MALFORMATIONS DES VOIES URINAIRES

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1 MALFORMATIONS DES VOIES URINAIRES

2 Pathologies malformatives fréquentes 1 Jonction pyelo-urétérale 1 Jonction urétéro-vésicale Étage sous vésical 2 2 Pathologies le plus souvent obstructive. Reflux à la jonction urétéro-vésicale....et duplication, dysplasie multikystique,...

3 Pathologie rénale néo-natale non obstructive Hyperéchogénicité Hypertrophie Agénésie (IPCKD, APCKD, Beckwith-Wiedmann, Perlman s, Simpson-Golabi-Behmel, Trisomies 13...) Identifier et conseiller

4 Dysplasie: Dysplasie multikystique: sans conséquence si unilatérale, isolée (anomalie bourgeon ou évolution extrême pathologie obstructive) Rein «inutile» Traitement? Nuisible? Abstention Néphrectomie

5 Un seul objectif: protection des reins Altération fonctionnelle: Infections répétées Hyper pression Dysplasie Trouver un équilibre entre le risque de la malformation et le bénéfice de la prise en charge. Pathologies "standard"

6 JONCTION PYELO-URETERALE Obstruction haute,la plus fréquente des pathologies obstructives Uni ou bilatérale ( %) Plus fréquente chez le garçon Diagnostic ante-natal Plus tard: infection ou douleur

7 JONCTION PYELO-URETERALE Diagnostic anté-natal+++ de dilatation pyélique avec uretère plat Pathologie fréquente et bien connue de bon pronostic si unilatérale Confirmation post natale de la dilatation Et surveillance échographique régulière

8 JONCTION PYELO-URETERALE Bilan sans urgence Apprécier la fonction du rein concerné Scintigraphie rénale ++ Fonction relative Vidange

9 URO-IRM Anatomie Fonction? Recherche d un reflux vésico-rénal associé: Cystographie

10 Indications: Importance et pérénité du syndrome obstructif Retentissement fonctionnel Pas d indication de chirurgie en urgence sauf cas particuliers

11 Levée de l obstacle: si vaisseau polaire inférieur, décroisement Et de toute façon resection-anastomose en «raquette»

12 MEGA-URETERE Dilatation du haut appareil en amont d une zone urétérale pathologique(radicelle) : défaut de vidange par anomalie contractile (fonctionnel) 2 Diagnostic anté-natal+++ de dilatation pyélique et urétérale Vérifier la vessie +++ si dilatation bilatérale

13 Confirmé en post natal: contrôle entre 4 et 8 jours Possibilité d amélioration spontanée, surveillance échographique Bilan complémentaire sans urgence Apprécier la fonction du rein concerné Scintigraphie rénale ++

14 MEGA-URETERE URO-IRM Anatomie Fonction? Recherche d un reflux vésico-rénal associé: Cystographie

15 MEGA-URETERE Chirurgie si : Mauvaise tolérance infectieuse (reflux associé) ou néphrologique (formes bilatérales majeures) Persistance d un syndrome obstructif ou altération fonctionnelle du rein concerné en scintigraphie

16 MEGA-URETERE Resection de la «radicelle». Réimplantation urétérale avec ou sans modelage

17 Duplicité pyélo-urétérale Loi de Weigert-Meyer 2

18 Duplicité pyélo-urétérale Mise à plat endoscopique

19 Duplicité pyélo-urétérale Duplicité pathogène: Obstruction sur le pyélon supérieur Echographie Reflux dans le pyélon inférieur Chirurgie: Scintigraphie Cystographie Néphrectomie polaire Supérieure ou Résection de l urétérocèle et réimplantation

20 Reflux vésico rénal de l enfant Passage anormal de l urine à contre courant de la vessie vers le ou les reins. Peut être uni ou bilatéral. Le RVR peut être symptomatique ou non.

21 Reflux vésico rénal de l enfant Disparition spontanée Grade 1 et 2 : 80 à 90% 3 : 40 à 50% 4 : 20 à 40 % 2 premières années/diagnostic Sexe et Age Uni ou bilatéral Cicatrices rénales Troubles fonctionnels mictionnels associés

22 Reflux vésico rénal de l enfant Diagnostic ne peut être qu évoqué en anté natal Pyélonéphrite (infection urinaire avec fièvre) Chez l enfant ayant de la fièvre toujours demander une bandelette urinaire:+/- ECBU Découverte fortuite NEPHROPATHIE DE REFLUX

23 Reflux vésico rénal de l enfant Explorations complémentaires Echographie: parenchyme, dilatation Cystographie ++: examen de référence.

24 Reflux vésico rénal de l enfant Scintigraphie rénale DMSA: cicatrice de pyélonéphrite MAG 3: fonction relative vidange IRM

25 Reflux vésico rénal de l enfant Intervention de Cohen

26 Reflux vésico rénal de l enfant Deflux : composé acide hyaluronique

27 Valves de l urètre postérieur Malformation congénitale liée à la présence de replis muqueux naissant du veru montanum Responsables d obstruction du bas appareil Pronostic dominé par l insuffisance rénale

28 Valves de l urètre postérieur Traitement: Vidange vésicale précoce et résection endoscopique Suivi prolongé (sténoses, hypertonie vésicale, incontinence, fonction rénale) Drainage anté-natal? Interruption?

29 Malformations complexes: Exstrophie : reconstruction difficile continence 80% selon séries, mais parfois au prix d un long parcours Vie génitale? Pronostic dépend probablement du sexe, mais. Interruption a discuter

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31 Vessie ne fonctionne que si cycle remplissage/vidange: Perturbé si malformative, obstruée, innervée de façon anarchique, défonctionalisée P P La vessie est un réservoir contractile dont la pression doit être inférieure à celle de voies urinaires supérieures. Si hyperpression vésicale (fibrose, hyper contractilité): risque rénal +++++

32 Nécessité pour préserver les reins d un réservoir à basse pression Anticholinergiques Toxine botulique Agrandissement vésical (tube digestif) Mais basse pression: pas de pression de vidange SONDAGES Voies naturelles (difficile si mobilité réduite ou sensibilité normale)

33 Cystostomie continente Le principe de la vésicostomie continente permet une meilleure intégration sociale des patients porteurs de vessies neurologiques ou pas, congénitales ou acquises, par des auto-sondages faciles

34 Lambeau cutané (1) Incision en peau glabre Tubulisation du lambeau

35 Lambeau cutané (2) Préparation du trajet sous-muqueux

36 Risques nécrose perte du trajet par défaut d utilisation accidents à type de fausse route, répondant habituellement au calibrage (sonde à demeure pendant une durée de 15 jours) Fuites par la stomie

37 MERCI