Cardiopathies Conotroncales. DIU Cardiologie Pédiatrique et Congénitale Paris 14 Mars 2013

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1 Cardiopathies Conotroncales DIU Cardiologie Pédiatrique et Congénitale Paris 14 Mars 2013

2 Agénésie des valves pulmonaires

3 En très bref Agénésie des valves pulmonaires avec CIV : < 5 % des TOF Sténose anneau +++ IP +++ Dilatation TAP/ APG / APD Compression trachéo-bronchiques +++ Forme Nné : formes respiratoires Forme enfant = TOF ETT / TDM +++

4 Généralités Cardiopathie rare. Diagnostic anténatal possible. Symptomatologie essentiellement respiratoire (compression des bronches). «Maladie respiratoire de la première enfance». Pronostic vital la première année (maximal au cours des premières semaines de vie). Bon pronostic après la chirurgie.

5 Physiopathologie Cardiopathie cono-troncale. Association microdélétion 22q11 possible. Anatomie: valves pulmonaires absentes ou non fonctionnelles (collerette péri annulaire), anneau pulmonaire hypoplasique.

6 Physiopathologie Association : insuffisance pulmonaire et sténose pulmonaire Organique Ou fonctionnelle. Hypothèse étiologique: absence de canal artériel => la circulation fœtale contraint un lit artériel pulmonaire résistant => dilatation tronc +/- branches pulmonaires.

7 Physiopathologie Énorme dilatation anévrysmale des AP jusqu aux hiles => compression des bronches. Association fréquente d une CIV par malalignement. Shunt D/G par la CIV si hypoplasie sévère de l anneau pulmonaire et/ou RVP périphériques élevées. Shunt équilibré sinon.

8 Agénésie des valves pulmonaires

9 Clinique Détresse respiratoire de la première année de vie: sévérité variable troubles de ventilation par compressions bronchiques. Cyanose d origine double: respiratoire et cardiaque (obstacle droit + CIV). Auscultation: double souffle systolo-diastolique latéro-sternal gauche. Insuffisance cardiaque rare en fait hépatomégalie par distension emphysémateuse.

10 Rappel Double souffle systolo-diastolique agénésie des valves pulmonaires, TAC avec valve troncale fuyante, Pezzi-Laubry, tunnel VG-aorte. Souffle continu fistule artério-veineuse, PCA, fistule coronaro-cardiaque, MAPCA.

11 Radiographie Thoracique Cœur de volume quasi normal. Aspect pseudo-tumoral de l AP et de ses branches. Troubles de ventilation +++: emphysèmes, atélectasies. Vascularisation pulmonaire normale ou diminuée, mais difficile à apprécier car troubles de ventilation.

12 Echocardiographie 2D Coupe para-sternale G grand axe + 4 cavités: architecture intracardiaque de Fallot = VD et VG équilibrés, CIV par mal-alignement aorte à cheval déviation anté ro-droite du septum conal. Coupe para-sternale G oblique haute: petit anneau pulmonaire sans valves (ou petits bourgeons), infundibulum normal, pseudo-tumeur de l AP.

13 Échocardiographie Doppler Doppler couleur voie pulmonaire: flux turbulent antérograde, IP importante. Doppler pulsé évalue la sténose pulmonaire: gradient VD/AP maximal. => ΔP= 4 x V max _ [loi de Bernouilli simplifiée]. (mmhg) (m/s).

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25 Évolution Signes respiratoires avant 1 an: évolution naturelle péjorative = décès par asphyxie (>2/3 des cas si signes fonctionnels respiratoires d ès la naissance). Diagnostic après 1 an: - Formes plus favorables. - Moins symptomatiques. - Dilatation des AP moins s év ère. - Comportement de CIV IV (Qp/ Qs entre 1 et 2). - Variantes anatomiques: agénésie des valves pulmonaires à SIV intact et avec CA (cf.).

26 Variante: agénésie des valves pulmonaires avec SIV intact Idem sauf que: dilatation souvent moins importante, bronches moins comprimées, CA présent et généralement très actif, shunt G/D, possible IC. TTT: fermeture du CA suffit souvent. Sinon même principes chirurgicaux que agénésie + CIV si signes fonctionnels respiratoires.

27 Stratégie chirurgicale Depend de la forme et de l âge de survenue Deux questions que faire de la voie VD AP Comment lever les compressions

28 Stratégie chirurgicale One stage repair Réparation des lésions cardiaques : Plicature AP +/- Manœuvre de Lecompte Nné : Tube VD-AP monocusp Levée obstruction trachéo-bronchique: Fibroscopie bronchique per-opératoire

29 Agénésie des valves pulmonaires

30 Agénésie des valves pulmonaires