MYOCARDIOPATHIES RESTRICTIVES. Raymond Roudaut Université Victor Segalen Bordeaux 2 Hôpital Cardiologique Pôle Cardio-Thoracique

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1 MYOCARDIOPATHIES RESTRICTIVES Raymond Roudaut Université Victor Segalen Bordeaux 2 Hôpital Cardiologique Pôle Cardio-Thoracique 2010

2 Myocardiopathies Restrictives : Définition DEFINITION : Affection myocardique ou endomyocardique caractérisée par un anomalie majeure du remplissage (troubles de la compliance) avec ou sans oblitération cavitaire Pathologie rare exceptionnellement primitive le plus souvent secondaire (fibrose, infiltration) M.C. RESTRICTIVE Formes à prédominance gauche ou droite ou biventriculaire

3 Myocardiopathies Restrictives : Plan 1) Généralités : étiologies, physiopathologie, clinique 2) Diagnostic positif Aspects échocardiographiques : - formes non oblitératives - formes oblitératives - formes infiltratives : amylose Aspects Doppler 3) Diagnostic différentiel 4) Diagnostic étiologique

4 Myocardiopathies Restrictives : étiologies

5 Myocardiopathies Restrictives : physiopathologie Anomalie principale : remplissage altéré PtdVG, OG, congestion pulmonaire taille du ventricule habituellement normale ou réduite, r fonction systolique longtemps normale Tableau plus ou moins franc selon stade évolutif +++ intérêt du test de remplissage vasculaire

6 Myocardiopathies Restrictives : Clinique Tableau d insuffisance cardiaque Prédominance gauche, droite ou globale (OMI, ascite, anasarque tardivement)

7 Myocardiopathies Restrictives : Diagnostic positif Aspects Echocardiographiques 3 tableaux : formes non oblitératives formes oblitératives formes infiltratives dénominateur commun : dilatation massif auriculaire dilatation VCI restriction au Doppler +++

8 Myocardiopathies Restrictives : Diagnostic positif Aspects Echocardiographiques 1) FORME NON OBLITERATIVE - cavité ventriculaire normale - parois ventriculaires normales - fonction systolique normale ou diminuée - dilatation massif auriculaire, veines pulm, et veines sus-hépatiques Intérêt du Doppler : flux restrictif

9 Myocardiopathies Restrictives : Diagnostic positif Aspects Echocardiographiques 2) FORME OBLITERATIVE : type «fibrose endomyocardique» - atteinte VG : 10-40%, VD : 10-30%, les 2 : 50-70% - petite cavité ventriculaire : >> comblement de la pointe par gangue fibreuse hyperéchogène thrombus mural calcification endocardique >> atteinte valvulaire (fibrose) - dilatation massif auriculaire - lame d épanchement péricardique fréquente

10 Myoc.. Restrictives : cœur c et syndrome hyperéosinophilique Cœur - cible privilégi giée e de la cytotoxicité du polynucléaire éosinophile «endocardite pariétale chronique»

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17 Myocardiopathies Restrictives : Aspects Echocardiographiques 3) FORME INFILTRATIVE : type Amylose cardiaque - hypertrophie concentrique VG - cavité VG : normale ou diminuée - fonction systolique VG : normale ou diminuée (tardivement) -OG dilatée - modification texture : aspect granité, scintillant des parois infiltration paroi VD, SIA, valves,... - épanchement péricardique de faible abondance fréquent ECG : microvoltage +++

18 Amylose : discordance microvoltage ECG HVG écho

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27 Myocardiopathies Restrictives : Diagnostic positif Aspects Doppler - Flux Transmitral +++ : + profil de remplissage type restrictif TRIV diminué et E/A > 2 TD < 130 ms + IM diastolique (+/-) - Flux Aortique : >> Bas débit plus ou moins prononcé - Flux Tricuspide : profil de remplissage type restrictif ± Anomalies ± marquées selon le stade évolutif

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29 Myocardiopathies Restrictives : Aspects Doppler - Flux Veine Cave Inf : inversion flux systolique, pic protodiastolique, inversion flux méso-télédiastolique S D Profil normal Profil restrictif S D

30 Insuffisance pulmonaire - Flux pulmonaire : si IP, aspect de «pic plateau» S Aspect pic plateau Profil restrictif D

31 Myocardiopathies Restrictives : Diagnostic positif - Diagnostic ± facile selon stade évolutif - Début : diagnostic difficile >> attention aux diurétiques >> intérêt des épreuves de charge - Forme évoluée : diagnostic plus facile

32 Myocardiopathies Restrictives : Diagnostic Différentiel PERICARDITE CONSTRICTIVE : >> diagnostic difficile : - contexte clinique, atcd tuberculose, chirurgie cardiaque, radiothérapie médiastinale - Rx : calcifications péricardiques - Echo-Doppler : variations inspiratoires des flux nettes dans péricardite constrictive - DTI +++ -intérêt du TDM ou IRM mais formes avec extension myocardique

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34 Recommandations SFC Consensus pour les indications de l él échocardiographie Doppler transthoracique dans le diagnostic d une d cardiomyopathie restrictive Arch Mal Cœur C 2003;96: présente, texture «brillante» absente

35 Recommandations SFC Consensus pour les indications de l él échocardiographie Doppler transthoracique dans le diagnostic d une d cardiomyopathie restrictive Arch Mal Cœur C 2003;96:

36 Myocardiopathies restricitves diagnostic étiologique : amylose Dépôts extracellulaires de protéines fibrillaires, nombreuses protéines amyloïdes, les plus fréquentes : AL chaîne légère l Ig (myélome) AA amylose secondaire infections, tumeurs Transthyrétine tine (héréditaire familiale, sénile) s Atteinte cardiaque plus fréquente dans amylose AL, cause fréquente de mortalité Diagnostic amylose cardiaque : ± aisé selon stade évolutif et atteinte autre organe Intérêt biopsie rectale, graisse sous cutanée e abdominale, glandes salivaires, myocardique

37 Myocardiopathies restrictives diagnostic étiologique : hémochromatoseh Diagnostic ± aisé selon stade évolutif Classiquement tableau d ICd VG : peu ou pas dilaté peu ou pas hypertrophique anl.. f. syst. tr. Compliance assez tardif dans évolution Possibilité réversibilité sous traitement +++

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39 Maladie Fabry Diagnostic souvent porté par cardiologues : HVG Stockage lysosomial de glycosphingolipides déficit en α galactosidase du métabolisme m lipidique Transmission récessive r liée e au chromosome X, forme grave chez l hommel Tissus affectés s : rein cœur cerveau cornée vaisseaux Thérapie substitutive +++

40 Myocardiopathie mitochondriale Jeune femme 27 ans IC stade 3 Biopsie myocardique Hyperplasie mitochondriale Anomalie moléculaire de la chaîne respiratoire Cause rare de MCH et hypokinétique sujet jeune, décès s avant 30 ans

41 Myocardiopathie mitochondriale

42 Myocardiopathies Restrictives : Conclusion Diagnostic Difficile / contexte clinique / enquête familiale y penser et rechercher la restriction Formes échographiques Intérêt du Doppler : flux restrictif Bilan complémentaire+++, biologie spécifique, biopsies, cathétérisme, TDM, IRM

43 Recommandations SFC Consensus pour les indications de l él échocardiographie Doppler transthoracique dans le diagnostic d une d cardiomyopathie restrictive Arch Mal Cœur C 2003;96: Classe 1 : - Insuffisance cardiaque sans cardiomégalie sur la radiographie thoracique - Patient atteint d une d pathologie systémique connue pour donner des dysfonctions myocardiques avec un profil hémodynamique h restrictif (sclérodermie, syndrome de Sharp, amylose, maladie de Fabry, syndrome hyperéosinophilique osinophilique...).

44 Recommandations SFC Consensus pour les indications de l él échocardiographie Doppler transthoracique dans le diagnostic d une d cardiomyopathie restrictive Arch Mal Cœur C 2003;96: Classe 2 : - Échocardiographie doppler pour guider la thérapeutique, en particulier la dépld plétion. - Évaluation annuelle systématique si patient cliniquement stable dans les formes typiques avec syndrome hémodynamique restrictif. - Persistance de signes d insuffisance d cardiaque de cause indétermin terminée e après s un premier examen non contributif. Classe 3 : - Échocardiographie bidimensionnelle isolée e sans étude Doppler. - Échocardiographie transeosophagienne en l absence l de suspicion d endocardite, d de fibrillation auriculaire ou d embolie systémique.