Maladie de Parkinson, démence, maladie à corps de Lewy,, maladie d Alzheimer. lucette lacomblez

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Marie-Hélène Beaudin
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1 Maladie de Parkinson, démence, maladie à corps de Lewy,, maladie d Alzheimer lucette lacomblez

2 Démence à corps de Lewy Nouvelle entité nosologique Différence d emblée avec MPI Signes moteurs et cognitifs dans l année

3 Mais. Risque important d erreurs? Patient sans critères de l une ni de l autre maladie Même maladie??? MALADIE A CORPS DE LEWY MPI signes moteurs purs forme sous-corticale MPD? DCL forme plus diffuse

4 MPD MPI Signes moteurs Réponse dopa-thérapie Temps: déclin cognitif après 7 à 10 ans Démence Altération des fonctions exécutives et de l attention Bradyphrénie,, trouble de la mémoire ( rappel libre) Altération de la fluence verbale Modifications de la personnalité Troubles du comportement (apathie, dépression,, hallucinations)

5 DCL Manifestations cliniques variées Syndrome démentiel 97% Syndrome parkinsonien 35% Tableau de psychose 29% Mouvements involontaires 21% Signes cardinaux Fluctuations Hallucinations visuelles et signes moteurs

6 DCL et troubles cognitifs Troubles de la mémoire plutôt spatiale Troubles attentionnel sévère «confusion» Syndrome dysexécutif Troubles visuo-spatiaux spatiaux atteinte régions associatives rétro-rolandiques rolandiques

7 DCL et signes cardinaux (3) 1. Fluctuations Concernent la cognition et le comportement De quelques secondes à quelques heures Troubles du sommeil?? 2. Parkinsonisme et autres signes Rigidité, bradykinésie, tremblement

8 DCL et signes cardinaux (3) 3. Hallucinations (corps de Lewy dans cortex temporal) Visuelles bien construites (personnages, objet) ou de présence, ou illusions (transformation passagère d un objet en animal) Différentes de celles induites par la L-DopaL Présentes même sans traitement Apparaissent à tout moment de la journée Souvent menaçantes, délires interprétatifs Plus souvent tactiles et auditives

9 DCL signes associés Chutes répétées (28% inaugurales) Syncopes Troubles transitoires de la conscience avec résolution du tonus (pseudo-catalepsie) Hallucinations autres que visuelles et délire Autres troubles du sommeil+++ Insomnie, trouble comportement nocturne avec onirisme (trouble sommeil paradoxal) Crampes, dystonie Hypotension orthostatique myoclonies, crises comitiales Sensibilité aux neuroleptiques Lésions anatomopathologiques Défaut de métabolisme (CYP2D6)

10 MPD DCL 7-10 ans Aspect temporel Dans année /- Réponse L-Dopa Fluctuations fluctuante % Tremblement repos 55% Stades Syndrome évoluées pré-frontal, de la maladie facteur iatrogène attention Ralentissement, synd. dysexécutif Difficultés stratégie de récupération HALLUCINATIONS COGNITIF +++, dans journée, menaçante, Cortical délire Syndrome dysexécutif Troubles visuospatiaux Mémoire

11 DCL/ MA Notion de temps de survenue de la symptomatologie Phénomènes de type psychotique Syndrome parkinsonien Troubles du sommeil

12 Modification comportement Alzheimer Le plus souvent associée avec pathologie sévère Mais présence dès stade précoce de troubles de l humeur, apathie (MCI amnésique MCI amnésique: Lyketsos CG et al 2002; Hwang TJ et al, 2005 Geda YE et al, AAN Boston 2007) hallucinations, agitation, irritabilité, anxiété (CDR 0,5-1: Shumabukuro J et al 2005)

13 Idées délirantes Alzheimer Thème du «vol» (18 à 43% Tariot 1994) ) fréquent au début de la maladie «abandon» (3 à 18% Tariot 1994) ) patients institutionnalisés (dans la littérature: «feel abandonned or rejected»!!!) «jalousie»

14 Hallucinations Visuelles > auditives MA à un stade précoce 12% (n=218) (Sinforiani 2007)

15 Troubles du sommeil Sont fréquents et en fait apparaissent très précocement Insomnie et réveils nocturnes,fragmentation du sommeil Hypersomnie Décalage de phase Troubles sommeil paradoxal

16 Syndrome parkinsonien Lié à la sévérité de la démence (Burns 2005), Mais peut être précocement noté [13%](Scarmeas 2004) Lié à l existence de DNF au niveau locus niger (Liu 1997) CHUTES beaucoup moins fréquentes que dans DCL 6 Vs 35% (Ballard 1999)

17 Mc Keith 1996, Critères de diagnostic DCL Déclin cognitif progressif Diagnostic probable (2), possible (1) Troubles cognitifs fluctuants, attention, éveil Hallucinations visuelles récurrentes Signes moteurs parkinsonism «Suggestive features» Troubles sommeil (paradoxal) Transporteur dopamine Sensibilité neuroleptiques

18 Critères de diagnostic Renforcés par Chutes répétées Syncopes Troubles transitoires de la conscience dysautonomie Délire Hallucinations autres que visuelles EEG Hypoperfusion corticale diffuse (occipitale) IRM structure temporale interne : OK Moins probable si -maladie cérébrovasculaire - Autres affections

19 Conclusion (s) DCL.peut-être plus fréquente (1/4 des démences personnes âgées) MPD et DCL : Deux entités? Oui: sur le plan clinique mais attention à la construction des critères Pas sur: sur le plan anat-path du moins sur le plan qualitatif Pas de réponse, pas d étude DCL et MA Overlap?

20 Conclusion(s) Activitécholinergique dans le cortex frontal (nmol/h/100 mg) contrôles Stratégie thérapeutique est actuellement la même en ce qui concerne les anticholinestérasiques MPD DCL MA Tiraboschi P et al. Neurology 2000;54:407 11

21 Conclusion(s) Mais nécessité quand même de poser le diagnostic Pronostic fonctionnel et survie Prise en charge thérapeutique va différer sur certains points Traitement spécifique à terme

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