Sémiologie de la motricité Module neurologie sensoriel - Psychiatrie

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1 Sémiologie de la motricité Module neurologie sensoriel - Psychiatrie Semaine : Date : 25 mars 2013 Professeur : Pr Gallois Groupe : 32 (Anouck Schneidermann Aurore d Hooghe) Responsables Matières : Nicolas Levaltier et Thomas GARNIER Informations supplémentaires : - Pr Gallois a confirmé que l oral concernerait le deuxième semestre I. Formes topographiques de l hémiplégie Particularités de l hémiplégie en fonction du lieu de la lésion : a. Corticale : - signes associés sensitifs, - troubles phasiques. b. Sous corticale : - capsule interne : o destruction entraine une hémiplégie globale, complète, proportionnelle, pure (purement motrice). c. Tronc cérébral : Hémiplégie dans le cadre d un syndrome alterne (une atteinte motrice d un hémi corps + atteinte directe du nerf crânien de l autre côté) La lésion se fait au même niveau du TC. Ex : lésion dans le mésencéphale : touche la voie pyramidale qui va entrainer un déficit de l hémi corps opposé, atteinte du TC lèse aussi noyau d origine d un NC (le III) : syndrome de Weber qui associe une hémiplégie contro-latérale à la lésion et une atteinte homo latérale du III. Ex : lésion dans la protubérance : par exemple atteinte du VI à droite, atteinte oculo motrice du côté de la lésion + hémiplégie contro latérale à la lésion. II. Description des paraplégies et tétraplégies Atteinte spinale, médullaire : - Si l atteinte médullaire est dorsale : atteinte motrice des membres inférieurs (paraplégie ou paraparésie si incomplète) - Si l atteinte est cervicale : atteinte d une tétraplégie ou quadriplégie, ou quadriparésie. Ce qui souffre dans la moelle, c est d abord la voie motrice principale (pyramidale). 1

2 Etat du tonus musculaire : On va distinguer les paraplégies (applicable aux tétraplégies) en fonction de l état du tonus musculaire : - paraplégie flasque : o paralysie des membres inférieurs avec hypotonie des membres inférieurs - paraplégie spasmodique : o paralysie des membres inférieurs avec spasticité des membres inférieurs c est à dire hypertonie pyramidale (élasticité et inhomogénéité). Ex : Le sujet est admis aux urgences pour paralysie des membres inférieurs : se demander si c est flasque ou spastique : il faut mobiliser le segment de membre. à Hypertonie spastique des membres inférieurs prédomine aux extenseurs et adducteurs. Localisation de la lésion : - Paraplégie spasmodique : choses très simples, il y a une atteinte pyramidale bilatérale dans la moelle dorsale. On sait où est la lésion. Tout se joue dans la moelle. - Paraplégie flasque : localiser la lésion est plus délicat. Deux possibilités : o lésion périphérique : deuxième neurone moteur qui nait dans la corne antérieure destiné aux muscles des membres inférieurs o lésion centrale : premier neurone moteur (voie pyramidale dans la moelle) ; atteinte pyramidale dans la moelle dorsale! quand l atteinte médullaire dorsale est brutale, d emblée la paraplégie est flasque. Ex typique : accident de la voie publique, fracture du rachis et lésion de la moelle. Dans le cas d une compression médullaire lente de la moelle dorsale ; ex : tumeur vertébrale primitive ou secondaire, la tumeur se développe au niveau de T10 progressivement. Et progressivement une compression de la moelle épinière s installe : dans ce cas, le déficit moteur sera spastique, spasmodique. La compression lente va entrainer une hypertonie pyramidale. En présence d une paraplégie flasque : central / périphérique? 1. Paraplégie spasmodique : Ex : tumeur vertébrale en T10 (primitive ou secondaire), qui se développe progressivement Signes cliniques : - déficit moteur des membres inférieurs : o paraparésie puis paraplégie quand le déficit est complet - tonus : 2

3 o il s agit d une paraplégie avec hypertonie pyramidale des membres inférieurs prédominants aux extenseurs et adducteurs. Le sujet a une démarche enraidie, il attaque par la pointe du pied (déficit des extenseurs) A chaque pas les jambes se referment : démarche en ciseau - Réflexes ostéo tendineux : o ils sont vifs, diffusés, poly cinétiques avec clonus - Réflexes cutanéo muqueux : o Réflexe cutané plantaire : il est inversé, on a un signe de Babinski bilatéral. o Réflexes cutanés abdominaux : la lésion est au niveau de T10 Le réflexe supérieur est présent Le réflexe moyen peut être abolit Le réflexe inférieur est avec certitude abolit Ce qui est au dessus fonctionne, ce qui est en dessous ne fonctionne pas - Sensibilité : o les voies pyramidales souffrent, et la tumeur en se développant va comprimer d autres faisceaux et probablement des faisceaux sensitifs (superficiels et profonds) : troubles variables en fonction du niveau de souffrance des différentes voies sensitives ascendantes. Ces troubles vont avoir un niveau supérieur net Normalement la limite supérieure correspond au niveau de compression Ex de la compression T10 : les troubles sensitifs variables superficiels et profond vont remonter jusqu au dermatome T10 (ombilic) : des MI à l ombilic Si lésion T4 : les troubles remontent jusqu à la ligne mamelonnaire Le niveau lésionnel est celui du niveau de souffrance de la moelle - Troubles sphinctériens : o bien souvent, le patient se plaindra de problèmes génito sphinctériens. Impuissance Troubles urinaires : fréquents, à type de rétention plutôt qu incontinence, ou encore à type de mictions impérieuses - Pas de troubles neuro végétatifs dans une forme progressive, sauf peut être des troubles vasculaires des membres inférieurs avec sensation de froid. Evolution : Si la tumeur ne peut pas être opérée, tableau qui s aggrave. Paraparésie puis paraplégie, puis évolution vers la paraplégie flasque. L aggravation se fait donc dans le sens d une paraplégie flasque. On peut voir s installer des réflexes de défense, d automatisme médullaire : dans les tableaux de paraplégies spastiques évolués, quand on stimule de manière nociceptive le membre inférieur, on va voir une réponse en triple flexion des membres inférieurs : à ce niveau, l évolution est très défavorable. En pratique : on pince la peau du dessus du pied, on voit une flexion du pied sur jambe, jambe sur la cuisse, de la cuisse sur la hanche. C est un signe de gravité. 3

4 2. Paraplégie flasque (Avec hypotonie) a. Paraplégie flasque d origine spinale, centrale par atteinte du premier neurone moteur : Liée à une atteinte brutale de la moelle. Exemple classique : accident de la voie publique, luxation et fracture rachidienne avec souffrance de la moelle. On peut aussi avoir une agression aigue en cas d infection ou inflammation de la moelle : myélite aigue. Sur quelques heures, on a un tableau de paraplégie flasque. La récupération dépend de la nature de l inflammation et de l agent infectieux. Pronostic : Paraplégie flasque traumatique : dans les premières heures il ne faut pas penser que le pronostic est forcément négatif car quand traumatisme de la moelle, si pas de compression massive ou section, la simple commotion de la moelle peut entrainer un choc spinale : paraplégie flasque qui va durer quelques heures ou quelques jours. C est après l examen du rachis et le bilan radiologique que l on pourra dire - Commotion = ébranlement de la moelle. - Contusion = petite lésion de la moelle, un «bleu» de la moelle : si pas trop massive on peut espérer une récupération sur des semaines ou des mois. - Hématome de la moelle, section = pronostic beaucoup plus réservé. La moelle est extrêmement fragile et très sensible : le moindre ébranlement donne le choc spinal et une paralysie flasque. Selon l intensité des lésions, récupération plus ou moins lente, voire impossible. Clinique : - déficit complet des membres inférieurs avec hypotonie - ROT : abolit aux membres inférieurs - Réflexes cutanéo muqueux : o Réflexe cutané plantaire : Indifférent : peut être une sidération, ou signifie qu il n y a pas d atteinte de la moelle et que c est une atteinte du deuxième neurone et donc paraplégie flasque périphérique Ou signe de Babinski : si il est présent, forcément atteinte centrale du 1 e neurone - Troubles sensitifs : massifs o Atteintes des sensibilités superficielles, profondes, tactiles, à la douleur o Limite supérieure nette qui est celle de la lésion médullaire o Ex : niveau T10, les niveaux remontent jusqu à l ombilic, atteinte massive, le sujet ne ressent plus la douleur, la chaleur - Troubles trophiques : 4

5 o Dans ces atteintes aigues de la moelle et lorsque lésion grave, on va avoir des troubles de la trophicité des membres inférieurs : o Escarres : ulcérations cutanées extensives, au niveau des points d appuis o Escarres peuvent arriver en quelques heures - Atteintes végétatives : o mauvaise circulation, tension, rythme o suivant le niveau de la lésion, le pronostic vital peut être engagé en fonction de la lésion, car centres de régulation au niveau de la moelle (sympathique, parasympathique) à surveiller les constantes vitales - Troubles génito sphinctériens : o Rétention, incontinence Evolution : Dépend de l importance de la lésion médullaire : - si commotion : o choc spinal, tendance à la récupération en quelques heures, quelques jours - si section, destruction : o aucune récupération, le tableau reste identique - si lésion partielle de la moelle : o possible récupération, variable (motrice, sensitive, avec parfois dans les cas favorables une évolution du tonus et le passage d une paralysie flasque à flasquo spasmodique à spasmodique). o Cela se fait sur des semaines, des mois. b. Paraplégie flasque périphérique : - Atteinte du 2 e neurone moteur : o C est dans ce cas, une atteinte du neurone périphérique. o Ex : les polyneuropathies dont les causes sont variables LA POLYNEUROPATHIE ALCOOLIQUE est la plus fameuse : Elle est liée à l intoxication alcoolique chronique (il faut des années). Le mécanisme est carentiel par carence en vitamine B1 (thiamine). Cette carence est néfaste pour les nerfs périphériques notamment les plus longs. C est d abord un début distal sous forme d une atteinte sensitivo motrice des membres inférieurs : le sujet décrit des troubles sensitifs en chaussettes (hypoesthésie) au niveau moteur cette atteinte va entrainer un déficit, une parésie des releveurs du pied à la marche, le pied est pendant et la jambe se relève : c est un steppage qui sera ici bilatéral Avec le temps, l atteinte sensitivo motrice va être ascendante et finalement il va y avoir une paraplégie des membres inférieurs (tous les muscles sont paralysés, mais pas de troubles sensitifs et moteur au niveau du tronc) : elle est flasque. 5

6 - Parfois atteinte du nerf périphérique et de la racine des nerfs périphériques des membres inférieurs : on parle de polyradiculoneuropathie. Clinique : POLYRADICULONEUROPATHIE DE GUILLAIN BARRE mécanisme inflammatoire, immunologique : on retrouve dans les semaines qui précèdent, un épisode d infection des VAS, de gastro entérite on pense que se développe une réaction immunitaire contre ce virus, mais qu il va y avoir une réaction immunitaire croisée : les Ac s ils vont être actifs sur le virus vont l être de manière croisée avec certains sites de la substance blanche des nerfs périphériques, atteinte de la myéline, démyélinisation segmentaire des nerfs périphériques et des racines des nerfs périphériques. Evolution sur 24 72h, qui va monter, mais monte jusqu au thorax, membres supérieurs. On l appelle polyradiculoneuroapthie aigue CURABLE : évolution favorable. Dans certains cas il y a des séquelles : la réversibilité est liée à la reconstruction de la myéline et surtout le tableau de paraplégie flasque ascendant peut donner une atteinte des muscles ventilatoires : insuffisance respiratoire aigue (transitoire) avec complications qui peuvent s en suivre. - ROT : abolit - Réflexe cutané plantaire : o pas de signe de Babinski (car veut dire : atteinte du 1 e neurone!!) - Pas de troubles sphinctériens o (pas d atteinte médullaire de commande des sphincters) - Au niveau trophique : o Fonte musculaire progressive : amyotrophie, qui va précédée d une dépilation - Sensibilité : o atteinte distale en chaussette au début (hypoesthésie), qui peuvent s étendre, superficielle ou profonde, mais jamais anesthésie complète. o Hypoesthésie variable, incomplète superficielle et/ou profonde. o Ne dépassent pas la racine des membres inférieurs. - Motricité : o déficit des releveurs du pied o puis paralysie III. Examens paracliniques - IRM médullaire pour visualiser la lésion de la moelle - Pour paralysie flasque périphérique : IRM normal. Il faut faire un électromyogramme (EMG) qui enregistre l activité des nerfs périphériques 6

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