Préface des auteurs. Chère lectrice, cher lecteur,

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1 Le myélome multiple

2 Préface des auteurs Chère lectrice, cher lecteur, Nous avons appris dans de nombreux entretiens qu il est souvent difficile pour les malades et leurs proches de se faire une idée bien claire de ce qu est le myélome multiple. Ceci est dû à plusieurs facteurs. Tout d abord, cette maladie a la particularité de pouvoir se manifester de façons très différentes. A cela vient s ajouter qu en apprenant le diagnostic, la majorité des personnes affectées ne peuvent assimiler dans un premier temps qu une partie des informations fournies. Nous savons que dans un tel moment, la capacité d assimilation est souvent réduite. Cette documentation vise donc deux objectifs: le premier, rendre mieux saisissable cette maladie qui est si difficile à comprendre, en offrant la possibilité de consulter les explications de certains déroulements et processus à plusieurs reprises. Il va de soi qu il est nécessaire de simplifier ses contenus et de se restreindre thématiquement aux principaux aspects de la maladie et des possibilités de traitement. Pour cette raison, cette brochure ne prétend pas être exhaustive. Le second objectif étant d utiliser cette brochure dans le cadre de l entretien chez le médecin lorsque le diagnostic et le traitement sont abordés. Le médecin pourrait par exemple expliquer la nature de la maladie et le mode d action des médicaments à l aide des illustrations fournies. Cette documentation ne peut pas remplacer l entretien avec l oncologue ou l hématologue, mais elle peut contribuer à une meilleure compréhension des informations communiquées. Selon notre expérience, le myélome est mieux assumé par les patients et leurs proches s ils peuvent se faire une idée aussi claire que possible de la maladie. Nous espérons que la présente documentation pourra y contribuer à sa manière. Dr C. Taverna Chef de service Oncologie médicale Hôpital cantonal de Münsterlingen Dr U. Hess Chef de service Oncologie médicale et hématologie Hôpital cantonal de St-Gall Dr J. Voegeli Hématologue FMH/FAMH La Chaux-de-Fonds

3 Les différents types de cellules sanguines et leurs rôles Globules rouges (érythrocytes) Fonction: transport d oxygène Globules blancs (leucocytes) Fonction: défense immunitaire Plaquettes (thrombocytes) Fonction: coagulation sanguine Anticorps défectueux Plasmocytes (issus des lymphocytes B matures) Fonction: défense immunitaire Anticorps (immunoglobulines) Ig Immunog Fonction: défense immunitaire Dans le myélome multiple La cellule du myélome (un plasmocyte anormal) se multiplie à l infini et produit de façon massive un anticorps identique ou des parties d anticorps qu on appelle paraprotéine ou protéine M. La paraprotéine est classée d après par ex. IgG ou IgA.

4 La moelle osseuse la fabrique des cellules sanguines Développement normal des cellules sanguines Globules blancs Précurseur lymphoïde Plasmocyte Cellule souche Lymphocyte T Précurseur myéloïde Plaquette Globule rouge En cas de myélome multiple Précurseur lymphoïde Cellule du myélome avec modification chromosomique Lymphocyte T souches qui se développent en cellules sanguines matures. Chez l adulte, la formation des cellules sanguines n a lieu que dans certains os Cellule souche Précurseur myéloïde Granulocyte - Plaquette Globule rouge La multiplication incontrôlée des cellules accrue de paraprotéine prenant toute la place dans la moelle osseuse empêchant ainsi la formation de cellules sanguines Le risque d infections, d hémorragies ou d anémie est par conséquent augmenté.

5 Les stades de la maladie MGUS Gammapathie Monoclonale de Signification I la moelle osseuse et Myélome multiple asymptomatique la moelle osseuse et/ou Myélome multiple symptomatique la moelle osseuse et/ou Aucun symptôme Aucun symptôme Symptômes Mise en place du traitement

6 Les symptômes CRAB C = Calcium La perte osseuse est accompagnée d une libération de calcium. Les cellules du myélome produisent des substan- - R = Rénal (atteinte des reins) La cause la plus fréquente est un «encombrement» paraprotéine. La perte osseuse accrue conduit à une libération Symptômes Calcium Ostéoclaste Symptômes

7 A = Anémie La quantité élevée de cellules du myélome dans la moelle osseuse empêche le développement normal des autres cellules sanguines. Une anémie signifie que le nombre de globules rouges est réduit. B = Bones (atteinte des os) L activité élevée des ostéoclastes provoque une destruction localisée de l os ou une décalcification générale de l os. Symptômes Symptômes en bas de la colonne vertébrale, dans les côtes, -

8 Les examens les plus importants Dosages de la paraprotéine et de l albumine Albumine Albumine Les quantités de paraprotéine et d albumine présentes dans le sang sont régulièrement déterminées à l aide d un test appelé «électrophorèse des protéines sériques». Le pic de paraprotéine est composé d un anticorps identique ou de parties d anticorps produites par les cellules du myélome. Lorsqu un traitement est efficace, cela se traduit par une réduction du pic de paraprotéine. Profil normal des protéines du sang Anticorps normaux Paraprotéine Profil des protéines lors de myélome multiple Ponction de moelle osseuse A l aide d une aiguille, le médecin prélève au niveau de liquide de la moelle osseuse et généralement un pour un examen au microscope. Cet examen permet de déterminer le pourcentage de cellules du myélome dans la moelle osseuse. Examens des os Analyses complémentaires de laboratoire Les examens suivants peuvent indiquer la localisation et la sévérité des lésions osseuses:

9 Concept thérapeutique sans transplantation de sa propre moelle osseuse L objectif de la chimiothérapie est d inhiber la croissance des cellules du myélome et de les détruire. Pour réduire la masse du myélome, le traitement doit être poursuivi pendant plusieurs cycles. Association de plusieurs traitements (chimiothérapie et nouvelles substances) dans le corps. + Traitement d entretien Prévention d une nouvelle croissance de cellules résiduelles du myélome. Nombre de cellules du myélome Temps sous traitement

10 Concept thérapeutique avec transplantation de sa propre moelle osseuse L objectif de la chimiothérapie est d inhiber la croissance des cellules du myélome et de les détruire. Pour réduire la masse du myélome, le traitement doit être poursuivi pendant plusieurs cycles. Traitement d induction du myélome que possible. + Chimiothérapie à haute dose suivie d une transplantation de ses propres cellules de moelle osseuse dans le corps. + Traitement de consolidation du myélome. + Nombre de cellules du myélome Traitement d entretien Prévention d une nouvelle croissance de cellules résiduelles du myélome. Temps sous traitement

11 Chimiothérapie à haute dose suivie d une transplantation de sa propre moelle osseuse Lors d une transplantation autologue de moelle osseuse, le médecin prélève les cellules souches de la moelle osseuse du patient Concept Le principe de la chimiothérapie à haute dose consiste à essayer de tuer le plus de cellules du myélome possible avec de très hautes doses de à haute dose réduit fortement les capacités fonctionnelles de la moelle osseuse. Après ce traitement, elle ne peut plus produire de cellules sanguines avant plusieurs semaines. Les cellules souches de la moelle osseuse, prélevées auparavant et réinfusées dans le corps, se dirigent du sang vers la moelle osseuse où elles commencent la fabrication de nouvelles cellules ment de nouvelles cellules sanguines saines dans le corps, réduisant ainsi le risque d infections, d hémorragies et d anémie au minimum. Traitement d induction La première étape du traitement consiste en une chimiothérapie pour réduire fortement le nombre de cellules du myélome dans la moelle osseuse. Mobilisation des cellules souches L administration du médicament G-CSF provoque un passage de cellules souches de la moelle osseuse dans le sang Collection de cellules souches Les cellules souches présentes dans le sang, désormais en nombre nettement accru, sont extraites du sang à l aide d un appareil spécialement conçu pour fractionner le sang quoi les autres composants du sang sont reconduits dans le corps. Effets indésirables les plus fréquents de la chimiothérapie à haute dose* de la gorge et de l intestin * Contactez immédiatement votre médecin ou votre équipe soignante dans les cas suivants: Stockage des cellules souches Les cellules souches prélevées sont congelées et conservées. Chimiothérapie à haute dose La chimiothérapie réduit le nombre de cellules du myélome restantes et élimine la formation normale de cellules sanguines dans la moelle osseuse. Réintroduction des cellules souches (transplantation) Les cellules souches prélevées auparavant sont reinfusées par une veine environ deux jours après la chimiothérapie à haute dose. vers la moelle osseuse, où elles s installent et commencent rapidement la production de nouvelles cellules sanguines saines.

12 Traitements avec les nouvelles substances Les médicaments immunomodulateurs (IMIDs) La lénalidomide est un médicament immunomodulateur avec un double mécanisme d action: lui permettant de mieux combattre la prolifération des Nom du médicament Effets indésirables les plus fréquents* plaquettes sanguines Effet antitumoral Effet immunomodulateur Remarque importante Les patients des deux sexes doivent absolument respecter les directives de contraception liées à ce traitement. Prévention d une nouvelle prolifération de cellules du myélome

13 Les inhibiteurs de protéasome La production et la dégradation de certaines protéines sont importantes pour la survie des cellules du myélome. Contrôle de la dégradation des protéines par Parmi ces protéines, certaines sont essentielles au contrôle de la prolifération et de la survie des cellules du myélome. Nom du médicament Effets indésirables les plus fréquents* Le bortézomib est un inhibiteur de protéasome qui permet aux cellules du myélome de mourir en empêchant la dégradation de certaines protéines. Les cellules du myélome se multiplient plus rapidement et réagissent plus sensiblement au bortézomib que les cellules saines. L inhibition des protéasomes: * Contactez immédiatement votre médecin ou votre équipe soignante dans les cas suivants:

14 Traitements de soutien Bisphosphonates Les bisphosphonates inhibent les cellules responsables ainsi les pertes osseuses supplémentaires. Transfusion sanguine Lors d une anémie sévère, on administre un concentré de globules rouges dans une veine. Cela permet une augmentation à court terme du nombre de globules tées peuvent être nécessaires. stimulant la production de globules rouges. Nom du médicament Zometa Aredia Effets indésirables possibles* Effets indésirables possibles* Ostéoclaste

15 Radiothérapie Une radiothérapie peut éliminer les douleurs osseuses dues au myélome et contribuer à prévenir les fractures osseuses et les paralysies. Les irradiations modifient le matériel génétique des cellules. Les cellules normales et saines sont généralement en mesure de réparer de tels dommages, mais les cellules du myélome, dont le système de réparation est moins performant, meurent. Effets indésirables* patient ainsi que du type et de la dose de rayons utilisés Traitement médicamenteux des douleurs Mesures préventives * Contactez immédiatement votre médecin ou votre équipe soignante dans les cas suivants:

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