Lymphomes non hodgkiniens indolents, à faible malignité : ce que je dois savoir

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1 Lymphomes non hodgkiniens indolents, à faible malignité : ce que je dois savoir Centre François BACLESSE - CAEN Adresse du site : Validé par le Comité Scientifique Hématologie Les lymphomes sont des maladies du sang et des ganglions. Les lymphomes non hodgkiniens représentent 80% d entre eux. Avec nouveaux cas estimés pour 2011, les LNH se classent au sixième rang des cancers de l adulte en France. Ce ne sont pas des maladies contagieuses. Qu est-ce qu un lymphome? Le lymphome est la plus fréquente des maladies du sang et des ganglions. Cette maladie survient lorsqu une erreur se produit lors de la fabrication des lymphocytes. Les lymphocytes (B ou T) sont des globules blancs mononucléés (ils ne possèdent qu'un seul noyau) et de petite taille. Dans un lymphome, on assiste à la production de lymphocytes anormaux qui se divisent plus vite que les lymphocytes normaux, ou vivent plus longtemps. Comme les lymphocytes sains, les lymphocytes cancéreux se développent dans divers endroits de l organisme, notamment dans les organes du système lymphatique (les ganglions, la rate, la moelle osseuse), mais aussi dans tous les autres organes. Le système lymphatique est l ensemble du système qui

2 intervient dans le processus de défense immunitaire et dans la circulation en dehors de la circulation sanguine proprement dite. A l intérieur des vaisseaux lymphatiques circule un liquide translucide issu du sang, appelé la lymphe. Les lymphomes sont répartis en deux grandes familles : le lymphome hodgkinien ou maladie de Hodgkin (LH), du nom du médecin anglais (Thomas Hodgkin) qui l a décrit le premier en 1832, et les lymphomes non hodgkiniens qui regroupent toutes les autres formes de lymphomes. À quoi correspondent les lymphomes non hodgkiniens «indolents»? Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) regroupent de nombreuses maladies. Si elles présentent des points communs, ces maladies diffèrent de plusieurs manières, notamment l apparence de leurs cellules, leur mode de développement et leur impact sur l organisme. De ce fait, vos symptômes, l évolution de la maladie et la manière dont elle va répondre aux traitements varient selon la forme dont vous êtes atteint(e). Par ailleurs, chaque lymphome se définit par un degré d agressivité qui dépend de la carte d identité" des cellules cancéreuses. Ce degré d agressivité permet de définir le grade du lymphome, qui indique la vitesse d évolution de la tumeur en l absence de tout traitement et aide à déterminer la prise en charge laplus appropriée. Les lymphomes de bas grade ou de faible malignité sont aussi appelés «indolents» ; ils se développent le plus souvent très lentement et il n y a alors pas d urgence à prescrire un traitement. Les lymphomes indolents répondent généralement bien aux traitements. Les patients qui en sont atteints ont une espérance de vie longue, avec une bonne qualité de vie. Quels sont les lymphomes non hodgkiniens «indolents» les plus fréquents? Parmi les LNH indolents, on rencontre le plus souvent l un des cinq types suivants. Les lymphomes folliculaires, qui représentent 25 % à 30 % des lymphomes non hodgkiniens. Les cellules cancéreuses se forment dans la partie externe

3 des ganglions, les follicules lymphoïdes, d où leur nom. En raison de leur fréquence, les lymphomes folliculaires sont souvent utilisés comme modèles pour le traitement d autres lymphomes indolents. Le lymphome lymphocytique (LL) est considéré comme la forme ganglionnaire de la leucémie lymphoïde chronique (LLC). Ils se distinguent par la localisation des cellules cancéreuses : le LL est localisé dans les ganglions lymphatiques et très souvent dans la moelle osseuse, alors que la LLC est caractérisée par des anomalies initialement localisées dans le sang. Le traitement du LL est très proche de celui de la LLC. Les lymphomes de la zone marginale sont classés en deux catégories selon leur localisation : les lymphomes du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (lymphome de MALT) qui affecte des zones situées à l extérieur des ganglions lymphatiques, tels que le tube digestif (l estomac en particulier), la glande thyroïde, les glandes salivaires, les poumons et la peau ; et les lymphomes de la zone marginale ganglionnaires qui sont rares et peuvent également atteindre la rate et le sang. Le lymphome lymphoplasmocytaire ou macroglobulinémie de Waldenström est rare. Il touche généralement les personnes de plus de 60 ans et se caractérise par une prolifération de cellules cancéreuses au niveau de la moelle osseuse au moment du diagnostic. Comment se manifestent ces maladies? Certains symptômes sont fréquemment associés à la survenue d un lymphome : une fièvre persistante, des sueurs importantes (surtout la nuit) et une perte de poids inexpliquée. La présence d un LNH est souvent révélée par l augmentation du volume d un ou plusieurs ganglions, indolores pour la plupart, et généralement localisés au niveau du cou ou des aisselles ; des ganglions peuvent également grossir dans d autres parties du corps. Cela peut avoir comme conséquence des jambes lourdes et gonflées, des maux de dos ou des ballonnements. En cas de lymphome extra-ganglionnaire, les symptômes varient selon la partie du corps où se développe la tumeur.

4 Tous ces symptômes ne sont pas spécifiques d un LNH et peuvent être provoqués par d autres maladies. Par ailleurs, tous les malades atteints d un LNH ne les ressentent pas forcément. C est pourquoi le diagnostic d un lymphome non hodgkinien est parfois difficile à établir. Comment fait-on le diagnostic? Plusieurs étapes sont nécessaires pour poser le diagnostic d un LNH. Le bilan comprend tout d abord un examen clinique et des analyses de sang. Le diagnostic du lymphome est établi par la biopsie d un ganglion prélevé lors d une intervention réalisée le plus souvent sous anesthésie locale. Un scanner du cou, du thorax, du ventre et du bassin permet ensuite de déterminer le nombre et la taille des ganglions atteints. Un examen de la moelle osseuse (l'ensemble des cellules qui se trouvent à l'intérieur des os et qui est responsable de la production des cellules sanguines) peut être nécessaire pour rechercher la présence éventuelle de cellules cancéreuses. Des examens complémentaires peuvent également être prescrits dans certains cas (examen du liquide céphalorachidien, examens par imagerie comme un TEP Scan...). Ces examens vont permettre aux médecins de vous proposer le traitement le mieux adapté à votre situation, selon le type de lymphome dont vous êtes atteint, son degré d agressivité (le grade), l étendue de la maladie (son stade), votre état général et les éventuelles contre-indications aux traitements. Comment traite-t-on les lymphomes non hodgkiniens «indolents»? La réponse aux traitements des différents LNH dépend du type et du stade de la maladie, ainsi que d un certain nombre d autres facteurs tels que l âge, l état général de santé et des paramètres sanguins.

5 Dans le cas d un LNH «indolent», il arrive souvent qu il n y ait pas d urgence à instaurer un traitement. En fonction de l étendue du lymphome et de la présence de symptômes importants ou non, une simple surveillance peut être proposée et ce pendant plusieurs mois ou années. Dans d autres situations, il faudra mettre en place un traitement spécifique rapidement. Le traitement du lymphome non hodgkinien a fait l objet de progrès considérables au cours des vingt dernières années, permettant une rémission voire une guérison dans de nombreux cas, tout en diminuant les répercussions de la maladie et les effets indésirables des traitements. Ces traitements regroupent la chimiothérapie, la radiothérapie, la thérapie ciblée et la greffe de cellules souches, utilisés seuls ou en association. Quelle est la surveillance après le traitement? Le suivi de votre lymphome doit être régulier et prolongé sur plusieurs années. Il permettra en effet de détecter et traiter d éventuels effets indésirables tardifs, de détecter les signes d une éventuelle récidive de la maladie et de vous accompagner si nécessaire sur les plans relationnel, social ou professionnel. Votre suivi consistera le plus souvent en une consultation médicale et un bilan sanguin plusieurs fois par an pendant 5 ans, puis ensuite une fois par an, la réalisation à 6 mois puis à 1 an d un scanner du thorax, de l abdomen et du pelvis. Au-delà d un an, la fréquence sera réévaluée en fonction du stade de la maladie et de vos facteurs de risque. Certains signes devront vous amener à consulter en dehors des rendez-vous programmés : augmentation du volume de vos ganglions lymphatiques, fièvre, amaigrissement, douleurs inhabituelles... Les associations de patients peuvent vous apporter soutien et écoute, que ce soit pendant ou après votre traitement. Vous pouvez contacter notamment France Lymphome Espoir au ou sur Vous pouvez également trouver d autres coordonnées utiles sur le document de la Haute Autorité de Santé : «La prise en charge des lymphomes non hodgkiniens ganglionnaires de l adulte», disponible sur le site de la HAS ( Guide ALD n 30 de mars 2011).