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1 Encéphalites

2 Les «encéphalites» sont des affections inflammatoires du tissu cérébral, de causes infectieuses ou non, et qui évoluent de manière variable sur un mode aiguë, subaiguë ou chronique Le plus souvent associées à une atteinte méningée, elles sont dénommées méningoencéphalites. L atteinte isolée de l encéphale est en effet très rare

3 Parmi les causes infectieuses d encéphalite, les virus sont les plus fréquemment en cause, (tant nombre de cas, nombre de virus différents). En dehors des virus, d autres agents pathogènes tels que les bactéries intracellulaires sont plus rarement en cause.

4 Les raisons pour lesquelles de rares sujets développent une encéphalite au décours d une infection banale chez la plupart des autres, demeurent inconnues.

5 Physiopathologie 1. l agent pathogène, le plus souvent un virus infecte directement le tissu cérébral. La réplication au niveau du site d entrée (tube digestif, voies respiratoires, etc.) est suivie d une phase de virémie/bactériémie, puis d extension au système réticuloendothélial et enfin au système nerveux central. 2. l infection de l encéphale peut s opérer par voie neuronale, notamment, pour les virus herpès simplex (HSV) et le virus rabique.

6 CRITÈRES DE L INTERNATIONAL PEDIATRIC MS STUDY GROUP (2007) Existence d un épisode infectieux 2 à 30 jours avant installation des symptômes Existence d une vaccination jusqu à 3 mois avant l épisode neurologique Pas d antécédent neurologique personnel: 1er événement clinique présumé d origine inflammatoire ou démyélinisante Aucune autre étiologie ne peut expliquer l épisode

7 La distinction entre ces deux entités encéphalite directe ou postinfectieuse est théoriquement importante, car les approches thérapeutiques et le pronostic sont différents. Ainsi, les antiviraux ou antibiotiques sont indiqués lors d encéphalite directe, et les traitements antiinflammatoires dans les encéphalites postinfectieuses. Cependant, dans la plupart des cas, l étiologie et le mécanisme de l encéphalite sont rarement identifiés lors de l épisode aigu. Et les traitements proposés sont la plupart du temps probabilistes, exception faite des herpès virus.

8 Epidémiologie Souvent < 10 ans (âge moyen entre 5 et 8 ans) Sex ratio=1 Saisonnier: pic en hiver et au printemps

9 CLINIQUE Signes d encéphalite de début brutal ou subaigu: Troubles du comportement, troubles de conscience (coma) Comitialité, Fièvre, Syndrome méningé Déficits neurologiques multifocaux d origine centrale: Moteur, Cérébelleux/Ataxie Paires crâniennes, Névrite optique (bilatérale++) Troubles sensitifs (hémiparesthésie) Atteinte du Tronc cérébral (troubles respiratoires+++) Signes de myélite aiguë: Tétra/paraplégie Troubles vésico-sphinctériens Sensitifs Abolition des ROT Atteinte du système nerveux périphérique (rare chez l enfant)

10 Imagerie l IRM est l examen de choix ) : - mise en évidence d une inflammation du parenchyme cérébral (en séquence T2 : hypersignal en nappe, avec effet de masse éventuel), en particulier temporal dans l encéphalite herpétique.

11 Électroencéphalogramme la présence d anomalies est un fort argument d atteinte encéphalique ; -les évènements mono- ou biphasiques (pointes-ondes) pseudopériodiques de grande amplitude et de longue durée (1 seconde) sont plus particulièrement évocateurs des encéphalites nécrosantes (HSV).

12 Recommandations pour le diagnostic étiologique (1) Examen bactériologique du LCR Hémoculture, Sérologie VIH rapide Amplification par polymerase chain reaction (PCR) de HSV 1 et 2(1 et 4 jours), VZVet Mycoplasma pneumoniae sur le LCR

13 (2) entérovirus, cytomégalovirus et Epstein-Barr virus (EBV) adénovirus, human herpes virus 6, chlamydiose, borréliose de Lyme, bartonellose, listériose, coxiellose,.

14 (3) rickettsies, les virus influenza A et B et parainfluenzae, Tropheryma whipplei, Ehrlichia sp, les virus de la rougeole, de la rubéole et des oreillons, les arbovirus West Nile ou Toscana, l arénavirus de la chorioméningite les paréchovirus.

15 Grippe La grippe saisonnière est connue pour être susceptible d occasionner des complications neurologiques chez les enfants: syndrome de Reye, syndrome de Guillain-Barré, accident vasculaire cérébral, myélite aigue transverse, encéphalite nécrosante ou autres types d encéphalites Ces complications sont rares mais redoutées pour leurs conséquences sévères : séquelles neurologiques et décès

16 France (hiver ): 94 cas «grippes graves» chez des enfants (0 à 14 ans) et 72 % étaient dus au virus de type A 3 avaient des encéphalites avec une évolution grave (1 décès et 2 séquelles) L instauration précoce d un traitement antiviral par oseltamivir n avait pas permis de prévenir les complications sévères.

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