APPORT DU DIAGNOSTIC ANTENATAL

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1 1 ère Journée Inter-régionale de cardiologie pédiatrique Cardiologie fœtale APPORT DU DIAGNOSTIC ANTENATAL Gérard BLAYSAT - GRENOBLE

2 Cardiologie fœtale - Expertise des cardiopathies congénitales dépistées, suspectées - Évaluation du Pronostic et Attitude - Appréciation hémodynamique fœtale (anémie fœtale, RCIU, syndrome transfuseur-transfusé, trouble du rythme foetal )? POURQUOI? COMMENT? RESULTATS?

3 Cardiologie fœtale DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES. POURQUOI? - POINT D APPEL d un SYNDROME MALFORMATIF - CARDIOPATHIE sans PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF - mettant en JEU PRONOSTIC VITAL dès période néonatale - demande SURVEILLANCE pour adaptation période NEONATALE

4 Cardiologie fœtale DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES. TERME DU DEPISTAGE : 22 semaines ECHOGRAPHIE MORPHOLOGIQUE DEPISTAGE DES CARDIOPATHIES France : 30 à 50 % USA : 15 % Grenoble : 70 à 80 %

5 Cardiologie fœtale DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES. POINTS D APPEL : - PAS UN ANTECEDENT ( pathologie rarement récurrente) - DEPISTAGE ECHOGRAPHIE DE ROUTINE ( formation ) - POINTS D APPEL extra-cardiaques : - nuque épaisse 1 er trimestre - risque T21 (marqueurs sériques) - retard de croissance précoce

6 Cardiologie fœtale DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES. POINTS D APPEL : HYGROMA KYSTIQUE / CLARTE NUQUALE - Risque cardiopathie : augmentée : 1 % - Echocardiographie précoce à 14 semaines? Recherche malformation sévère.

7 CARDIOPATHIE point d appel d un SYNDROME MALFORMATIF CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE : - 50% TRISOMIE 21 TETRALOGIE DE FALLOT, ANOMALIES CONO-TRONCALE : - syndrome de Di George : délétion 22q11 - TRISOMIE 21, 18

8 CARDIOPATHIE point d appel d un SYNDROME MALFORMATIF ( chromosomique ou non ) Proposition d une amniocentèse : TOUTE CARDIOPATHIE DEPISTEE DOIT FAIRE PROPOSER UNE AMNIOCENTESE - risque d anomalies chromosomiques dans cardiopathies : 25 à 30 % - importance connaître statut chromosomique avant naissance - peut se discuter date amniocentèse

9 CARDIOPATHIE point d appel d un SYNDROME MALFORMATIF ( chromosomique ou non ) Discussion du pronostic du syndrome malformatif ( difficile+++ rencontre pédiatre, généticien ) - Pronostic de la Trisomie 21 - Pronostic du syndrome de Di George - Pronostic du syndrome de Noonan

10 CARDIOPATHIE point d appel d un SYNDROME MALFORMATIF - Discussion du pronostic du Syndrome malformatif ( difficile+++ rencontre pédiatre, généticien ) - Prendre du temps. Décision difficile - Accueil enfant à la naissance? - Acceptation d une interruption médicale de grossesse? - Accompagnement du couple

11 CARDIOPATHIE SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF 30 % CARDIOPATHIES DEPISTEES - CARDIOPATHIES telles : - Ventricule unique - Hypoplasie du ventricule gauche Bonne tolérance pendant vie fœtale +++ voire néonatale

12 CARDIOPATHIE SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF PROJET TRAITEMENT PALLIATIF : DERIVATION CAVO - PULMONAIRE INDICATIONS RESTREINTES RESULTATS INCERTAINS

13 CARDIOPATHIE SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF L expression clinique d un enfant atteint d un ventricule unique est très variable +++ INSUFFISANCE CARDIAQUE FORME EQUILIBREE CYANOSE

14 CARDIOPATHIE SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF ATTITUDE - NAISSANCE DE L ENFANT ET ACCOMPAGNEMENT DECES - CHIRURGIES COMPLEXES, MULTIPLES AUX RESULTATS INCERTAINS - ACCEPTATION INTERRUPTION MEDICALE DE GROSSESSE ENTRETIEN AVEC PARENTS, CARDIO-PEDIATRES, CHIRURGIENS +++

15 DEPISTAGE D UNE CARDIOPATHIE ET ATTITUDE NEONATALE CARDIOPATHIES METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL CARDIOPATHIES AVEC ADAPTATION NEONATALE DIFFICILE A PREVOIR CARDIOPATHIES SANS RISQUE A LA NAISSANCE CARDIOPATHIES COMPLEXES dont ADAPTATION très DIFFICILE à PREVOIR

16 CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX CARDIOPATHIES DUCTO-DEPENDANTES ATRESIE PULMONAIRE INTERRUPTION CROSSE AORTIQUE

17 CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE NAISSANCE EN SOINS INTENSIFS AVEC UN CARDIO-PEDIATRE DISPONIBLE

18 CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE Transposition des gros vaisseaux 2 CIRCULATIONS EN PARALLELE CARDIOPATHIE CYANOGENE +++

19 CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE Transposition des gros vaisseaux Indication en urgence ATRIO-SEPTOSTOMIE DE RASHKIND

20 CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE Atrésie pulmonaire avec ou sans CIV CARDIOPATHIE DUCTO-DEPENDANTE

21 CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE Atrésie pulmonaire avec ou sans CIV INDICATION DE PERFUSION DE PROSTAGLANDINES APPRECIATION DU PRONOSTIC

22 CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE Interruption crosse aortique Cardiopathie DUCTO-DEPENDANTE COLLAPSUS LORS FERMETURE CANAL ARTERIEL PERFUSION PGE

23 Cardiopathie avec adaptation difficile à prévoir COARCTATION DE L AORTE TETRALOGIE DE FALLOT MYOCARDIOPATHIES NAISSANCE PROCHE D UNE UNITE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIE AVEC NOUVEAU-NE AVEC SA MERE POSSIBLE

24 Cardiopathie avec adaptation difficile à prévoir Coarctation de l aorte DEPISTAGE DIFFICILE SUR DESEQUILIBRE DES CAVITES

25 Cardiopathie avec adaptation difficile à prévoir Coarctation de l aorte FORMATION DE LA COARCTATION LORS DE LA FERMETURE DU CANAL ARTERIEL POULS FEMORAUX TA MS/MI SIGNES INSUFFISANCE CARDIAQUE COLLAPSUS +++ SURVEILLANCE ECHOCARDIOGRAPHIQUE

26 Cardiopathie avec adaptation difficile à prévoir TETRALOGIE DE FALLOT CARDIOPATHIE CYANOGENE DEGRE CYANOSE DEPEND : QUALITE VOIE PULMONAIRE DEGRE OBSTACLE SOUS PULMONAIRE ALIMENTATION PAR CANAL ARTERIEL +++

27 Cardiopathie avec adaptation difficile à prévoir TETRALOGIE DE FALLOT DANS FORMES PLUTOT FAVORABLES : BEBE AVEC MERE : - SATURATION 3 FOIS PAR JOUR SINON : - ECHOCARDIOGRAPHIE à J1- J2 BEBE HOSPITALISE J1 à J3 pour SURVEILLANCE ( saturation et échocardiographie : voie pulmonaire et canal artériel )

28 DEPISTAGE D UNE CARDIOPATHIE EN ANTENATAL ATTITUDE NEONATALE DEPISTAGE D UNE MYOCARDIOPATHIE C est à dire une anomalie de la contraction ventriculaire

29 DEPISTAGE D UNE CARDIOPATHIE «du FŒTUS au NOUVEAU-NE» ADAPTATION VIE EXRA-UTERINE - ENVIRONNEMENT FŒTAL. favorable Température Chaleur Dépenses énergétiques faibles - Particularités de la CIRCULATION FŒTALE et fonctions MYOCARDIQUES.

30 CARDIOPAHIES ET ADAPTATION VIE EXTRA-UTERINE - Particularités de la CIRCULATION FŒTALE et fonctions MYOCARDIQUES. Cœur Fœtal parallèle Cœur Nouveau-né en série Fonctions myocardiques fœtales immatures - Difficultés +++ augmentation débit

31 Myocardiopathies dilatées et hypokinétiques Difficile de connaître conditions d adaptation Peut exister des indices inquiétants IN UTERO : - altération importante de la contraction - fuite valves auriculo-ventriculaires - épanchement péricardique ou autres - flux Arantius anormal

32 Myocardiopathies dilatées et hypokinétiques RISQUE : Insuffisance cardiaque rapide voire collapsus. HOSPITALISATION en Soins Intensifs PEDIATRE : - Appréciation de l hémodynamique - Signes d insuffisance cardiaque - Degré de cardiomégalie sur Rx Thoracique - ECG : CARDIO-PEDIATRE : - Etude échocardiographique rapide de la fonction cardiaque - Mise en route traitements (inotrope, diurétique, vasodilatateur) - Bilan étiologique ( secondaire ou primitive)

33 Cardiopathies sans risque à la naissance CARDIOPATHIES avec SHUNT GAUCHE -DROITE - CIV large - CAV complet sans fuite A-V importante - Tronc artériel commun FŒTUS : Parfaite tolérance : les résistances pulmonaires sont hautes NOUVEAU-NE : Parfaite tolérance : les résistances pulmonaires baisses progressivement.

34 Cardiopathies Complexes et Particulières ATTITUDE discutée en STAFF anténatal... PRONOSTIC difficile à EVALUER Cardiopathies dont on espère bon projet thérapeutique Parents prévenus des espoirs et inquiétudes - Maladie d Ebstein : anomalie tricuspide petit VD peu fonctionnel résistances pulmonaires

35 Cardiopathies Diagnostic Anténatal est très difficile voire impossible RETOUR VEINEUX PULMONAIRE TOTAL : RVPAT

36 DEPISTAGE D UNE CARDIOPATHIE «du FŒTUS au NOUVEAU-NE» CONCLUSIONS 1 - le dépistage des cardiopathies permet : - DEPISTER SYNDROME MALFORMATIF - CARDIOPATHIES COMPLEXES DIFFICULTE POTENTIELLE D EVALUATION du PRONOSTIC +++

37 DEPISTAGE D UNE CARDIOPATHIE «du FŒTUS au NOUVEAU-NE» CONCLUSIONS 2 - le dépistage des cardiopathies permet d anticiper sur : - l attitude médicale à adopter en post-natale.. rapidité et qualité de prise en charge du nouveau-né. bien adaptée... - la préparation psychologique des parents - mais alors la prise en charge s inscrit dans un projet pré-natal, impliquant un devoir de résultat attendu des parents.

38 DEPISTAGE D UNE CARDIOPATHIE «du FŒTUS au NOUVEAU-NE» CONCLUSIONS 3 RESTER CRITIQUE sur le diagnostic anté-natal : - Faux négatif : ne pas éliminer une cardiopathie parce que l examen anté-natal est normal. - Diagnostic incomplet : une diagnostic peut en cacher un autre.