Myocardite à cellules géantes Myocardite fulminante 2 indications de biopsies endomyocardiques

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1 Myocardite à cellules géantes Myocardite fulminante 2 indications de biopsies endomyocardiques Maxime Berthelot-Richer R5 en cardiologie superviseur Dr. Mario Sénéchal

2 Cas clinique Femme de 62 ans Tableau de défaillance cardiaque depuis 2 mois qui progresse.

3 Fraction d éjection ventriculaire gauche à 35% Hypokinésie diffuse Ventricule gauche non dilaté (diamètre diastolique 43mm N<54mm) Coronarographie normale

4 La patiente se détériore... Insuffisance cardiaque progresse IRA importante Choc cardiogénique franc Échographie cardiaque de contrôle

5 8 jours après admission Fraction d éjection 15%

6 Éosinophile Nécrose des myocytes Cellule géante Lymphocyte Diagnostic: myocardite à cellules géantes Remerciements à Dr. Sylvain Trahan, MD. Département de pathologie de l IUCPQ

7 LA MYOCARDITE À CELLULES GÉANTES

8 LA MYOCARDITE À CELLULES GÉANTES Forme auto-immune, rare, extrêmement sévère de myocardite.

9 Diagnostic pathologique Cellule géante Infiltrat inflammatoire Éosinophiles Cellules géantes Nécrose Référence: Cooper et al. Idiopathic giant-cell myocarditis-natural history and treatment. N Engl J Med 1997;336:1860-6

10 Clinique Subaigue En moyenne 3 semaines entre début des symptômes--> consultation Insuffisance cardiaque progressive 75% Arythmies malignes (TV) 50% Blocs cardiaques 20% Une grande partie des patients n auront pas d arythmies/blocs. Référence: Cooper et al. Idiopathic giant-cell myocarditis-natural history and treatment. N Engl J Med 1997;336:1860-6

11 Aspect échographique Aucune étude dans la littérature ne s intéresse à la mesure de la taille du ventricule gauche Séries/Rapports de cas 28/31 «dilatés» clinique ou patho. Mais de combien? et quand? (Références en addendum à la fin)

12 Traitement = immunosuppression Patients avec immunosuppression 12,3 mois Patients sans immunosuppression 3 mois Cooper et al. Idiopathic giant-cell myocarditis-natural history and treatment. N Engl J Med 1997;336:1860-6

13 Littérature existante sur l immunosuppression Biais de sélection Étude rétrospective de Cooper (1) Patients plus malades et fragiles sont moins traités par immunosuppression... Étude prospective multicentrique de Cooper (2) (11 patients) majorité des patients étaient trop instables pour l étude et greffés directement 1: Cooper et al. Idiopathic giant-cell myocarditis-natural history and treatment. N Engl J Med 1997;336: : Cooper et al. Usefulness of immunosuppresion for giant cell myocarditis.. Am J Cardiol. 2008;102(11):

14 Si échec, Greffe cardiaque Pronostic similaire aux greffes pour d autres indications Environ 25-50% de récidive au niveau du greffon (1,2,3) Les récidives sont beaucoup moins sévères que la présentation initiale et sont rarement mortelles (1,2,3). 1. Cooper et al. Idiopathic giant-cell myocarditis-natural history and treatment. N Engl J Med 1997;336: Davies et al. Giant cell myocarditis: clinical presentation, bridge to transplantation with mechanical circulatory support, and long-term outcome. J Heart Lung Transplant 2002;21: Scott et al. Recurrence of giant cell myocarditis in cardiac allograft. J Heart Lung transplant 2001:20:

15 NOTRE EXPÉRIENCE

16 Présentation clinique 6 patients 6/6 Insuffisance cardiaque sur 1 à 3 mois 3/6 Bloc auriculo-ventriculaire de haut degré nécessitant pacemaker 2/6 Arythmies ventriculaires malignes 3/6 (50%) N ont eu ni arythmie ni bloc de haut degré

17 PRÉSENTATION ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE Patient 1 Dilatation au départ léger Dilatation en cours d évolution normal à la pathologie mais VD quelque peu dilaté Patient 2 modérée -->sévère Patient 3 modérée -->sévère Patient 4 non tardivement Patient 5 non tardivement (après coeur mécanique) Patient 6 non oui, sur <1mois

18 Indications de biopsie endomyocardique Insuffisance cardiaque subaigue VG dilaté et un des suivants (IB) -Insuffisance cardiaque réfractaire au traitement médical en 1-2 semaines -Arythmie ventriculaire -Bloc AV Mobitz II ou de 3e degré Référence: Cooper et al. The role of endomyocardial biopsy in the management of cardiovascular disease. Circulation 2007;116:

19 Notre expérience avec l immunosuppression Difficile, patients fragiles et peu de succès. 1 seul patient (sur 6) était suffisamment stable et a répondu suffisamment pour conclure à un succès Conclusion: greffe à envisager rapidement

20 2e cas clinique Jeune homme syndrome viral le 17 décembre consulte le 21 choc cardiogénique

21 Échographie cardiaque

22 Infiltrat lymphocytique avec dommage myocytaire Absence de cellules géantes/éosinophiles DIAGNOSTIC: MYOCARDITE FULMINANTE Merci à Dr. Christian Couture md, IUCPQ, département d anatomo-pathologie

23 Évolution Immunoglobulines données (1g/kg die X 2)

24 Au départ 5 jours plus tard

25 Au départ Insuffisance mitrale sévère («tenting») 5 jours plus tard Insuffisance mitrale légère

26 Immunosuppression en myocardite fulminante Pas de bénéfice pour la myocardite lymphocytaire usuelle Myocardite fulminante?-->jamais étudié Plusieurs rapports de cas /séries dans la littérature (40 patients) 35 traités avec immunoglobulines et 5 avec RATG avec récupération en <10 jours.

27 Conclusion Myocardite à cellules géantes Cardiopathie subaigue (2 semaines-3 mois), qui se détériore sous traitement, avec arythmies ou pas. Ne pas absolument attendre que le VG se dilate pour biopsier Myocardite fulminante Cardiopathie fulminante (<2 semaines) avec choc. Exclure diagnostic différentiel et faire le diagnostic Envisager immunoglobulines

28 Références Séries 1. Scott RL et al. Recurrence of giant cell myocarditis in cardiac allograft. J Heart lung transplant 2001;20: Davies RA et al. Giant cell myocarditis: clinical presentation, bridge to transplantation with mechanical circulatory support, and long-term outcome 3. Cooper et al. Giant cell myocarditis. J herat lung transplant 1995;14: Ren H et al. Long survival with giant cell myocarditis. Modern pathology 1993;6(4):

29 Rapports de cas Briganti et al. Successful heart transplantation in a patient with histophatologically proven giant cell myocarditis. Journal heart and lung transplant pp Tajinder et al. Total lymphoid irradiation: new therapeutic option for refractory giant cell myocarditis. J Herat lung transplant 2004;23: Eid S et al. resolution of giant cell myocarditis after extended ventricular assistance. Arch Pathol Lab Med. 2009;133: Leone et al. Severe postcardiac-transplant rejection associated with recurrence of giant cell myocarditis. Cardiovasc Pathol 1996;5: Wilson et al. Giant cell myocarditis. American journal of medicine 1985, volume 79. page Aguero J et al. Long term immunosuppressive therapy in recurrent giant cell myocarditis in the transplanted heart: a case report. Transplantion proceedings, 39, Baig M et al. Giant cell myocarditis with incessant ventricular arrhythmias treated successfully with methylprednisolone and rat antithymocyte globulin. Cardiovascular reserach and practice vol. 2011, Article ID , 4 pages, doi: /2011/ Mutijima E et al. Hyperacute graft rejection during heart transplantation for giant cell myocarditis: A case report. Research and practice 2010;206: Noutsias M. Giant-cell myocarditis in a patient presenting with dilated cardiomyopathy and ventricular tachycardias treated by immunosuppression: a case report. Internation journal of cardiology 2008;128 e58-59 Glennon et al. Fatal giant cell myocarditis after resection of thymoma. Heart 1996;75: Kloin J. Pernicious anemia and giant cell myocarditis. New association. American journal of medicine 1985;78: Kong et al. Response of recurrent giant cell myocarditis in a transplanted heart to intensive immunosuppression. European Heart Journal 1991 (12) McKeon et al. Fatal giant cell myocarditis after colectomy for ulcerative colitis. American heart journal Ariza A et al. Giant cell myocarditis: monocytic immunophenotype of giant cells in a case associated with ulcerative colitis. Human pathology (1):

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