La sclérose latérale primitive et ses périphéries Primary lateral sclerosis and its peripheries

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1 La sclérose latérale primitive et ses périphéries Primary lateral sclerosis and its peripheries N. Le Forestier* * Pôle des maladies du système nerveux, praticien hospitalier, hôpital de la Pitié-Salpêtrière et Centre SLA Île-de-France, Paris. Un peu d histoire En 1865, Jean-Martin Charcot décrit un syndrome clinique singulier relevant d une atteinte des motoneurones spinaux et corticaux. La même année, il décrit également un cas de sclérose des cordons latéraux de la moelle épinière chez une femme hystérique, atteinte de contracture permanente des quatre membres. (1), prémices d une forme d atteinte pure des motoneurones corticaux et des faisceaux pyramidaux. Le terme de sclérose latérale primitive (SLP) sera utilisé la première fois en 1874 par Charcot (2). Le début du xx e siècle retient quelques observations de SLP (3, 4). Le tableau clinique est dominé par un syndrome tétrapyramidal avec un syndrome pseudo-bulbaire. La distinction avec la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est toutefois souvent confuse, en partie du fait de l extrême rareté de ce syndrome. Rétrospectivement, pour les quelques cas décrits et après l avènement des techniques modernes d explorations biologiques, électrophysiologiques et radiologiques, le caractère primitif de la dégénérescence des tractus pyramidaux peut être discuté à l exception de quelques rares cas (5). Le diagnostic formel repose toutefois sur les aspects histopathologiques d une perte en larges cellules de Betz dans la couche 5 du cortex moteur, et d une altération des petits neurones pyramidaux des couches 3 et 5 avec une gliose laminaire. Ces rares cas autopsiés de SLP acceptent parfois une perte cellulaire minimale au niveau des cornes antérieures (6-10). Devant ces incertitudes ou ces imprécisions cliniques et neuropathologiques, l article de C.E. Pringle et al. (11) ouvre une nouvelle période, en reprenant l histoire de 8 patients avec une description précise de l examen clinique et anatomo-pathologique pour un seul de leur patient. En découlent des critères de SLP qui seront, jusqu à récemment, utilisés. Sept critères sont cliniques, ainsi la SLP est un syndrome : affectant l adulte au-delà de 50 ans ; sans aucun antécédent analogue familial ; à début insidieux débutant par une paraparésie spastique, mais parfois par une atteinte des membres supérieurs ou de la sphère bulbaire ; d évolution progressive ; sur plus de 3 ans ; avec des signes cliniques associés à une dysfonction des faisceaux corticaux spinaux ; de distribution symétrique et aboutissant à un tableau sévère de syndrome pseudo-bulbaire. Il est spécifié ensuite l absence de 6 critères paracliniques pour affirmer qu il s agit d un diagnostic d élimination, et de 4 critères supplémentaires pour suggérer le diagnostic de SLP. Jusqu en 2000, les publications sur les SLP était encore rares, mais des similitudes avec la SLA ou des atypies étaient constatées : des débuts précoces, une paralysie oculo-motrice dans la verticalité vers le haut, des aspects évocateurs de la maladie à corps de Lewy, une atteinte frontale, l association à un cancer ou à un syndrome lymphoprolifératif ou de gammapathie monoclonale de type IgM sont relatés. Depuis 1996, le centre SLA de Paris mène des investigations plus systématiques concernant les patients qui souffrent de SLP. Nos descriptions cliniques évaluations répétées en électroneurophysiologie, étude histologique avec biopsie musculaire permettent de mettre en évidence des signes d atteinte des motoneurones spinaux (12, 13). Les études des potentiels évoqués, des mouvements oculo-moteurs, des tests neuropsychologiques montrent que l atteinte s étend à d autres systèmes neurologiques et, en imagerie (SPECT et TEP), qu il y a peu de différences avec la SLA. La même année, une étude clinico-électrophysiologico-radiologique a confirmé partiellement ces données (14, 15). Depuis, de grands auteurs s accordent plus subtilement à lier SLA et SLP (16, 17). 160 La Lettre du Neurologue Vol. XIV - n 5 - mai 2010

2 Résumé Le syndrome clinique dénommé depuis Charcot et Erb sclérose latérale primitive (SLP), associant un syndrome pyramidal des 4 membres et un syndrome pseudo-bulbaire lentement évolutif sur des années, est une rareté. Plus qu une maladie, la SLP pourrait se révéler être un syndrome à la frontière entre plusieurs maladies hérédo-dégénératives. Les nouveaux critères diagnostiques internationaux réunis depuis 2004 sont méconnus. À l instar des paraparésies spastiques, lesquelles partagent beaucoup de points communs cliniques avec la SLP, la SLP est à présent qualifiée soit de pure, de plus, de symptomatique ou de forme centrale de la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Ces critères doivent être appliqués rigoureusement afin d améliorer nos connaissances dans cette affection qui, jusqu à ce jour n offre aucun cas pur vérifié neuropathologiquement avec les moyens modernes d études histologiques. Mots-clés Sclérose latérale primitive Paraparésie spastique héréditaire Sclérose latérale amyotrophique Spastine Alsine Les périphéries centrales de la SLP Paraparésies héréditaires et SLP Cas infantiles Dans les classifications des SLA, on reconnaît des cas juvéniles appelés ALS2 (18) de transmission autosomique récessive liée au locus 2q33-q35 (19). Le syndrome clinique est assez stéréotypé, ressemblant à une SLP et réunissant un syndrome tétrapyramidal débutant insidieusement entre l âge de 1 et 2 ans avec, rapidement, une dysarthrie sévère conduisant à une anarthrie sans perturbation des fonctions cognitives. L oculo-motricité est altérée avec une parésie diffuse des mouvements saccadés, conjugués surtout dans le regard vers le bas (20, 21). Le gène muté est celui de l alsine, à la fois lié à des formes juvéniles de SLA (22) et à des formes juvéniles de SLP (23-26). Une paraparésie spastique ascendante infantile avec atteinte bulbaire encore appelée paraparésie spastique héréditaire infantile a également été décrite, liée à cette même anomalie génique (27-30). L alsine aurait un rôle dans le contrôle de la survie et de la croissance des motoneurones spinaux (31, 32), mais pas dans la survie des motoneurones corticaux (33). La paraplégie spastique, dite SPG 17 (34), et l ataxie spastique 1, ou SAX1 (35), se traduisent également par un syndrome tétrapyramidal avec anarthrie, troubles de la déglutition et anomalies oculo-motrices. Dans le large groupe des mutations SOD1 des 20 % de SLA familiales, un cas de mutation SOD1 G93D a été décrit tout récemment avec une progression sur près de 12 ans. Les auteurs se gardent de parler de SLP et précisent qu il s agit d une SLA lente avec atteinte prédominante des motoneurones corticaux, mais aux explorations électrophysiologiques, ce qui confirme la dénervation périphérique (36). On sait que les maladies métaboliques de type gangliosidoses à GM2 entraînent, par déficience de l enzyme lysosomale hexosaminidase A, un désordre fatal chez l enfant (maladie de Tay-Sachs) par accumulation anormale de lipides intraneuronale et gliale. Quelques cas à début tardif chez l adulte (LOGM2) s annoncent en mimant un tableau de SLA (37, 38). Un cas de LOGM2 a été décrit récemment chez un homme brésilien âgé de 30 ans et souffrant d un tableau clinique de SLP évoluant depuis 8 ans. Il présentait toutefois une atypie clinique avec une paralysie double des VI es nerfs crâniens (39). Formes chez l adulte Les progrès dans les connaissances des paraparésies spastiques héréditaires (PSH) se développent rapidement depuis 10 ans. On reconnaît à présent des PSH à début tardif, survenant au-delà de 50, voire 60 ans. Il y a actuellement plus de 30 loci génétiques identifiés pour expliquer les formes autosomiques dominantes de PSH, les formes autosomiques récessives et les formes liées à l X. La plus fréquente, soit 40 % des PS, et appelée SPG4, de transmission autosomique dominante, résulte d une mutation ou d une délétion sur le gène de la spastine sur le chromosome 2p21-p22 (40, 41). Chez l adulte, la relation entre SLP et PSH s étoffe tout comme la relation entre SLA et spastine (42, 43). La variabilité phénotypique de ces PSH SPG4 conduit à sous-classer celles-ci en formes pures et en formes compliquées dans lesquelles rentrent les cas avec spasticité des membres supérieurs, avec dysarthrie, ou avec atteinte périphérique du type corne antérieure (44). L âge de début est extrêmement variable allant de l enfance à la 8 e décennie. La pénétrance semble très aléatoire avec la fréquente possibilité de porteurs asymptomatiques, ce qui fait dire que ces mutations peuvent expliquer bien des cas de formes sporadiques de PSH (41). La spastine, membre de la famille des protéines AAA (45), entre dans l assemblage des microtubules et intervient dans le transport axonal dynamique des organelles (46). On ne sait toujours pas si une mutation de la spastine peut être une cause de dégénérescence des faisceaux cortico-spinaux. Alors qu une perte en motoneurones de la corne antérieure et des cellules de Betz est parfois relatée dans les PS (47, 48), il y a également une dégénérescence distale des longs faisceaux et une axonopathie en dying back (49). Enfin, des inclusions hyalines et non ubiquitinées sont observées dans le cadre des PSH. Un tout récent article a tenté de donner des clés cliniques pour différencier le diagnostic entre PSH et SLP (50) lors d un cas sporadique. Pour ces auteurs, aucun Summary Since the first Charcot s description, primary lateral sclerosis (PLS) stays a rare clinical and more neuropathological phenotype of motor system degeneration. PLS belongs by turns to the large spectrum of motoneuron diseases and to the degenerative diseases of the nervous system. PLS mimicks the progressive hereditary spastic paraparesis (HSP) and central phenotype of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). PLS is considered idiopathic and, depending on the presence or absence of similarly affected family members, the syndrome of idiopathic HSP and ALS are labeled hereditary or apparently sporadic. Juvenile form of PLS and early age at onset in cases of HSP may complicate the understanding of the relationship of these two disorders. Guidelines for diagnostics and genetic counseling have been published for HSP and ALS. Recently and from the first international conference, guidelines for diagnostic of PLS are proposed and classified, like for the heterogeneous HSP, into pure PLS, complicated or plus PLS, symptomatic PLS and upper motor neuron-dominant ALS. However, rigorous and retrospective application of these new PLS criteria in the review of each cases of PLS from the whole literature lead us to ask the main question: does pure PLS exist? Keywords Primary lateral sclerosis Hereditary spastic paraparesia Amyotrophic lateral sclerosis Spastin Alsin La Lettre du Neurologue Vol. XIV - n 5 - mai

3 La sclérose latérale primitive et ses périphéries élément phénotypique clinique ne peut aider, et seule la détermination génétique orienterait donc le diagnostic. SLA familiale, démence et SLP Tableau. Investigations pour les diagnostics différentiels. Sous-types d explorations IRM médullaire cervicale et de la fosse postérieure IRM encéphalique ± médullaire ENMG Scanner thoraco-abdomino-pelvien Sérologies Immunologies Endocrinologie métabolique Liquide céphalo-rachidien Toxiques Marqueurs Génétique Des familles associant des cas de SLA, avec ou sans démence de types Alzheimer et SLP ont été décrites par F. Brugman et al. (43). Les âges de début sont variables (entre 30 et 50 ans). Tout comme E.J. Sorenson (51), nous avons dans notre série personnelle 2 hommes présentant un tableau de SLP pure avec une évolution sur plus de 12 ans : l un a un frère jumeau homozygote indemne, alors que le frère de l autre patient développe une neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction des membres supérieurs. N. Dupré et al. (52) ont mis en évidence le cas d une famille française canadienne développant, pour 8 de ses membres âgés de 30 à Diagnostics différentiels Lésion compressive cervicale, du foramen magnum, de la fosse postérieure Malformation d Arnold-Chiari, syringomyélie, MAV Sclérose en plaques Maladie d Alexander Myélite inflammatoire Dégénérescence cortico-basale, hydrocéphalie Sclérose latérale amyotrophique Paraparésie spastique avec neuropathie sensitive Syndrome de stiff-man Cancer, lymphome, hépatopathie chronique (avec effet shunt) HTL-V1, VIH Lyme, syphilis, brucellose Sarcoïdose, lymphome, dysglobulinémie Lupus, syndrome de Gougerot-Sjögren, vascularite Dysthyroïdie, dysparathyroïdie Maladie de Biermer, carence en folate, en vitamine B, en vitamine E Sclérose en plaques, myélite inflammatoire Lymphome Ammoniac, manganèse, magnésium, cuivre céruloplasmine, Lathyrisme Cancer, lymphome Syndrome de stiff-man Paraparésie spastique (SPG4, SPG17, SAX1, ALS2) Ataxie spino-cérébelleuse Xanthomatose fibrotendineuse (cholestanol) Adrénoleucodystrophie (acides gras à très longues chaînes) Leucodystrophie métachromatique, maladie de Krabbe Déficit en hexosaminidase A Cytopathie mitochondriale 60 ans, un syndrome clinique commençant par un trouble de la marche avec une spasticité évoluant sur plus de 10 ans. Cet article soulève l hypothèse de l existence d une forme autosomique dominante de SLP. Quand parler de SLP? Ambiguïtés Par le seul fait de la présentation clinique, les relations entre SLP et SLA, SLP et PS sont donc complexes (53-55). La SLP reste un diagnostic d élimination après la réalisation d un bilan très complet (tableau). Une fois ce bilan exhaustif accompli, il n est pas rare de voir des patients avec le diagnostic de SLP retenu alors qu il y a une atteinte de type parkinsonien sous-jacente, mais sans atteinte nigrostriatale en imagerie (56, 57) ou un tableau clinicohistologique bien plus complexe de type atrophie multisystématisée ou de démence (58-66). Alors que la SLP pourrait rentrer dans le large spectre des maladies neurodégénératives, d aucuns se refusent encore de défendre cet amalgame en proposant des critères stricts de diagnostic de SLP. Nouveaux critères diagnostiques depuis 2004 De nouveaux critères ont été publiés dans les articles de L.P. Rowland (54) et de P.H. Gordon et al. (53). Ils sont encore malheureusement peu connus. On retient les 5 catégories suivantes de SLP. La SLP prouvée par autopsie. Le tableau de SLP est diagnostiqué cliniquement avec dégénérescence du cortex moteur et des faisceaux cortico-spinaux, sans perte de neurones moteurs ni gliose dans les cornes antérieures, sans corps de Bunina ou inclusions ubiquitinées. La SLP pure cliniquement. Les signes neurologiques sont l atteinte des motoneurones corticaux, sans atrophie musculaire ou fasciculations visibles, ni signe de dénervation sur l ENMG au-delà de 4 ans d évolution. La maladie débute à l âge de 40 ans. Les conditions mimant ou pouvant donner des formes secondaires sont éliminées par les explorations biologiques et radiologiques. La SLA avec atteinte dominante des motoneurones corticaux. Les symptômes sont installés depuis moins de 4 ans, ou les signes sont dus à une atteinte prédominante des motoneurones corticaux 162 La Lettre du Neurologue Vol. XIV - n 5 - mai 2010

4 La sclérose latérale primitive et ses périphéries mais avec des signes mineurs de dénervation en ENMG, ou l atteinte clinique des motoneurones spinaux est insuffisamment développée pour relever des critères diagnostiques permettant de retenir le diagnostic de SLA. La SLP plus. Atteinte clinique prédominante des motoneurones corticaux avec en plus une atteinte clinique, paraclinique ou neuropathologique de démence, de signe parkinsonien, ou des anomalies des faisceaux sensitifs. Il est stipulé que s il y a une atteinte cérébelleuse, une incontinence urinaire ou une hypotension orthostatique, une atrophie multisystème doit être évoquée. La SLP symptomatique. Tableau clinique de SLP avec une étiologie possible (infection par le VIH, syndrome paranéoplasique). La littérature depuis 2004 et notre expérience La SLP est dorénavant admise dans le continuum des différents syndromes moteurs (67, 68). Elle affecterait 2 à 5 % des patients se présentant en consultation pour une symptomatologie neuromusculaire (54, 69). L âge de début se situe entre 45 et 53,7 ans avec toutefois une fourchette large entre 23 et 76 ans, les débuts précoces demandant toutes les précautions requises avec les paraparésies spastiques. On ne parlera de SLP que s il y a au moins 4 ans révolus d évolution d une atteinte progressive motrice pyramidale des membres inférieurs accompagnée d un syndrome pseudo-bulbaire (53, 70). Les membres supérieurs sont ultérieurement atteints, voire plus exceptionnellement le site de début de la maladie. On peut retenir la progression suivante : les 2 membres inférieurs sont atteints entre 1 et 4 ans, les membres supérieurs entre 1 et 6 ans après les membres inférieurs, et la sphère bulbaire entre 1,5 et 5 ans après les membres inférieurs (56). Le déficit moteur reste minime, d origine centrale et cantonné aux membres inférieurs, aux fléchisseurs proximaux (psoas à 4/5), aux membres supérieurs, aux extenseurs par essentiellement une atteinte de la musculature intrinsèque des mains (plus marquée sur les interosseux que sur le muscle court abducteur du pouce [données personnelles]). Ce score de déficit moteur est un élément distinctif significativement dès la première évaluation selon l étude de P.H. Gordon et al. (70). La spasticité domine l incoordination motrice, mais il est souvent très difficile de distinguer dans l analyse des troubles du tonus, souvent majeurs dès la première consultation, ce qui ressort d une spasticité ou d une plasticité. L atteinte de la musculature axiale doit également être dépistée, car elle est souvent prédictive de chutes. L atteinte des membres supérieurs peut parfois se limiter à une hyper-réflexivité contrastant avec une atteinte assez sévère de la parole. Corroborant nos données de 2001, l existence de crampes et de fasciculations ne permet pas de distinguer significativement la SLP de la SLA (71). L atteinte pseudobulbaire s annonce par une dysarthrie suivie de troubles de la déglutition qui restent modérés, intéressant essentiellement les liquides. Le syndrome d hyperémotivité peut être très précoce et s atténue ultérieurement lorsque la dysarthrie évolue jusqu à l anarthrie. Selon l étude de P.H. Gordon et al., les signes qui permettraient de distinguer une SLP d un début de SLA sont la perte de poids, la dysarthrie, l existence d une atrophie musculaire, de fasciculations linguales et d une hyporéflexie des membres (70). Les troubles du contrôle sphinctérien des urines à type d incontinence et d urgence mictionnelle en raison d une hyperexcitabilité du muscle détrusor par la spasticité sont, à notre avis, beaucoup plus fréquents que ce qui est retenu dans la littérature. Nous pensons qu un sujet atteint de SLP ne développe pas de démence frontale même à des stades évolués du trouble moteur (72). Notre expérience montre que l évolution est marquée par une installation en 2 phases : la première de moins de 10 ans en moyenne d installation du syndrome complet, puis la seconde, plus lente, voire parfois faite d une phase de plateau de quelques années. À notre avis, une paraparésie spastique restant isolée sur plus de 7 ans doit faire rechercher les mutations des gènes connus des PSH, ce que confirmerait les résultats de M.A. Singer et al., qui trouvent une mutation chez 13 % de leurs patients gardant une symptomatologie aux membres inférieurs (69). L évolution amène toutefois un handicap non négligeable, ce que démontre l enquête récente menée par auprès de 40 patients américains (73) : avec une durée d évolution médiane de 14 ans, 40 % de ces malades ont besoin d aide pour entretenir leur habitat, 36 % pour cuisiner, 32 % pour se vêtir ou faire leur toilette ; seuls 16 % restent indépendants. Quatre-vingt-huit pour cent ont besoin d une assistance pour parler. Fait intéressant dans cette étude qui a le mérite d être la première, le type d assistance à la marche n est pas corrélé à la durée d évolution. Seuls 4 % des sujets ont une altération de leur fonction respiratoire. Une étude transversale montre l existence d anomalies de la commande centrale de la fonction respiratoire sur 6 patients atteints de 164 La Lettre du Neurologue Vol. XIV - n 5 - mai 2010

5 SLP en enregistrements en oxymétries nocturnes et en polysomnographies (74). Notre expérience longitudinale sur plus de 30 patients montre l apparition progressive d une hypoxie sanguine sans argument de désaturation nocturne pouvant témoigner d un syndrome restrictif respiratoire grave. Deux mises en place d une ventilation non invasive pour nos patients atteints de SLP ont été nécessaires pour un syndrome d apnées du sommeil. Les sujets atteints de SLP n en meurent pas. Trente-trois pour cent d une série de 47 patients dont les cas ont été récemment étudiés et comparés à 661 sujets atteints de SLA sont décédés après 16 ans d évolution versus 89 % des sujets atteints de SLA (71). La plupart des patients restent vivants et meurent d une autre maladie, ce qui est également notre expérience. Y a-t-il une place pour les explorations fonctionnelles? Biologie Aucun paramètre biologique sérique ou dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) n est actuellement connu pour aider au diagnostic de SLP : elles auraient significativement plus fréquemment des anomalies biologiques du registre des maladies autoimmunes que dans la population générale (71), ce qui est également notre expérience. Ces paramètres restent sans traduction clinique dans notre série personnelle. Leur existence ne fait pas écarter le diagnostic de SLP pure selon les nouveaux critères. Le taux de créatine kinase (CPK) est exceptionnellement élevé en dehors des causes classiques (prise de statines, chutes, etc.). Potentiels évoqués L étude systématique des potentiels évoqués moteurs (PEM) montre, contrairement au cas de SLA à prédominance centrale, que les PEM aux membres inférieurs sont très précocement ou très allongés en latence ou, le plus souvent, absents, et, aux membres supérieurs, allongés en latence (11, 13, 75). Reste à démontrer que ces arguments sont prédictifs pour le diagnostic. Les potentiels évoqués sensitifs doivent être normaux dans le cas d une SLP retenue comme pure. Leurs études doivent être systématiques étant donné la grande fréquence de leur altération en l absence de toute atteinte subjective ou objective clinique sensitive lors de ces syndromes purs moteurs (13, 14, 76). D après les nouveaux critètres, l altération des potentiels évoqués visuels et auditifs écarte le diagnostic de SLP. Marqueur musculaire Nogo-A Nogo-A a été proposé comme marqueur histologique prédictif d évolution vers la SLA en biopsie musculaire (77). Ce marqueur doit être absent sur les biopsies de patients atteints de SLP. Des études complémentaires doivent confirmer cette donnée majeure de diagnostic précoce. Imagerie Rien de bien spécifique n est obtenu des rares études en imagerie pour orienter vers le diagnostic de SLP, que ce soit l atrophie de la région précentrale (78), l hyposignal du cortex moteur ou l augmentation du signal tout le long des faisceaux cortico-spinaux (79-82). Un travail original et prospectif d étude en IRM en 3 dimensions sur 9 ans d un patient diagnostiqué SLP montre qu il y a une atrophie progressive des cortex prémoteur, mais également pariétal et primaire sensori-moteur (83). Le travail de J.A. Butman et M.K. Floeter portant sur 7 cas de SLP s appuie sur une étude en IRM 3 Tesla. Ces auteurs montrent une diminution de l épaisseur du cortex primaire moteur dans la partie antérieure du sulcus précentral (84). Un tout récent article fait état d une patiente présentant depuis plus de 5 ans un syndrome tétrapyramidal et pseudobulbaire diagnostiqué comme SLP et affichant en IRM de diffusion un hypersignal étendu du gyrus précentral, passant par le centre semi-ovale, la substance blanche périventriculaire, la capsule interne et le tronc cérébral (85). Cela n est pas, là encore, discriminant, puisque des images similaires, mais moins franches, avaient été relatées en 2004 au cours de SLA. Le tout dernier et complet article de M.C. Tartaglia et al. (86) retient hélas les critères de 1992 de C.E. Pringle pour sélectionner les 11 SLP étudiées en imagerie T1 haute résolution à 1,5 Tesla et en 3 dimensions. Ces patients ont été comparés à 10 sujets appariés sains et non à des sujets atteints de SLA, ce qui réduit la pertinence de cette étude. L atrophie est significativement plus marquée dans le cortex préfrontal, le corps calleux central essentiellement mais aussi moyen antérieur et moyen La Lettre du Neurologue Vol. XIV - n 5 - mai

6 La sclérose latérale primitive et ses périphéries postérieur, ce qui correspond au passage des fibres sensitivo-motrices, du lobe préfrontal dorsal et frontal supérieur. Le thalamus et, à moindre degré, le cervelet sont également atrophiés. Ces atrophies sont corrélées au degré de handicap, mais pas à la durée de la maladie, ce qui fait encore une fois supposer une variabilité phénotypique physiopathologique (86). En image spectro-irm, il est noté dans plus de 50 % des cas de SLP une réduction du ratio N-acétyl-aspartate/créatine (87), voire 72 % (88), et du ratio N-acétyl-aspartate/choline (56). Toutefois, ces anomalies ne permettent pas de les différencier des SLA (87-90). En TEP, des anomalies dans la région du gyrus précentral, de l ordre d une diminution de la recapture du déoxyglucose et du flux sanguin cérébral, et de la densité des récepteurs en benzodiazépine ne permettent pas encore, à ce jour, de distinguer les SLP des SLA (11, 91-95). Les études en tenseur de diffusion et en transfert d aimantation montrent une diminution de l intensité des portions postérieures de la capsule interne (96, 97). Elles ne permettent pas encore de distinguer la SLP de la SLA (98). Les travaux en tenseur de diffusion par tractographie sont encore à un stade balbutiant et ce pour des raisons techniques (97). Un tout récent article étudiant la substance blanche en tracking montre des différences significatives dans les changements de la frontale ascendante entre SLP et SLA (99). Ces études demandent à être confirmées. Conclusion Rappeler que, à l heure actuelle, aucun cas vérifié de SLP pure ne peut être retenu dans la revue de la littérature exhaustive n est pas sans conséquence. Ainsi, pour porter le diagnostic de SLP, les nouveaux critères doivent être connus et respectés si l on veut améliorer notre compréhension de cette maladie qui se situe vraisemblablement à l intersection des autres maladies neurodégénératives. L article de D.O. Claassen et al. (100) paru au début de l année 2010, qui montre un hypométabolisme du cortex primaire moteur en PET-F18 avec étude de surface en stéréotaxie pour 3 patients présentés comme SLP, est encore un exemple de cette méconnaissance. Le troisième patient a une courte évolution de 3 ans avec un début pseudo-bulbaire particulier. À notre avis, la SLP pure reste une pathologie exceptionnelle. On ne peut l évoquer qu au-delà de 4 ans d évolution d un tableau moteur pur avec syndrome tétrapyramidal et pseudo-bulbaire, au bilan exhaustif achevé, sans aucune atteinte neurogène en exploration électrophysiologique et aux PEM très altérés précocement aux 4 membres, voire absents aux membres inférieurs. Par l application rigoureuse des critères, comme l ont tenté récemment P.H. Gordon et al. (53, 70), il sera possible, dans un prochain avenir peut-être, de répondre aux questions que nous nous posons en pratique clinique. Références bibliographiques 1. Charcot JM. 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