Jeudi 11 Mai Dr Rym BAATI Dr Hadj Khalifa I L 1 Dr Baati R 1, Pr Miri I 2, Pr Lebib S 2, Pr Ben Salah F Z 2, Pr Chebil Pr Dziri C 2

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1 S Jeudi 11 Mai 2017 Dr Rym BAATI Dr Hadj Khalifa I L 1 Dr Baati R 1, Pr Miri I 2, Pr Lebib S 2, Pr Ben Salah F Z 2, Pr Chebil Pr Dziri C 2 1. Urologie Hôpital Charles Nicolle Tunis 2.. Service MPR Institut d'orthopédie Kassab

2 Introduction Spina-bifida Malformation congénitale : défaut de fermeture du tube neural Malformation la plus fréquente la plus viable du tube neural Myéloméningocèle : forme la plus redoutable de la spina bifida Incidence variable: 6/10, 000 nés vivants 85 % d étiologies de la vessie neurologique chez l enfant Vessie neurologique : Source principale de morbidité et de mortalité chez les spina-bifida

3 Objectif Décrire le profil clinique, para clinique, notamment le profil urodynamique de la vessie neurologique sur spina bifida à la première consultation dans unité spécialisée dans la prise en charge des troubles vésico-sphinctériens.

4 Patients et méthodes Etude rétrospective 21 observations de patients (14 garçons, 7 filles), traités pour vessie neurologique secondaire à une myéloméningocèle suivis dans 2 structures spécialisées ( Service MPR Institut Kassab et service d urologie HCN) Recueil des premières investigations lors des premières consultations : Données cliniques Examen neurologique et neuro orthopédique Bilan uroradiologique initial Exploration urodynamique initial

5 Résultats : données générales L âge moyen de première consultation de nos patients : 7 ans des extrêmes d âge allant de 1,9 ans { 25 ans +++ Interruption de la scolarité à cause des troubles vésico-sphinctériens ou de l handicap moteur : 15 patients Le niveau de la lésion : - dorsal : un patient, - lombaire : 13 patients - lombo-sacrée : 4 patients - sacrée : 3 patients

6 Résultats : lésions associées Lésions associées Hydrocéphalie (7 cas), Déformations des pieds (17 cas), Scoliose (7 cas), Strabisme (4 cas) et Subluxation congénitale des hanches (8 cas) Epispadias (un cas) Paraplégie ou paraparésie : 10 cas

7 Résultats : Troubles vésico-sphinctériens et bilan bactériobiologique Incontinence urinaire (permanente, IUU, IUE, Enurésie non monosymtomatique) : 100% des cas Syndrome dysurique (jet faible, jet haché, miction par poussée, sensation de vidange vésicale incomplète) : 3 cas ( probablement sous estimé) Troubles ano-rectaux : constipation : 17 patients, incontinence fécale : 6 patients) Infections urinaires à répétitions 57,4 % des cas: germes multi-résistants dans 3 cas Insuffisance terminale : deux enfants dont une au stade d hémodialyse 9,5%

8 Résultats : Imagerie uro-néphrologique échographie rénale et UCR : Vessie diverticulaire 47, 61% des cas. Reflux vésico-urétéral 95,23% des cas, grade IV chez 3 patients

9 Résultats : Bilan urodynamique Bilan urodynamique normal : un seul patient Détrusor hyperactif : 80,95% des cas Dyssynergie vésico-sphinctérienne : 74,42 % des cas Vessie de petite capacité : 61,9% des cas Hypocompliance : 42,85% des cas Insuffisance sphinctérienne : 2 cas Vessie à très haut risque sur le haut appareil urinaire : 50 % des cas

10 Résultats : exemple Enfant âgée de 9 ans porteuse de Spina bifida, niveau D12 compliquée de syringomyélie. Elle garde comme séquelles une paraplégie flasque niveau D12. et une vessie neurologique compliqué de RVU et début d insuffisance rénale. UCR : RVU grade III gauche passif et actif; RVU actif grade I à droite EUD: La vessie se remplit à très haute pression avec hyperactivité terminale atteignant 166cm d'h2o avec douleur intense fosse lombaire droit ayant motivé l'arrêt de l'examen.

11 Discussion: Vessie neurologique : Complication la plus redoutable de la spina bifida Pieds bots : la malformation associée la plus fréquente Région lombo-sacrée : la localisation la plus fréquente 1. H Bruschini et al. Upper and lower urinary tract evaluation of 104 patients with myelomeningocele without adequate urological management. World J Urol (2006) 24: Tom P. V. M. de Jong et al. Treatment of the neurogenic bladder in spina bifida. Pediatr Nephrol (2008) 23:

12 Discussion: Bilan urodynamique obligatoire Classer le dysfonctionnement vésico-sphinctérien Evaluer la gravité du dysfonctionnement vésico-sphinctérien Optimiser la prise en charge Hyperactivité détusorienne associé à une dyssynergie vésico-sphinctérienne : 40% des cas 4. R. Kumar et al. Evaluation of clinico-urodynamic outcome of bladder dysfunction after surgery in children with spinal dysraphism a prospective study. Acta Neurochir (Wien) (2008) 150: P Dik et al. Early Start to Therapy Preserves Kidney Function in Spina Bifida Patients. European urology 49 ( )

13 Discussion: Facteurs de risque de lésions rénales à identifier : 1. Les infections urinaires à répétition (pyélonéphrite ) 2. la haute pression de base au cours du remplissage > 30 cm H2O, 3. RVU 4. la diminution de la capacité vésicale fonctionnelle (CVF inférieur à 33% de la normale estimative par rapport à l'âge), 5. l hyperactivité du détrusor P> 40 cmh2o 6. la mauvaise observance du traitement. Sans traitement, les séquelles urologiques sont souvent mortelles (2,5%). Recommandations : prise en charge de la vessie neurologique dès la naissance: Améliorer le pronostic fonctionnel rénal et vital 4. R. Kumar et al. Evaluation of clinico-urodynamic outcome of bladder dysfunction after surgery in children with spinal dysraphism a prospective study. Acta Neurochir (Wien) (2008) 150: P Dik et al. Early Start Améliorer to Therapy Preserves la qualité Kidney Function de vie in Spina Bifida Patients. European urology 49 ( )

14 Conclusion : Vessie neurologique : complication la plus redoutable de la myéloméningocèle Graves conséquences sur le haut appareil et ainsi sur la fonction rénale Diagnostic précoce Bilan urodynamique indispensable Traitement approprié dès la première année de vie Suivi adéquat, régulier

15 En Tunisie : Age tardif de la première consultation en unité spécialisée Prise en charge tardif, souvent au stade de complications uro-néphrologiques souvent au stade de retentissement psychologique énorme cause d une détérioration de la qualité de vie cause d interruption précoce de scolarité Réfléchir à une stratégie efficace : Communications auprès des médecins de première ligne Référentiel national

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