8 Octobre 2015 Amphithéâtre Institut IMAGINE E.C.H.A.N.G.E.

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1 8 Octobre 2015 Amphithéâtre Institut IMAGINE E.C.H.A.N.G.E.

2 Session HEPATOLOGIE Jean en surpoids a des transaminases à 3 fois la normale et une stéatose hépatique : abstention ou exploration? P Broué Toulouse

3 Un gros à la consultation d hépato! Jean 14 ans -79 kg pour 162 cm - IMC 30 Urticaire > ASAT 5XN > Pneumopathie à mycoplasme Echographie hépatique : foie hyper échogène ASAT 3XN >3 mois & perte pondérale de 12 kg Consultation hépatologie

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5 Un gros à la consultation d hépato! Jean 14 ans -79 kg pour 162 cm - IMC 30 ASAT 5XN & foie hyper échogène échographique ASAT 3XN >3 mois & perte pondérale de 12 kg Consultation hépatologie ATCD 3eme enfant/4 de parents non consanguins sœur1 polyarthrite?, frère myocardite?, sœur 2 MICI? Pas de signe fonctionnel. Ni dégout alimentaire ni appétence spécifique. Pas de médicaments. Examen clinique Surpoids + acanthosis nigritans Normal : ni foie, ni rate, angiomes et télangectasies=0

6 Exploration ou abstention? Explorer Diagnostic différentiel d autre maladie hépatique traitable Evaluer la gravité des lésions hépatiques Confirmer le diagnostic Ne pas explorer Le diagnostic de stéatose hépatique liée au surpoids est évident Ce n est pas grave car ASAT peu élevées Pourquoi gaspiller temps et argent, il suffit de le faire maigrir,?

7 Ce qu il faut faire! Stéatose foie > stéatohépatite > cirrhose > Cancer Diagnostic d exclusion : critère formel = histologie Diagnostic différentiel obligatoire! Maladies métabolique, génétiques, générales.. < 3 ans Virus, Wilson, auto-immunité, m. cœliaque, MB, toxique > 3 ans Bilan hépatique/échographie : valeur pronostique=0 Tests non invasifs : fibrose & diagnostic à développer! Pas de traitement validé hors réduction pondérale Vajro & al (ESPGHAN liver comittee). JPGN 2012;54: Berardis & Sokal. Eur J Pediatr 2014; 173: Nobili, Dhawan & al. JAMA Pediatrics 2015; 169 :

8 Ce qu il ne faut pas faire! Laisser passer une hépatopathie grave et traitable! Maladie de Wilson Hépatopathie auto-immune Hépatopathie cœliaque Intolérance fructose, déficit citrine, CESD, intoxication médicamenteuse Myopathie. Ne pas diagnostiquer une cirrhose! Risque d hypertension portale : prévention Risque de cancer : surveillance Alourdir les thérapeutiques pour réduire le poids.

9 Enfant en surpoids & échographie=hyperéchogène ou élévation AST/ALAT Enfants < 3 ans NAFLD improbable Enfants > 3 ans Stéatose de surpoids (NAFLD) ou autre maladie hépatique? Si absence de signe de maladie chronique du foie essais de réduction pondérale sur 3-6 mois Rechercher d abord une autre maladie : génétiques, métaboliques, syndromiques, systémiques, toxiques Pas de normalisation CK & exclusions autres maladies hépatiques ± Elastographie Biopsie hépatique? Normalisation Surveillance & prévention Biopsie foie? après bilan diagnostique complet Autres hépatopathie NAFLD

10 Explorations : Un gros à la consultation d hépato! Suite Sérologie hépatite A, B, C, E négatives & EBV IA Test de Coombs négatif. CK N Alpha 1 anti-trypsine 1,72 g/l. Ac anti-noyaux 1/160; Ac anti-muscles lisses, anti-lkm, anticytosol, ANCA et anti-transglutaminases négatifs. Acides biliaires totaux sériques 16 µmol/l (N<6) Électrophorese protide : albumine 42 g/l; gammaglobuline 11,5 g/l Céruloplasmine 0,3 g/l (0,2-0,6); cuprémie 21,2 µmol/l (12-22) TSH : N; Cholestérol 5 mmol/l, triglycérides 1,35 mmol/l. Après 6 mois de surveillance > biopsie foie : 80% stéatose, inflammation (Kleiner 3/6), cirrhose!

11 Toxiques Ethanol Ecstasy, cocaïne, solvants Nifédipine, Diltiazem Estrogènes Corticosteroides Prednisolone Amiodarone, Coralgil Pesticides Zidovudine et anti-hiv Methotrexate Surcharge en vitamine (A++) Valproate, Perhexiline Tamoxifene, L-asparaginase. Gastroentérologie et nutrition Obésité (NASH-NAFLD) Hépatite C Maladie cœliaque MICI, grêle court Malnutrition protéinocalorique Alimentation parentérale Perte de poids rapide Anorexie mentale Pullulation microbienne Déficit pancréatique externe Maladie systémique aigue Cachexie Maladies génétiques Galactosémie Fructosémie Déficit en citrine ou citrullinémie type II Maladie de Wilson Déficit cycle urée Déficit alpha 1 anti-trypsine Glycogénoses hépatiques (type I, III, VI, IX et XI) Déficit alpha et bêta-oxydation des acides gras Acidémies organiques Syndrome de REYE Aβ ou hypoβ lipoproteinémie Syndrome de Cohen, de Bardet-Biedl, d Alström Syndrome de Cantu (dél 1p36), Syndrome de Turner Maladie de Weber Christian Cytopathie mitochondriale Maladies péroxysomales Homocystinurie and co Déficit de synthèse en acide biliaire primaire Hyperlipoproteinémie familiales Syndrome Seip-Berardinelli, de Chanarin-Dorfman CDG syndrome Porphyrie cutanée tardive Mucoviscidose CESD (def en lipase acide lysosomale) Hémochromatose HFE

12 Session NUTRITION