Lithiase intra-hépatique

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1 Lithiase intra-hépatique Cours DES 18 janvier 2008 Géraldine Perkins (DES)

2 Définition Présence de calculs dans les voies biliaires (VB) en amont de la convergence des canaux hépatiques droits et gauches. Classification Lithiase intra-hépatique (LIH) cholestérolique SANS anomalie des VB Lithiase intra-hépatique (LIH) AVEC anomalie des VB

3 Epidémiologie Très rare en occident : 1% des lithiases biliaires Beaucoup plus fréquent en Asie : 11 à 50% en Asie du sud est, 40% en Chine et 2% au Japon Aussi en Amérique latine (Brésil) : 2% Age moyen de présentation : ans, sex ratio 1 Tazuma S, Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2006

4 Lithiase intra-hépatique cholestérolique SANS anomalie des VB Physiopathologie : Défaut de sécrétion des phospholipases biliaires : bile sursaturée en cholestérol Présence d une mutation gène ATPB4 (MDR3) hétérozygote dans la moitié des cas Présentation: Avant 40 ans, ATCD familiaux Colique hépatique, pancréatite lithiasique Récidive après cholécystectomie Efficacité AUDC dans la prévention de la récidive Rosmorduc O et al, gastroenterology, 2003 Rosmorduc O, Poupon R, Orphanet J Rare Dis., 2007

5 Lithiase intra-hépatique cholestérolique SANS anomalie des VB Spots hyperéchogènes le long des parois des VB (sludge, calculs) Pas de sténose ou de dilatation des VB

6 Lithiase intra-hépatique AVEC anomalies des VB 3 facteurs favorisants Ralentissement du flux biliaire Contamination bactérienne Sursaturation de la bile en cholestérol Anomalies des VBIH Sténose acquise ( surtout en occident) Iatrogène de la VBP, anastomose biliodigestive, CSP Dilatation congénitale (plus fréquent en Asie) Atteinte foie gauche (40%), foie droit (20%) bilatérale (g>d) maladie de Caroli, Kyste du cholédoque, Anomalie de la jonction biliopancréatique

7 Lithiase intra-hépatique AVEC anomalies des VB Calculs Localisation 40% : uniquement intra-hépatique 60% : associé à lithiase VBP Nature Bilirubinate de calcium riches en cholestérol Aspect de calculs bruns pigmentés, moulés par la paroi des VB Physiopathologie Contamination bactérienne Déconjugaison de sels biliaires et de la bilirubine Sursaturation de la bile en cholestérol Uchiyama K, Hepatogastroenterology, 2007 Infestation parasitaire (Asie) Vers d ascaris lombrocoïdes, opistorchis sinensis

8 Lithiase intra-hépatique AVEC anomalies des VB Clinique asymptomatique Colique hépatique, angiocholite Complications Cirrhose biliaire secondaire (sténose chronique) Thrombose branche porte secondaire au foyer infectieux Abcès hépatiques Choc septique Cholangiocarcinome Environ 10% des patients À suspecter à partir de 40 ans, longue histoire de LIH, AEG Mécanismes : inflammation, infection Kim YT, hepatogastroenterology,2003

9 Echographie Nature calculs : bilirubinate calcium, cholestérol Anomalies des VB Dilatation Rétrécissement Calcul bilirubinate de calcium Zone échogène avec cône d ombre postérieur Calculs de cholestérol

10 Scanner Anomalies des VB : dilatation rétrécissement Mauvaise visualisation des calculs de bilirubinate de calcium Données additionnelles : topographie hépatique, atrophie

11 Cholangio-IRM Anomalies des VB Localisation calculs Remplace CPRE et CTH diagnostiques

12 Association de ces 3 examens avant décision thérapeutique Objectifs du traitement Evacuation des calculs Empêcher la stase biliaire Prévenir la récidive

13 CPRE et sphinctérotomie Étude rétrospective 57 patients avec LIH, sphinctérotomie Extraction complète : 18/57 Indépendant de la localisation d/g, taille calculs Complication tardives que si persistance calculs (10) Cholangite (7), abcès biliaires (3) Tanka et al, Gastrointest Endosc, 1996

14 Étude rétrospective Méthodes percutanées 245 patients : cholangiographie trans-hépatique percutanée + lithotomie mécanique Destruction complète 209/245 (85,3%) Taux de destruction complète plus élevé en cas de rétrécissement des VBIH (24,6% vs5,5%; p=0,002) Complications Plaie hépatique, abcès, fistule : 1,6% Taux récidive : 63,2%, indépendant de la présence de rétrécissement Taux de cholangiocarcinome plus élevé en cas de persistance de calculs (6,6% vs 0,7%;p=0,026) Huang et al, Am J Gastroenterl., 2003

15 Lithotripsie extracorporelle Étude rétrospective, 18 patients Système de drainage (T-tube, drain transhépatique) Extraction complète : 16/18 en 3 mois de traitement Kim MH et al, Korean J Intern Mes., 1992

16 traitement chirurgical Résection calculs, de la sténose biliaire et du parenchyme hépatique détruit Série de 427 patients : 380 chirurgie / 47 cholangiographie trans-hépatique percutanée Groupe chirurgie : Plus faible mortalité, plus faible taux de récidive, moins de cirrhose biliaire secondaire p<0,01 Jay YY et al, Surgery, 1996

17 Indications des traitements pas de consensus décision multidisciplinaire

18 Lithiase intra-hépatique cholestérolique SANS anomalie des VB Proposer l AUDC, efficacité dans la prévention de la récidive Cholescystectomie même en absence de lithiase vésiculaire Évacuation des calculs par une méthode endoscopique ou chirurgicale

19 Lithiase intra-hépatique AVEC anomalie des VB Proposer AUDC Si angiocholite : ttt AB, pendant 2 semaines après apyrexie ou 4 semaines en cas de récidive Pas antibioprophylaxie Si abcès : drainage trans-hépatique En cas de sténose acquise des VB : levée d obstacle endoscopique ou chirurgicale

20 Lithiase intra-hépatique AVEC anomalie des VB En cas de dilatation congénitale des VB Résection hépatique : si les lésions biliaires prédominent dans un secteur Souvent hépatectomie gauche Évacuation calculs dans les zones non réséquées

21 Conclusion Maladie rare en Occident mais complications graves Pas de standard de traitement Décision multidisciplinaire Principale référence : Lithiase intra-hépatique, Dominique-Charles Valla, 2003 site AFEF, documents, FMC

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