Épidémiologie des maladies interstitielles diffuses

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1 Épidémiologie des maladies interstitielles diffuses 3 à 5/ habitants Augmente avec l age 175 / >70 ans Notre file active toutes les maladies interstitielles confondues plus de 120 patients 1 à 2 nouveaux patients par semaine Recrutement régional centre de référence 50 patients atteints de FPI Enjeux La FPI est une maladie grave La transplantation est la seule thérapeutique d efficacité démontrée Le traitement médical est en pleine évolution traitement médical classique = décevant molécules prometteuses en évaluation définition des critères d efficacité thérapeutique FPI = maladie grave Estimated 5 Year Survival Rates Quite close to lung cancer rates! Médiane de survie mois Morbidité lourde Insuffisance respiratoire progressive invalidante et CPC Poussées d acutisation de la FPI (DAD) Troubles cardiaques KBP Infections respiratoires? Lung Cancer (NSCLC) 15% IPF <20% CHF 50% Colorectal Cancer 62% Breast Cancer 86% Prostate Cancer 90% IPF is a devastating condition without available effective therapy

2 FPI = maladie grave Médiane de survie mois Morbidité lourde Insuffisance respiratoire progressive invalidante et CPC Poussées d acutisation de la FPI (DAD) Troubles cardiaques KBP Historique XXème siècle FPI : entité insuffisamment définie Pathogénie: alvéolite fibrose CS = pierre angulaire du Tt (+/- IS) Recommandations ATS/ERS 2000 Définition + restrictive de la FPI Révision de la pathogénie Critères d efficacité thérapeutique Remise en cause de l effet du tt classique Nouveaux traitements et perspectives Essais contrôlés Critères diagnostiques Critères d évaluation (nouveaux + pertinents) Alive (%) Histopathologic Subsets in IIP Retrospective Analysis of Survival Years Bjoraker JA, et al. Am J Respir Crit Care Med.1998;157: Others (n = 20) NSIP (n = 14) UIP (n = 63) (P < 0.001) Imagerie des PID

3 Causes connues ( 1 ) Malignes: Tableau Ia - Lymphangite carcinomateuse - Lymphome Tableau Ib Causes connues ( 2 ) Hémodynamique: - Poumon cardiaque Professionnelles: - Asbestose - Silicose - Pneumoconiose des mineurs de charbon - Bérylliose - Pneumoconiose mixte des prothésistes dentaires Iatrogènes: - Médicamenteuse - Radique Infectieuses: - Tuberculose - Aspergillose - Pneumocystose - Infection à CMV Pneumopathie d hypersensibilité Connectivites ( P.R.) Maladies inflammatoires chroniques intestinales Tableau Ic Granulomatoses ( de cause inconnue ) Sarcoïdose Granulomatose à cellules de Langherans: Histiocytose X Causes rares ( 1 ) Lymphangioléiomyomatose Surcharge lipidique: Exogène ou endogène ( Maladie de Gaucher, Niemann-Pick, Erdheim-Chester ) Protéinose alvéolaire Tableau Id Causes rares ( 2 ) chronique à éosinophiles Microlithiase alvéolaire Maladie veino-occlusive Hémosidérose Amyloïdose Idiopathiques ( PIDI ): Nouvelle classification ( Selon Katzenstein ) 50 % des PID sont représentées par la Sarcoïdose et la FPI

4 Tableau II Classification actuelle des PIDI ( selon Katzenstein ) Figure 1 Aspect TDM HR du lobule de Miller normal: Seul l arbre vasculaire artériel révélé par le mode MIP est visible en TDM HR UIP Non UIP NSIP COP DAD DIP RB-ILD LIP Fibrose Pulmonaire Idiopathique ( FPI ) Non Spécifique ( PINS ) Organisée Cryptogénique ( POC ) Pneumopathie Intestitielle Aigüe ( PIA ) Pneumopathie Alvéolaire À Macrophages ( PAM ) Bronchiolite Respiratoire Avec Atteinte Associée ( Br - PIA ) Lymphoïde ( PIL ) Figure 2 Micronodules bronchogènes Figure 3 Micronodules interstitiels

5 Micronodules hématogènes Figure 4