Actualités dans la SEP. Docteur Sophie Géhin. Cabinet de Neurologie Clinique du Tonkin - Villeurbanne

Dimension: px

Commencer à balayer dès la page:

Download "Actualités dans la SEP. Docteur Sophie Géhin. Cabinet de Neurologie Clinique du Tonkin - Villeurbanne"

Hippolyte Bernier
il y a 8 ans
Total affichages :

1 Actualités dans la SEP Docteur Sophie Géhin Cabinet de Neurologie Clinique du Tonkin - Villeurbanne

2 PLAN I. Epidémiologie et étiologie II. Présentation clinique et évolution III. Critères diagnostiques IV. Examens paracliniques V. Traitement

3 I. EPIDEMIOLOGIE ET ETIOLOGIE: Pathologie inflammatoire chronique du SNC avec lésions démyélinisantes multifocales prédominant dans SB. Epidémiologie: 50 pour , sup femme; 20 à 40 ans. Multi factorielle: Facteurs génétiques: HLA DR2 DQW1 Facteurs environnementaux: gradient Nord- Sud, exposition caucasiens++ Viraux(MNI), carence vit D, tabagisme, obésité

Epidémiologie: 50 pour 100 000, sup femme; 20 à 40 ans.

4 II. PRESENTATION CLINIQUE ET EVOLUTION Présentation clinique: la poussée Atteinte du SNC, d au moins 24h et sans fièvre: motrice (mono/para/hémiparésie), NORB, sensitive plus rarement NC/vestibulaire/cérébelleuse/sphinctériens ou sexuels.

sans fièvre: motrice (mono/para/hémiparésie), NORB,

5 Evolution Poussées de quelques jours, au départ sans séquelles (rémittente) puis persistance de séquelles inter poussées et installation du handicap (forme secondairement progressive) Probabilité de survie de 96% à 15 ans et 88% à 25 ans, 75% de décès sont liés à la maladie (lien ++ avec handicap). Facteurs de mauvais pronostic: le sexe masculin, la forme progressive (primaire ou secondaire), un début polysymptomatique, et un taux élevé de poussées les deux premières années de la maladie Score EDSS: 0 (N), 6(canne après 15 ans); 7(fauteuil roulant après 30 ans), 9(grabataire) 25% de formes bénignes (pas d invalidité après 15 ans)

Facteurs de mauvais pronostic: le sexe masculin, la forme progressive (primaire ou secondaire), un début polysymptomatique, et un taux élevé de poussées les

6 III. CRITERES DIAGNOSTIQUES Dg basé sur la dissémination spatiale et temporelle: - Clinique: nombre d éléments anatomiques atteints (présent et passé) et nombre de poussées - IRM cérébrale et médullaire: critères de Mc Donald révisés en 2010 (fig)

anatomiques atteints (présent et passé) et nombre de poussées

Critères de Mc Donald révisés en 2010 (VPP 79%) Diffusion dans espace Plus de 1 lésion T2 dans 2 des 4 régions: périv, juxta corticale, sous tentorielle,

7 Critères de Mc Donald révisés en 2010 (VPP 79%) Diffusion dans espace Plus de 1 lésion T2 dans 2 des 4 régions: périv, juxta corticale, sous tentorielle, médullaire Diffusion dans le temps présence nouvelle lésion T2 et/ou Gado+ sur une nouvelle IRM Ou présence simultanée de lésions asymptomatiques réhaussées ou non par gado

médullaire Diffusion dans le temps présence nouvelle lésion T2 et/ou Gado+ sur

8 IRM cérébrale: HS T2 et prise de gado

9 LE SCI (syndrôme cliniquement isolé) Déf: une seule poussée avec clinique objectivant une seule lésion. Dg de SEP retenu si on prouve - Dissémination spatiale: l IRM vérifie critères ou le patient a nouvelle poussée clinique dans autre territoire - Dissémination temporelle: l IRM montre des lésions asymptomatiques réhaussées ou non OU présence de nouvelles lésions T2 sur une prochaine IRM

Dg de SEP retenu si on prouve - Dissémination spatiale: l IRM vérifie critères ou le patient a

10 IV. AUTRES EXAMENS PC 1) LCR Positif si l index Ig G est élevé ou présence de 2 bandes oligoclonales au moins. Permet d affirmer la nature inflammatoire (dg différenciel) Et prédire le risque de SEP devant un SCI. 2) PEV Intérêt si suspicion de NORB présente ou passée 3) Bilan Biologique complet (dg différentiel).

Permet d affirmer la nature inflammatoire (dg différenciel) Et prédire le

11 V. TRAITEMENTS 1) De la poussée Méthylprédnisolone IV 1g/jour sur 3 jours Permet une accélération de la récupération 2) De Fond But: réduire la fréquence des poussées (+-rôle ds le handicap?) 2 types: immunomodulateurs ou immunosuppresseurs

récupération 2) De Fond But: réduire la fréquence des

TRAITEMENTS DE FOND Immunomodulateurs: - Interférons beta 1A: AVONEX (1 inj IM/sem) et REBIFF (3 inj SC/sem) - Interférons beta 1B: BETAFERON ou EXTAVIA (1 inj SC 1j/2)

12 TRAITEMENTS DE FOND Immunomodulateurs: - Interférons beta 1A: AVONEX (1 inj IM/sem) et REBIFF (3 inj SC/sem) - Interférons beta 1B: BETAFERON ou EXTAVIA (1 inj SC 1j/2) Surveillance hépatique NFP Effets secondaires: sd pseudo-grippal, dépression - Acétate de glatiramère (Copaxone: 1 inj SC/j) Aucune risque majeur apparu après ans d utilisation

Surveillance hépatique NFP Effets secondaires: sd pseudo-grippal, dépression - Acétate

13 Immunosuppresseurs: 2e ligne SEP sévère - Natalizumab ou Tysabri: Ac monoclonal humanisé anti intégrines empechant lympho de traverser BHE Effet secondaire: LEMP (dosage séro virus JC, risque++ ap 2 ans de dose cumulée surtout) 1inj IV / mois Efficacité++: 71% de patients libres de poussées! - Fingolimod ou Gylenia: PO, module récep sphingosine 1 phospohate Séquestre les lymphocytes dans organes lymphoïdes Bradycardisant: surveillance 6h après 1ere prise 1cp/jour per os - mitoxantrone: anthracycline Toxicité cardiaque et hémato - méthotrexate, cyclophosphamide?

14 Faut-il traiter tôt? Oui pour un bénéfice à court terme Car activité inflammatoire est précoce, dans premières années d évolution et le ttt de fond a mode action anti inflammatoire. Car les études neuropathologiques montreraient efficacité supérieure sur la cascade aboutissant aux lésions axonales irréversibles

dans premières années d évolution et le ttt de fond a mode action anti

15 Quels patients faut-il traiter? Les patients à haut risque de nouvelle poussée précoce SCI typique après élimination autres dg Avec retentissement sévère de 1ere poussée nécessitant corticothérapie IV IRM: importante charge lésionnelle (plus 9HS T2) ou prise de Gado et ce sur 2 IRM consécutives (1 mois).

élimination autres dg Avec retentissement sévère de 1ere poussée nécessitant

16 Quel traitement? Immunomodulateurs+ Bénéfice à court terme++ - diminution du délai d apparition 2e poussée et tx annualisé poussées - IRM : baisse de la charge lésionnelle T2 et Gado Pas de net bénéfice à 5 ans sur EDSS

17 PRISE EN CHARGE 1) A la 1ere poussée - Cs neurologue pour préparer terrain, expliquer le déroulement des évenements - Bilan hospitalier dg et flash Solumédrol - Revoir neurologue pour le bilan et discussion ttt fond 2) Ensuite? - On évite au max l hospitalisation pour poussées et même pour ttt fond lourd de 2e ligne - Prise en charge pluridisciplinaire (kiné, assistante sociale, ergo, psy ) - ttt symptomatiques (douleur, fatigue, trb sphinctériens )

Documents pareils

ACTUALITES THERAPEUTIQUES. Dr Sophie PITTION (CHU Nancy) Metz, le 2 Juin 2012

ACTUALITES THERAPEUTIQUES. Dr Sophie PITTION (CHU Nancy) Metz, le 2 Juin 2012 ACTUALITES THERAPEUTIQUES Dr Sophie PITTION (CHU Nancy) Metz, le 2 Juin 2012 Traitement de fond Objectifs: Réduire le nombre de poussées Arrêter ou freiner la progression du handicap Les traitements disponibles