Cœur fœtal du normal au pathologique echofoetus 2017

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1 Cœur fœtal du normal au pathologique echofoetus 2017

2 A. 4 cavités anormales et vsx anormaux à g : HypoVG : atrésie mitrale Petit VG : atrésie aortique/ coarctation? à dt : HypoVD : atrésie tricuspide Petit VD : atrésie pulmonaire APSI B. 1 Seul ventricule, vsx +- équilibrés Ventricule unique Ventricule droit à double issue?? C. 4 cavités normales, Vsx déséquilibrés. Artère pulmonaire petite : tétralogie de Fallot, tronc commun, APSO???. Aorte petite : sténose aortique D. 4 cavités normales, vsx équilibrés Transposition des gros vsx, défauts septaux : civ, CAV Retour veineux anormaux?

3 C. Il existe 4 cavités mais elles 4 A. 4 cavités anormales et gros vsx anormaux un aspect anormal hypovg : atrésie mitrale Petit VG: hypoplasie aortique? hypovd : atrésie tricuspidienne PetitVD: sténose pulmonaire à septum intact APSI

4 Diagnostic échographique Les formes majeures d hypovg : atrésie mitrale? valve pas perméable Oreillette gauche se vide dans l oreillette droite : mouvement de la valvule de vieussens est inversée une minuscule ventricule gauche sphérique amputée à sa pointe Ventricule droit qui fait la pointe du cœur Orifice aortique atrésique < 3mm Ao ascendante filiforme, seule l'ao descendante est de calibre normal, revascularisée par le CA.

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10 Les hypovg n= IMG 9 enfants sont nés vivants cas origin e Age gest CPDP Diag prenatal hypovg Dysmorphie faciale hypovg, atrésie aortique GG hypovg Atrésie aortique hypovg,civ, hypoplasie aorte Concordance Post natale CAT obstétricale Evolution complète Spont 36SA Naissance en soins palliatifs dcd 22 H pédiatrie complète Spont 37SA Naissance en soins palliatifs, décès en salle d accouchement complète Decl 37SA Naissance en soins palliatifs dcd 3 H pédiatrie complète spontané Naissance en soins palliatifs hypovg complète Trasnfert Necker hypovg complète Trasnfert Necker hypog, dysmorphie, hydronephrose hypovg, CIV Syndrome Shone Dysmorphie faciale Op va bien Op va bien complète Decl 37SA Entrée Précoce en soins P. Decl 37SA Dcd à J3 T13!! hypovg, CIV complete spontané Dcd post op

11 Petit VG : atrésie de la valve aortique ou atrésie de l arche aortique Aorte de 3 mm, +- perfusée par voie rétrograde par le canal artériel ventricule gauche est petit variable selon degré d atrésie Diagnostic échographique aorte ascendante filiforme absence d aorte horizontale ou d arche aortique petit cœur G Attention à l évolutivité au 3 trimestre

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19 Atrésie aortique flux retrograde?

20 artère pulmonaire plus large que l aorte coarctation aortique Asymétrie des cavités ventriculaires Signes directs. Rétrecissement en regard de l'abouchement du CA dans l'ao descendante. D. couleur: peut démontrer un flux turbulent dans l'ao descendante près de la CoAo 50 % cas, cœur normal en post natal?

21 HYpoVD : Atrésie tricuspide.oreillette droite se vide exclusivement dans l oreillette gauche. Absence de flux dans tricuspide et cavité droite quasi inexistante.valve auriculo ventriculaire G est large. CIV, petite artère pulmonaire

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24 Petit VD : atrésie pulmonaire A SEPTUM INTACT ou APSI L oreillette droite se vide difficilement vers le VD difficilement qui est reste petit Valve tricuspide: hypoplasique Atrésie anneau pulmonaire, tronc rempli par voie retrograde Cavités gauches: taille supérieur à la N

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30 C. 4 cavités anormales et vsx +- équilibrés le Ventricule unique et le Ventricule droit à double issue? Ventricule unique (VU) ¾ type G avec les 2 vsx semblent issus du même ventricule Diagnostic échographique Un ventricule est largement prédominant L'autre ventricule est très hypoplasique CIV. 85% des cas il existe une TGV Aorte naît directement de l'infundibulum VD en avant de l'ap. Sténose de la voie pulmonaire 1/2 des cas Sténose sous-aortique dans 1/3 des cas

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33 C. 4 cavités anormales vsx +- équilibrés le Ventricule unique et le Ventricule droit à double issue? Ventricule droit à double issue 2 gros vaisseaux à partir du VD CIV Le plus souvent transposés

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36 B. 4 cavités normales, Vsx désequilibrés. Artère pulmonaire petite : tétralogie de Fallot, APSO, tronc artériel commun. Aorte petite : sténose aortique?. Tétralogie de fallot Diagnostic Echographique Large CIV haute, périmembraneuse avec une Aorte «à cheval» sur le septum, associée à la sténose infundibulopulmonaire.??

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39 B. 4 cavités normales vsx déséquilibrés. Artère pulmonaire petite : tétralogie de Fallot, APSO, tronc artériel commun. Aorte petite : sténose aortique? Atrésie pulmonaire avec CIV ou APSO 1 seul vaisseau est visible : aorte Diagnostic échographique Sténose de l anneau pulmonaire CIV haute périmembraneuse Aorte +- dextroposée

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42 B.4 cavités normales VSX déséquilibrés. Artère pulmonaire petite : tétralogie de Fallot, APSO, tronc artériel commun. Aorte petite : sténose aortique 1 seul vaisseau est visible : aorte Tronc artériel commun Un seul vaisseau naissant du cœur au-dessus d une large CIV Ce vaisseau donne l Aorte, l AP et les coronaires.

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48 A. 4 cavités normales et Vsx équilibrés Transposition des gros vaisseaux L Aorte émerge du VD et l AP du VG : 2 gros vaisseaux en parallèle, en canon de fusil.??

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53 A. 4 cavités normales et gros vsx équilibrés CIV La malformation la plus fréquente Le plus souvent non diagnostiquée avant naissance

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55 A. 4 Cavites normales et vsx équilibrés Canal atrio ventriculaire Valve auriculo ventriculaire unique Défect central Interauriculaire type ostium primum au contact des VAV et interventriculaire intéressant la partie haute du septum

56 Diagnostic echographique CAV En systole : valve auriculo ventriculaire unique dessine un hamac, les VAV sont insérées dans le même plan avec alignement mitro-tricuspide.

57 En diastole : un large défaut septal central : absence de la croix du cœur?

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59 Doppler couleur : aspect en ailes de papillon, signe du H apprécie l importance de la fuite mitrale.

60 Dilatation de l oreillette Maladie d Ebstein Dysplasie valvulaire tricuspide avec fuite Partie proximale du ventricule est atrialisée ce qui diminue la chambre d émission du ventricule Contraction de l ODte asynchrone qui géne le remplissage du Ventricule Dilatation majeure de l OD Si foramen peu perméable Risque troubles du rythme et anasarque in utero.

61 Anomalie du retour veineux pulmonaire

62 Retour veineux pulmonaire anormal partiel/total - Veine cave supérieure gauche - veine cave supérieure droite, oreillette droite ou veine cave sup droite - Sinus coronaire L'échographie : - veines pulmonaires non vues avec doppler - une dilatation des cavités droites du cœur - collecteur Attention si veine cave supérieure gauche.

63 Troubles du rythme ESV sont toujours bégnines TACHYCARDIES bpm : parfois accélerations transitoires, fievre maternel, médicaments, infection. >210 tjs pathologique Tachycardie supraventriculaire la + fréquente 220 à 260 bpm Diagnostic échographique: il existe une relation 1:1 entre la contraction auriculaire et la contraction ventriculaire, les O et les V battent au même rythme.

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65 Flutter auriculaire: Les contractions auriculaires fréquence très rapide de 440 bpm. Les ventricules sont plus lents 220. Relation 2:1.

66 A. 4 cavités anormales et vsx anormaux à g : HypoVG : atrésie mitrale Petit VG : atrésie aortique/ coarctation? à dt : HypoVD : atrésie tricuspide Petit VD : atrésie pulmonaire APSI B. 1 Seul ventricule, vsx +- équilibrés Ventricule unique Ventricule droit à double issue?? C. 4 cavités normales, Vsx déséquilibrés. Artère pulmonaire petite : tétralogie de Fallot, tronc commun, APSO???. Aorte petite : sténose aortique D. 4 cavités normales, vsx équilibrés Transposition des gros vsx, défauts septaux : civ, CAV Retour veineux anormaux?

67 Répartition des cardiopathies ( n = 217) CIV CAV 11% 2% 6% 22% hypovg fallot VDDI 6% 6% 7% atrésiepulm Ventricule unique asym cavite transpo tronc commun 8% 14% 15%