Les tumeurs pulmonaires malignes primitives : à propos de 1 3 cas pédiatriques

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1 Les tumeurs pulmonaires malignes primitives : à propos de 1 3 cas pédiatriques S.RAJI, N. Allali, F. Ounani, R. Dafiri Service de Radiologie Pédiatrique, Hôpital d Enfants - Maternité CHU Rabat

2 La pathologie tumorale pulmonaire de l enfant est représentée essentiellement par les métastases pulmonaires ( 95% des tumeurs pulmonaires malignes). Les tumeurs pulmonaires malignes primitives sont extrêmement rares chez les enfants. L imagerie permet: une bonne approche étiologique de la lésion tumorale. un bilan d extension. Guidage des biopsies. le suivi et la surveillance. La TDM est l examen de choix. L indication de l IRM thoracique reste encore limitée.

3 Rappeler les principales tumeurs pulmonaires malignes primitives en pédiatrie et illustrer leurs aspects en imagerie.

4 o Étude rétrospective de 12 cas de tumeurs pulmonaires malignes primitives colligé sur une période 18 ans. o La radiographie standard est réalisée chez les patients. o L échographie et la TDM thoraciques sont réalisées chez 11 patients.

5 Age moyen des patients :âge moyen 9ans (3-14 ans) Antécédents de malformations pulmonaires congénitales kystiques : 1 cas 10 cas: pneuomoblastome 2 cas: Tumeur carcinoïde bronchique 1 cas: rhabdomyosarcome

6 Aspect Taille Contours Nécrose calcifications Épanchement pleural Radiographie standard Poumon opaque: 2 droits 7gauches _ Échographie thoracique Masse tissulaire hétérogène _ - 4cas 1cas 10 cas TDM thoracique Processus tissulaire hétérogène: 8cas Refoulement médiastinal : 8cas cm² (88cm² cm²) Polylobe: 8 cas 4 cas 1 cas 9 cas

7 Radiographie thoracique TDM thoracique IRM thoracique Signal en T1 Signal en T2 Rehausse ment après IV de gado Cas numéro: 1 Normale Bourgeon charnu de la trachée contours réguliers hyposignal hypersignal Oui( intense) Cas numéro: 2 Atélectasie lobaire supérieure droite Atélectasie lobaire supérieure droite Isosignal/muscle hypersignal oui

8 Radiographie thoracique TDM thoracique poumon opaque gauche processus lésionnel tissulaire du poumon droit, partiellement nécrosé, se rehaussant de façon intense et hétérogène

9 4 ans, dyspnée, douleur thoraciques Radiographie thoracique :hémi-champs pulmonaire opaque gauche, refoulement du médiastin TDM thoracique: C-, C+: processus lésionnel tissulaire du poumon gauche avec rehaussement hétérogène Pneuomoblastome

10 14 ans, dyspnée, douleur thoraciques TDM thoracique :processus lésionnel tissulaire du poumon gauche renfermant des zones de nécrose, avec refoulement du médiastin Pneuomoblastome

11 12 ans, dyspnée, douleur thoraciques Échographie thoracique : processus lésionnel pulmonaire tissulaire TDM thoracique: C-, C+: processus lésionnel tissulaire du poumon droit renfermant des zones de nécrose, avec refoulement du médiastin Pneuomoblastome

12 4 ans, dyspnée, douleur thoraciques Echographie thoracique : processus lésionnel tissulaire, épanchement pleural TDM thoracique: C+: processus lésionnel tissulaire polylobé du poumon gauche. Pneuomoblastome

13 5 ans, dyspnée, douleur thoraciques radiographie thoracique : poumon opaque droit échographie thoracique : lésions pulmonaires avec épanchement pleural. Pneuomoblastome

14 13 ans, dyspnée, douleur thoraciques TDM thoracique après injection de PC: processus lésionnel tissulaire du poumon droit, hétérogène avec zones de nécroses. Pneuomoblastome

15 Dyspnée, toux Radiographie standard: poumon opaque droit TDM thoracique après injection de PC: processus lésionnel tissulaire du poumon droit, hétérogène avec zones de nécroses. Pneuomoblastome

16 Pneuomoblastome

17 TDM thoracique : Processus lésionnel tissulaire du poumon gauche hétérogène Pneuomoblastome

18 12 ans, hémoptysie de moyenne abondance (A) (B) TDM thoracique (A): Bourgeon endobronchique, rehaussée de façon intense par le produit de contraste IRM thoracique (B) avant et après injection de GADO : Bonne étude anatomique du bourgeon. cas 1 de tumeur carcinoïde

19 13 ans, infection pulmonaire récidivante (A) (B) IRM thoracique en coupes axiales T2 (A) et coronales T1 (B) après injection de gadolinium. La tumeur bronchique et le foyer d atélectasie sont bien distingués tumeur carcinoïde: cas 2

20 8 ans douleur thoracique gauche, dyspnée et,toux sèche Radiographie standard: poumon opaque gauche TDM thoracique après injection de PC: processus lésionnel tissulaire du poumon gauche, partiellement nécrosé, se rehaussant de façon intense et hétérogène. Rhabdomyosarcome

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22 Discussion Les tumeurs pulmonaires malignes primitives restent très rares parmi la population pédiatrique. Elles sont responsable d une morbidité et mortalité très importante. Elle sont dominées par les tumeurs carcinoïdes, le carcinome muco-épidermoïde,, le carcinome bronchogénique et le pneuomoblastome. Le rhabdomyosarcome d origine pulmonaire est extrêmement rare.

23 Discussion Elle peut être isolée ou rentrant dans le cadre de NEM 1. De localisation proximale chez l enfant. La radiographie standards: peut montrer une opacité hilaire ou périhilaire, ronde ou ovalaire, bien limitée, de contours lisses ou peu lobulée opacité nodulaire endobronchique pouvant s associer à un foyer d atélectasie. La TDM thoracique : il s agit d une masse hilaire, périhilaire, endobronchique, ou rarement périphérique, ronde ou ovale, de contours nets. Les calcifications punctiformes ou diffuses ne sont pas rares et suggèrent le diagnostic. Le diagnostic de certitude repose sur l histologie. La résection chirurgicale est le traitement de choix.

24 Représente 10 % des tumeurs pulmonaires de l enfant. Sa localisation centrale ne permet pas de visualiser la lésion sur la radiographie standard. La TDM thoracique montre une opacité ovale, bien limitée, d aspect lobulaire, avec ou sans calcifications punctiformes se rehaussant de façon modérée après injection de produit de contraste.

25 Il agit d une tumeur embryonnaire de l enfant affectant le poumon et la plèvre. C est la 3 ème tumeur maligne du poumon de l enfant. Elle peut se développer dans une malformation pulmonaire adénomatoide kystique On distingue 3 type: Type I:purement kystique est moins fréquente que les autres types Type II: forme mixte Type II: forme solide.

26 La radiographie standard: Peut montrer une lésion nodulaire ou une masse occupant un hémi champ pulmonaire qui pose un problème de diagnostic différentiel avec des tumeurs pariétales ou pleurales. L échographie thoracique: permet d éliminer un épanchement pleural en cas d un poumon opaque, et d objectiver la présence d un processus lésionnel tissulaire hétérogène.

27 La TDM thoracique: o o o o C est l examen de choix pour caractériser la tumeur. Elle montre la présence d une masse hétérogène, hypodense avec des zones de tissu hyperdense. Sans atteinte pariétale ce qui la différencie d une tumeur pariétale sarcomateuse à développement endothoracique. Elle permet également la réalisation d un bilan d'extension précis.

28 Discussion Le rhabdomyosarcome est la tumeur des tissus mous la plus fréquente de l enfant. Il représente la 3 e tumeur solide de l enfance (après la tumeur de Wilms et le neuroblastome ). Elle touche essentiellement la face et le cou. La localisation primitive pulmonaire est exceptionnelle.

29 Il peut survenir sur un poumon sain ou se développer dans une malformation pulmonaire kystique. La symptomatologie clinique: dépend de la taille de la tumeur: Asymptomatique. Toux, dyspnée, hémoptysie.

30 Discussion Imagerie o o La radiographie thoracique : n est pas spécifique montre une opacité de tonalité hydrique dont la taille est variable Parfois il s agit d un poumon opaque avec des signes de refoulement médiastinal. L échographie thoracique : objective un processus lésionnel tissulaire, homogène ou hétérogène, avec ou sans épanchement pleural.

31 Imagerie La TDM thoracique montre : La présence d une masse habituellement de grande taille, de densité variable selon l importance des remaniements nécrotiques et kystiques, pouvant envahir les organes et les vaisseaux de voisinage. Avec ou sans atteinte pleurale. Absence d atteinte pariétale. Elle permet également de réaliser un bilan d extension locorégionale en recherchant la présence d adénopathies médiastinales. IRM thoracique : le signal est variable, la tumeur peut être en isosignal avec le muscle ou avoir un signal hétérogène.

32 Le diagnostic de confirmation du RMS repose sur l examen immunohistochimique. Traitement : repose sur la chirurgie mais en cas de tumeur inopérable,une radiothérapie ou une chimiothérapie néo-adjuvante est indiquée.

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34 Les tumeurs pulmonaires malignes primitives est une entité rare en pathologie pédiatrique L imagerie joue un rôle primordiale dans l approche diagnostique étiologique, et l évaluation pronostique. La TDM reste l examen de choix dans la pathologie tumorale pulmonaire Bien que l IRM permet une bonne analyse de l envahissement des éléments du médiastin, ses indications restent limitées.

35 Dishop MK Kuruvilla S. Primary and metastatic lung tumors in the pediatric population: a review and 25-year experience at a large children's hospital. Arch Pathol Lab Med Jul;132(7): Christopher B, Weldon MD. Pediatric pulmonary tumors: primary and metatstic. Siminars in PEDIATRIC SURGERY (2008) 17, Fink G, Krelbaum T, Yellin A, Bendayan D, Saute M, Glazer M, Kramer MR. Pulmonary carcinoid: Presentation, diagnosis, and outcome in 142 cases in Israel and review of 640 cases from the literature. Chest 2001;119: Crist W, Gehan EA, Ragab AH, et al. The Third Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. J Clin Oncol 1995;13: