DES Anatomie pathologique

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1 DES Anatomie pathologique PROCESSUS INTRA-CRANIENS ET LEUR CONSEQUENCES- TUMEURS DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL Anne JOUVET Samir BENABIDALLAH Alexandre VASILJEVIC Centre de Pathologie Est, Lyon Catherine DAUMAS-DUPORT Sainte ANNE (AP-HP)

2 Vue supérieure du cerveau

3 Cerveau atrophique : sillons élargis, circonvolutions amincies

4 Vue latérale d un hémisphère cérébral oedémateux

5 Vue inférieure de l encéphale avec le polygone artériel de Willis

6 Vue inférieure centrée sur les pédoncules cérébraux

7 Vue inférieure de l encéphale avec le polygone artériel de Willis

8 Tronc cérébral et cervelet

9 Vue sagittale de l encéphale avec les cavités ventriculaires

10 Coupe horizontale du cerveau avec les NGC

11 Coupe vertico-frontale du cerveau

12 Coupe horizontale du bulbe et du cervelet

13 Neurone

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15 Caractères généraux des processus lésionnels (et principe du diagnostic clinique) 1. LA TOPOGRAPHIE (et le diagnostic de niveau) a) Lésions localisées (nerfs périphériques & racines, moëlle, tronc cérébral & nerfs crâniens, cervelet, hémisphères cérébraux : cortex & substance blanche, noyaux gris ) b) Lésions multifocales non systématisées («incompatibilité sémiologique») c) Lésions systématisées d) Lésions diffuses

16 2. LA NATURE DU PROCESSUS (et le diagnostic étiologique) a) Pathologie traumatique & malformative (±( évident) b) Pathologie vasculaire (en général brutal ou rapide, localisé, maximal d emblée d ; mais aussi I.C. chronique) c) Pathologie inflammatoire (contexte infectieux, réaction LCR) d) Pathologie dégénérative & dysmétabolique (contexte, lésions viscérales, caractère ± hérédo-familial) - dégénérative («abiotrophique») : souvent systématisée - dysmétabolique : plus volontiers diffus e) Pathologie tumorale : localisée, mais lente, progressive, s étendant en «tâche d huile d», ± signe d HICd

17 Prélèvements pour l examen neuropathologique : - Hémisphère gauche en 3 fragments au plein développement des NGC (1, 2 et 3) - Corne d Ammon (4) - Plein développement du thalamus (5) - Pédoncules cérébraux (6) - Protubérance (7) - Bulbe (8) - 3 prélèvements de cervelet (9, 10 et 11)

18 Conséquences des processus expansifs : 1. œdème cérébral : a. hémisphérique (radiothérapie)

19 b. Œdème périlésionnel (tumeur)

20 2. Les engagements

21 a. Engagement par le volet opératoire

22 b. Engagement limbique, sus calleux, sous falcoriel

23 c. Engagement temporal

24 c. Engagement temporal bilatéral

25 c. Engagement temporal et infarctus calcarin

26 c. Engagement temporal + lésion controlatérale de Kernohan

27 d. Engagement axial

28 e. Engagement cérébelleux amygdalien

29 3. Hydrocéphalie

30 4. Hémorragies

31 Physiopathologie de l œdème cérébral : -Cytotoxiques : gonflement des pieds astrocytaires - Œdème intramyélinique -(toxiques) - Œdème vasogénique

32 Vaisseau, pieds astrocytaires, neurone

33 Œdème cytotoxique avec gonflement des pieds astrocytaires

34 Histologie de l œdème cérébral : aspect en étoffe usée

35 PATHOLOGIE TUMORALE

36 Classification des tumeurs primitives du SNC 1) TUMEURS NEURECTODERMIQUES ATTENTION: NE PAS OUBLIER LES TUMEURS MALFORMATIVES! 2) LYMPHOMES PRIMITIFS 3) TUMEURS GERMINALES ET AUTRES TUMEURS DYSEMBRYOPLASIQUES 4) TUMEURS DES ENVELOPPES: Meningiomes, neurinomes

37 GLIOBLASTOME

38 OLIGODENDROGLIOME

39 EPENDYMOME

40 Tumeurs sus-tentorielles 70% des tumeurs intra-crâniennes de l adultel ½ gliomes ¼ méningiomes ¼ métastases et autres (adénome hypophysaire) 30% des tumeurs intra-crâniennes de l enfant Gliomes 1/3 («ordinaires» ou non) Tumeurs embryonnaires, tumeurs de la région pinéale et tumeurs plexuelles 1/3 Tumeurs de la région sellaire (craniopharyngiomes) 1/3

41 GLIOMES Gliomes «ordinaires» astrocytome, oligodendrogliome, oligoastrocytome, glioblastome, épendymome Xanthoastrocytome pléomorphe

42 Gliomes particuliers Astrocytome pilocytique : - AXIAL du 3ème ventricule - Gliome du chiasma optique ( NF1 ) Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes de la sclérose tubéreuse de Bourneville

43 Tumeurs glioneuronales (souvent épileptogènes) Gangliogliomes DNET Autres ( tumeur glioneuronale papillaire, DIG et DIA, ) ANET

44 Tumeurs embryonnaires PNET sus-tentorielles Ependymoblastome Médulloépithéliome Tumeur rhabdoïde/teratoïde atypique (hsnf5/ INI1)

45 Gliomes «ordinaires» ASTROCYTOME DIFFUS GLIOBLASTOME MONSTRO OLIGODENDROGLIOME EPENDYMOME ANAPLASIQUE

46 Glioblastome Anisocaryose Mitoses Nécrose Prolifération endothélio-capillaire

47 Limites de la classification OMS des gliomes ordinaires de l adulte

48 Gliomes: Formes communes Classification de l OMS Type histologique = type cytologique prédominant (problème de reconnaissance de l oligodendrogliome) Grade de malignité selon type histologique aspect différencié versus anaplasique critères non spécifiques: densité cellulaire, atypies, mitoses, proliferation microvasculaire, nécrose 2000:Principe Amalgame de 3 systèmes: Classification histogénétique de Bailey et Cushing 1924 Grading de Kernohan Grading "Ste-Anne/Mayo"

49 Classification OMS 2000 Idem classification glioblastomes secondaires Introduction données de l imagerie (parcellaires, non utilisées pour le diagnostic final), l él épidémiologie et de l immunohistochimie Intégration des données de biologie /génétique moléculaires. Astro pilocytique.gr I Gliomes diffus Astrocytomes Gr II Fibrillaire, gémistocytique Astro Anaplasique.. Gr III Glioblastomes..Gr IV Oligodendrogliome.. Gr II Oligo-Astro Grade.. Gr II Oligo Anaplasique.. Gr III Oligo-Astro Anaplasique Gr III

50 Gliomes :Formes communes de l adulte Classification Ste-Anne 2000* Classification de l OMSl Oligodendrogliomes (ou oligo-astro) de grade A Oligodendrogliomes (ou oligo-astro) de grade B Glioblastomes Astrocytomes diffus Gr II Fibrillaire, gémistocytique Astro Anaplasique.. Gr III Glioblastomes..Gr IV Oligodendrogliome.. Gr II Oligo-Astro Grade.. Gr II Oligo Anaplasique.. Gr III Oligo-Astro Anaplasique... Gr III *Ann. Pathol, 2000, 20:

51 OLIGODENDROCYTE ASTROCYTE POLYMORPHISME DES CELLULES GLIALES

52 Structure spatiale des gliomes Problème de l échantillonnage

53 Représentativité des prélèvements Solution??? Intégration par le pathologiste des données de l imagerie Imagerie = examen macroscopique

54 EN PRATIQUE CORRESPONDANCE CLASSIFICATION OMS ET CLASSIFICATION SAINTE ANNE = CORRELATIONS ANATOMO-CLINIQUES + IMAGERIE

55 Interprétation histologique «à l aveugle l» 1) D un D «gliome de bas grade»

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57 Diagnostic? Astrocytome fibrillaire grade II OMS Oligodendrogliome grade II OMS ( mais pas de «nids d abeille d»!!!!) Oligo-astrocytome grade II OMS

58 Diagnostic? Astrocytome fibrillaire grade II OMS OLIGODENDROGLIOME GRADE A de STE ANNE

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60 Diagnostic? Astrocytome fibrillaire grade II OMS Oligo-astrocytome grade II OMS

61 Diagnostic Périphérie d un d gliome que l on l ne peut grader ni typer : prélèvement non-représentatif (OMS) Périphérie d un d GLIOBLASTOME Sainte Anne

62 Situation Glioblastome : structure spatiale 2

63 Diagnostic histologique «à l aveugle l» 2) Tumeur à cellules rondes avec aspect en «nids d abeille d»

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65 Diagnostic? Oligodendrogliome grade II OMS Ependymome pseudo-oligodendroglial Neurocytome DNET Astrocytome pilocytique

66 Diagnostic Oligodendrogliome de grade II OMS OLIGODENDROGLIOME GRADE B SAINTE ANNE

67 Diagnostic histologique «à l aveugle l» 3) Gliomes mixtes

68 OLIGODENDROGLIOME GRADE B et 4 Astrocytome diffus grade II OMS 2 Oligo-astrocytome grade II OMS 3 Astrocytome anaplasique grade III OMS

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70 Diagnostic? Oligo-astrocytome grade II OMS

71 Diagnostic Oligo-astrocytome grade II OMS OLIGODENDROGLIOME GRADE B SAINTE ANNE

72 Sup à 20% (OMS) Oligodendrogliome avec stroma gemistocytique ou astrocytome gemistocytaire ou gliome mixte?

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74 Diagnostic? Astrocytome gemistocytique grade II OMS

75 Diagnostic Astrocytome gemistocytique grade II de l OMSl Oligodendrogliome avec composante gemistocytaire de grade B selon Ste Anne

76 Diagnostic histologique «à l aveugle l» 4) Gliomes de haut grade

77 Diagnostic? (même patient)

78 Diagnostics OMS Oligo Gr II Oligo B (Sainte Anne) Astro Gr III? Oligo Gr III? "GBM secondaire" Aspect variable du tissu tumoral

79 Conclusion Importance des corrélations anatomo- cliniques : les intégrer pour la classification OMS afin d améliorer d reproductibilité et représentativité. Essayer de mettre en parallèle la classification de Sainte-Anne dans le but d avoir des études prospectives comparatives. Intérêt des comptes rendus standardisés

80 Autres tumeurs Tumeurs gliales: épendymomes Tumeurs glioneuronales: gangliogliome,, DNT Tumeurs embryonnaires (PNET, medulloblastome,, ATRT) Tumeurs des enveloppes: méningiomes, neurinomes Tumeurs dysembryoplasiques (craniopharyngiome, tumeurs germinales) Tumeurs de la région pinéale Métastases

81 Gangliogliome

82 Médulloépithéliome

83 Méningiomes

84 Méningiomes: macroscopie

85 MENINGIOMES

86 Tumeurs sous-tentorielles

87 Tumeurs du système nerveux périphérique: Schwannomes ( neurinomes ) et les Neurofibromes

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91 Nodule de Lisch irien : = Neurofibromatose de type 1: = Maladie de Recklinghausen Tumeur maligne des gaines et des nerfs

92 Astrocytome pilocytique - 40% T.FCP de l enfantl - T. kystique gliome ordinaire

93 Astrocytome pilocytique Tumeur polymorphe Zones microkystiques lâches et zones fasciculées Cellules piloïdes avec prolongements «nattés» Fibres de Rosenthal

94 Medulloblastome - 25% t. solides de l enfantl - 1/3 des T.FCP - T. hemisphérique, t. toit 4V - T.embryonnaire

95 Medulloblastome (P.N.E.T.) Forme classique Diag diff: lymphome

96 Variantes médulloblastome Desmoplastique Neuroblastique Médulloblastome à grandes cellules Médullomyoblastome ATTENTION: diag diff avec AT/RT

97 Ependymome 15% des T.FCP de l enfantl T. intraventriculaire

98 Gliome du tronc cérébral

99 Tumeurs plexuelles Papillome des plexus choroides (RARISSIME: 4V) Carcinome des plexus choroides (VL)

100 Région pinéale Tumeurs et pseudo-tumeurs de la région pinéale Divers 17% Gliomes 24% TPP 28% Nb de cas= 300 Tumeurs germinales 31%

101 SIGNES CLINIQUES ET PARACLINIQUES IRM T1 gado germinome Hypertension intra- crânienne Signes neuro- ophtalmologiques Signes neuro-endocriniens Signes cérébello- vestibulaires PLAP, βhcg, αfp (Tumeurs germinales «sécrétantes»)

102 Tumeurs germinales (2/3)

103 HISTOLOGIE DES TG INTRA-CRANIENNES Germinome Carcinome embryonnaire Tératome Tumeur vitelline

104 Pinéalocytome Grade1 2 variants Pinéaloblastome Grade 4 rosettes fibrillaires PC Typique Prolifération diffuse avec rosettes fibrillaires PC Ganglionnaire Cellules géantes avec noyaux hyperchromatiques Prolifération dense pseudomédulloblastique Nombreuses mitoses

105 Tumeurs papillaires de la région pinéale Am J Surg Pathol, 2003

106 Tumeurs de la région sellaire Craniopharyngiomes Tumeurs germinales (1/3) Adénomes hypophysaires Gliomes du chiasma optique

107 Craniopharyngiomes

108 Tumeurs intra-médullaires

109 IMPORTANCE DES CORRELATIONS ANATOMO- CLINIQUES!!!!!!! AGE, CLINIQUE,LOCALISATION, IMAGERIE et HISTOPATHOLOGIE