UE : Neurosensoriel Sémiologie Les nerfs Crâniens

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1 UE : Neurosensoriel Sémiologie Date : 14/02/2012 Promo : DCEM 1 Plage horaire : 10h-12h Enseignant : Pr.Brochet Ronéistes : DUPUY Caroline CORNILLE Elsa Les nerfs Crâniens I. L'olfaction II. La gustation III. La vision IV. L'audition V. Le nerf trijumeau VI. Le nerf facial VII. Les nerfs mixtes 1/16

2 Elles sont au nombre de 12, assurant des fonctions sensorielles, sensitives et motrices au niveau de la face. Les différents nerfs, à part le I, viennent du tronc cérébral. Ils s étalent des pédoncules cérébraux, de la protubérance et jusqu au bulbe avec le nerf hypoglosse (XII) qui va venir de la partie latérale du bulbe I. L'olfaction Le nerf olfactif assure l olfaction mais aussi une partie du goût puisqu on verra que le goût est influencé par l olfaction. C est un nerf très court : on a des cellules réceptrices qui sont situées au niveau de la muqueuse puis ça traverse la lame criblée et ça rejoint le bulbe olfactif pour faire un relais avec les nerfs cérébraux. La sémiologie de ce nerf est assez simple : pour la plus part des fonctions sensorielles, soit la fonction est supprimée, soit elle est diminuée ou encore modifiée. Anosmie : le patient n a plus d odeur, il n est plus capable de distinguer les odeurs. Une cause fréquente de l anosmie sont des maladies neurodégénératives, la maladie de Parkinson, c'est aussi un signe précoce dans la maladie d Alzheimer. Les traumatismes crâniens au niveau de la lame criblée de l ethmoïde peuvent aussi léser le nerf. Hyposmie : diminution de la perception des odeurs souvent liée au tabagisme Les personnes qui ont du mal à distinguer les odeurs ont une perturbation non négligeable du goût. Parfois on a des symptômes qui, au lieu d être négatifs, sont positifs. En effet, au lieu d avoir une diminution des odeurs, on a des odeurs anormales. C est le cas au cours de certaines crises d épilepsie : dans les crises d épilepsie partielle on peut avoir des symptômes liés à une activité électrique des neurones d une partie du cerveau et donc dans ce type de crises partielles simples qui intéressent la région de l uncus, partie de l hippocampe (crise uncinée), on va avoir la perception d odeurs anormales qui sont très brèves pendant la durée de la crise. Isolées, c est impossible de les repérer mais très souvent ces crises partielles peuvent s accompagner d autres symptômes voir se généraliser ce qui permet alors de suspecter 2/16

3 les crises d épilepsie. On va distinguer les hallucinoses qui sont des perceptions anormales que le sujet perçoit comme anormales et qu il peut critiquer, des hallucinations qui elles sont plutôt d ordre psychiatrique intervenant dans un délire et on peut avoir des hallucinations olfactives qui sont plus permanentes avec des parosmies, odeurs désagréables et cacosmie faisant référence à des odeurs de selles. Certains patients ont une dysosmie : c est la perception d odeurs mais de façon modifiée ce qui peut être une première étape, en particulier chez le grand tabagique, avant d arriver à une hyposmie ou une anosmie. En pratique, il est rare qu on teste l olfaction dans un examen neurologique habituel. Si on doit le faire, on le fait avec des buvards ayant différentes odeurs. Les ORL ont différents kits pour tester l olfaction. C est surtout utilisé chez les gens qui se plaignent de ces troubles, pour les authentifier. II. La gustation Le goût dépend de deux choses : - la distinction élémentaire sucré-salé/acide-amer dépendant du VII, IX et X. - le goût lui même associe cette distinction élémentaire à l olfaction. C est assuré par les papilles gustatives. On a deux territoires : la partie antérieure de la langue, les 2/3 antérieurs dépendent du nerf facial qui transporte une petite branche : le nerf lingual qui va rejoindre la corde du tympan (qui est une des branches majeures du nerf facial) puis par le nerf facial va rejoindre au niveau du bulbe le noyau solitaire. Quand on a une paralysie faciale (au niveau périphérique) on peut avoir des troubles du goût. L'innervation du tiers postérieur de la langue, du voile du palais ainsi que des arches, est assurée par le IX et plus postérieurement le X. Par l intermédiaire de ces deux nerfs, on rejoint le noyau solitaire du bulbe. Au delà du noyau solitaire du bulbe, les fibres gustatives rejoignent le thalamus qui est le centre d aiguillage des sensations et des perceptions. A partir du thalamus, on a une projection sur le cortex pariétal assurant la perception consciente et l hypothalamus responsable des réactions végétatives. Dans le cas de la sémiologie gustative, on a soit plus de goût = agueusie soit c est diminué = hypogueusie, soit modifié = dysgueusie. Les paralysies fréquentes donnant des troubles du goût sont la paralysie faciale périphérique mais aussi le syndrome sec qui est une sécheresse buccale dans une maladie auto-immune assez fréquente qui s appelle la maladie de Gougerot-Sjögren touchant les glandes lacrymales et salivaires : yeux secs et bouche sèche et quand les patients ont une xérostomie (un dessèchement de la langue) on peut avoir des troubles du goût. Pour l examen de la gustation on a des stimulations différentes : on va mettre sur la langue du sucre, du sel, du jus de citron soit une substance amer comme de la bière. On explore la distinction simple. Ces troubles peuvent être gênant si ils persistent. Au cours d une paralysie faciale les troubles sont en général transitoires. III. La Vision 1. Le trajet Ces fonctions dépendent du nerf optique. Nous allons parler de tout ce qui est en arrière de l'œil et qui prend son point de départ sur la rétine. La rétine est composée de cellules réceptrices : au centre les cônes, en périphérie les bâtonnets et ils sont plus ou moins sensibles et précis. Les cônes seront peu sensibles mais très discriminants alors que les bâtonnets sont sensibles mais grossiers. Au centre de la rétine on a la papille avec la tâche aveugle qui est le point de départ du nerf optique. 3/16

4 Quand on examine le fond de l'œil on voit cette tâche aveugle. Ça chemine par le nerf optique pour arriver au chiasma optique puis les bandelettes optiques, les corps genouillés latéraux, les radiations optiques et le cortex visuel primaire (aire 17), d avant en arrière. Au niveau du chiasma optique, les fibres qui viennent de la partie interne de la rétine que l on appelle les fibres nasales (proche du nez) vont croiser la ligne médiane alors que les fibres temporales qui viennent du côté externe de la rétine restent du même côté. C est ce qui explique la sémiologie du champ visuel. Après le chiasma, une fois ces fibres réorganisées, elles se poursuivent dans la bandelette optique qui se termine au niveau du corps genouillé externe où il y a le corps cellulaire de la cellule réceptrice pour le relais et ensuite on a les radiations optiques pour atteindre l aire visuelle primaire qui est l aire 17. Enfin, c est transmis aux autres aires visuelles primaires pour pouvoir interpréter les formes, les couleurs, la luminosité, les différentes modalités de la vision. A l examen du fond de l'œil, on a peut avoir un œdème papillaire c est à dire qu au niveau de la papille au centre de la rétine on va voir une zone œdémateuse élargie avec un bord un peu flou et on voit les vaisseaux qui se croisent à cet endroit. Les œdèmes papillaires se voient dans les papillites (inflammation de la papille) ou quand il y a une hypertension intracrânienne (HTIC). Que l HTIC soit dûe à une tumeur cérébrale ou à d autres phénomènes comme dans les HTIC dites bénignes, ça entraine un œdème papillaire. Le risque de cet œdème c est l évolution vers l atrophie optique : atteinte et lésion du nerf optique entrainant une cécité d où l urgence face à une HTIC. 2. La sémiologie La sémiologie de la vision c est avant tout, la sémiologie de l acuité visuelle. On utilise des tableaux qui sont composés de lettres ou de symboles. Le patient doit être à la bonne distance suivant les différents tableaux. Pour la Charte de Snellen c est 5m. On n est pas obligé de faire tous les symboles de la ligne. On peut quantifier la baisse de l acuité visuelle. Parfois les patients se plaignent d une tâche, c est le scotome qui est un trouble du champ visuel arrondi, circulaire qui va être central ou paracentral (lésion de la macula origine du nerf optique au niveau de la tâche aveugle). a. L acuité On peut avoir une cécité au maximum, on peut avoir une baisse de la vision discriminative par atteinte des cônes, une baisse de la vision crépusculaire héméralopie par atteinte des bâtonnets permettant de voir la nuit ou encore une atteinte de la vision des couleurs c est le cas chez les gens qui ont des lésions du nerf optique, des neuropathies optiques, une inflammation du nerf optique, ils ne perçoivent plus la différence entre les couleurs : dyschromatopsie. Pour rechercher cette dyschromatopsie, les ophtalmologistes utilisent des cartons sur lesquels on a des points de couleurs différents traçant une lettre. Si on ne distingue pas les couleurs on voit apparaitre des points mais on ne voit pas apparaitre la lettre écrite (vu en ED au premier semestre). La mesure de l acuité visuelle s exprime soit en % (le plus souvent) soit en dixième. 4/16

5 b. Champ visuel On a représenté le champ visuel de chaque œil avec le champ nasal qui correspond à la partie interne et champ temporal à la partie externe. On a les fibres nasales qui sont responsables du champ temporal. Les fibres temporales sont responsables du champ nasal. On a les nerfs optiques en arrière de chaque globe oculaire. Toutes les fibres noires qui correspondent à la rétine temporale de l'œil du même coté et la rétine nasale de l'œil de l autre côté forment l hémichamp visuel de tout un côté dans une bandelette optique. De l autre côté on a les fibres qui s occupent de tout l hémichamp visuel controlatéral (blanc). On rejoint le corps genouillé. Puis les fibres vont dans les radiations et il est important de noter que dans ces radiations, les fibres sont beaucoup plus étalées que dans les bandelettes. Les radiations sont des structures très étalées qui passent par le lobe pariétal et temporal et qui rejoint le lobe occipital. Suivant l endroit où se situe la lésion, on aura des atteintes différentes du champ visuel. a: lésion du nerf optique b: lésion du chiasma complète c: lésion du chiasma partielle d: lésion des bandelettes e,f,g: lésion partielle ou complète des radiations ou lésion du cortex On va analyser le champ de façon «rustique» en neurologie. On utilise les doigts : on se place en face du sujet, on écarte les bras, on demande au sujet de fixer notre nez et on bouge les doigts en lui demandant de quel côté ça bouge. Par exemple quand un patient arrive avec un AVC c est comme ça que l on détecte les troubles du champ visuel. Une autre façon est de prendre une ficelle et de la mettre devant le patient et on lui demande d attraper le milieu de la ficelle : s'il y arrive c est qu il n a pas de trouble du champ visuel, s il attrape la ficelle au niveau du quart c est que sa vision lui permet de voir seulement la moitié de la ficelle. On a des techniques de campimétrie des ophtalmo : Champ visuel de Goldman : on met devant un patient des stimulations et on note selon un graphique les différentes réponses, maintenant on a des appareils qui permettent de mesurer ça de façon automatique ça s appelle le champ visuel automatique mais il y a un inconvénient : ça n explore que les 30 du champ visuel central mais pas toute la périphérie donc on peut manquer plein de troubles touchant la périphérie. Les différents niveaux a : le patient peut se plaindre d un scotome, ou diminution massive globale de l acuité visuelle sur cet œil. Quand on a une atteinte du champ visuel, on a une atteinte d un seul œil et des deux hémichamps visuels nasal et temporal de cet œil. Le scotome est la tache au centre du champ visuel représenté par le Goldman et le champ visuel automatique (graph) 5/16

6 b et c: le chiasma optique est au dessus de la selle turcique et dans cette selle on a l hypophyse. On peut avoir des tumeurs qui peuvent se développer et repousser ou envahir le chiasma optique. Cela va interrompre ou endommager les fibres qui sont celles qui croisent c est-à-dire les fibres qui assurent les deux champs temporaux (fibres nasales): on a une hémianopsie bitemporale, le patient ne voit rien de ce qui se passe sur les côtés. C'est le plus souvent tumoral. d : c est la lésion des bandelettes optiques en arrière du chiasma optique. On a une atteinte des fibres qui viennent des deux côtés mais du même côté du champ visuel. On a une atteinte de toutes les fibres noires donnant une atteinte visuelle de tout le côté gauche : c est l hémianopsie latérale homonyme c est la moitié du champ visuel des deux yeux qui est atteint. Quand le patient regarde en face il ne voit rien d un côté. Si on met la ficelle, il va attraper au milieu de la partie qu il voit. En général, c est des AVC qui en sont responsables. Comme cette lésion touche la bandelette optique, elle est complète (=hémianopsie à couper au couteau) mais ne respecte pas la partie centrale c est-à-dire la région maculaire. Toutes les fibres sont coupées. Homonyme car c est le même coté de chaque œil. On arrive au niveau du cortex strié qui est la partie du lobe occipital qui reçoit les voies visuelles, le cortex 6/16

7 visuel primaire est relié à d autres parties du cortex. Toutes les fibres arrivent et si on a des lésions de tout le cortex strié (cortex visuel primaire), on aura une HLH aussi mais on n aura une vision centrale, maculaire du côté de l hémianopsie. Les patients qui vont avoir une atteinte bilatérale (AVC des deux côtés) donc les deux cortex visuels auront une cécité corticale donc ils n y voient plus rien car hémianopsie de chaque côté mais ils conversent une vision tubulaire qui concerne l épargne de la macule. C est la seule différence : respect de la vision maculaire. e, f, g : Les lésions partielles qui sont les lésions des radiations optiques qui sont très étalées. Souvent les radiations sont lésées partiellement, on aura alors une quadranopsie qui est une atteinte d un quart du champ. Il y a deux types de quadranopsie : Les lésions en E c est -à-dire dans la partie du lobe temporale on a une quadranopsie supérieure on aura le quart du champ visuel des deux côtés qui est supprimé. C est souvent des lésions vasculaires. - Si on a la lésion un peu plus loin en F, on est au niveau du lobe pariétal, on aura une quadranopsie inférieure. Cette sémiologie permet de localiser la lésion et d autre part ça permet d évaluer la sévérité du handicap. 7/16

8 C est un point important de la sémiologie des nerfs crâniens. c. L'accommodation Ce qui permet à la pupille de se contracter ou de se dilater en fonction de la luminosité et de la distance où se trouve le sujet et ça dépend de systèmes parasympathique et sympathique. Les fibres parasympathiques qui sont responsables de cette contraction pupillaire dépendent du III, c est un nerf oculomoteur majeur. Pour mesurer ce réflexe, on peut le faire de différentes façon. Premièrement, on fait le réflexe pupillaire photomoteur : on éclaire l'œil et on regarde si les pupilles se rétractent => c est le réflexe direct pour l'œil qu on éclaire et la réponse consensuelle pour l autre œil. Quand on éclaire un œil l information passe par le nerf optique de l'œil concerné. Ensuite la réponse revient aux deux yeux par les fibres parasympathiques du III. Si on a une atteinte du nerf optique (II) on n aura pas de réponse sur les deux yeux. Si on éclaire l'œil sain (pas d atteinte du II) on aura une réponse des deux côtés. Quand on a une atteinte du III, on n a pas de réponse quel que soit l'œil éclairé puisque c est la réponse qui est atteinte. L autre façon d étudier l'accommodation c est de voir lors de la convergence : on demande au sujet de regarder notre doigt et on approche notre doigt sur son nez pour le faire loucher. Au fur et à mesure on va voir une contraction là aussi de la pupille. Le système est toujours un passage par le II puis le III, c est le même circuit. Le signe d Argyl-Robertson est l abolition du réflexe photomoteur ainsi que de la réponse directe et de la réponse consensuelle, par contre lors de la convergence ça fonctionne toujours. Ce signe était présent chez ceux qui avait une neurosyphilis. Quand on observe les pupilles, on a une sémiologie qui correspond à leur taille : Anisochorie: les deux pupilles ont des tailles différentes : myosis et mydriase. On peut avoir des myosis quand on a une compression du tronc cérébral dans certaines HTIC et des mydriases quand on a une atteinte du III. Le III qui comporte le contingent parasympathique induisant une contraction de la pupille et donc s il y a atteinte, le réflexe photomoteur de l'œil est aboli, il y a une mydriase mais le consensuel est conservé puisque le II de l'œil fonctionne toujours, l information arrive à l autre œil et donc le réflexe consensuel est toujours conservé. Si on éclaire l autre œil (le sain), le II et le III fonctionnent et donc réponse directe mais pas de réponse sur l'œil controlatéral dont le III est atteint. De plus, une atteinte du III amène à un ptosis. 8/16

9 - Le syndrome de Claude Bernard Horner (important à connaître) : c est une atteinte du sympathique de la tête qui chemine le long de la carotide ce qui fait que c est souvent des problèmes qui peuvent survenir chez les gens qui ont une lésion de la carotide. On peut aussi avoir ce syndrome quand on a une lésion vasculaire au niveau du bulbe. On aura un ptosis (paupière descendue par rapport à l autre côté), myosis (pupille contractée), enophtalmie (l'œil enfoncé) hyposudation (plus difficile à mettre en évidence diminution de la transpiration autour de l'œil). Certaines personnes ont des troubles du système nerveux autonome ils ont en permanence une pupille qui se contracte et se dilate lentement : c est la pupille tonique d Addie. C est une anomalie en général congénitale du système nerveux autonome qui peut être associée à d autres troubles du SNA. d. La motricité des yeux DE DS Dinf PO Pour comprendre la motricité des yeux, il faut bien connaitre la disposition des muscles représentée cidessus ainsi que les nerfs correspondant. Le droit externe qui est le muscle qui amène l œil en dehors ne dépend que d un seul nerf : le nerf moteur oculaire externe : VI. Le droit supérieur, le petit oblique, le droit inférieur et le droit interne dépendent tous du III. Le droit interne assure les mouvements vers l intérieur ; le droit supérieur assure les mouvements supérieurs vers le haut en dehors ; le droit inférieur assure les mouvements vers le bas en dehors ; le petit oblique assure les mouvements vers le haut en dedans. Le nerf IV (pathétique, cochléaire) ne s occupe que d un seul muscle : le grand oblique. Ce muscle permet de regarder en bas et en dedans. Des atteintes de ce nerf peuvent être responsables de troubles de vision double. Le releveur des paupières (qui n est pas représenté) est innervé par le III ; une paralysie du III entraine un ptosis. Le muscle orbiculaire de l orbite quant à lui, dépend du nerf facial. GO Dint Les fibres nerveuses rejoignent le tronc cérébral où elles se réunissent dans deux formations : la bandelette longitudinale postérieure et la formation réticulaire paramédiane pontique qui sont en circuit, permettant d assurer l oculomotricité. La bandelette longitudinale postérieure permet notamment la coordination des différents mouvements des yeux. 9/16

10 Ça monte ensuite dans le cerveau, dans l aire 8 du lobe frontal te dans le cortex pariéto-occipital. Si le patient fait un AVC au niveau de l aire 8 du lobe frontal, il lui est impossible de regarder du côté de l AVC. Ce système est également sous l influence d autres systèmes, notamment les noyaux vestibulaires qui permettent d orienter la tête dans la position la plus adéquate pour regarder. Le signe fonctionnel de l oculomotricité est la diplopie binoculaire (d origine neurologique). Il faut bien distinguer la diplopie binoculaire et un patient qui a simplement une vision trouble. Examen de l oculomotricité On peut faire l examen de la poursuite : l examinateur demande au patient de suivre le doigt avec les yeux à gauche, à droite, en haut et en bas. On fait loucher la patiente pour voir l atteinte IV (correspond au muscle grand oblique). L examen de la saccade : l examinateur place ses mains de part et d autre du patient et lui demande de regarder la main qui bouge, sans bouger la tête. Cet examen peut mettre en évidence des troubles qui ne sont pas apparents aux poursuites ; quand on a une atteinte d un des noyaux des nerfs crâniens (III, IV ou VI) ou du trajet d un de ces nerfs, les poursuites et les saccades seront atteintes de façon similaire. Au contraire, quand on a une atteinte au niveau du cortex frontal, on aura un trouble au niveau des saccades uniquement; au niveau du cortex pariétal, les poursuites seront anormales. Il existe un test qui permet de repérer l atteinte des poursuites lors d une atteinte pariétale : le test de la réponse opto-cinétique. C est le test de la vache qui voit passer un train : quand elle voit passer un train, elle regarde un premier wagon puis lorsqu il est passé elle en fixe un autre etc. Il existe des jeux de cartes adaptés, on demande au patient de fixer une carte puis une fois qu elle est passée, d en fixer une autre, etc. Le patient qui aura une atteinte de la poursuite sera incapable de réaliser cet exercice. Les signes physiques de l oculomotricité : La paralysie d un nerf, si elle liée à une pathologie musculaire bilatérale, il n y a pas de diplopie. Le nystagmus : oscillations anormales, rythmiques et involontaires du globe oculaire. Hypermétrie oculaire : dans les atteintes du cervelet. Si on demande au patient de faire le test des saccades, il passe d un doigt à l autre mais il va trop loin avec son regard. La diplopie dans les maladies de la jonction neuromusculaire. Lorsqu on a une atteinte de la jonction neuromusculaire, notamment dans la myasthénie (maladie auto-immune qui empêche la transmission du message au niveau des récepteurs de l acétylcholine), on va avoir une fatigabilité : le patient va développer une diplopie qui apparait avec la fatigue ; ça ne correspond pas à une répartition au niveau d un nerf crânien, ça peut toucher toutes les jonctions. Quand la diplopie est dûe à l atteinte d un nerf crânien, ça peut être le III, le IV ou le VI : La diplopie par atteinte du III est la plus complète. En effet ce nerf s occupe de beaucoup de muscles : le droit interne, le droit supérieur, le droit inférieur, le petit oblique, le releveur des paupières et qui a également le contingent parasympathique qui est responsable de la contraction de la pupille. Le patient ne peut plus mettre son œil en dedans, en haut et en dehors ou bas et en dehors : il a une diplopie 10/16

11 verticale ou oblique (il voit les objets l un au-dessus de l autre ou l un au-dessus de l autre mais décalés). Il y a généralement un ptosis et une mydriase associés lorsqu il y a une atteinte complète du III. L atteinte du III est observée quand il y a une hypertension intracrânienne et un engagement du lobe temporal sous la tente du cervelet ce qui comprime le tronc cérébral et le noyau du III. La diplopie par atteinte du IV : seul le muscle grand oblique est atteint. Quand le patient regarde en bas et en dedans, il voit double verticalement. L atteinte du IV nécessite de recourir au test de Hess-Lancaster (réalisé par les ophtalmologistes). La diplopie par atteinte du VI : diplopie horizontale (les deux objets sont à côté l un de l autre). Le patient ne peut pas regarder en dehors ; au repos, il a l œil qui est un peu excentré vers l intérieur. Si on a une atteinte centrale, on peut avoir une paralysie de fonction : - paralysie de la latéralité, ou syndrome de Fauville - paralysie de la vision verticale, ou syndrome de Parinaud Lorsqu un patient est atteint d un syndrome de Fauville, il est incapable de mobiliser ses deux yeux latéralement. Pour la paralysie de la verticalité, il ne peut pas les amener vers le haut et vers le bas. Dans le syndrome de Fauville, on peut avoir une lésion au niveau de la protubérance du côté de la paralysie ou une lésion dans le pédoncule cérébral ou dans le cortex cérébral du côté opposé à la paralysie. Ça entraine une pseudo-hémianopsie, le patient ne peut pas amener ses yeux du côté atteint, il regarde donc du côté sain. Dans le syndrome de Parinaud, c est toujours des lésions de la protubérance. Il existe une atteinte particulière liée à une atteinte de la bandelette longitudinale postérieure (ou faisceau longitudinal médian): l ophtalmoplégie internucléaire. C est une atteinte compliquée mais fréquente notamment dans la sclérose en plaque. Dans cette pathologie, il y a un déficit de l abduction avec un nystagmus de l œil en abduction. Si le patient regarde en face, il ne voit pas double, en revanche s'il regarde sur le côté il pourra avoir double. Ça peut être une source de troubles fonctionnels. La skew déviation (déviation du regard) : quand le patient regarde en haut, les deux yeux ne montent pas aussi haut. Paralysie du regard horizontal, le patient ne peut pas regarder ni à droite nif à0 gauche. Syndrome un-et-demi de Fisher, qui peut arriver dans les atteintes du tronc0 cérébral :0 le patient a d un côté une paralysie internucléaire (paralysie en0 abduction) et de0 l autre côté il a une paralysie du regard vers la droite. Il ne lui0 reste pas beaucoup de0 mouvements oculaires horizontaux. Atteinte du IV avec une impossibilité de mettre l œil en dedans 11/16

12 VI bilatéral : le patient ne peut pas mettre ses yeux en dehors. VI droit : le patient ne peut regarder en dehors du côté droit e. Le nystagmus Le nystagmus est constitué d oscillations involontaires conjuguées des deux yeux. On distingue deux types de nystagmus : - le nystagmus à ressort, dans les atteintes vestibulaires associé à des vertiges. Il a une composante lente qui correspond au nystagmus lui-même et une composante de rappel rapide (saccade de rappel) qui permet à l œil de revenir dans sa positon. Les deux composantes sont asymétriques, - le nystagmus pendulaire où les deux composantes sont symétriques. On le voit généralement dans les ophtalmoplégies internucléaires, sur l œil en abduction on a généralement un nystagmus pendulaire. Les nystagmus peuvent avoir une origine vestibulaire (centre de l équilibre), du cervelet ou du tronc cérébral. Il peut y avoir des nystagmus physiologiques sans signification pathologique. IV. L'audition Les signes fonctionnels : - l hypoacousie : on n entend pas bien - la surdité : on n entend pas du tout - les acouphènes : bruits anormaux perçus (peuvent être des hallucinoses) - l hyperacousie : augmentation de perception des sons (se voit chez les gens qui ont une paralysie faciale). Pour explorer l audition au lit du patient, on peut utiliser un diapason médical en le posant sur la mastoïde, on demande au patient s il sent ou entend la vibration, puis on place le diapason devant l oreille et normalement la conduit osseuse est moins bonne que la conduction aérienne ; c est le test de Rinne. On peut aussi repérer une hypoacousie en posant le diapason sur le front du patient et en lui demandant s il entend de la même façon des deux côtés : ça permet de voir s il y a une asymétrie de la conduction osseuse ; c est le test de Weber. Il y a d autres façons d explorer le son. On peut frotter les doigts devant l oreille du patient ; c est assez facile à reproduire d un patient à l autre. Un autre test est de demander au patient de se boucher les oreilles, on lui dit des mots à voix basse et on lui demande de répéter pour savoir s il entend. Les différentes pathologies de l audition que l on peut retrouver sont : - Les hypoacousies de transmission par atteinte aérienne qui sont généralement extraneurologiques - les surdités de perception qui sont neurologiques, (atteinte de la cochlée ou du VIII qui 12/16

13 transmet l information) ; la conduction osseuse reste inférieure à la conduction aérienne et l atteinte prédomine sur les hautes fréquences. - le recrutement : l oreille qui perçoit un son plus fort pour certaines stimulations, ça peut se voir dans les atteintes cochléaires Le VIII a deux fonctions : audition (nerf auditif) et équilibre (nerf vestibulaire). La fonction vestibulaire est responsable de la proprioception de la tête, c est ce qui permet de savoir dans quelle position se trouve notre tête dans l espace. Le nerf vestibulaire est un nerf sensoriel : sensibilité proprioceptive, sensibilité profonde. a.sémiologie La sémiologie vestibulaire est le vertige labyrinthique, rotatoire : le patient peut décrire une sensation de rotation de la tête (la tête tourne ou l environnement tourne autour du patient). La plupart des personnes utilisent le terme de vertige dans le sens de déséquilibre ; le vertige vrai est le vertige rotatoire. Quand on a un vrai vertige, on ne peut pas tenir debout et on a des sensations de nausées et des vomissements. C est souvent bénin (atteinte virale du labyrinthe) mais ça peut être dû à une atteintes centrale, plus grave. A la phase séquellaire d un vertige vestibulaire, le patient peut conserver les sensations vertigineuses sans avoir de vertige. On examine ces fonctions chez les patients qui ont un syndrome vestibulaire en voie d amélioration. On utilise la manœuvre de Romberg, on demande au sujet d avoir les pieds joints avec éventuellement les bras le long du corps et on lui demande de fermer les yeux. Cette manœuvre peut mettre en évidence plusieurs types d anomalies. On regarde si le patient reste droit ou s il tangue d un côté ou de l autre, s il y a des mouvements des pieds pour se stabiliser et notamment des contractions des muscles : «la danse des tendons» (le patient a ses tendons qui se contractent). - Le patient peut être instable les yeux ouverts ce n est pas vestibulaire. Le fait de regarder les choses ne compense pas son trouble, c est un trouble de la commande de l équilibre : c est une atteinte cérébelleuse. - Le patient présente une instabilité ou chute à la fermeture des yeux : signe de Romberg. Ce signe a deux causes possibles : atteinte vestibulaire unilatérale (il tombe du côté de cette atteinte immédiatement après la fermeture des yeux) ou atteinte de la sensibilité proprioceptive (le patient est instable, ne tombe pas, écarte les jambes et s il tombe ce n est pas immédiat). La manœuvre de Babinski-Weil permet de savoir de quel côté se trouve l atteinte vestibulaire. On demande au patient de fermer les yeux et de marcher trois pas en avant et trois pas en arrière. Un patient qui a une atteinte vestibulaire va dévier : c est la marche en étoile. On se demande s il s agit d une atteinte périphérique au niveau du vestibule ou s il s agit d une atteinte centrale au niveau du tronc cérébral, la latéralisation du trouble permet de le voir. Il existe un autre test : la déviation des index. On demande au patient de tendre les bras, de fermer les yeux et ses index dévient d un côté. On peut également demander au patient de taper sur un objet toujours au même endroit avec les yeux fermés, s il a un syndrome vestibulaire, il va dévier. Une autre manœuvre, qui concerne plutôt l examen de l oreille interne par les ORL est la manœuvre de Barany, pour les gens qui ont des vertiges de position ; on met la tête en arrière et sur le côté. b.le nystagmus vestibulaire Le nystagmus vestibulaire est à rebond : il y a une composante lente et une rapide (la saccade de rappel). Quand on veut définir le nystagmus pour savoir s il est dans le même sens que les autres troubles 13/16

14 vestibulaires, il ne faut pas regarder la composante rapide mais la lente. Il peut être horizontal ou rotatoire. En fonction de ces caractéristiques, on peut s'orienter sur le plan topographique entre une atteinte périphérique et une atteinte centrale. On peut faire appel à des ORL pour faire des épreuves caloriques (on met de l eau froide ou de l eau chaude dans les conduits auditifs) ou des épreuves giratoires (on place le patient sur une chaise qui tourne) pour faire apparaitre le nystagmus et l enregistrer grâce à un électronystagmogramme. Ces examens sont utiles quand on ne sait pas si l atteinte est centrale ou périphérique. Quand on a examiné le patient, on va pouvoir classer le syndrome vestibulaire en périphérique ou central. Un syndrome vestibulaire périphérique par atteinte du nerf périphérique ou du labyrinthe est unilatéral et harmonieux. Tous les signes (vertige, composante lente du nystagmus, déviation des index, marche en étoile) vont dans le même sens, l existence de signes cochléaires associés (hypoacousie, surdité, acouphènes) oriente également vers une étiologie périphérique. Quand on recherche une atteinte centrale au niveau du tronc cérébral, on a un syndrome vestibulaire souvent incomplet, disharmonieux (les signes sont dans des sens différents) et possiblement d autres signes neurologiques par atteinte du tronc cérébral (syndrome pyramidal, paralysie faciale, etc). Lorsqu un patient arrive avec un vertige rotatoire il faut se demander s il s agit d un vertige dû à une atteinte périphérique, qui va guérir en quelques heures, ou si le patient est en train de faire un AVC au niveau du tronc cérébral. La clinique a toute sa place parce que l imagerie de ces régions cérébrales n est pas facile. V. Le nerf trijumeau V Le V est surtout sensitif, c est le trijumeau. Il assure la sensibilité de la plus grande partie de la face, il a également une composante motrice : il innerve les muscles temporaux, masséters, les ptérygoïdiens interne et externe et le muscle du marteau. La composante motrice est modeste mais peut avoir une traduction clinique. Ce nerf est composé de trois branches. - Le V1 : nerf ophtalmique, qui s occupe du front, de l œil (notamment de la cornée) - Le V2 : nerf maxillaire supérieur, au niveau de la joue - Le V3 : nerf maxillaire inférieur ou mandibulaire qui s'occupe de la mâchoire. Le trijumeau n innerve pas l oreille (branche du nerf facial) ni la partie postérieure du crâne qui dépend des racines cervicales. a.sémiologie 14/16

15 La sémiologie de l atteinte du trijumeau est d abord composée des signes positifs : la névralgie. La névralgie du trijumeau peut être une pathologie à part entière : la névralgie essentielle du trijumeau, mais ça peut également être un symptôme d une maladie plus complexe. Ce sont des douleurs à type de décharge électrique dans une des branches du trijumeau. L examen de la sensibilité est le même que l examen de la sensibilité ailleurs, ce qui est particulier est l étude de la sensibilité de la cornée : on peut étudier le réflexe cornéen. Ce réflexe est recherché en mettant une compresse stérile sur la cornée du patient et celui-ci va dire s il la sent et va cligner de l œil. La perception dépend du V1 et la contraction de l œil dépend du VII. Pour la partie motrice du V, on peut avoir une atrophie des muscles temporaux et par atteinte des muscles masséters, on peut avoir une bouche oblique ovalaire, on peut tester la force musculaire du masséter en faisant mordre au patient un abaisse langue en bois en tirant dessus pour voir s il peut résister. Bouche ovalaire atrophie temporale gauche, droit normal VI. Le nerf facial VII Le nerf facial est essentiellement moteur avec une petite fonction sensitive. Il assure la motricité de la majorité des muscles de la face et des muscles de l étrier (ce qui explique l hyperacousie quand il y a une paralysie faciale). En terme de sensibilité, il est responsable de la sensibilité de la zone de l oreille : zone de Ramsay-Hunt du fait du VII bis. Il est responsable de la gustation au niveau des 2/3 antérieurs de la langue, par la corde du tympan. La paralysie faciale se voit surtout dans les atteintes périphériques souvent d origine virale ou dans les atteintes centrales dans le cas d AVC. C est dans les atteintes périphériques qu on aura en plus de l atteinte motrice, une hyperacousie par l atteinte des muscles de l étrier et des troubles de la gustation. La paralysie faciale périphérique concerne les deux branches du nerf facial : - Le nerf facial supérieur responsable de la motricité de la partie supérieur de la face. Il y a un effacement des rides du front du côté de la paralysie. Il y a le signe de Charles Bell : on demande au patient de fermer les yeux très fort ; du côté de la paralysie, il ne peut pas fermer l œil, la paupière reste ouverte et l œil monte en haut et en dehors. S il ne ferme pas bien la paupière, on voit les cils qui dépassent : c est le signe des cils de Soucques. Enfin, il y a une abolition du réflexe cornéen par atteinte de la contraction musculaire au niveau de l œil. - Le facial inférieur : la bouche est déviée du côté sain. Quand la0 paralysie est discrète, il a un effacement du pli nasogénien et la bouche un peu0 déviée. Dans la paralysie faciale périphérique, il y a des signes associés : hyperacousie douloureuse (les sons sont amplifiés et résonnent) et des troubles sensitifs dans la zone de Ramsay-Hunt. Le patient a un zona dans la zone de Ramsay-Hunt. Le zona se traduit par des0 vésicules au fond de l oreille et dans la partie postérieure de la bouche, dans la0 15/16

16 zone innervée par le VII bis. Il y a une agueusie dans les 2/3 antérieurs de la0 langue et un tarissement lacrymal et salivaire. Ce sont les signes associés en cas0 d atteinte tronculaire, dans les paralysies faciales périphériques. Dans les paralysies faciales centrales, il n y a pas d atteinte du nerf facial supérieur,0 l atteinte est uniquement au niveau du facial inférieur parce qu'il y a un croisement des0 fibres qui fait que les fibres supérieures sont prises en charge par l autre côté. On a juste la déviation de la bouche (on dit que le patient fume la pipe) et il n y a pas de signe végétatif. Les patients qui ont une paralysie faciale (qu elle soit centrale ou périphérique), peuvent garder à distance un hémispasme facial, qui est une petite contraction des muscles de la face. VII. Les nerfs mixtes : IX (glosso-pharyngien), X (vague), XII (grand hypoglosse) et XI (spinal) Les nerfs mixtes sont responsables de la motricité du pharynx et du larynx. On fait ouvrir la bouche, on recherche le réflexe nauséeux, et on demande au patient de faire «Ah». Quand on fait ça, on regarde l état trophique de la langue. Sur le plan moteur, la langue dépend du XII ; quand on a une paralysie du XII, on a une atrophie de la langue. On regarde le voile du palais, si on a une atteinte du X, on va avoir le palais d un coté qui est abaissé : hémivoile paralysé. Quand on a une atteint du IX, on va avoir une atteinte de la motricité de la paroi postérieure du pharynx : le patient va avoir le signe du rideau il a une contraction vers le côté sain du pharynx et le côté paralysie est fermé. hémiatrophie de la langue Le réflexe nauséeux du pharynx est recherché en plaçant l abaisse-langue en arrière, cela produit une sensation de nausée chez le patient ; ce réflexe teste le IX, le X et la voie pyramidale. On peut le faire au niveau du voile du palais en mettant l abaisse-langue au contact du voile: c est le réflexe du voile. Le X innerve les cordes vocales, quand on a une atteinte du X on a une voix cassée, une dysarthrie laryngée. Si c est une atteinte périphérique liée aux cordes vocales elles-mêmes on va parler de dysphonie ; si c est une atteinte liée au SNC, on va appeler de dysarthrie. Le nerf spinal est responsable de la motricité du trapèze et du sterno-cléido-mastoïdien. Pour les tester, on demande au patient de lever les épaules. XI Gauche 16/16

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