A Matau, MY Jeung, R Mialin, S Casnedi, R Kessler, C Roy CHU STRASBOURG - FRANCE

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1 A Matau, MY Jeung, R Mialin, S Casnedi, R Kessler, C Roy CHU STRASBOURG - FRANCE

2 La maladie de Castleman ou l hyperplasie ganglionnaire angiofolliculaire, décrite pour la première fois en 1956 par Benjamin Castleman, est une maladie lymphoproliferative rare, estimée a moins de 1/100000, dont l étiologie est encore mal connue. Aucun facteur génétique ou toxique n a pas été mis en évidence Associée avec une grande fréquence au sarcome de Kaposi chez les patients HIV + (rôle du HHV8). Peut apparaître à tout âge avec pic de fréquence à l âge adulte.

3 Localisation: intra thoracique (70 % des cas), abdominale (10-15%), superficielle (10-15%) (axillaire, cervicale ) ou pelvienne Présentation clinique: variée, se traduisant par des adénopathies et signes généraux qui peuvent évoquer une pathologie lymphomateuse Diagnostic: anatomopathologique, l exérèse chirurgicale étant préférée à la biopsie percutanée Classification: deux formes cliniques et deux formes histopathologiques

4 Deux formes cliniques Unicentrique -la forme la plus fréquente, généralement asymptomatique et de découverte fortuite -site unique touchant le thorax, l abdomen ou les aires ganglionnaires périphériques Multicentrique -la plus grave, symptomatique (asthénie, amaigrissement et fièvre) -sites multiples avec polyadénomegalies intrathoracique +/- atteinte pulmonaire et atteinte extrathoracique fréquente

5 Deux formes anatomopathologiques Hyalino-vasculaire (90%) -90 % des formes localisées -follicules germinales avec de vaisseaux hyalinisées entourées des dépôts concentriques des lymphocytes et prolifération de la stroma vasculaire interfolliculaire Plasmocytaire (9%) -80 % des formes multicentriques infiltration plasmocytaire dense du tissu interfolliculaire avec peu de stroma vasculaire Hyperplasie folliculaire et depôts concentriques des Lymhocytes en bulbe d oignon (HEx10) Follicule accompagné des vaisseaux hyalinisée (HEx40) Follicules lymphoïdes avec centre clair hyperplasique (HE 10) Zone interfolliculaire: Prolifération plasmocytaire (HE 40)

6 Formes cliniques 1.Forme localisée La plus frequente. Dans 90 % de cas on retrouve le type histologique hyalino-vasculaire. Typiquement des masses arrondies, solitaires, mediastinales ou hilaires, avec une prise de contraste variable qui dépend du type histopathologique (forte prise de contraste pour le type hyalino-vasculaire en raison d un riche stroma vasculaire ). 1/3 des patients, localisation atypique pleurale, axillaire, intercostale, péricardique ou pulmonaire.

7 Cas 1 Mr. S. L., 37 ans Découverte fortuite sur la radiographie thoracique d un élargissement médiastinal. Bilan TDM et IRM. Fig 1 Fig 2 Fig 1 Bilan TDM : masse mediastinale unique, situe dans la loge de Barety, prenant le contraste. Fig 2 Seq T1 SE: lésion en hyposignal Fig 3 Seq T2 STIR: lésion en hypersignal intense Diagnostic final (biopsie sous mediastinoscopie) : Maladie de Castleman, forme unicentrique, type hyalino-vasculaire. Fig 3

8 2.Forme multicentrique Mediastinale et/ou hilaire (adenomegalies) Pulmonaire Masses parenchymateuses Nodules centro-lobulaires, mal limitées, de distribution perilymphatiques Epaississement de l interstitium peribronchovasculaire et des septas interlobulaires Opacités en verre dépoli Bronchectasies Petits kystes souspleuraux Pleurale (rare cause de pleurésie) Péricardique Extrathoracique (adenomegalies, hepatosplenomegalie, ascite)

9 TDM: micronodule et petit kyste LSG (forme multicentrique, type plasmocytaire)

10 TDM (forme multicentrique, type plasmocytaire) : Plage de condensation alvéolaire avec bronchogramme aérique LID, micronodule LID et nodule mal limité, en verre dépoli LIG (forme multicentrique, type plasmocytaire)

11 Cas N 2 Monsieur S. né le 09/08/1986. Pas d antécédent particulier, totalement asymptomatique En juillet 2007, découverte fortuite d agglutines irrégulières après un don du sang. Fig RX: opacité lobaire inférieure droite

12 TDM thoracique : Opacité alveolaire excavée LID avec bronchogramme aérique, entourée d une plage en verre depoli

13 TDM thoracique: opacité alvéolaire excavée du LID de 5 cm de grand axe accompagnée des nodules bilatéraux centimétriques (LID et LSG) TEP-TDM: intensité de fixation intermédiaire de la masse parenchymateuse du LID, non en faveur d un lymphome agressif.

14 Ponction biopsie transcutanée sous scanner de l opacité LID: infiltrat inflammatoire non spécifique. Biopsie pulmonaire chirurgicale de la masse de la pyramide basale ainsi que d un nodule pulmonaire satellite et découverte per opératoire d adénopathies médiastinales également biopsiées. Diagnostic: Zone interfolliculaire: Prolifération plasmocytaire HE x40 Maladie de Castleman dans sa forme plasmocytaire, de localisation pulmonaire et ganglionnaire. Décision d une simple surveillance clinique et radiologique. A 6 mois, patient toujours asymptomatique et stabilité radiologique.

15 Cas N 3 Madame K. née le 27/08/1969. Antécédents: myasthénie traitée, purpura thrombopénique autoimmune, anémie hémolytique En septembre 2003: altération importante de l état général: asthénie, amaigrissement et parfois fièvre, adénopathies axillaires bilatérales. Radiographie thoracique: discret élargissement du médiastin supérieur.

16 TDM thoracique: multiples adenomegalies mediastinales et hilaires avec prise de contraste modérée

17 TDM: plage de condensation alvéolaire présentant en son sein des bronchectasies de traction

18 TDM : présence également des micronodules souspleuraux (LIG et lingula)

19 TDM: Opacités en verre dépoli au niveau de la lingula et zone de condensation souspleurale LIG avec bronchogramme aérique en son sein

20 TDM :ADP axillaires, mediastinales, retroperitoneales et hepatosplenomegalie

21 Au total: ADP mediastinales, hilaires, axillaires et retroperitoneales, hepatosplenomegalie et atteinte pulmonaires sous forme des condensations alvéolaires contenant des DDB de traction, plages en verre dépoli et micronodules multiples. Diagnostic: Maladie de Castleman multicentrique dans sa forme plasmocytaire obtenu par biopsie d une ADP axillaire. Z. interfolliculaire: Prolifération plasmocytaire (HE 40). Caractéristique de la forme plasmocytaire de la maladie de Castleman l HHV8 est absent Devant cette forme multicentrique et symptomatique, début d un traitement par corticothérapie et par Rituximab avec une efficacité clinique remarquable. Patiente actuellement asymptomatique.

22 Conclusion La maladie de Castleman est une maladie lymphoproliferative rare, touchant le thorax dans 70 % des cas, typiquement sous forme des masses mediastinales ou hilaires hypervasculaires. Nous avons essayé d illustrer en particulier l atteinte parenchymateuse pulmonaire, plus rare et mal connue. On la retrouve surtout dans la maladie de Castleman multicentrique, sous forme des plages de condensation alvéolaires, des nodules centro-lobulaires, des lesions en verre dépoli, des bronchectasies ou des petits kystes souspleuraux. Connaître ses manifestations typiques et atypiques est important pour le diagnostic de cette maladie rare, dont l évolution et le traitement depend du type d atteinte, localisée ou multicentrique.

23 Références 1.Castleman disease of the thorax: radiologic features with clinical and histopathologic correlation. Radiology1998; 209: Pictorial Essay (Imaging Spectrum of Castleman's Disease) Sheung-Fat Ko at all. AJR 2004; 182: Maladie de Castleman. Encyclopédie Orphanet. Sarrot-reynauld F 4. Intrathoracic multicentric Castleman disease: CT findings in 12 patients. Radiology1998; 209: McAdams HP 5.Castleman disease. Dham A, Peterson Bruce A. Curr Opin Hémato 2007;14(4): Unicentric and multicentric Castleman s disease CASE REPORT K Enomoto, Nakamichi The British Journal of Radiology, 80 (2007), e24 e26 7.Castleman s disease: unusual intrathoracic localization. Rena O, Casadio C, Maggi G. Eur J Cardiothorac Surg 2001;19: