a PAS de RAIDEUR. L inspection permet de : - préciser la morphologie globale et comparative des deux pieds - éliminer d emblée une malformation évidente - préciser la position de l arrière-pied. La vue postérieure du pied permet d apprécier la position du talon par rapport à l axe tibial. Le pied normal présente un calcaneus dans l axe, bien positionné dans la coque talonnière cutanée - la position de l avant-pied et des orteils : l avant-pied se trouve dans l axe de l arrière-pied avec la palette des orteils dans l axe de la jambe. Bilan articulaire C est l examen des mobilités passives des principales articulations de la cheville et du pied : - articulation talo-crurale (tibio-tarsienne): on évalue l amplitude articulaire en flexion plantaire et dorsale de cheville. Le pied néonatal présente un talus physiologique avec une flexion dorsale importante et une flexion plantaire limitée à articulation talo-calcanéenne (sous-astragalienne) et médio-tarsienne : c est au sein de ces articulations que se font les mouvements en inversion et éversion du pied. L examen permet l analyse de la souplesse du tarse et la réductibilité d une déformation. Bilan neuro-musculaire Les mobilités actives sont difficiles à apprécier chez le nourrisson. Par des stimulations cutanées adaptées, on peut étudier l activité des différents groupes musculaires (muscles éverseurs, muscles releveurs, muscles fléchisseurs, muscles inverseurs). L examinateur ne doit pas omettre la recherche des réflexes ostéotendineux : réflexe achilléen et réflexe cutané plantaire.

14 Les malformations du pied Les grandes malformations ne peuvent échapper au simple examen clinique. Elles se caractérisent par l irréductibilité de la déformation, c est-à-dire l impossibilité de correction par des manipulations : 1. Brièveté de l avant-pied 2. Malformation des orteils 3. Malformation des métatarsiens : pince de homard, agénésie ou aplasie de tout un rayon, hypertrophie 4. Malformation de l arrière-pied Le pied bot varus équin congénital idiopathique (PBVE) est la malformation congénitale la plus fréquente (1 enfant pour 500 naissances). La déformation se situe dans les 3 plans de l espace et associe : - un équin du pied - un varus de l arrière-pied - une adduction-supination de l avant-pied. Elle est peu ou pas réductible. La flexion dorsale de cheville n est as possible. L examen clinique évalue la sévérité de la déformation et retrouve une coque talonnière «déshabitée». Attention! Cette déformation est le plus souvent isolée (on parle de PBVE idiopathique) mais doit attirer l attention de l examinateur à la recherche d autres anomalies squelettiques (malformations rachidiennes, anomalies du système nerveux central ou périphérique) afin d éliminer un syndrome polymalformatif. Le traitement doit être débuté dès la naissance. La méthode la plus souvent utilisée est celle de Ponseti. Il s agit de réaliser une série de plusieurs plâtres permettant une correction séquentielle de la position du pied. Le port prolongé d attelles de posture permet de maintenir la correction dans le temps. La méthode dite fonctionnelle fait appel à de la rééducation intensive suivie du port d attelles. Dans tous les cas, le traitement doit débuter rapidement, dès les premiers jours de vie et doit être conduit par une équipe spécialisée. Un suivi est nécessaire jusqu à la fin de la croissance.

15 Le pied convexe congénital est une malformation beaucoup plus rare au pronostic sévère. Cette anomalie fait le plus souvent partie d un syndrome plus complexe (arthrogrypose, anomalies neurologiques, ) L examen du pied convexe retrouve : - un équin irréductible du talus - une dislocation talo-naviculaire avec luxation dorsale irréductible de l os naviculaire - un avant-pied en dorsiflexion et éversion Le traitement est difficile, souvent chirurgical. Le résultat final est souvent imparfait. Les malpositions du pied Ces déformations sont plus fréquentes que les malformations vues précédemment et sont de bon pronostic. Certaines sont pratiquement physiologiques (pied talus ou calcaneus : hyperflexion dorsale réductible avec triceps actif). Dans tous les cas, la réductibilité est complète. Le pronostic est excellent et le traitement extrêmement simple (manipulations douces par les parents, pas d attelles ni de kinésithérapie le plus souvent). Pied talus-valgus ou calcaneus-valgus. Le pied est en flexion dorsale et en éversion jusqu à toucher la face antérieure du tibia, mais il n y a aucune malformation osseuse. La normalisation se fait en trois à six mois avec un traitement simple composé de manipulations. Le metatarsus adductus postural. La contrainte s est exercée seulement sur le bord externe de l avant-pied et des orteils entraînant l avant-pied en adduction. A la différence du pied bot varus équin, l arrière-pied est en position neutre. La déformation est réductible, sans aucune rigidité et se corrige spontanément en deux ou trois ans. Le metatarsus varus congénital. La déformation comporte une inversion des cinq métatarsiens, alors que l arrière pied est en léger valgus. L examen note la déformation du bord interne du pied, l'existence d un espace entre le premier et le deuxième orteil. La base du cinquième métatarsien est saillante. Le traitement initial est basé sur des manipulations obligatoirement suivies d'immobilisation sur plaquettes ou plâtre fémoro-pédieux. A gauche,pied talus valgus. A droite, metatarsus adductus. = déformations posturales du pied

16 Les malformations et les déformations des orteils Ces anomalies sont visibles dès la naissance, atteignant la morphologie globale du pied, le nombre, la forme des orteils. Elles justifient une consultation rapide. Leur pronostic est très souvent favorable et le praticien doit lever l inquiétude familiale. - Polydactylie ou hexadactylie : malformation est fréquente (1,7 pour mille naissances) et le plus souvent du cinquième rayon (orteil surnuméraire au bord externe du pied). - Syndactylie : accolement entre deux orteils. Anomalie la plus fréquente du pied de l'enfant. Elle est souvent incomplète, familiale, intéressant le 2 ème et le 3 ème rayon sans conséquence fonctionnelle. - Chevauchement ou clinodactylie : orteil supraductus ou infraductus. Dans ce cas, un orteil enjambe son homologue interne et vient se placer au-dessus (supraductus) ou au-dessous (infraductus). La forme la plus fréquente est le quintus varus supraductus dans laquelle le cinquième orteil recouvre le quatrième. A droite, exemple de quartus infraductus. 4. Examen du rachis du nouveau- né A la naissance, le rachis du nouveau né est équilibré et ne présente pas de déformation dans le plan frontal (cf photo de droite). Dans le plan sagittal, l aspect durant les premiers mois de vie est celui d une CYPHOSE thoraco-lombaire. Celle-ci est souple et est parfaitement physiologique. Lorsque l enfant se mettra debout, l extension progressive des hanches sur le bassin puis le rachis conduira au développement de la lordose lombaire.

17 L examen cutané en regard du rachis est fondamental. Il permet de dépister des anomalies de formation du canal vertébral, notamment en cas de présence sur la peau de zones pilleuses, pigmentées ou de malformations vasculaires (angiomes) ou graisseuses (lipomes). Les malformations graves du rachis sont très souvent diagnostiquées en anténatal et l examen à la naissance ne fait que confirmer l étendue des lésions. Les grands défects (spina bifida, méningocèles) ou les tumeurs (tératomes) nécessitent une intervention neurochirurgicale. La présence d une gibbosité est rare mais doit faire rechercher une scoliose. Dans 11% des cas, il est retrouvé un syndrome postural du nouveau-né qui doit être diagnostiqué dès les premières semaines de vie. L absence de diagnostic et de prise en charge précoce peut conduire à des déformations fixées qui seront difficiles à réduire. L examen doit rechercher une asymétrie de positionnement de la tête et du cou, analyser la mobilité du rachis cervical, des limitations d amplitudes de rotation d un côté et d inclinaison de l autre. Ces anomalies, si elles ne sont pas traitées précocement, se fixent et entraînent un torticolis musculaire congénital par rétraction du muscle sterno-cléido-mastoïdien (cf photo ci-contre) et une plagiocéphalie positionnelle (cf photo ci-dessous) en quelques semaines, en rapport avec l attitude vicieuse céphalique spontanée. La rétraction des fibres du muscle sterno-cléido-mastoïdien peut se palper sous la forme d une induration de la taille d une olive à la face latérale du cou. Dans le syndrome postural (bébé «moulé»), il peut s associer aux symptômes cervico-céphaliques une atteinte du rachis thoraco-lombaire correspondant à la «scoliose du nourrisson». Il s agit d une inflexion rachidienne le plus souvent transitoire liée à la position de l enfant dans l utérus, typiquement thoraco-lombaire gauche, sans gibbosité, qui donne un aspect de dos asymétrique. Enfin, il convient de rechercher dans le cadre d un syndrome postural un bassin asymétrique congénital, le positionnement du bassin étant directement en continuité et influencé par celui du rachis au-dessus.